Lennox-Gastaut综合征31例

目的　总结分析Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床发作、脑电图 (EEG)及治疗特点 ,提高对本病的诊治水平。方法　对 31例LGS的临床发作形式、实验室检查及治疗等资料进行回顾性分析。结果　 31例均有 2种或 2种以上发作形式 ,1例达 4种发作形式。EEG 11例表现为背景波异常 ,31例均有全导爆发的 1.5～2 .5Hz棘慢波。 31例均有智力损害。 15例用一线抗癫药 (AED)使发作控制 ,16例一线AED不能控制发作而添加托吡酯治疗。结论　LGS特点是形式多变的癫发作 ;EEG有 1.5～ 2 .5Hz棘慢波 ;多数患儿智力发育落后 ;对一线AED疗效差 ,添加新型AED可提高疗效     

Lennox-Gastaut综合征的临床及脑电特征研究

目的　总结Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床及脑电特征。方法　对 32例LGS住院患儿的临床资料进行分析。结果　起病年龄 11个月至 13 5岁。 32例均有 2种或者 2种以上的癫疒间 发作形式 ,最多者达 5种发作形式 ,以强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作较常见。有病因可寻者 2 1例。脑电图 17例表现为背景波异常 ,32例均有全导爆发的 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波。睡眠期慢的棘慢波发放增多 ,其中有 4例慢的棘慢波持续发放。 9例在睡眠期有 10～ 12Hz的快节律出现。 2 5例有不同程度的智力损害。 7例用丙戊酸或丙戊酸加氯硝基安定发作控制 ,其余 2 5例用上述两种药物发作不能完全控制。结论　LGS的特点是 :(1)形式多样的癫疒间 发作 ;(2 )脑电图有 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波 ,睡眠期慢的棘慢波增多 ,甚至持续发放 ,部分患儿有 10～ 12Hz的快节律出现 ;(3)多数患儿有智力发育落后 ,对抗癫疒间 药物疗效差。少数患儿智力发育正常 ,无病因可寻 ,对抗癫疒间 药物疗效好 ,可能为特发性。     

对Lennox-Gastaut综合征的新认识

Lennox-Gastaut综合征(LGS)是一种在儿童期发病的严重癫(癎)性脑病.临床表现为多种癫(癎)发作形式、精神发育迟缓、脑电图弥漫的棘慢复合波.早期诊断困难,传统抗癫(癎)药物疗效不佳.近年来多种新抗癫(癎)药物用于LGS治疗,治疗观念及治疗效果评价也有所改变.文章就LCS诊断、治疗指南,以及一些新的认识进行综述.     

Lennox-Gastaut综合征54例

目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)的发病因素、临床发作特征、脑电图特点、智力影响程度。方法对诊断为LGS患儿54例的病因、性别、发作年龄、发作形式、脑电图、智力测定等资料进行分析总结。结果本组男36例,女18例;发病年龄1个月~8岁,确诊年龄3个月~11岁;病因包括围生期损伤、脑发育不良等;发作形式以强直伴肌阵挛最多;32例(86%)智力不正常;脑电图均有特征性双侧1.5~2.5次/s的棘慢波发放。6例(11%)用丙戊酸钠或托吡酯单药控制,余病例需要两种以上的抗癫药物联用。结论LGS是主要的儿童难治性癫之一,常需要多种抗癫药物合用,具有多种发作形式和特征性脑电图改变,早期诊断和干预对于该病的预后至关重要。     

Lennox-Gastaut综合征研究进展

Lennox Gastaut综合征 (LGS)是一种严重的儿童难治性癫综合征 ,约占小儿癫 3%～ 5 % ,男多于女。最初由Lennox对本病的临床及脑电图特点作报道 ,后由Gastaut加以补充 ,其特点为多种发作类型、典型脑电图特征及精神发育落后 ,该综合征预后不良 ,严重影响患者生活质量。一、病因LGS分特发性和症状性 ,由多种病因引起。特发性LGS发病前无明显病因 ,无背景疾病 ,智力正常 ,初诊时无神经系统及影像学异常改变 ,反之为症状性LGS[1] 。前者约占2 2 % ,后者约占 6 7% ,另有 10 %性质难以确定。LGS与婴儿痉挛症关系密切 ,二者病因相似 ,2…     

托吡酯治疗Lennox-Gastaut综合征24例远期疗效观察

目的探讨托吡酯单一或联合治疗Lennox-Gastaut综合征(LGS)的疗效及不良反应。方法选择符合LGS诊断标准、并经规范治疗未能控制发作者24例,小剂量逐渐添加托吡酯,直至出现疗效或不能耐受的不良反应。观察疗程平均9个月。结果除2例因不良反应和发作增加退出治疗,余22例观察疗程均在6~15个月,总有效率82.6%。发作消失45.8%,其中强直痉挛发作减少50%以上者占82.2%,完全控制66.7%;肌阵挛减少50%以上占81.8%,完全控制58.8%;不典型失神发作减少50%以上占81.8%,完全控制63.6%。最大疗效出现时间2~40周,此时剂量2~10 mg/(kg.d)。不良反应中食欲减退8例,语言障碍5例,嗜睡4例,记忆力下降、体质量下降或不增、注意力不集中、抑郁各3例,精神运动迟缓2例,皮损、木僵、肉眼血尿各1例。使用期间监测肝肾功能均为正常。结论托吡酯是一种广谱、有效、安全的新型抗癫药物,治疗LGS有明显疗效。     

Lennox-Gastaut综合征的药物治疗进展

Lennox-Gastaut综合征是一种国际公认的难治性癫疒间,也是一种年龄依赖性癫疒间性脑病。以多种发作形式并存、精神发育迟滞和脑电图的表现以发作间期慢棘慢波和睡眠期快波暴发为特征。用于Lennox-Gastaut综合征的药物很多,但由于病例数少及缺乏严格的设计,难以判断其疗效。多数指南或专家共识推荐丙戊酸、托吡酯和拉莫三嗪为治疗 Lennox-Gastaut 综合征的一线药物,对新诊断的 Lennox-Gastaut综合征推荐首先应用丙戊酸+拉莫三嗪或拉莫三嗪+托吡酯两种药物联合治疗。该文就近年来Lennox-Gastaut综合征的药物治疗进展进行综述,并提出药物治疗方案的选择。     

Lennox-Gastaut 综合征的临床表现和脑电图特点

目的 探讨Lennox-Gastaut综合征（LGS）的临床表现和脑电图特点。方法 62例LGS患儿首诊后,定期随诊临床发作和包括睡眠描记在内的脑电变化,根据临床和脑电图变化调整治疗。对首诊和随诊资料进行分析总结。结果 男37例,女25例,1-4岁为发病高峰（61%）,8岁以前发病为94%,43例（69%）为症状性癫痫,围产期损伤为突出的病因,19例（31%）为隐原性癫痫,患儿在病程中均有2种或2种以上发作形式,强直,不典型失神,点头和猝倒发作为特征性发作。都有不同程度的精神和智能发育迟缓,脑电图背景活动异常者为100%,均有特征性的双侧1-2.5次/s棘慢波综合,29例睡眠中出现双侧中短程爆发性10-14次/s快节律,主要根据发作类型。进行联合和个体化治疗,大部分病例能减少发作频率和减轻发作的严重程度。结论 LGS表现复杂,应重视其临床表现和脑电图特点,作出正确的诊断,及早进行积极而有效的治疗,最大程度上减少和减轻发作,以改善患儿的智能发育。     

甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。     

葡萄球菌烫伤样皮肤综合征16例

目的 探讨葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的临床特点和治疗。方法 对1998年7月～2003年1月诊治的16例葡萄球菌烫伤样综合征临床表现、实验室检查及诊疗过程进行分析。结果 及时合理选用有效抗生素及0．25‰三氯异氰尿酸液湿敷，均痊愈，平均疗程7．7d。结论 葡萄球茵烫伤样皮肤综合征较少见。正确选用对金葡菌有效抗生素及0．25‰三氰异氰尿酸液湿敷，可获满意疗效。     

重症支原体肺炎16例临床分析

目的探讨重症支原体(MP)肺炎的临床特点,提高其诊治水平。方法对2003年8月～2005年8月我科收治的16例重症MP肺炎的临床表现,辅助检查及治疗资料进行回顾性分析。结果重症MP肺炎临床特点为持续高热,咳嗽,肺部音不明显,伴多系统、多器官损害。红霉素、地塞米松、丙种球蛋白静脉滴注治疗有效。结论重症MP肺炎病程长,但经合理治疗终可治愈。     

手足口病并发脑炎16例临床治疗分析

目的 总结手足口病并发脑炎病例临床诊治经验.方法 对2008年5月至7月我院诊治的16例小儿手足口病并发脑炎的临床特征和治疗转归进行回顾性分析.结果 我院住院的141例手足口病病例中,并发脑炎者16例.所有病例均有口腔黏膜溃疡性疱疹及四肢末端水疱样皮疹等典型临床症状和体征.全部病例治愈、好转(1例右下肢瘫痪)出院,平均住院天数7.8 d.结论 对于少数并发中枢神经系统感染的手足口病危重病例,要给予高度重视,早期发现、早期诊断、早期抢救治疗是最大限度降低病死率、致残率的关键.     

手足口病并发脑炎16例临床治疗分析

目的 总结手足口病并发脑炎病例临床诊治经验.方法 对2008年5月至7月我院诊治的16例小儿手足口病并发脑炎的临床特征和治疗转归进行回顾性分析.结果 我院住院的141例手足口病病例中,并发脑炎者16例.所有病例均有口腔黏膜溃疡性疱疹及四肢末端水疱样皮疹等典型临床症状和体征.全部病例治愈、好转(1例右下肢瘫痪)出院,平均住院天数7.8 d.结论 对于少数并发中枢神经系统感染的手足口病危重病例,要给予高度重视,早期发现、早期诊断、早期抢救治疗是最大限度降低病死率、致残率的关键.     

手足口病并发脑炎16例临床治疗分析

目的 总结手足口病并发脑炎病例临床诊治经验.方法 对2008年5月至7月我院诊治的16例小儿手足口病并发脑炎的临床特征和治疗转归进行回顾性分析.结果 我院住院的141例手足口病病例中,并发脑炎者16例.所有病例均有口腔黏膜溃疡性疱疹及四肢末端水疱样皮疹等典型临床症状和体征.全部病例治愈、好转(1例右下肢瘫痪)出院,平均住院天数7.8 d.结论 对于少数并发中枢神经系统感染的手足口病危重病例,要给予高度重视,早期发现、早期诊断、早期抢救治疗是最大限度降低病死率、致残率的关键.     

手足口病并发脑炎16例临床治疗分析

目的 总结手足口病并发脑炎病例临床诊治经验.方法 对2008年5月至7月我院诊治的16例小儿手足口病并发脑炎的临床特征和治疗转归进行回顾性分析.结果 我院住院的141例手足口病病例中,并发脑炎者16例.所有病例均有口腔黏膜溃疡性疱疹及四肢末端水疱样皮疹等典型临床症状和体征.全部病例治愈、好转(1例右下肢瘫痪)出院,平均住院天数7.8 d.结论 对于少数并发中枢神经系统感染的手足口病危重病例,要给予高度重视,早期发现、早期诊断、早期抢救治疗是最大限度降低病死率、致残率的关键.     

手足口病并发脑炎16例临床治疗分析

目的 总结手足口病并发脑炎病例临床诊治经验.方法 对2008年5月至7月我院诊治的16例小儿手足口病并发脑炎的临床特征和治疗转归进行回顾性分析.结果 我院住院的141例手足口病病例中,并发脑炎者16例.所有病例均有口腔黏膜溃疡性疱疹及四肢末端水疱样皮疹等典型临床症状和体征.全部病例治愈、好转(1例右下肢瘫痪)出院,平均住院天数7.8 d.结论 对于少数并发中枢神经系统感染的手足口病危重病例,要给予高度重视,早期发现、早期诊断、早期抢救治疗是最大限度降低病死率、致残率的关键.     

手足口病并发脑炎16例临床治疗分析

目的 总结手足口病并发脑炎病例临床诊治经验.方法 对2008年5月至7月我院诊治的16例小儿手足口病并发脑炎的临床特征和治疗转归进行回顾性分析.结果 我院住院的141例手足口病病例中,并发脑炎者16例.所有病例均有口腔黏膜溃疡性疱疹及四肢末端水疱样皮疹等典型临床症状和体征.全部病例治愈、好转(1例右下肢瘫痪)出院,平均住院天数7.8 d.结论 对于少数并发中枢神经系统感染的手足口病危重病例,要给予高度重视,早期发现、早期诊断、早期抢救治疗是最大限度降低病死率、致残率的关键.     

手足口病并发脑炎16例临床治疗分析

目的 总结手足口病并发脑炎病例临床诊治经验.方法 对2008年5月至7月我院诊治的16例小儿手足口病并发脑炎的临床特征和治疗转归进行回顾性分析.结果 我院住院的141例手足口病病例中,并发脑炎者16例.所有病例均有口腔黏膜溃疡性疱疹及四肢末端水疱样皮疹等典型临床症状和体征.全部病例治愈、好转(1例右下肢瘫痪)出院,平均住院天数7.8 d.结论 对于少数并发中枢神经系统感染的手足口病危重病例,要给予高度重视,早期发现、早期诊断、早期抢救治疗是最大限度降低病死率、致残率的关键.