自体外周血造血干细胞移植治疗重症肌无力2例

目的：回顾性分析自体外周血造血干细胞移植治疗重症肌无力的效果。 方法：2005-08/2006-11安徽医科大学附属省立医院收治的2例重症肌无力患者，男女各1例，按美国重症肌无力协会新重症肌无力临床分型标准分别为IIIb型、IIIa型，初诊时分别合并有胸腺瘤及未分化结缔组织病，经服用拟胆碱药和多种免疫抑制剂均不能控制症状。移植前采用环磷酰胺+粒细胞集落刺激因子进行干细胞动员，在白细胞超过5×109 L-1时用血细胞分离机采集造血干细胞，加入冷冻保护液，置-196 ℃液氮中冻存备用。预处理方案为胸腺放疗+BuCy+ATG。移植当天，42 ℃水浴箱中快速复温冻存的造血干细胞，2例患者输入活的有核细胞数分别为1.32×108/kg和3.06×108/kg，输入活CD34+细胞数为2.57×106/kg和11.22×106/kg。 结果：2例患者均获得造血重建，都未出现肌无力危象，移植后1个月，在停用胆碱能受体激动剂后肌力正常。1例已随访30个月，不需服用药物，肌力仍正常；另1例移植后4个月，不服用药物肌力正常，移植后5个月死于间质性肺炎引起的呼吸衰竭。 结论：对于重症、药物治疗不佳的重症肌无力患者，自体外周血造血干细胞移植近期疗效显著，是治疗的重要选择，需严密观察并及时处理并发症。     

自体外周造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化初步研究

目的　评价自体外周造血干细胞移植术 (APBSCT)治疗进展型多发性硬化的疗效及其安全性和毒性。方法　移植组进展型多发性硬化患者 10例 ,造血干细胞动员应用惠尔血 ,预处理应用卡氮芥、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰 (BEAM方案 ) ,移植前采用CD 3 4 纯化和未纯化两种方法处理。对照组进展型多发性硬化患者 10例 ,应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。中位随访时间 10个月 (范围 4～ 2 2个月 )。应用扩充神经功能残疾量表 (EDSS)、年平均发作次数和MRI进行疗效评价。结果移植组患者移植后 12个月EDSS评分较对照组降低 (分别为 3 4 1± 0 2 3和 6 31± 1 2 1,P <0 0 1) ,平均年发作次数降低 (分别为 0 37± 0 0 7和 1 83± 0 4 2 ,P <0 0 1)。移植组患者移植后MRI强化病灶数较移植前均减少 (P <0 0 1) ;移植前CD 3 4 纯化者较未纯化者治疗更有效 (P <0 0 1)。动员、预处理和移植期间无一例死亡 ,常见的不良反应为胃肠道反应和感染 ;在移植后 2例患者有一过性轻度神经功能损害 ,1例在 10个月时复发。结论　APBSCT治疗进展型MS患者近期治疗效果是明显的 ,安全性是可靠的 ,长期疗效仍需进一步随访观察。     

自体外周血造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化的临床研究

目的观察自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗进展型多发性硬化(PMS)的疗效及安全性。方法16例进展型多发性硬化患者接受APBSCT治疗,造血干细胞动员采用环磷酰胺/粒细胞集落刺激因子(CY/GCSF)方案,预处理采用环磷酰胺/全身放疗(CY/TBl)或卡氮芥、足叶乙甙、阿糖胞苷和马法兰(BEAM)方案。采用无进展生存率和无复发生存率进行疗效评估,并记录移植、随访期间的毒副作用。结果中位数随访时间24个月,无进展生存率为80%,无事件生存率为50%。常见的不良反应有恶心、呕吐、感染、脱发、一过性转氨酶升高、短暂性神经症状加重,2例患者于移植后4.5个月和15个月分别死于严重肺部感染和不明原因的进行性黄疸。结论APBSCT治疗可明显阻止PMS患者的病情进展,其长期疗效和安全性仍需进一步随访观察。     

自体外周血干细胞移植治疗股骨头缺血性坏死21例

背景: 近年来，随着对骨髓单个核细胞成果及血管新生作用认识的深入，骨髓移植在早期股骨头缺血性坏死治疗上已取得了一些较好的成果。 目的：评价动员后自体外周血干细胞移植对早中期股骨头缺血性坏死的治疗效果。 设计、时间及地点：病例自身对照观察，于2004-10/2008-03在龙岩市第一医院血液风湿科完成。 对象：选择确诊的股骨头缺血性坏死患者21例，按ARCO和Ficat股骨头坏死放射线分期标准分期：Ⅰ期2例，Ⅱ期11例，Ⅲ期8例。 方法：股骨头缺血性坏死患者均予重组人粒细胞集落刺激因子300 μg 皮下注射，2次/d，进行外周造血干细胞动员，连续4 d，第5天用血细胞分离机单采干细胞，配成造血干细胞混悬液。股骨头经髓心减压或隧道减压后注入自体干细胞混悬液。 主要观察指标：术后定期随访，参照股骨头缺血性坏死疗效评价法对疼痛、行走距离、关节功能、X射线评价等指标进行综合评估。评估标准：优 > 90分，良75~90分，可60~74分，差 < 60分。 结果：2例患者术后随访不足6个月未进行X射线或CT复查被剔除，其余19例患者全部完成6~41个月随访，总优良率为84.2%。Ⅰ，Ⅱ期优良率为100%，Ⅲ期优良率为62.5%，Ⅰ，Ⅱ期优良率明显大于Ⅲ期(χ2=4.92，P < 0.05)。 结论：应用动员后自体外周造血干细胞移植可以有效治疗早中期股骨头缺血性坏死，早期诊断并及时进行有效的治疗是提高其治疗效果的关键。     

自体外周血造血干细胞移植治疗帕金森病10例

2004/2006宜昌市第一人民医院收治的10例单侧受累帕金森病患者,男7例,女3例,平均年龄(64.2±8.2)岁,平均病程(10.2±2.6)年,均符合2006年中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病组制订的诊断标准。按患者意愿,10例患者分为细胞移植组、对照组,5例/组。对照组患者采用常规复方左旋多巴制剂进行药物治疗,细胞移植组在其基础上给予自体外周血造血干细胞移植,单个核细胞数为(5~8)×108/kg,CD34+细胞数为(4~8)×106/kg。与移植前比较,移植后1个月细胞移植组无明显不良反应,3例部分缓解,在UPDRS评分运动部分、运动迟缓、僵直、日常生活能力方面有明显改善 (P < 0.05),2例未缓解;对照组2例部分缓解,3例未缓解。两组间除僵直指标无差异外,余指标比较均有明显差异(P < 0.05)。提示自体外周血造血干细胞移植治疗帕金森病对部分患者是安全有效的。     

自体外周造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化的临床观察(附一例报告)

目的观察自体外周造血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗进展型多发性硬化(PMS)的疗效及安全性。方法PMS 1例,以重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员造血干细胞(HSC),血细胞分离仪分离外周血干细胞50 mL,按患者体重拟回输的CD34 细胞2.85×106个/kg于-80℃液氮冻存。在马利兰/环磷酰胺方案预处理后,经锁骨下静脉回输HSC,G-CSF协助造血恢复。移植后2、4、8、12周观察患者临床、体征、实验室及影像学指标。结果移植后患者临床症状及体征基本恢复,MRI显示病灶有所缩小。结论auto-PBSCT治疗PMS较为安全、有效。     

自体外周血干细胞移植治疗多发性硬化进展

部分多发性硬化(MS)患者用传统的免疫干预疗法不能控制病情,往往导致渐进性的神经功能损伤以至死亡。自体外周血干细胞移植(Autologous peripheral blood stem cell transplantation,APBSCT)近年来应用于此类MS患者,取得了较好的疗效。本文综述了目前APBSCT治疗MS的进展状况。     

自体造血干细胞移植治疗多发性硬化的长期临床疗效研究进展

自体造血干细胞移植(AHSCT)是治疗进展型多发性硬化(MS)的有效方法,相关研究已在世界范围内多个AHSCT中心开展.此文对AHSCT治疗MS前后病情变化及长期疗效进行综述.     

不同大剂量环磷酰胺联合移植或不移植自体外周造血干细胞治疗重型系统性红斑狼疮23例

选择2004-10/2009-01桂林医学院附属医院风湿免疫科住院的23例重型系统性红斑狼疮患者,男3例,女20例,中位年龄(28±11)岁。分为4组：环磷酰胺10 mg/(kg•d)组12例,环磷酰胺20 mg/(kg•d)组5例,环磷酰胺30 mg/(kg•d)组4例,环磷酰胺40 mg/(kg•d)组2例。对每组患者实施不同预处理剂量的环磷酰胺,×3 d,在预处理前均采集自体外周血造血干细胞,保存细胞数为(1.7~3.8)×108/kg。所有受试者在任何时间点若白细胞低于0.5×109 L-1,血小板低于10×109 L-1即进行干细胞颈内静脉移植,回输细胞量为(2.1~3.4)×108/kg。结果显示：环磷酰胺10 mg/(kg•d)组9例血小板和白细胞无下降,3例血小板和白细胞第7~9天下降,但能自行恢复。环磷酰胺20 mg/(kg•d)组1例血小板和白细胞无下降,4例血小板和白细胞第5~9天下降,但能自行恢复,均无需自体外周造血干细胞移植支持。环磷酰胺30 mg/(kg•d)组4例血小板和白细胞第3~7天下降,其中1例于第5天回输干细胞,白细胞在移植后10,14 d 最低值分别为2.47× 109 L-1,18.8×109 L-1;移植后30 d血小板为134×109 L-1。环磷酰胺40 mg/(kg•d)组2例血小板和白细胞第3,5天下降,其中1例于第4天回输干细胞,白细胞在移植后10,14 d最低值分别为1.67×109 L-1,9.8×109 L-1;移植后30 d血小板为215×109 L-1。1例于第6天回输自体外周造血干细胞,白细胞在移植后10,14 d最低值分别为2.18×109 L-1,16.5×109 L-1;移植后30 d血小板为96×109 L-1。所有移植病例均无移植物抗宿主病、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎和感染的发生。与环磷酰胺10 mg/(kg•d)组比较,环磷酰胺20,30,40 mg/(kg•d)组完全的临床缓解率明显升高。提示以自体外周血干细胞移植为后盾,采用移植或不移植干细胞的方法,将很可能使重型系统性红斑狼疮达到长期的完全临床缓解。     

自体外周造血干细胞移植后对多发性硬化患者MRI强化病灶的影响

目的　评价自体外周造血干细胞移植术对进展型多发性硬化患者 MRI强化病灶的抑制作用、临床神经功能改善情况和毒副作用。方法　应用自体外周造血干细胞移植治疗进展型多发性硬化患者 10例 ,用惠尔血进行造血干细胞动员 ,预处理应用 BEAM方案 (卡氮芥、依托泊苷、阿糖胞苷、马法兰 ) ,移植前 1、2个月及移植后每间隔 3个月分别进行脑、脊髓的 MRI及强化扫描 ,同时评价扩充神经功能残疾量表 ( EDSS)。结果　中位随访时间 10个月 (范围 4～ 2 2月 )。移植后 1、3、6、9、12、15、18个月 MRI强化病灶数较移植前均明显减少 ,差异有显著意义 ( P<0 .0 1) ;移植后患者 EDSS评分较移植降低 ,差异有显著意义 ( P<0 .0 1)。造血干细胞动员、预处理和移植期间无 1例死亡 ,常见的副反应为发热感染等 ;2例患者在 3～ 6个月神经功能一过性加重 ,1例在 10个月后复发。结论　自体外周造血干细胞移植术对进展型多发性硬化患者 MRI强化病灶有明显的抑制作用 ,同时临床神经功能得到改善 ,无严重毒副作用 ,长期疗效仍需依据进一步观察随访的结果来决定     

东菱克栓酶治疗急性缺血性卒中疗效评价

目的探讨东菱克栓酶(东菱迪芙)对急性缺血性卒中患者神经功能缺损评分的改善作用以及对纤维蛋白原和血小板的影响.方法将110例急性脑卒中病人随机分为治疗组80例与对照组30例.治疗组采用东菱迪芙治疗,对照组采用血塞通注射液治疗.两组病人分别在入院时、3周后进行神经功能缺损评分及纤维蛋白原、血小板的评定与检测,并在3月后进行神经功能缺损评分的随访,进行比较.结果东菱迪芙组在3周时(P<0.05)及3月时(P<0.01)神经功能缺损评分改善方面均优于对照组,3月时两组的有效率分别为93.75%和76.67%,治疗组更佳(P<0.01),3周时治疗组在降低纤维蛋白原方面优于对照组(P<0.01),对血小板计数无影响(P>0.05).结论东菱迪芙对急性缺血性卒中患者有确切治疗作用.     

依达拉奉治疗急性缺血性卒中的临床观察

目的探讨羟自由基清除剂依达拉奉(必存)治疗急性脑梗死患者的临床疗效.方法将60例急性脑卒中病人随机分为治疗组与对照组各30例,两组均用欣易通治疗,治疗组加用必存,对照组加用胞磷胆碱.两组病人分别在入院时、3周后及3月后进行Bathel指数(BI)总分及日常生活活动能力(ADL)积分的评定并进行比较.结果治疗组在3周时(P<0.05)及3月时(P<0.01)BI总分改善方面均优于对照组,3月时两组的有效率分别为86.67%和76.67%,治疗组更佳(P<0.05),在ADL改善方面,治疗组亦明显优于对照组(P<0.05).结论必存对急性缺血性卒中患者有一定疗效.     

糖皮质激素对重症肌无力疗效的探讨

目的探讨不同糖皮质激素对重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ,ＭＧ）患者的疗效。方法将２４３例ＭＧ按不同疗法分为５组：（１）胆碱脂酶抑制剂（ＣＨＥＩ）组;（２）ＣＨＥＩ＋强的松组;（３）ＣＨＥＩ＋强的松＋氢化可的松组;（４）ＣＨＥＩ＋强的松＋地塞米松组;（５）ＣＨＥＩ＋强的松＋甲基强的松龙组。比较各组疗效及平均起效时间。结果发现ＣＨＥＩ和皮质激素联合治疗的第４组疗效均优于单用ＣＨＥＩ组,而组（２）～组（５）比较,疗效无明显差异,但组（３）～（５）起效时间（分别为平均１５、１２、１１ｄ）均早于组（２）（平均４１ｄ）。还发现激素对激进重症型病例近期疗效并不差。短程激素冲击疗法出现一过性肌无力加重者较口服小剂量强的松疗法者多,但适当增加ＣＨＥＩ剂量后均很快渡过。结论大剂量激素短期冲击疗法对ＭＧ患者疗效肯定,以甲基强的松龙组起效最快,出现一过性肌无力最少。     

65例多发性硬化患者的临床分析

目的总结多发性硬化(MS)患者的临床特点(精神情感障碍)以及脑脊液、诱发电位、影像学改变进行分析。方法回顾分析65例MS患者的有关临床和实验室资料。结果65例中,男17例,女48例;年龄16~68岁,平均(36.5±14.1)岁,男女比为1∶2.8。MS首发及常见症状为感觉异常、肢体无力、视力减退及括约肌功能障碍,病变部位以脊髓受累最多见,部分患者存在精神情感障碍。结论出现感觉异常有助于MS早期诊断,诱发电位及MRI有助于发现亚临床病变;括约肌功能异常多见,可能与脊髓受累较多有关;MS患者的精神情感应受人们关注。     

多发性硬化35例临床分析

目的 探讨多发性硬化（MS）的临床特点。方法 综合分析35例MS患者的一般临床资料、病变部位、重要辅助检查及治疗转归。结果 MS多见于青壮年女性,病程多缓解与复发、上呼吸道感染、劳累紧张为其主要诱因,脑脊液显示免疫活性增高,视神经、脊髓受累多见,电生理、免疫学及影像学检查有助诊断,糖皮质激素治疗有效。结论 根据临床特点、综合神经电生理、脑脊液免疫学及影像学检查能明显提高临床确诊率。     

原发进展型多发性硬化临床特点(附8例分析)

目的　分析我院 8例原发进展型多发性硬化 (PPMS)患者的临床特征。方法　符合Lublin等PPMS诊断标准者纳入此研究。结果　收集了 8例PPMS患者的临床资料 ,其中男性 1例 ,女性 7例 ,年龄 32～ 62 ( 39 75± 9 91)岁 ,并结合实验室检查进行了分析。本研究中的 8例PPMS患者在不同类型MS构成比例、发病年龄、起病症状、MRI检查、诱发电位、脑脊液免疫学检查、治疗等方面与其他文献报道基本一致。但是本研究中PPMS女性较多。另外 ,1例在入院前曾误诊为运动神经元疾病 ,另 1例曾误诊为颅内转移瘤 ,经术后病理证实为脱髓鞘病变。结论　PPMS在MS中较为少见 ,应与其他神经系统疾病进行鉴别     

连续应用7．5％高渗盐水治疗重型颅脑损伤的临床观察

目的 探讨7．5％高渗盐水治疗重型颅脑损伤的效果及副作用。方法 将50例颅脑损伤患者随机分为高渗盐水治疗组（HTS组，26例）和甘露醇治疗组（M组，24例）。HTS组静脉滴注7．5％高渗盐水2ml／kg，M组静脉滴注甘露醇250ml，均为q8h，连续7d。用药前及用药后第1、3、7天测患者血电解质、渗透压和肾功能，用药前及用药后2周对患者进行GCS评分。结果 与用药前相比，用药后6h两组患者的平均动脉压、心率、呼吸均无统计学差异（P〉0．05），而HTS组患者中心静脉压在用药后明显升高（P〈0．05）。用药后第1、3、7天HTS组患者血K^＋、Na^＋、Cl^-、尿素氮、肌酐及血浆渗透压均无显著改变；M组血K^＋、Na^＋、Cl^-、肌酐及血浆渗透压无显著改变（P〉0．05），但用药后第7天尿素氮值较同期HTS组明显升高（P〈0．05）。用药2周后，两组患者GCS评分均有明显改善（P〈0．05）。结论 7．5％高渗盐水降低颅脑损伤引起的高颅内压是安全、有效的，连续使用效果好、副作用少。     

骨髓间充质干细胞自体移植治疗大鼠脑冷冻伤的实验研究

目的探索骨髓间充质干细胞（MSCs）对脑损伤的治疗作用。方法将Wistar大鼠自体骨髓MSCs在体外扩增并经Brdu标记后，通过颈内动脉注射将其植入冷冻伤脑水肿动物体内，从组织化学和神经功能评分两个方面观察骨髓MSCs自体移植的治疗作用。实验动物分为4组；A组给予常规治疗；B组给予干细胞自体移植；C组在进行干细胞自体移植的同时给予神经节苷脂和丹参注射液治疗；D组在干细胞自体移植前给予罂粟碱开放血脑屏障。结果经颈内动脉注射的Brdu标记的大鼠自体骨髓MSCs细胞可向脑损伤区域迁移。B、C、D组Brdu阳性细胞的数量和神经功能恢复的程度均高于A组（P〈0．05）。与B组相比，C组未增加Brdu阳性细胞的数量，但是神经功能恢复的程度明显升高（P〈0．05）。D组Brdu阳性细胞的数量、神经功能恢复的程度均高于B组（P〈0．05），但神经恢复的程度与C组相比无明显差异（P〉0．05）。结论骨髓间充质干细胞可以通过循环系统向脑损伤区迁移而发挥其治疗作用。     

伽玛刀治疗听神经瘤疗效分析

目的探讨伽玛刀治疗听神经瘤的疗效。方法连续应用Leksell伽玛刀治疗92例听神经瘤。结果随访12-36个月。肿瘤生长控制率为93.5％（86／92），无死亡及严重并发症发生。在65例可评价病例中，听力保留38例，保留率58.5％。治疗后4～8周8例（8.7％，8.92）出现轻度周围性面瘫，半年后逐渐恢复；6例（6.5％，6.92）出现三叉神经受损症状，表现为面部麻木。6～12个月后恢复。结论伽玛刀治疗听神经瘤安全、有效，患者生存质量高。     

精神分裂症立体定向手术后多巴胺代谢变化及疗效观察

目的探讨立体定向手术对精神分裂症患者多巴胺(DA)代谢的影响,并观察其治疗效果。方法立体定向手术治疗精神分裂症;高效液相色谱-电化学法(HPLC-ECD)测定手术前后患者CSF中DA及高香草酸(HVA)水平;简明精神病量表(BPRS)和阴性与阳性症状量表(PANSS)评定手术疗效。结果精神分裂症患者手术前CSF中DA、HVA水平显著高于对照组(P<0.05);手术后DA、HVA水平显著下降(P<0.05);手术显效率为60%(15/25),有效率为100%(25/25)。结论立体定向手术具有明显的DA能神经阻滞作用,是精神分裂症的一种疗效明显的治疗方法。