糖尿病性肌萎缩症33例报告

糖尿病性肌萎缩症３３例报告王清珍，陈鸣钦，周秀珍，林丽香糖尿病性肌萎缩症是糖尿病性神经病的一种类型，我国少有报告。现将我院自１９７９年以来，从大量糖尿病普查、干部体检及内科、神经科的糖尿病患者中发现的糖尿病性肌萎缩症３３例，报告如下。临床资料１．一般...     

10例癌病性运动神经元病临床分析

1 临床资料1986年2月至1990年10月间诊断为运动神经元病的住院患者84例,其中10例在住院的随访过程中发现有恶性肿瘤并存;男9例,女1例;年龄35～66岁,平均54.5岁;运动神经元病的病程为35天至2年,平均为177.6天.10例中肌萎缩侧索硬化6例,进行性脊肌萎缩症2例,进行性延髓麻痹2例。进行性     

眼外肌受累的家族性进行性脊肌萎缩症2例报告

眼外肌受累的家族性进行性脊肌萎缩症２例报告聊城地区东昌医院（２５２０００）杨霞峰，张洪军，尹燕，郭淑春，孙春玉例１：男，４２岁，２年前无明显诱因出现双上肢无力，肌肉跳动，双手肌萎缩，饮水呛咳，吞咽困难，声音嘶哑，视物成双；６个月前出现双下肢无力、肌肉...     

神经生长因子治疗多灶性运动神经病1例

多灶性运动神经病是近年来才被认识的少见的获得性免疫介导的神经病，多为缓慢隐匿性起病，以非对称性肌无力、肌萎缩、肌束颤动、腱反射降低为特征，无呼吸肌麻痹、无脑神经受累、无感觉障碍、无锥体束征。有文献报道多灶性运动神经病町以用大量免疫球蛋白注射治疗，约80％～90％患者症状可缓解。但因其疗程长，需反复多次用药且价格昂贵，临床难以坚持。现将笔者收治的1例多灶性运动神经病患者在常规营养神经的基础上加用神经生长因子的疗效观察报告如下。     

进行性脊肌萎缩症一家系4例报告

进行性脊肌萎缩是运动神经元的疾病之一,较少见,国内一家系多例发病报告尚少。本人在临床工作中发现一个家系四代4例进行性脊肌萎缩症,并对其家系进行了调查,现报告如下。先证者,男,62岁。1986年11月3日因双上肢进行性脊肌萎缩无力4个月,双下肢进行性脊肌萎缩无力2个月住我院。住院号4153。患者于14个月前无明显诱因双手小肌肉萎缩,持物无力,双手无力。约半     

进行性肌营养不良性心肌病二例(摘要)

进行性肌营养不良性心肌病二例（摘要）杨希立，李伟刚，潘碧英，韩瑞序，许瑞宣例１．男、３０岁，因下肢进行性肌萎缩１０年，双下肢肌无力进行性加重４年，胸闷，气促伴下肢浮肿３个月于１９９４年８月入院。体查即：１６／１０ｋＰａ。鸭步状态。颈静脉怒张。双肺底闻...     

国内期刊文摘

国内期刊文摘进行性腓肌萎缩症（附一家系８例报告）／陈秀芸，等∥中国神经精神疾病杂志１９９５，２１（４）：２０２报告了一家系８例腓骨肌萎缩症。该家系四代３４人，患病８人（２３．５％），男女各半。７例于１０岁前发病。均符合遗传性运动和感觉性神经病Ⅰ型。其...     

糖尿病性脊髓病(附8例报告)

精尿病性神经系统病变已被认识多年,但多数认为其主要损害为周围神经及植物神经,并可分两大类。一为对称性多发性神经病,其中包括感觉性对称性多发性神经病和植物神经病;二为单神经病和多发性单神经病,其中包括颅神经损害,单一周围神经损害和糖尿病性肌萎缩等。随着认识的发展,近年来国     

一种特殊运动神经元病-双上臂肌萎缩症一例

运动神经元病是一种常见神经系统疾病，传统上分为肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(PSMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)四型。但在临床上我们发现了一例慢性进展性双上臂肌萎缩患者，其临床表现和实验室检查与PSMA相似，但又与PSMA有明显差异。现报道如下。     

感觉性共济失调型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病16 例分析

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（ＣＩＤＰ），为一种周围神经的慢性、复发性疾病。有关本病的研究报道较多，但以感觉性共济失调为主要表现的ＣＩＤＰ报道甚少。自１９９１年１月～１９９８年１０月，我们收治１６例以感觉性共济失调为主要临床表现的ＣＩＤＰ患者。现报告并分析如下。一般资料：本组男１０例，女６例；年龄１６～６５岁，２５～４０岁者１２例。３例病前有感冒或腹泻病史。单纯感觉性共济失调８例（５０％），感觉性共济失调合并轻度运动障碍８例（５０％）。其中１例伴有颅神经麻痹，主要侵及面神经。本组患者的病程为２个…     

肝性脊髓病23例临床分析

肝性脊髓病（Hepatic myelopathy，HM）是各种肝病晚期由于门体分流和肝功能不全导致的脊髓侧索脱髓鞘病变，主要表现为脊髓锥体束征和痉挛性截瘫，不伴感觉障碍和肌萎缩，起病缓慢，但进行性加重。为进一步了解此病特点，我们将收集的23例HM患者进行了回顾性分析。     

如何判断脊髓灰质前角细胞病变引起的肌萎缩是运动神经元病性肌萎缩

要确定一个患者的肌萎缩是否是运动神经元病性肌萎缩,首先要详细询问病史:首发症状(构音障碍、吞咽困难、手指无力,手部小肌萎缩),有无肌跳,有无感觉和括约肌障碍,病情是否进行性加重,有无家族史.全面的体格检查;合理的辅助检查:血清肌酶是否升高,肌电图有无巨大电位,神经传导速度有无改变,肌肉活检是否为神经性肌萎缩.有条件可进行SOD1基因、SMA基因或雄激素受体基因的检测,以明确是否是神经元病性肌萎缩.同时要注意排除已知病因引起的前角细胞损害的疾病.     

潜隐性甲状腺功能低下时的多发神经病

甲状腺功能低下时最常受累的末梢神经是腕正中神经。作者在本文报告的病例有甲低的多发神经病,而临床认为甲状腺功能是好的。 患者男性,48岁。因下肢痛性痉挛及手足麻木6个月入院。病人主诉双脚背上方有疼性感觉异常因     

糖尿病躯干性多神经病

糖尿病性多神经病表现为四肢远端“套”状感觉障碍已众所周知,但躯干神经受侵犯却很少被人注意。Ellenber 对糖尿病躯干的单神经病已作过报道,主要侵犯单个肋间神经或脊神经根,表现胸神经根支配区的感觉障碍。作者提出:①这种复杂的临床表现中,应该很好辨认此病和了解此病才能正确诊断,避免误诊;②通过了解此病对于阐明糖尿病性神经病的病理生理机制也是重要的。本文报告2例。1例男性67岁,糖尿病史18年,除有四肢套状感觉障碍外,尚在躯干前部有上自 T_2下至脐下,向中线两侧扩延5cm 的对称形带状感觉丧失区;有尿潴留、阳萎、夜间腹泻等病史。另1例为35岁青年型糖尿病患者,有长期周缘神经病和视网膜病,四肢感觉障碍,远端感觉丧失,本例在躯干前部也有一个大范围的对称性感觉丧失区,后背部感觉正常,三叉神经分布区(头顶部)亦有感觉丧失。此例亦有夜间腹泻,体位性低血压,瞳孔不规则。作者指出:进展性糖尿病性神经病发生躯干性多     

线粒体神经胃肠脑肌病

线粒体病为一大类由线粒体基因或（和）核基因异常所致的多系统疾病，多数患者表现为骨骼肌、心肌和中枢神经系统的损害，其他系统如胃肠道和周围神经等也可以被累及并成为主要临床表现之一。其中线粒体神经胃肠脑肌病是1976年Okamura等首次描述的一种以胃肠道损害为主要表现的线粒体病，过去在文献报道中采取了不同的名称来描述该病的临床特点，同义词包括肌神经胃肠脑病，眼外肌麻痹，白质脑病，小肠假性梗阻及多神经病，眼胃肠肌萎缩，感觉性多神经病、眼外肌麻痹及假性肠梗阻线粒体脑肌病等。1994年Hirano等提议用“线粒体神经胃肠脑肌病”（MNGIE）命名此病，强调线粒体的异常，并沿用至今。其临床特征多为青少年发病，主要临床症状包括胃肠道动力障碍、恶液质、进行性眼外肌麻痹、周围神经病及白质脑病”。     

慢性甲亢性肌病

甲状腺机能亢进症(甲亢)是临床上常见的内分泌疾病,以女性多见,常有多种合并症,有时仅以并发症或特殊表现为临床特征。有报告甲亢患者经常发生全身无力、肌肉乏力和普遍消瘦。仅当肌萎缩和肌无力明显与甲亢不成比例时才考虑为慢性甲亢性肌病。Ramsay报告近半数甲亢患者有肌无力症状,其中5％可为首发的临床表现,约60～80％的患者有肌电图异常及/或肌病的体征,但是显著的肌萎缩和发生慢性甲亢性肌病者也不少见。甲亢性肌病又叫甲状腺毒     

腔隙性脑梗死患者年龄、脑萎缩、认知障碍间的相关性

目的探讨腔隙性脑梗死患者年龄、脑萎缩、认知障碍三者间的相关性。方法选取50岁以上腔隙性脑梗死者61例，均行脑萎缩相关指标测量，进行临床痴呆评定量表（CDR）评分，依据测定结果评定相关性。结果≥50岁患者年龄与三脑室宽度（TVW）及皮层脑沟宽度（CSW）正相关；≥60岁患者年龄与哈氏值（HI）、TVW、CSW正相关，而与脑室指数（VI）、前角指数（FHI）间负相关；TVW、CSW与CDR评分间正相关，而FHI与CDR评分间负相关。结论TVW和CSW可以作为脑萎缩和认知障碍的共同判断指标，及时、定期监测该指标对于防止疾病进行性发展有重要意义。     

具有小腿肥大和肌酸磷酸激酶水平增高的无症状性良性家族性脊肌萎缩症

作者报告1例仅有小腿肥大和血清肌酸磷酸激酶(CK)水平增高而无症状,进一步调查显示患者患有良性家族性脊肌萎缩症。病例报告先证者33岁,男性,日本人,否认有神经肌肉疾病家族史。在32岁时偶然被注意到血清 CK活性升高达762(正常值25～170)U/L,33岁时因CK 水平升高而就诊。检查除有明显的小腿肥大外,无其他异常,肌力和腱反射正常。常规实验室检查包     

食管源性胸痛60例误诊分析

食管源性胸痛是临床常见病，因其症状酷似心绞痛，且缺乏上腹灼热、返酸、嗳气和非进行性吞咽困难等胃食管返流（ＧＥＲ）症状，故常被误诊。１９９０年以来，我们对６０例食管源性胸痛患者于初诊时误诊，现报告如下。临床资料：本组男４３例，女１７例；年龄２３～７０岁。患者均以反复发作性胸痛就诊，无上腹烧灼感、返酸及非进行性吞咽困难。胸痛诱因为夜间睡眠１８例，饮水进餐１６例，吸烟、饮酒１６例；无明显诱因１０例。其中伴有心悸１９例，咳嗽１４例，咽部不适４例；肺部闻及干、湿罗音４例，左肺呼吸音减弱１例，心音减弱６例，…     

家族性肌萎缩侧索硬化的研究进展

家族性肌萎缩侧索硬化包括ALS1-ALS8、合并ALS的额颞叶痴呆综合征、X性连锁遗传的ALS、ALS痴呆帕金森综合征及进行性下运动神经元疾病等12种亚型,分别呈常染色体、X性染色体显性和常染色体隐性遗传。ALS1、ALS3、ALS4、ALS6、ALS7、ALS8、合并ALS的额颞叶痴呆综合征、ALS痴呆帕金森综合征及进行性下运动神经元疾病等呈常染色体显性遗传,X性连锁遗传的ALS呈X性染色体显性遗传,ALS1（D90A）、ALS2和ALS5呈常染色体隐性遗传。本文就家族性肌萎缩侧索硬化的最近研究进展作一综述。