子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理组织学特征、免疫组化特点、鉴别诊断和生物学行为。方法对2例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组化染色和观察,并复习国内外文献。结果2例肿瘤均以胞质丰富透亮或嗜酸性变性的上皮样细胞巢围绕薄壁小血管组成,小血管管壁有程度不等的玻璃样变;免疫组织化学检测HMB-45弥漫表达,SMA、desmin部分阳性CK阴性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种HMB-45阳性表达的罕见子宫间叶性肿瘤,属PEComa范畴,目前认为其属于恶性潜能未定的间叶肿瘤。     

14例血管周上皮样细胞分化肿瘤临床病理分析

目的探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(tumors showing perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)临床病理特征及免疫表型。方法对14例PEComa进行组织学观察及免疫组化染色,并分析其临床病理学特征和免疫组织化学特点。结果 14例病例中,男性5例,女性9例,随访均无复发或转移,肿瘤可发生在身体许多部位,以肝脏和肾脏多见,多为实性界限较清楚肿块。特征性组织学特征是梭形或上皮样肿瘤细胞围绕血管生长,血管有厚壁和薄壁两种,伴有不等量的脂肪组织。免疫组化染色所有病例均表达HMB45和Melan-A,Ki-67阳性率低。结论 PEComa是一种少见的肿瘤,有其独特的组织学形态特征,免疫组化有助于辅助诊断。     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法对10例肾血管平滑肌脂肪瘤进行HE染色,光镜观查,其中7例进行免疫组化(S-P法)染色. 结果肿瘤组织学形态示畸形血管,平滑肌细胞,脂肪组织以不同比例出现,其中4例可见异型增生的上皮样平滑肌细胞.免疫组化:梭形及上皮样平滑肌细胞都特征性表达HMB45,SMA. HMB45的表达强度与平滑肌细胞的上皮样分化,细胞核的异型度成正比. 结论免疫标记物HMB45、SMA的联合应用在该病的鉴别诊断中具有重要价值.     

肾恶性血管平滑肌脂肪瘤一例并文献复习

目的 探讨肾恶性血管平滑肌脂肪瘤(MRAML)的临床病理学特点、免疫组化特点及鉴别诊断,以提高对该病的认识.方法 对1例MRAML患者的肿瘤组织进行组织学观察,免疫组化染色,并复习文献.结果 巨检:肿瘤大,灰黄色,质软,边界欠清,伴显著出血坏死.镜检:肿瘤组织示上皮样细胞、平滑肌样细胞以不同比例出现,可见厚壁血管,核分裂象明显,并可见病理性核分裂象及灶状坏死区域.肿瘤细胞特征性表达抗黑素瘤特异性单抗、黑色素-A、兔抗人波形蛋白、肌动蛋白,不表达广谱细胞角蛋白、鼠抗人上皮膜抗原、S-100;Ki67增殖指数＜10％.诊断为(肝脏、右肾后)恶性血管平滑肌脂肪瘤.结论 MRAMC相当罕见,无特异的临床表现,需要根据其组织学及免疫组化特点做出正确诊断.上皮样RAML生物学行为难以预料,患者术后须长期随访.     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 报道2例发生于肝脏的PEComa,对2例少见部位PEComa行HE、免疫组化染色,并进行相关文献复习.结果 2例肝脏PEComa均发生于中年女性,45～53岁,临床均无特异性症状.CT分别显示肝右叶后下段和左顶叶部界限清楚的类圆形肿块,初诊考虑肝恶性肿瘤.镜下肿瘤主要由上皮样细胞和丰富血窦组成,1例无脂肪细胞成分,另1例伴多灶性脂肪细胞分化成分.免疫表型:肿瘤细胞均Melan-A、HMB45、SMA阳性.结论 发生于肝脏的PEComa临床较少见,组织起源仍然不清,临床需与原发性肝癌及转移性恶性黑色素瘤鉴别,大多生物学行为偏良性,诊断恶性需足够的证据支持和长期的随访观察.     

血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

血管周上皮样细胞肿瘤（PEComas）是一组间叶源性肿瘤,组织学和免疫化学具有明确的血管周上皮样细胞特征。     

骨多发性上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的探讨骨上皮样血管肉瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例骨上皮样血管肉瘤进行组织形态学观察及免疫组织化学染色分析,结合相关文献资料进行分析与总结。结果骨上皮样血管肉瘤镜下组织学表现为:肿瘤细胞为上皮样,呈巢状、条索状及丛状分布。易与低分化癌和其他上皮样肉瘤相混淆。免疫组织化学显示瘤细胞特异地表达CD31、CD34和FⅧ因子等血管源性标志物。结论骨上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,具有高度侵袭性且往往迅速转移,预后很差。病理医师需仔细观察光镜下组织形态,并结合一组免疫组化标记,才能做出正确诊断。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例子宫PEComa进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果患者,女性,51岁,肿瘤位于子宫浆膜下,直径24 cm。肿瘤由圆形和多角形的上皮样细胞围血管排列,呈巢状和片状,细胞无异型,未见核分裂象,胞浆透明或淡嗜酸性。部分区域肿瘤细胞为梭形,呈束状排列。间质内可见不同程度的透明变性。免疫表型:上皮样细胞Vimentin和HMB45阳性。梭形细胞SMA、Actin(HHF35)和desmin阳性。肿瘤细胞不表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD10、CD34、CD117和S-100。术后随访26个月未见转移和复发。结论子宫PEComa是PEComa家族中的一个成员,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

肾血管平滑肌脂肪瘤31例病理分析

目的研究肾血管平滑肌脂肪瘤(Renalangiomyolipoma,RAML)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法收集31例RAML的临床病理资料,常规切片,HE染色及免疫组化染色,2例电镜观察。结果RAML患者的征象及影像学均有其特征,病理形态学上由畸形血管、上皮样或梭形平滑肌细胞及脂肪三种成分构成,部分细胞可有异型性。免疫组化染色Actin、HMB45阳性。电镜下可见类似黑色素前体样的小体。结论RAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,因其特殊形态、免疫组化表达Actin、HMB45,应归入血管周上皮样细胞相关肿瘤。     

卵巢上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的探讨卵巢上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法。方法通过HE染色和免疫组化观察1例卵巢原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献。结果组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞浆丰富,常见胞浆内腔隙,部分腔隙内有红细胞,间质为粘液样。免疫表型：CD34,FⅧ阳性。结论 EHE是一种少见的生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间的血管肿瘤,有一定的病理形态特征,发生在卵巢者罕见。