5 岁以下法洛四联症的治疗

1临床资料1.1一般资料1993年9月~2002年3月我院收治法洛四联症36例,其中,男19例,女17例,年龄9个月~5(4.15±0.31)岁。36例中1岁以内4例。体重9~21(13.17±3.62)kg,体重小于10kg 5例。全部患儿均有静息下紫绀,有杵状指、趾,21例有喜蹲踞现象。血红蛋白100~201(163.53±20.53)g/L     

法洛四联症手术治疗经验

目的总结法洛四联症（TOF）外科治疗的经验。方法回顾分析我院自2006年7月至2010年7月间实施的46例TOF手术情况,肌部室间隔缺损（VSD）1例,房间隔缺损5例,动脉导管未闭（PDA）6例,永存左上腔静脉5例,右位主动脉弓1例,体肺侧支循环形成3例。右室流出道狭窄30例,伴有肺动脉瓣狭窄27例,肺功脉主干狭窄25例。行TOF根治术46例,包括主动脉瓣置换1例、双向Glenn术1例。结果院内死亡2例,死于低心排1例,灌注肺1例,存活44例。结论 TOF根治术是法洛四联症的首选手术方式,准确的掌握手术指征,根据病变不同采取不同的手术方式是手术成功的关键。     

婴儿法洛四联症根治手术40例临床分析

目的总结婴儿法洛四联症（TOF）根治术的治疗经验,探讨提高手术成功率的措施。方法回顾性分析40例婴儿法洛四联症根治手术的临床资料。结果本组39例患儿治愈出院,围手术期死亡1例（2.5%）,其余患者术后随访2～36个月,均恢复良好,紫绀消失。结论小于1岁婴儿TOF根治术是安全可靠的,提高手术和体外循环技术水平、加强术后监护是确保手术成功的关键。     

小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症的外科治疗

目的 探讨小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症的解剖特征和手术方法。方法 对37例小儿肺动脉瓣下室间隔缺损型法洛四联症采用体外循环心内直视法洛四联症根治术，并与普通四联症作比较。结果 该四联症无圆锥隔，肺动脉瓣环和主动脉瓣环直接相连接，右室流出道梗阻以右室游离壁肥厚为主，需用补片加宽石室流出道以解除其梗阻者占97.3%，而普通四联症需补片加宽解除石室流出道梗阻者占76.01％（P＜0.01）；术后发生低心排综合征5例，3d即控制，住院死亡1例（2.70%）。结论 该四联症室间隔缺损修补须防止左室流出道狭窄，宜补片加宽右室流出道以解除其梗阻，而不宜过多切除肥厚肌束。     

法洛四联症矫治术患者251例术后死亡危险因素分析

目的:探讨影响法洛四联症(TOF)矫治术后病死率的危险因素。方法:回顾分析行TOF矫治术251例患者临床资料,对手术死亡的潜在危险因素进行单因素分析,将P<0.50的变量纳入Logistics多因素回归分析,筛选影响术后患者死亡的独立危险因素。结果:影响TOF矫治术后病死率的独立危险因素依次为:术终右心室与左心室压力比值(PRV/LV)≥0.7;主动脉阻闭时间≥80min;McGoon指数<1.2。结论:通过回顾性分析得出TOF症矫治术后死亡的独立危险因素,指导术前评估,针对相关危险因素积极采取措施,降低病死率。     

15例A型主动脉弓离断合并心内畸形一期手术矫治的临床分析

主动脉弓离断（interrupted aortic arch,IAA）是一种罕见的先天性心脏病[1],患儿常于出生数日后出现心力衰竭并逐渐加重,大部分IAA患儿死于新生儿期,存活者往往发生重度肺动脉高压而增加了手术治疗的风险。因此,早期的诊断和治疗具有重要意义。     

手术前治疗对室间隔缺损修补术预后的影响

手术前治疗对室间隔缺损修补术预后的影响镇江市第一人民医院儿科张希云镇江市第一人民医院胸外科陈锁成上海二军大８８级金钢，马宁关键词心脏缺损，先天性，心脏外科手术；预后中图法分类号Ｒ５４１．１；Ｒ７２６室间隔缺损（ＶＳＤ）约占先天性心脏病的２７．３％，直...     

小儿法洛四联症根治术后死亡原因分析（附11例死亡临床报告）

目的从临床病例中分析法洛四联症（TOF）根治术后早期死亡相关因素,讨论降低死亡率的可能因素。方法分析近3年7岁以下44例患儿行TOF根治术。在常规全醉、体外循环（CPB）和手术操作情况下,从手术适应症、麻醉、体循、手术操作、液体管理等方面总结,患儿TOF根治术后早期死亡的可能因素。结果术后早期11例死亡,8例死于低心排（LOS）,2例死于呼吸衰竭,1例死于肾功能衰竭。结论年龄小于3岁、肺动脉发育指标McGoon值、CPB时间等可能是TOF根治术后早期死亡高危因素。     

3岁以内法洛四联症外科根治手术

目的:探讨3岁以内法洛四联症的治疗策略,以提高手术安全性及降低术后并发症和病死率。方法:回顾分析总结手术治疗80例3岁以内法洛四联症手术方案。结果:手术死亡3例,死亡率为3.75%。死于灌注肺2例,77例生存患儿中发生肺部感染15例,小室缺残余漏4例,所有存活患者无一例发生低心排及Ⅲ度房室传导阻滞,经治疗后均痊愈出院。结论:积极合理的围手术期处理和精细的手术技巧是手术治疗成功的主要措施。     

法乐氏四联症外科治疗

目的 总结法乐氏四联症外科治疗的经验。方法 1997年11月至2003年2月,在全麻体外循环下行法乐氏四联症矫治术262例,采用右室流出道纵切口跨瓣环补片164例。结果 死亡8例,死亡原因：低心排6例,灌注肺1例,冠状动脉损伤1例。术后随访2～60个月患儿紫绀消失,生长发育良好。结论 法乐氏四联症患儿应尽早手术治疗。彻底的畸形矫治,满意的右室流出道疏通,严密的术后监护是提高手术成功率的关键。     

法乐氏四联症外科治疗及术后低心排诱因探讨

本文总结107例法乐氏四联症治疗经验。1例采用人工血管行升主动脉与主肺动脉分流,其余均施行一期矫正术。其中1例用带瓣导管作右心室-肺动脉重建通道,手术死亡率13％。低心排综合症发生率24％。本文对其产生低心排诱因进行分析,发现病情重,右室流出道改造不满意所致的右室残余高压是引起低心排和死亡的主要因素。     

连续52例法乐四联症根治术无死亡报告

目的 总结52例TOF根治手术的经验。方法 本治疗组共收治52例TOF病人,其中8例手术前接受了右心造影检查。合并有肺动脉闭锁3例;左肺动脉瓣膜闭锁1例;左肺动脉超始处重度狭窄2例。合并卵圆孔未闭或继发孔房缺12例;左上腔静脉6例。病人均接了根治手术。16例（30％）施行了跨瓣补片;1例主肺动脉闭锁用同种带瓣血管施行右心外管道连接。结果 本组病人均痊愈出院;术后随访2－24月,除2例有轻度右心衰,其余病人均恢复良好。结论 超声心动图检查能够满足大多数TOF手术的需要;肺动脉狭窄的彻底解除是手术成功的关键。     

婴儿法洛四联症根治术82例临床分析

目的总结近3年完成的82例婴儿法洛四联症(TOF)患者手术方法,探讨手术时机、危险因素及围手术期处理。方法自2002年6月～2005年10月共对82例婴儿TOF患者行根治术,分别予以自体心包或带心包做瓣的自体心包扩大右室流出道和或肺动脉;合并畸形作相应处理。结果全组手术死亡3例,病死率为3.7%。死亡原因为严重低心排出量综合征2例,灌注肺1例。术后肺部并发症5例,低心排出量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,均经治疗后康复。结论TOF患者在婴儿期行根治术可以取得满意的临床效果;手术成功的关键是完全矫正心内畸形,有效预防和控制低心排出量综合征以及肺部并发症。     

成人法洛四联症的围手术期治疗

目的:总结回顾15岁以上法洛四联症患者的围手术期治疗经验。方法:1997年10月～2006年1月手术治疗50例15岁以上法洛四联症患者,年龄15～57岁,平均(21.96±7.42)岁。手术治疗的关键是妥善疏通右心室流出道,用涤纶补片修补室间隔缺损并矫正主动脉骑跨,11例行不跨瓣流出道补片,30例行跨瓣流出道补片。结果:手术死亡1例(2%),其余患者心功能及临床表现均得到明显改善。结论:完善的外科矫治与修复及严密的围手术期处理是手术成功的关键,随访结果显示近期和远期效果满意。     

116例婴幼儿法洛四联症外科根治术经验总结

目的总结3岁以内婴幼儿法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）外科根治术的临床经验。方法116例年龄小于3岁的法洛四联症患儿,术前经心脏彩超、心电图、x线胸片检查确诊。112例在低温、低流量体外循环下行法洛四联症一期根治术,104例跨肺动脉瓣环,8例未跨瓣环,4例肺动脉发育不良分期手术治疗。用自体心包补片连续缝合室间膈缺损,自体心包补片或牛心包扩大右室流出道。结果体外循环时间65～175min,平均（87．05土15．84）min,主动脉阻断29～139min,平均（56．75士12．84）min,术后呼吸机使用时间24～98h,平均（36士12．8）h,监护室停留时间2～8天,平均（4．05土2．8）天。治愈出院116例,无死亡病例。近期并发症3例,发生率2．6％。随访儿～35个月,患儿恢复良好,紫绀消失,生长发育明显加快。结论婴幼儿行法洛四联症根治术是安全的,改进手术方法及加强围术期管理是提高婴幼儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。     

法乐氏四联症根治术后心功能的临床评价

目的评价法乐氏四联症(TOF)根治术后心功能的变化并探讨其影响因素。方法对43例TOF患者(TOF组),进行TOF根治术后1～3.5年的随访;并设年龄相仿的自愿健康体检人员21例为对照组。M超声求出左室射血分数(LVEF),用组织多普勒技术(TDI)测定右心室舒张晚期(Aa)及舒张早期(Ea)三尖瓣环的运动速度;测定右室等容收缩时间(ICT)、等容舒张时间(IRT)、等容收缩速度(IVV)、等容收缩加速度(IVA)及右心射血等容时间指数。对21例17岁以上患者行活动平板运动实验。结果TOF组患者的心功能Ea、Aa三尖瓣环的运动速度(11.5cm/s±2.6cm/s、9.6cm/s±1.7cm/s),E/A(1.16±0.36)、IVV(7.7cm/s±1.8cm/s)及IVA(131.7cm/s2±37.6cm/s2)均明显小于对照组(Ea:17.1cm/s±2.4cm/s、Aa:12.9cm/s±2.9cm/s,E/A:1.36±0.26、IVV:9.9cm/s±1.4cm/s,IVA:222.5cm/s2±39.2cm/s2)),ICT、IRT及右心室射血等容时间指数增加;运动耐量显著下降。结论TOF根治术后患者,短期内心功能不能恢复至正常人的水平;对此类患者应严密监测以提高生存质量。     

18例法乐四联症根治术经验总结

目的总结法乐四联症根治术及围术期处理的经验。方法18例患者在全麻中低温体外循环、心脏停跳下疏通右室流出道和修补室间隔缺损,浅低温体外循环、心脏跳动下行跨环右心室流出道补片加宽。术后常规用呼吸机辅助呼吸2～7d,用3-5mmHg呼气末正压和山莨菪碱（654．2）静注,以预防肺部并发症;呼吸机辅助超过2d者则开始鼻饲与静脉营养。结果术后反复胸水4例,呼吸衰竭1例,药物过敏1例,18例均治愈出院。结论术中有效的心肌保护,精细的手术操作,彻底的畸形矫正是手术成功的关键;合理的围术期处理,积极防治并发症特别是对低心排血量综合征和呼吸系统并发症的有效防治,是降低手术死亡率的重要措施。     

16层螺旋CT诊断法洛四联症的临床应用

目的:探讨16层螺旋CT血管造影诊断法洛四联症的临床应用价值。方法:9例临床诊断为法洛四联症的患者接受了16层螺旋CT心脏造影检查,所有患者均使用二维和三维图像进行诊断,包括多平面重建(MPR,冠状位、矢状位和斜位)、曲面重建(CMPR)、最大密度投影(MIP)和容积重建(VR)。结果:所有患者均有室间隔缺损,肺动脉狭窄和右心室肥厚。法洛四联症的CT形态学特点与超声心动图相同。4例患者发现动脉导管未闭。冠状动脉的主要分支显影清晰,发现冠状动脉变异3例,左右冠状动脉主干均起源于右侧冠状窦1例,右冠状动脉起源于左前降支(LAD)1例,左前降支(LAD)和左旋支(CX)直接起源于左冠状窦1例。肺动脉分支扩张1例,肺动脉分支狭窄6例,双上腔静脉1例。结论:16层螺旋CT心脏血管造影不仅能显示心脏的解剖结构,而且还可以评价冠状动脉解剖变异和肺动脉狭窄,有利于法洛四联症患者的手术计划的制定。