新生儿肝外胆道囊性病变的诊断与治疗

目的了解新生儿肝外胆道囊性病变的不同类型及其临床特点,掌握其鉴别诊断的要点。方法分析9例新生儿肝外胆道囊性病变患儿的临床表现、肝功能、B超、CT、光镜、术中胆道造影的资料。结果本组胆道闭锁和新生儿胆总管囊肿女性多见,以梗阻性黄疸为主要表现,肝功能检查结果提示梗阻性黄疸。二者肝脏的组织学改变相似。但B超和CT检查发现,胆道闭锁组囊肿与胆囊大小均小于胆总管囊肿组。术中胆道造影显示,Ⅰ型胆道闭锁组肝内胆管变形、连续性中断;Ⅲ型胆道闭锁肝内胆管无法显示;胆总管囊肿组肝内胆管形态正常或略有被动扩张。结论多种胆道畸形都可以表现为新生儿肝外胆道囊肿,B超和术中胆道造影可以帮助鉴别这类疾病并且为治疗提供帮助。     

新生儿肝外胆道囊性病变的诊断与治疗

目的了解新生儿肝外胆道囊性病变的不同类型及其临床特点，掌握其鉴别诊断的要点。方法分析9例新生儿肝外胆道囊性病变患儿的临床表现、肝功能、B超、CT、光镜、术中胆道造影的资料。结果本组胆道闭锁和新生儿胆总管囊肿女性多见，以梗阻性黄疸为主要表现，肝功能检查结果提示梗阻性黄疸。二者肝脏的组织学改变相似。但B超和CT检查发现，胆道闭锁组囊肿与胆囊大小均小于胆总管囊肿组。术中胆道造影显示，Ⅰ型胆道闭锁组肝内胆管变形、连续性中断；Ⅲ型胆道闭锁肝内胆管无法显示；胆总管囊肿组肝内胆管形态正常或略有被动扩张。结论多种胆道畸形都可以表现为新生儿肝外胆道囊肿，B超和术中胆道造影可以帮助鉴别这类疾病并且为治疗提供帮助。     

腹腔镜微创技术在婴儿阻塞性黄疸诊治中的应用

目的探讨腹腔镜微创技术在婴儿阻塞性黄疸诊治中的应用。方法回顾性分析我院2001年5月-2004年7月利用腹腔镜微创技术对37例婴儿阻塞性黄疸进行早期诊断治疗的临床资料。结果37例均利用腹腔镜技术行胆道探查、胆道造影明确诊断，其中婴儿肝炎综合征16例、胆道闭锁15例、胆总管囊肿6例，根据情况分别行胆道冲洗、胆囊造瘘、胆道重建等手术及肝活检术，无1例手术死亡。结论腹腔镜微创技术用于阻塞性黄疸的早期鉴别诊断及治疗有较高的临床实用价值，对胆道闭锁患儿争取了早期手术的时机，及时引流胆汁，避免肝脏进行性损害而可明显提高疗效；对婴儿肝炎综合征患儿，可镜下造影明确诊断，行胆囊置管及胆道冲洗，有利于疏通胆道，引流胆汁，减轻胆汁淤积对肝脏的进一步损害，可明显缩短疗程及提高疗效。     

产前诊断胆道闭锁影像学研究

目的：胆道闭锁早期诊断困难,而产前诊断更是极少发现。本文对产前诊断的胆道闭锁影像学特点进行探讨。方法回顾我院2010年至2012年收治的产前诊断9例产前诊断胆道畸形患儿,入院手术年龄24 d至2岁。全部患儿行腹腔镜胆道造影,4例诊断胆道闭锁,5例诊断先天性胆管扩张症,胆道闭锁患儿中2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。观察其临床表现,超声和实验室指标,术中情况,术后恢复情况等。结果4例患儿产前超声未见胆囊或胆囊显示不清。产前超声发现肝门部囊肿的3例患儿,囊肿小且均无明显增大,张力较高,呈规则圆形。产前诊断发现肝门囊肿的3例患儿术中证实为胆总管远端闭锁（Ⅰ型胆道闭锁）,未发现胆囊也未发现囊肿的1例患儿证实为Ⅲ型胆道闭锁。生后全部胆道闭锁患儿出现黄疸,最早出现在生后第2天,但都未出现陶土样便。全部胆道闭锁患儿囊肿大小形态无明显变化。全部患儿查ALT、AST、rGGT、直接胆红素和总胆红素进行性升高。2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。全部4例患儿术后恢复好。结论产前超声检查可以确定胆道闭锁,如果发现肝门部囊肿的胎儿,应定期接受超声检查,如果囊肿在孕期变化不明显,应怀疑囊肿型胆道闭锁。如产前超声未发现胆囊结构,则应怀疑为Ⅲ型胆道闭锁。生后应密切观察、超声、生化、黄疸情况。如果黄疸进行性加重可及早进行腹腔镜胆道造影及手术治疗。     

腹腔镜下胆总管囊肿切除、胆道重建术

目的 探讨腹腔镜下胆总管囊肿根治切除、胆道重建术的可行性。方法 腹腔镜辅助下胆囊或胆总管穿刺胆道造影，同时镜下行胆总管囊肿切除及肝管空肠Roux-Y吻合术。结果 13例胆道造影显示均伴有胆胰管合流异常。7例胆总管呈囊状扩张(6例KomiⅠa型、1例KomiⅠb型)；5例胆总管呈梭形扩张(2例KomiⅡa型、3例。KomiⅡb型)；1例胆总管远段胰腺内囊肿中转开腹手术。12例腹腔镜下顺利根治切除胆总管囊肿，4例经结肠后、8例经结肠前吻合胆道重建术，手术时间4．2～6．5h。结论 腹腔镜下胆道造影方法简便、诊断明确；胆总管囊肿根治切除及胆道重建手术安全可靠，值得临床进一步推广应用。     

婴幼儿先天性胆总管囊肿临床分析

目的探讨婴幼儿先天性胆总管囊肿的临床特点。方法对24例婴幼儿先天性胆总管囊肿患儿的临床表现、手术前后肝功能测定、手术情况及肝脏活组织检查等进行回顾性分析，并与同期14例儿童先天性胆总管囊肿患儿比较。结果婴幼儿先天性胆总管囊肿临床表现以黄疸、腹部包块、白陶土大便为主，大多数患儿术前肝功能损害严重。24例胆总管扩张均为囊性扩张，其中21例囊肿远端明显狭窄、闭锁；21例行一期囊肿切除、肝总管一空肠Roux—Y吻合，囊肿外引流术，3例行二期囊肿切除、胆肠吻合术。肝脏活检12例存在肝硬化改变，9例存在肝硬化前期改变，3例肝脏组织正常。结论婴幼儿先天性胆总管囊肿有各自的临床及病理特点，胆道梗阻、胆汁淤积是肝脏损害的病理基础，应早期诊断，早期手术治疗，胆道梗阻解除后肝脏损害可恢复。     

新生儿肝外胆管囊性病变的临床与病理特征

目的　了解新生儿不同类型肝外胆道囊性病变的临床表现与病理特征。方法　对 2 2例新生儿肝外胆道囊性病变 [Ⅰ型胆道闭锁 (BA) 4例 ,Ⅲ型BA 1例 ,胆总管囊肿 (CC) 17例 ]患儿临床表现、肝功能、B超、CT、光镜及电镜特征进行比较。结果　BA与新生儿CC均好发于女童 ,以梗阻性黄疸为主要表现 ,肝功能检查结果符合梗阻性黄疸的肝功能改变。二者肝脏组织学改变 (光镜与电镜 )也可能相似。但B超与CT检查发现 ,BA组囊肿与胆囊大小均小于CC组 (P均 <0 .0 5 )。术中胆道造影显示ⅢBA型组肝外胆管囊肿终止于肝门处 ,肝内胆管树无法显示 ;Ⅰ型BA组肝内胆管树变形、连续性中断且有左右肝管狭窄 ;而CC组肝内胆管树形态正常。结论　新生儿肝外胆道囊性病变可能是多种胆道疾病的局部表现 ,术中造影可有效鉴别这些疾病 ,并能为治疗方法的选择提供可靠依据     

高频彩色多普勒超声在诊断小儿胆道闭锁中的应用

目的分析儿童胆道闭锁中的超声图像特征,探讨高频彩色多普勒超声在早期诊断胆道闭锁中的应用价值。方法回顾性分析46例经手术及病理确诊的胆道闭锁患儿术前超声图像资料,结合术中病理结果,分析高频彩色多普勒超声时提示肝脏大小及内回声情况,胆囊显示率及胆囊大小、形态,肝门区结构,肝动脉内径及血流频谱特征的作用,评估其早期诊断价值。结果术前超声提示肝脏形态增大,肝内回声改变24例(52%),胆囊长径15mm 20例,胆囊长径15mm 18例,胆囊未显示2例,胆囊显示欠清(考虑裂隙样胆囊)6例。超声提示肝门部纤维块42例,2例MRI提示胆道闭锁,2例超声提示肝门部小囊腔。肝动脉内径2.2~2.8mm,均值2.4mm。肝动脉频谱为高速高阻血流,PSV:77~123cm/s,RI:0.89~0.96。结论胆囊形态及肝门部纤维块是超声诊断胆道闭锁的重要征象,综合分析肝脏形态及肝动脉内径与频谱特征对早期诊断小儿胆道闭锁具有一定价值。     

胆囊长宽比对胆道闭锁诊断的价值研究

目的通过对胆囊最大长度和最大宽度的测量, 探讨胆囊长宽比对诊断胆道闭锁(biliary atresia, BA)的价值。方法回顾性分析2016年1月至2022年6月在遵义医科大学附属医院接受腹部超声检查并行手术探查的183例黄疸患儿的临床资料。BA患儿(114例)的诊断经术中胆道造影(intraoperative cholangiography, IOC)或手术探查证实。非BA患儿(69例)通过IOC、肝脏病理检查、基因检测或者随访得到确认。记录所有患儿的人口学资料、肝功能指标、超声测量的胆囊最大长度、最大宽度及长宽比, 并进行分析。结果比较BA患儿和非BA患儿的年龄、胎龄、体重、谷氨酰转氨酶、丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶, 差异均具有统计学意义(P<0.05)。不区分胆囊类型时, BA患儿和非BA患儿的胆囊最大长度中位数分别为15.05 mm和22.00 mm, 胆囊最大宽度中位数分别为3.85 mm和6.00 mm, 胆囊长宽比值中位数分别为3.92和3.31, 差异均具有统计学意义(P<0.001)。BA患儿和非BA患儿中Ⅲ型胆囊的胆囊长宽比值中位数分别为3.66和3...     

术中胆道造影在先天性胆总管囊肿手术中的应用

目的 探讨术中胆道造影在先天性胆总管囊肿切除术中的应用价值.方法 回顾性分析55例先天性胆总管囊肿患儿行术中选择性胆道造影的临床资料.结果 55例均经术中胆道造影证实为先天性胆总管囊肿,其中囊状34例,梭状21例.通过术中造影,发现胆管狭窄11例,胆总管末端充盈缺损25例,胰胆管合流异常50例.结论 胆总管囊肿切除术中应用胆道造影可较好地指导手术,有效提高手术质量,防止胆道损伤的发生,值得临床常规应用.     

腹腔镜在婴幼儿胆管发育不良与胆汁淤积症诊治中的应用

目的 探讨腹腔镜在胆管发育不良与胆汁淤积症诊断和治疗中的应用。方法 回顾性分析近年18例婴幼儿胆管发育不良与胆汁淤积症的临床资料。结果 所有病例均经腹腔镜行胆道造影明确诊断，其中胆管发育不良10例，胆汁淤积8例。10例胆管发育不良中，7例中转开腹行扩大肝门肝肠吻合术，3例胆道外引流、置管冲洗术；8例胆汁淤积中，2例单纯胆道减压、冲洗，6例胆囊造瘘，术中术后分别灌洗。结论 腹腔镜探查、胆道造影是诊断胆管发育不良与胆汁淤积症的简便、准确、易行的方法，胆管发育不良可行扩大肝门肝肠吻合术，或胆道减压、胆管灌洗术。胆汁淤积症的患儿，可行胆囊造瘘、胆道灌洗，并可免除开腹手术。     

小儿巨大肝脏肿瘤的诊断和处理

介绍５例小儿罕见肝脏巨大肿瘤的临床特点，Ｂ超、ＣＴ、选择性动脉造影的改变。提出术前术中诊断的注意点。术中根据肿瘤大小、部位以及与下腔静脉、肝静脉的关系选择恰当的术式。认为全肝血流阻断低温灌注对完成巨大的肝肿瘤切除是一种较好的方法。     

术中造影用于小儿胆系疾病的诊断

目的：探讨术中造影对进一步了解胆系疾病的病理状态及术式选择价值。方法：应用术中胆系造影对２８例胆系疾病进行检查。其中胆总管囊肿２４例、等于性胆道闭锁２例、胆道发育不良及原发性硬化胆管炎各１例。结果：２４例胆总管囊肿均明确了诊断，有７例胆管远端显示不清，其余１７例中１３例（７６．４％）有胰胆管合流异常（ＡＪＰＢＤ）。２例胆道闭锁分别属Ⅰ、Ⅱ型，未见胆管合流异常。先天性胆道发育不良和硬化性胆管炎均有Ａ     

先天性胆总管囊肿切除肝管十二指肠吻合粘膜乳头成形术

为解决胆总管囊肿切除胆道重建胆道返流的问题，笔者设计了囊肿切除肝管十二指肠吻合粘膜乳头成形术。１９９２年～１９９５年共手术治疗１３例，男３例，女１０例。年龄６０天～１２岁。凡能适合手术切豚囊肿的患儿，不论囊肿大小及类型均适宜做该术式。术后无一例出现并发症，术后２周痊愈出院。手术方法：右侧肋缘下切口进入腹腔。打开肝十二指肠韧带。自囊肿或胆囊内注入７６％泛影葡胺造影剂２０ｍＩ显示胆道情况，然后将肝管处阻断再注入２０ｍｌ造影剂，使造影剂向十二指肠流入，了解是否有胰胆管异常合流。造影完毕分离囊肿，在囊肿…     

胆道闭锁患儿来源原代胆管类器官体的初步研究

目的:探究原代胆管细胞培养胆道闭锁患儿胆囊来源的胆管类器官体进行实验研究的可行性。方法:选取2017年9月至2018年3月期间在复旦大学附属儿科医院4例Ⅲ型胆道闭锁患儿行Kasai手术及4例胆总管囊肿患儿行胆总管囊肿切除术获得的部分胆囊胆管细胞,采用三维原代胆管细胞培养方法培养胆道闭锁患儿胆囊来源的胆管细胞(实验组)和...     

胆道闭锁肝脏CX3CR1+T淋巴细胞的比例与肝纤维化及预后的相关性研究

目的探讨表达CX3C趋化因子受体1(CX3C chemokine receptor 1, CX3CR1)的T淋巴细胞(即CX3CR1+T淋巴细胞)在不同儿童肝脏疾病中的表达情况, 以及胆道闭锁肝组织浸润的表达CX3CR1的T淋巴细胞亚群与胆道闭锁患儿临床指标以及预后之间的关系。方法回顾性分析2019年1月至2020年6月在广州市妇女儿童医疗中心接受手术的24例胆道闭锁患儿临床资料, 同时选取同期进行手术的胆总管囊肿20例(接受胆总管囊肿根治手术)、胆汁淤积症4例(术中胆道造影排除BA)、门静脉高压9例(行门静脉高压治疗手术)作为对照组。对24例胆道闭锁患儿肝脏标本进行肝纤维化评分。利用流式细胞技术对所有患儿肝脏中浸润的T淋巴细胞亚群进行分析。比较T淋巴细胞亚群在不同疾病患儿肝脏中的表达差异。采用Spearman检验对BA患儿肝脏中CX3CR1+CD8+T淋巴细胞比例与肝功能指标、BA肝纤维化评分分别进行相关性分析。对BA患儿随访2年, 比较预后良好及预后不良患儿肝脏表达CX3CR1的T淋巴细胞比例。结果胆道闭锁组肝脏CD69-CX3CR1+CD8+T淋巴细胞比例为(7.91±8.81)...     

腹腔镜治疗小儿肝囊肿的临床研究

目的 分析小儿肝囊肿腹腔镜治疗的可行性及效果.方法 回顾性分析自2010年12月至2013年12月收治肝囊肿7例患儿的临床资料.其中,男3例,女4例;年龄12 d～3岁7个月;全部为单发囊肿.全部患儿行腹腔镜手术(经脐部单切口腹腔镜5例),及术中胆道造影.1例患儿行腹腔囊肿切除术,4例患儿行腹腔镜囊肿开窗术,2例患儿行腹腔镜囊肿胆囊吻合术.结果 无术中中转开腹.手术时间90～150 min,平均(102.9±23.6)min.出血量2～5 ml.无死亡病例,无创面出血,腹腔感染,腹腔积液等并发症.患儿术后3～7 d出院.术后每3个月门诊复查超声及生化指标,全部患儿肝功能及胆红素正常.囊肿切除及开窗术患儿无囊肿复发,胆囊吻合术患儿囊肿明显减小,无不适症状;无胆道感染、腹腔感染积液等并发症.结论 小儿肝囊肿应用腹腔镜及经脐部单切口腹腔镜治疗是安全有效的,如果囊肿与肝内胆管相通可考虑行囊肿胆囊吻合术.     

不伴胆管扩张的胰胆管合流异常2例

例１男，２个月。因皮肤、巩膜黄染２个月收入院，曾按“婴儿肝炎综合征”治疗无效。剖腹探查发现肝脏肿大，淤胆呈黄褐色，脾肿大，胆囊萎缩，大小为３ｃｍ×１ｃｍ×０．８ｃｍ，胆总管直径约０．３ｃｍ，经胆囊穿刺全胆道造影示胆总管通畅，于十二指肠外汇合于主胰管上，共同通道长约０．６ｃｍ，肝内胆管发育不良呈毛刺状，诊断为胰胆管合流异常井胆道发育不良。行胆囊置管冲洗术。术后并发毛细支气管炎及心衰自动出院。例２男，１０岁。因反复发作腹痛并呕吐５年收入院。胃镜检查示慢性胃炎及十二指肠炎。Ｂ超示胆管无扩张，胆囊３．１…     

小儿胆道急症腹腔镜下经皮胆囊造瘘13例临床分析

目的探讨小儿胆道急症的临床特点,总结腹腔镜下经皮胆囊造瘘在小儿胆道急症中的应用价值。方法回顾性分析2006年6月至2011年6月作者收治的13例胆道急症患儿临床资料,其中自发性胆道穿孔5例,胆总管囊肿并发急性胆管炎5例,结石或蛔虫梗阻并发急性胆管炎3例。患儿均在腹腔镜下行经皮胆囊造瘘。结果手术均成功实施,术后临床症状缓解,无胆道出血和胆瘘发生。自发性胆道穿孔5例,随访3个月至1年,胆道无异常发现,1例有胆总管扩张改变,目前仍在随访中,均未行二期手术。胆总管囊肿并发急性胆囊炎5例,4例在胆囊造瘘术1～3个月后行胆总管囊肿根治术,1例胆总管扩张回缩明显,目前仍在随访中。结石或蛔虫致胆道梗阻3例,术后13超复查,2例未见明显结石或蛔虫影像,胆道未见明显扩张。1例胆囊内仍有较大结石存在,于胆囊造瘘术后3个月行胆囊切除术。结论小儿胆道急症多在先天性胆道疾病的基础上并发。腹腔镜下经皮胆囊造瘘术治疗小儿胆道急症,可有效缓解胆道梗阻,术后根据情况行二期胆道处理,部分患儿甚至可以免除二期手术,是治疗小儿胆道急症的有效方法。     

超声检查在胆道闭锁鉴别诊断中的运用价值

目的 探讨超声检查胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面的运用价值。方法回顾2002～2006年204例拟诊为阻塞性黄疸的婴儿的超声检查资料，并与手术造影、临床诊断相比较，统计胆囊显示率、胆囊大小及其在胆道闭锁和婴儿肝炎综合征之间的差异；回顾2002～2006年的超声图像，综合分析胆囊充盈情况、形态及肝门区结构，评估其诊断价值。结果204例中，182例经手术探查及造影确诊，其中胆道闭锁（BA）151例（83％），婴儿肝炎综合征（IHS）29例（16％），先天性胆道发育不良2例（1％）。超声探及胆囊的BA患儿97例（占BA患儿的64.24％），探及胆囊的IHS患儿24例（古IHS患儿的82．76％），BA患儿胆囊显示率明显低于IHS患儿（P〈0．05）。BA患儿胆囊长度均值为1．28cm，体积均值为0．27ml；IHS患儿胆囊长度均值为2．03cm，体积均值为0．61ml，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。回顾性分析胆囊、肝门区结构，诊断灵敏度为99．34％，特异度为83．87％，符合率为96．7％。结论超声检查综合分析胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面有一定的运用价值。