中枢神经系统淋巴瘤的研究生教学重点探讨

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary CNS lymphoma,PCNSL）是原发于脑、脊髓、眼或脑膜的一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤,一般不累及全身[1]。美国PCNSL占原发性颅内肿瘤的3%,占非霍奇金氏淋巴瘤的2%～3%,其发病率逐年增高。英国的PCNSL发病率目前占胶质瘤的1/10。     

原发中枢神经系统淋巴瘤(一)

结外原发非霍奇金淋巴瘤 (NHL)受侵的部位常意味着不同的生物学特征和临床表现。原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)指发生于脑和脊髓的结外NHL ,是少见的恶性肿瘤 ,分别占中枢神经系统恶性肿瘤和恶性淋巴瘤的 5 %和1%～ 2 %。早在 1974年即被认为是一种独立的疾病[1] 。临床上 ,PCNSL可发生于免疫功能正常的人群或有先天性或获得性免疫缺陷 (AIDS)的患者 ,后者HIV感染是最主要的危险因素 ,且常发生于AIDS晚期。免疫功能正常和免疫功能异常PCNSL在病理类型和临床表现上均有差别。健康人群和AIDS患者中PCNSL的发病率均有不同程…     

34例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床分析

目的：分析免疫功能正常的中国人原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床资料,探讨PCNSL的临床特征,评价大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）加全脑放疗（WBRT）治疗PCNSL的疗效.方法：回顾性分析34例经病理证实的PCNSL患者的临床资料以及治疗效果,Kaplan-Meier法分析患者生存期.结果：34例PCNSL患者中B细胞淋巴瘤31例（91.2%）,T细胞淋巴瘤3例（8.8%）;所有患者治疗后评价完全缓解率（CR）41.2%,2年生存率60.2%;病理类型和是否接受HD-MTX加放疗是影响PCNSL生存期的主要原因（P＜0.05）.结论：PCNSL以颅内高压为主要表现,B细胞亚型占绝对优势,具有独特的预后因素,HD-MTX联合放疗是PCNSL有效的治疗方法.     

原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的特殊类型结外淋巴瘤,大约占原发脑肿瘤的4%,占结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的4%~6%.PCNSL起病时病灶局限于脑-脊髓轴,包括脑实质、脊髓、眼、颅神经以及脑膜.根据患者的免疫状态,PCNSL可分为免疫功能正常人群和免疫缺陷患者两大类,后者主要指获得性免疫缺陷综合征和器官移植后免疫抑制剂治疗的患者.根据美国SEER数据库登记系统的数据,近年来,大于65岁人群PCNSL发病率上升,可能与老龄化有关.PCNSL病理类型主要为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),约占95%.PCNSL具有独特的临床及生物学表现,预后比淋巴结起病的淋巴瘤及其他部位起病的结外淋巴瘤要差.另外,由于其发病率较低,难以进行随机对照临床试验,治疗相关的经验少,临床证据级别较低,因而对于临床医生来说,该病的诊断和治疗均面临不少困难.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床诊治分析

[目的]探讨免疫正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的生物学行为和临床特征．以帮助临床合理的诊断、治疗及对预后的判断。[方法]31例PCNSL经病理证实,其中27例为原发性脑淋巴瘤（PBL）;4例原发性眼淋巴瘤,回顾性分析其临床特征、诊断方法及治疗效果。在活检或手术后,患者主要以放化疗综合治疗为主。化疗以CHOP和MTX＋Arac方案为主;全脑放疗40Gy～44Gy,局部肿瘤缩野放疗加量11Gv～25．4Gy。对眼部淋巴瘤放疗25．2Gy～30Gy。[结果]PCNSL发病率明显上升。全组病人均为免疫正常者。发病中位年龄56岁（14～83岁）,≥60岁占48．2％。脑多发者22例（81．5％）。脑立体定向活检确诊20例（1次性成功率90％）,手术确诊7例。B细胞淋巴瘤占93．6％,T细胞淋巴瘤占6．4％。有4例患者在外院曾误诊65天～7个月。全组PBL1、3、5年生存率分别为68．2％、52．3％和29％。全组中位生存时间37个月。[结论]PCNSL常发生在中老年人,B细胞来源为主。PBL临床和影像学很难与其他CNS肿瘤相区别,易误诊。对PBL疑似病人,脑立体定向活检可提高诊断效率。化放疗综合治疗可提高疗效。≥60岁者预后不良。     

NCCN2009颅内原发淋巴瘤诊疗指南（译文）

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL,primary CNS lymphoma）是在脑、脊髓、眼或脑膜发生的非霍奇金淋巴瘤的一种侵袭类型．一般不累及全身。PCNSL占原发性颅内肿瘤的0．5％～2％。然而．在过去20年内．免疫力低下和免疫力正常患者PCNSL的发病率逐年增加。免疫力正常患者PCNSL的平均发病年龄是55岁．免疫缺陷患者通常比较年轻（比如：AIDS患者平均发病年龄是31岁）。NCCN指南主要针对无免疫缺陷的PCNSL患者。     

孤立性原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告并文献复习

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）是指原发于脑、软脑膜或脊髓等部位的非霍奇金淋巴瘤,发病率低,占所有颅内原发肿瘤的0．85％～2．00％。PCNSL发病急,潜伏期短,临床上非创性诊断困难,治疗棘手,缓解期短,易复发,预后较差,死亡率高。现结合1例报告,对PCNSL的诊断与鉴别诊断、治疗及预后等进行分析。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤预后相关因素研究进展

 原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的结外恶性淋巴瘤,好发于免疫缺陷人群,但近年来在免疫功能正常人群中发病率逐年提高。其临床治疗缓解期短,易复发,预后不佳。研究发现PCNSL的预后相关因素包括：年龄、体力状态、放化疗的方式、初治对糖皮质激素的反应、组织病理和分子生物学标志等。     

32例原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤临床分析及文献复习

背景与目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)发病率上升且预后很差。本研究目的是探讨免疫正常的中国人PCNSL的临床特征,评价大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗PCNSL的疗效。方法:回顾性分析经病理证实的32例(中位年龄50岁)PCNSL患者的临床资料和治疗效果。2001年11月以前采用以CHOP方案为主、单用或联合全脑放疗的治疗方法,2001年12月以后采用以HD-MTX为主、单用或联合全脑放疗的治疗方法。结果:32例PCNSL患者中25例(78.1%)45岁以上;24例(75%)主要表现为颅内高压;25例(78.1%)单发病灶;32例患者均未见脑脊液细胞学阳性表现;28例(87.5%)为B细胞淋巴瘤,其中19例为弥漫性大B细胞淋巴瘤。32例中位随访期13.5个月(1～84个月),Kaplan-Meier分析总中位生存期26个月,2年生存率45.7%;HD-MTX联合放疗组患者完全缓解率61.1%,中位生存期在26个月以上,2年生存率65.1%,疗效明显优于非HD-MTX联合放疗组;log-rank检验显示乳酸脱氢酶正常、状态评分在0～1的患者生存期较长。结论:PCNSL多发于中老年人,颅内高压为主要表现,B细胞亚型占绝对优势。HD-MTX联合全脑放射治疗PCNSL有效和可行。     

甲状腺原发性乳头状癌及弥漫性大B细胞恶性淋巴瘤1例报告

甲状腺原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)少见,占所有NHL的2%～3%及占甲状腺恶性肿瘤的2%～8%[1],多见于中老年女性;而甲状腺癌的发病率在全部恶性肿瘤中不足1%,在头颈恶性肿瘤中其发病率却居首位.关于甲状腺同时存在上述两种恶性肿瘤迄今未见文献报道.近年,我院诊治1例男性甲状腺原发性乳头状癌及弥漫性大B细胞恶性淋巴瘤患者,现报道如下.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗现状及前景

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生并局限在中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。PCNSL是一种少见的肿瘤，在所有颅内肿瘤中仅占0．85％～2．00％^[1～2]。该病多见于免疫缺陷患者，如免疫缺陷综合征(AIDS)，肾移植术后等患者^[3～4]。近年来PCNSL的发病率在免疫缺陷患者和免疫功能正常者中都有显著增加，这种改变并不能用新的诊断技术或统一的疾病分类学来解释^[5]。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤18例

 目的　研究原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床、病理特点及治疗方法。方法　回顾性分析18例PCNSL患者的临床表现、病理特征及治疗效果。结果　18例PCNSL,单病灶14例（77.8 %）,多病灶4例（22.2 %）,最常见部位为额叶6例（27.8 %）、颞叶5例（22.2 %）,主要临床表现为头痛、恶心、呕吐13例（72.2 %）。病理检查皆为B细胞来源,其中弥漫性大B细胞淋巴瘤12例（66.7 %）。全组中位生存期（MST）15.5个月,2年生存率33.3 %。结论　PCNSL临床表现无特异性,病理以弥漫性大B细胞为主, 全脑放疗结合大剂量化疗是最佳治疗手段     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗现状及前景

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primarycentralner voussystemlymphoma ,PCNSL)是指发生并局限在中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。PCNSL是一种少见的肿瘤,在所有颅内肿瘤中仅占0 85 %～2 0 0 % [1- 2 ] 。该病多见于免疫缺陷患者,如免疫缺陷综合征(AIDS) ,肾移植术后等患者[3     

骨原发恶性淋巴瘤5例临床分析

骨原发恶性淋巴瘤（Primary lymphoma of bone,PLB）是一种罕见类型的结外淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤（NHL）的1%,占结外NHL的4%～5%,占全部骨原发肿瘤的7%.现总结我院2000年1月～2007年1月收治的5例PLB患者的临床资料,结合文献分析其临床特征、诊断、治疗和预后.[第一段]     

原发性中枢神经系统淋巴瘤临床治疗结果分析

背景和目的：原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种罕见的淋巴瘤，近数十年来发病率逐渐上升。由于部位特殊，现有淋巴瘤的预后因素和常规治疗方案不适用于PCNSL。PCNSL发病率低，目前尚无标准的预后因素和一线标准治疗方案，但随着临床治疗经验的不断积累，在治疗上已取得一定的共识，含大剂量MTX的全身化疗结合放疗使PCNSL中位生存期有较明显提高。本研究目的是了解PCNSL的临床特征和治疗结果，评价VM26／Ara—C／HD—MTX方案加放疗治疗PCNSL的疗效与毒性，寻求有效简单的治疗方案。方法：回顾性分析1990～2003年我院13例PCNSL的临床资料。其中采用VM26／Ara—C／HD—MTX加鞘注方案治疗5例PCNSL。结果：13例PCNSL，男性6例，女性7例，中位年龄47岁。病理类型83％为弥漫性B细胞性。1例单纯手术切除，12例综合治疗。中位随访15个月，死亡5例，尚未达到中位生存期。5例以VM26 HD—Ara—C HD—MTX加鞘内注射MTX Ara—C DXM化疗，随后加全脑放疗，有效率100％，完全缓解(CR)率80％。Ⅲ-Ⅳ度血液学毒性占30％，感染占3％，未发现明显的神经毒性。结论：手术在PCNSL中起诊断作用，术后加化／放疗等综合治疗可延长生存期，VM26 HD—Ara—C HD—MTX方案近期疗效高，毒性可以接受，值得进一步研究。     

以替尼泊苷为主的化疗方案治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤16例

目的：研究以替尼泊苷为主的化疗方案对原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的疗效及患者不良反应。方法回顾性分析2011年3月至2013年7月明确诊断并治疗的16例PCNSL患者的临床表现、疗效及不良反应。结果16例PCNSL患者均为弥漫大B细胞淋巴瘤,接受以替尼泊苷为主的方案化疗,9例患者加用利妥昔单抗。16例中10例获得完全缓解,4例获得部分缓解,总反应率为87.5%（14／16）。中位随访13.5个月,2年无进展生存率29.9%,总生存率66.7%。患者主要不良反应为粒细胞减少,其中3级减少4例（25%）,4级减少仅1例。有1例治疗相关性死亡。结论以替尼泊苷为主的化疗方案治疗原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤总反应率较高,远期生存率高于常规甲氨蝶呤方案,患者不良反应较轻,耐受性良好。     

甲氨蝶呤联合其他药物治疗原发中枢神经系统淋巴瘤研究进展

原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种少见的结外淋巴瘤,近年发病率有增高趋势.化疗是PCNSL的最主要治疗手段,在各种化疗药物中,以大剂量甲氨蝶呤的疗效最为肯定.近年来国外对大剂量甲氨蝶呤联合其他药物的治疗方案开展了广泛的研究,文章就该方面的研究进展作一综述.     

重视原发性中枢神经系统淋巴瘤的多学科协作治疗

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是原发于脑和脊髓的非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)，临床上较少见，仅占脑肿瘤的1％和结外NHL的1％～2％，近年来其发病率呈不断增高趋势。PCNSL的临床表现和影像学上无特异性，非手术难以确诊。目前公认比较有效的治疗是大剂量甲氨蝶呤(MTX)为主的化疗再附加或不加(特别是60岁以上的老年人)全脑放疗。手术不是主要治疗手段，但对明确诊断十分重要。虽然PCNSL病人的预后还不乐观，但近十年来，临床治疗效果已有了明显提高。经过合理的综合治疗，平均生存期已达到3年以上，5年生存率达到40％。由于PCNSL的治疗与神经系统其它肿瘤不同，我们还需要在探讨PCNSL的临床(非手术)鉴别诊断、深入研究PCNSL的分子病理特点以及多学科的协作治疗方面努力。     

71例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床、影像学与病理学特征

背景与目的：原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）是临床少见的非霍奇金淋巴瘤,近年来发病率有所上升.本研究的目的是探讨PCNSL的临床、影像学与病理学特征,提高临床对PCNSL的认识.方法：回顾性分析经病理证实的71例PCNSL的临床资料.结果：71例患者中男性45例,女性26例,男女比例为1.73：1;其中50岁以上患者44例（62.0%）,平均年龄52岁;就诊时间在1个月内者51例（71.8%）;临床症状多表现为颅内压力增高及局灶性神经系统损害的定位体征;单发病灶47例（66.2%）;MRI示T1WI低信号或等信号,T2WI高信号或等信号,大多数病灶显像增强后呈明显强化;所有病例病理均为B细胞性.结论：PCNSL多发于中老年人,男性多见,病程短,单发病灶多见,病灶多呈明显均匀强化,绝大多数为B细胞性,临床表现及影像学缺乏特异性,确诊需依赖于病理.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断与治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma,PCNSL）,是一类发生于中枢神经系统恶性非霍奇金淋巴瘤．尽管近年来恶性淋巴瘤的治疗迅速发展．但PCNSL的预后是各种类型淋巴瘤中最差的．5年生存率约20％～30％。放射治疗长期以来被作为PCNSL的标准方案．但是因为其较高的局部复发率和毒副作用限制放射治疗的作用。各种以大剂量甲氨蝶呤为基础新的治疗方案．改善了PCNSL的治疗效果,但是仍然需要更多临床试验的证据来确定最佳治疗方案．