以血液系统症状为首发症状的SLE15例分析

目的:探讨以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮 (SL E)患者的临床特征。方法:回顾性分析15例 SL E患者的临床资料和实验室检查结果。 结果:本组患者临床表现及血象缺乏特异性 ,但所有病人均具备SL E相关的多种自身抗体阳性及不同程度的皮肤、粘膜、关节等症状 ,以贫血为主要表现者 10例 (6 6 .7% ) ,以出血为主要表现者 5例 (33.3% ) ,以溶血性贫血为主要症状者 2例 (13.3% ) ,白细胞减少者 7例 (4 6 .6 % ) ,血小板减少者 9例 (6 0 % ) ,全血细胞减少者 7例 (4 6 .6 % )。骨髓形态学改变缺乏特异性 ,主要表现为红系或粒系增生活跃 ,巨核数目正常或增多 ,但功能差。 2例溶血性贫血患者 Coom bs试验均为阳性 ,尿蛋白阳性者 11例 (73.3% )。 结论 :血液系统症状可以是 SL E的早期表现 ,当病人以血液系统症状就诊时 ,临床医生应提高警惕性 ,可进行与 SL E相关的检查 ,这对减少误诊率和提高诊断率至关重要。     

A蛋白免疫吸附治疗系统性红斑狼疮的探讨

自 1 998年 7月以来 ,我们采用 A蛋白免疫吸附 (IA)治疗系统性红斑狼疮 (SL E) ,收到较好效果。资料与方法 :SL E患者 2 9例 ,男性 5例 ,女性 2 4例 ,年龄 1 4～ 6 0岁。各组织器官受损情况 :皮肤受损 2 2例 ,关节炎 2 6例 ,口腔溃疡 1 6例 ,浆膜炎 1 3例 ,神经系统异常 3例 ,血液系统损害 2 9例 ,肾脏病变 2 9例。在接受 A蛋白 IA治疗前 ,全部患者均经过激素、细胞毒类、抗凝、抗血小板聚集、雷公藤等常见药物正规治疗 (包括甲基强的松龙及环磷酰胺冲击治疗 ) ,其中 4例使用过骁悉治疗 ,均未能控制住活动性病变及疾病的进展。对以上患…     

SLE合并血小板减少10例临床分析

ＳＬＥ是一种女性多见的免疫性疾病,可引起多系统损害,血液系统累及并不少见,病情活动时更为常见,且常常是ＳＬＥ首发临床症状。现将1996～1998年间本院住院的10例资料完整的ＳＬＥ并血小板(ＢＰＣ)减少的病例分析报道如下。1　临床资料11　一般资料　10例患者中女9例,男1例,年龄21～60岁,平均405岁。所有病例均符合ＡＲＡ1982年修订的ＳＬＥ诊断标准。并除外血液病、肝源性疾病及其他免疫性疾病引起的血小板减少。10例患者中有2例以反复皮肤瘀点、瘀斑就诊,经查确诊为ＳＬＥ。另8例则继发于ＳＬＥ,均在常规检查中发现ＢＰＣ减少,其中有5例…     

系统性红斑狼疮血液损害47例分析

系统性红斑狼疮 (SL E)是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的免疫性疾病 ,临床上以多脏器损害为特征。 1 996年 1月至 2 0 0 2年 1月本院收住 SL E72例 ,其中出现血液系统损害 4 7例 ,现就其对血液系统的损害进行分析。1　临床资料1 .1　一般资料 :4 7例均符合 1 982年美国风湿学会修订的SL E诊断标准 [1 ] ,男 5例 ,女 4 2例 ,男女之比 1∶ 8.4。年龄1 5～ 5 6岁 ,平均 32岁 ,病程 2个月至 3年 ,平均 1 2个月。从SL E起病到出现血液系统损害时间 ,6～ 1 2个月 1 6例 ,1 3～2 4个月 6例。 8例以血液系统损害为首发症状 ,半年…     

神经精神性狼疮29例临床分析

系统性红斑狼疮 (SL E)是自身免疫性疾病之一 ,以前认为神经精神性狼疮 (NP- SLE)是罕见的 ,而目前发现在 SL E患者中约 2 / 3有神经精神症状 ,且是致残和死亡的重要原因之一。本文将华西医科大学附属第一医院 1996年 1月至 2 0 0 0年 12月收治的 2 9例 SL E伴发神经精神障碍者进行分析 ,报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :本组 2 9例 SL E诊断均符合 ARA1982年的修订标准 :1客观的精神和 (或 )神经症状和体征 ;2急性器质性脑病综合征 ;3脑脊液异常。三者中一项者即诊断为 NP- SL E〔1〕。2 9例中男 1例 ,女 2 8例 ,年龄 17～ …     

血细胞分离机在治疗性单采术中的临床应用

我站自从 1999年引进 CS一 30 0 0 plus血液分离机后 ,为临床提供各种机采成分血制品的同时 ,也协助临床开展了治疗性血细胞单采术 ,取得满意效果 ,现报告如下。1　对象与方法1.1　对象　本组 30例 ,其中男 2 4例 ,女 6例 ,年龄 9岁～ 6 9岁 ,中位年龄 4 0岁。其中急性髓细胞白血病 (ANL L) 12例 ,急性淋巴细胞性白血病 (AL L) 8例 ,慢性粒细胞白血病 (CML) 3例 ,原发性血小板增多症 4例 ,系统性红斑狼疮 (SL E) 1例、非霍奇金淋巴瘤 (NHL ) 1例、健康供者 1例。1.2　方法　所有病例均于术前 2 0 min口服 10 %葡萄糖酸钙10 m l。使…     

系统性红斑狼疮心脏损害的超声心动图诊断

系统性红斑狼疮 (SL E)是一种免疫功能紊乱所致的慢性全身性疾病 ,约 5 0 %～ 6 0 %的 SL E有心脏损害 [1 ] ,但多数患者呈亚临床进展而导致临床活动性狼疮性心脏损害受累估计困难。本文对 46例 SL E患者心脏损害的情况进行超声心动图观察并与正常对照组行对比分析 ,现报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料 :46例均为 1995年 6月至 1999年 12月在我院住院的 SL E患者 (SL E组 ) ,女 40例 ,男 6例 ,平均年龄(2 7.6± 5 .5 )岁 ,平均病程 (2 5 .7个月 )。SL E诊断参照美国风湿病学会 1982年制定的 SL E分类标准 [2 ]。正常对照组46…     

鞘内注射治疗系统性红斑狼疮脑病12例

系统性红斑狼疮 (SL E)是一种可累及全身各个脏器和组织的免疫性疾病 ,并发中枢神经系统损害是 SL E患者的致残和致死原因之一 ,临床上称之为系统性红斑狼疮脑病(CNS- SL E)。我院 1994年 8月至 2 0 0 2年 2月收治 CNS-SL E患者 2 2例 ,其中 12例在常规剂量糖皮质激素治疗未收效的情况下采用鞘内注射甲氨喋呤 (MTX)和地塞米松(DXM) ,获得较好效果 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料 :本组 12例中男 4例 ,女 8例 ,年龄 17～ 4 8岁 ,平均 2 6 .5岁。病程 :从 SL E发病至出现脑损害为 2 5 d至5年。本组治疗病例均符合以下条件 …     

新生儿红斑狼疮的观察与护理

新生儿红斑狼疮 (NL E)是由患系统性红斑狼疮 (SL E)的母亲生产的新生儿所发生的一过性皮疹、血小板减少、发育迟缓、心脏损害、先天性房室传导阻滞等症状。由于 NL E患儿常伴有宫内发育迟缓、早产等原因 ,出生后生活能力低下 ,极易发生猝死。我科在 1995～ 1998年期间共收治 5例 NL E患儿 ,经精心治疗和护理均成活 ,现报告护理体会如下。1　临床资料本组 5例患儿男性 4例 ,女性 1例 ;均在出生后 1h内由产科转入我科 ,平均体重 2 5 0 0 g。 4例母亲在 SL E静止期停止服药半年怀孕 ,1例母亲在怀孕的同时诊断为 SL E。出现皮疹者 3例 …     

大剂量静脉滴注免疫球蛋白治疗系统性红斑狼疮继发血小板减少

目的　观察大剂量静脉滴注免疫球蛋白 (Iv Ig)在治疗系统性红斑狼疮 (SL E)继发血小板减少中的作用。方法　采用分组对照研究 ,对比不同治疗方案对 SL E继发血小板减少的疗效 :对照组口服 1mg/ (kg· d)强的松 静脉滴注 0 .8～ 1.0 g/ 3～ 4周环磷酰胺 ,其余 3组除给予相同剂量的强的松和环磷酰胺外 ,分别给予连续 3d的 Iv Ig(2 0 g/ d)、甲基强的松龙 (MP)冲击及 Iv Ig MP冲击。结果　 Iv Ig、MP冲击、Iv Ig MP冲击联用组血小板达高峰时间分别为 (6 .2± 4.4)、(7.3± 4.9)、(3.8± 2 .4) d,均较对照组 (31.0± 17.8) d明显缩短 (P<0 .0 1) ;Iv Ig MP冲击联用组血小板达高峰时间亦显著低于单纯 MP冲击组 (P<0 .0 5 )。Iv Ig、MP冲击、Iv Ig MP冲击 3组血小板计数峰值分别为 175 .1± 89.2、12 6 .8± 10 7.4及 12 8.4± 78.6 (× 10 9/ L) ,均显著高于对照组的 97.1± 6 1.3(×10 9/ L) (P<0 .0 5 )。结论　 Iv Ig对 SL E继发血小板减少有显著疗效 ,且与 MP冲击联用有协同治疗作用。     

干燥综合征患者血液系统损害与抗核抗体谱、抗心磷脂抗体的相关性分析

目的:分析干燥综合征(SS)患者血液系统损害与抗核抗体谱(ANAs)、抗心磷脂抗体(ACL)的相关性。方法:选取我院SS患者126例为研究对象，将76例合并血液系统损害的患者纳入研究组，50例未合并血液系统损害的患者纳入对照组。分析研究组患者的血液系统损害情况，比较研究组和对照组ANAs和ACL阳性率。使用ROC曲线分析ANAs联合ACL对SS患者血液系统损害的评估价值。分析研究组贫血、白细胞(WBC)减少、血小板(PLT)减少患者ANAs和ACL的阳性率，以及单系损害与多系损害患者ANAs和ACL的阳性率。结果:研究组患者血液系统损害主要以单系损害为主(77.63%)。研究组患者抗SS-A、抗SS-B和ACL的阳性率均高于对照组(P<0.05)。联合诊断对SS患者血液系统损害评估的AUC高于各指标单独诊断(P<0.05)。贫血和WBC减少患者抗SS-A阳性率高于PLT减少患者(P<0.05),WBC减少患者抗SS-B阳性率高于贫血和PLT减少患者(P<0.05),PLT减少患者ACL阳性率高于贫血和WBC减少患者(P<0.05)。单系损害患者ACL阳性率...     

原发性干燥综合征血液系统损害临床特点

目的　研究原发性干燥综合征 (pSS)血液系统损害的特点。　 方法　对确诊为pSS的 171例住院患者进行回顾分析。　结果　 171例 pSS患者中 49例 (2 8.7% )出现 pSS相关的血液系统损害 ,表现为外周血单系或多系血细胞减少 ,偶有合并淋巴瘤 ,其中Hb减少 (5 0～ 98g/L)者占 61.2 % (3 0 / 49) ,WBC减少 (1.1× 10 9/L～ 3 .8× 10 9/L)者占 48.9% (2 4/ 49) ,PLT减少 (3 4× 10 9/L～ 96× 10 9/L)者占 46.9% (2 3 / 49)。　结论　pSS并发血液系统损害发生率不低 ,及时治疗多数预后良好     

小剂量免疫球蛋白治疗ITP短期疗效观察

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是因免疫异常引起血小板破坏加速的出血性疾病。笔者采用静脉输注小剂量免疫球蛋白 (丙球 ,ＩｇＧ)和激素联合治疗 1 9例获得较好疗效 ,现报道如下。1　资料与方法1 1　一般情况病例均为本科住院患者 ,根据 1 986年首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的诊断标准[1 ] 确诊为慢性ＩＴＰ。病例分组交替选择静注丙球、激素联合治疗或激素治疗。小剂量丙球(ＩｇＧ)与激素联合治疗组 1 9例 ,男 6例 ,女 1 3例 ,年龄 1 7～ 68岁 ,平均年龄 43 1岁。治疗前血小板计数 1 0× 1 0 9～ 2 8 0× 1 0 9/Ｌ ,平…     

系统性红斑狼疮的健康教育

系统性红斑狼疮 (SL E)是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病 ,以年青女性多见 ,其中育龄妇女占 90 %～95 %。 SL E病程迁移 ,不易缓解 ,反复发作可加重病情 ,多数患者需要在相当长的时间内带病生存。为了使患者很好地配合治疗 ,提高生存质量 ,我们在患者住院期间实施健康教育 ,取得了明显效果。1　临床资料　　我科自 1999年 1月～ 2 0 0 1年 3月共收治 SL E患者 6 5例 ,均符合美国风湿协会 1982年修订的“SL E诊断标准”。其中男 12例 ,女 5 3例 ,年龄 13～ 6 1岁。首次发病住院 37例 ,皮肤损害 6 0例 ,关节症状 32例 ,肾脏损害 5…     

蝮蛇抗栓酶治疗系统性红斑狼疮84例

自 1993年 9月至 1999年 9月以来 ,我院在应用激素和免疫抑制剂治疗基础上 ,同时应用蝮蛇抗栓酶治疗活动期系统性红斑狼疮 (SL E) ,与不用蝮蛇抗栓酶者对照 ,旨在观察蝮蛇抗栓酶对 SL E的作用。1　资料与方法1.1　病例选择　 84例活动期 SL E均符合美国风湿病协会(1982年 )诊断标准 ,男 12例 ,女 72例 ,年龄 18～ 39岁 (平均2 2 .5岁 ) ,病程 1个月至 1年半 ,平均 7个月。1.2　病状与体征　红斑 5 6例 ,关节痛 2 8例 ,发热 42例 ,口腔溃疡 2 2例 ,心脏损害 37例 ,肝脏损害 33例 ,肾脏损害 6 8例 ,浆膜炎 2 3例 ,神经系统损害 11例。1.3…     

系统性红斑狼疮患者外周血循环内皮细胞的检测

目的　了解系统性红斑狼疮 (SL E)患者外周血循环内皮细胞 (CEC)的数量及其临床意义。方法　采用密度梯度离心法检测 45例 SLE患者和 30例正常人的血液标本。结果　 SL E患者和正常人的 CEC数量分别是 (7.8± 4.2 )× 10 6 /L、(3.7± 1.1)×10 6 /L,两者之间的差异有高度显著性 (P<0 .0 1) ;活动期患者的 CEC数量高于非活动期患者 (P<0 .0 1) ;SLE患者 CEC数量与病情积分呈正相关 (r=0 .3817,P<0 .0 5 )。结论　 SL E患者的 CEC数量升高 ,测定 CEC数量对判断 SL E患者的病情活动程度有帮助。     

以血液系统损害为首发表现的狼疮肾炎17例分析

肾脏是系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)常累及的脏器 ,狼疮肾炎的发生几乎占ＳＬＥ患者的１００% ［１］。狼疮肾炎时常伴贫血、白细胞数(ＷＢＣ)减少或血小板数 (ＢＰＣ)减少 ,甚至全血细胞减少。有时血液系统损害先于狼疮肾炎发生而为ＳＬＥ首发症状或主要表现［２］。本文报道以血液系统损害为首发表现的１７例狼疮肾炎 ,以对其临床、病理及预后进行分析。１．一般资料 :１７例以血液系统损害为首发表现的狼疮肾炎患者来源于本院内科住院的８７例狼疮肾炎伴血液系统损害者。年龄２２～７５岁 ,平均４０．９±１４．３岁 ;女性１３例 ,男性４例。…     

系统性红斑狼疮患儿血液系统损害临床分析

目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者血液系统损害的特点,并探讨其临床意义。方法回顾性分析2012年1月至2018年7月西安市儿童医院肾脏科收治的53例SLE患儿的临床资料,总结其血液系统损害特点。根据患者有无血液系统损害分为实验组和对照组,比较两组患者多系统损害累及情况及免疫学指标变化情况。结果 53例SLE患者中,39例(73.5%)有血液系统损害,其中贫血33例(62.2%),白细胞减少14例(26.4%),血小板减少11例(20.7%)。与对照组相比,有血液系统损害的患儿,多系统损害显著,免疫学指标阳性率也越高,但差异无统计学意义,可能与样本数量少及受累严重程度有关,需做进一步研究。结论儿童SLE并发血液系统损害中以贫血最常见。存在血液系统损害的SLE患儿,其他脏器损害越多,免疫学指标阳性率也更高,提示血液系统异常可以作为SLE的诊断线索。     

血液净化中合并肝素相关性血小板减少症临床观察

目的观察血液净化中肝素相关性血小板减少症发生的时间、恢复时间及治疗效果。方法选择2005年1月～2006年1月在我院行连续性静脉-静脉血液滤过病例9例,血液灌流病例70例,急性或慢性肾功能衰竭首次接受血液透析的患者20例,检测治疗前后血小板的数量,观察出血情况和治疗效果。结果CVVH中1例在治疗第27h发生,血小板计数最低10×109/L,停用肝素48h血小板恢复正常;血液灌流中1例在治疗1h后发生,血小板最低67×109/L,停用肝素60h血小板恢复正常。结论血液净化应用肝素抗凝时应密切观察病情变化,动态监测血小板,对肝素相关性血小板减少症患者除严密观察病情变化外,必要时应用皮质激素和止血药物,间断输注血小板。     

自身免疫性疾病患者血清sICAM-1水平变化及其临床意义

目的 :通过检测系统性红斑狼疮 (SL E)和类风湿性关节炎 (RA)患者血清可溶性细胞间粘附分子 - 1(Soluble intercellular adhesion molecules- 1,s ICAM- 1)水平变化特点 ,探讨检测患者 s ICAM- 1的临床意义。方法 :采用EL ISA法检测了 2 7例 SL E、33例 RA患者和 30例健康对照组 s ICAM- 1水平。结果 :SL E、RA患者 s ICAM- 1水平变化特点 :1SL E、RA患者血清 s ICAM- 1水平显著高于对照组 (P<0 .0 1) ;2 SL E有尿蛋白患者 s ICAM- 1水平显著高于 SL E无尿蛋白患者 (P<0 .0 1) ;3RA活动期患者 s ICAM- 1水平显著高于 RA稳定期患者 (P<0 .0 1) ;4有尿蛋白/活动期患者 s ICAM- 1阳性率显著高于无尿蛋白 /稳定期患者。结论 :SL E、RA患者体内存在 s ICAM- 1的异常表达 ,与患者病情正相关 ,s ICAM- 1可能是 SL E并发尿蛋白 / RA活动的早期预测指标。检测 SL E、RA患者 s ICAM- 1水平可判断内皮细胞的损害及抗原递呈细胞活化状态 ,对于 SL E、RA患者的病情判断及治疗效果观察 ,也具有一定的指导意义。