血管免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤一例

血管免疫母细胞淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤一例明树红，孙铁英，周小鸽患者男性，７０岁，１９９５年６月出现全身瘙痒，广泛红色斑疹，服克敏能等效果欠佳，继而发热，淋巴结肿大伴咳喘、腹胀及双下肢浮肿，于７月３日入院，发病以来体重减轻７ｋｇ。查体：体温３８．５℃，...     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例

我院从 1 999年 8月至 2 0 0 2年 2月收治了 2例血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤患者 ,均经病理证实。现报告如下。例 1 　 男 ,5 3岁。因反复发热、全身瘙痒、伴全身淋巴结肿大 5个月 ,在当地医院行颈部淋巴结活检示 :淋巴细胞反应性增生 ,未见肿瘤。经抗感染治疗症状未缓解 ,来我院就诊。体检 :一般情况可。双侧颌下、颈部、腹股沟可扪及多个肿大淋巴结 ,约2ｍｍ× 2ｃｍ～ 3ｍｍ× 3ｃｍ大小 ,质硬 ,无压痛 ,表面光滑 ,边界不清 ,活动尚可。肝脾肋下未触及。实验室检查 :血常规Ｈｂ 1 0 1 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ8.1 8× 1 0 9/Ｌ ,ＰＬＴ 384× 1 0…     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(T-AILT)是较罕见的外周T细胞肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)1％～2％,占外周T细胞淋巴瘤15％～20％[1].AILT具有特殊的临床表现、形态学特征和免疫表型,过去认为是一种非恶性免疫性疾病,称为血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD).近年来研究证实,AILT是一种独立的侵袭性外周T细胞肿瘤.故WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类中已将AILD归为AILT.本文分析我院收治的1例AILT,探讨该病的临床病理特征、诊断及治疗.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴乳糜样腹水1例

<正>1病例资料患者,男,48岁,因反复发热1个月余,腹痛29d,皮疹6d于2013年4月17日入院。患者于2013年3月13日无明显诱因出现牙痛,当地诊所按牙龈增生处理并行牙龈切除术,术后给予氧氟沙星及替硝唑抗感染治疗后牙痛稍好转。3月16日晚开始出现发热,以低热为主。3月19日突发左上腹疼痛,向腰背部放射,进食后加重,伴发热,体温38.5℃。至当地医院就诊发现血尿淀粉酶明显升高,腹部CT示胰腺水肿,边缘毛糙,按胰腺炎处     

血管免疫母细胞性淋巴结病一例

病例:患者,男,60岁,因发现枕后淋巴结肿大5个月,发热3个月于2004年10月19日入院。体检:体温37·5℃,全身皮肤无黄染、皮疹及出血点,枕后、颈部及双腋下、腹股沟均可触及肿大淋巴结,最大者约2cm×3cm大小,质中等,活动度差,触癌明显、心肺腹未见异常。实验室检查:血常规WBC5·73×109/L、HGB117g/L、N52·7%、L29·1%、M14·7%,血沉6mm;C-反应蛋白43g/L,胸部CT:双肺多发小结节,考虑淋巴瘤浸润,纵隔、双侧腋下淋巴结肿大。腹部及颈部彩超示:双侧颈部及腋窝多发低回声结节(考虑为淋巴结肿大),肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。入院后行颈部…     

Felty综合征并发血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

<正>Felty综合征(felty syndrome,FS)是类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)的一种少见类型,临床存在关节肿痛、粒细胞减少、脾肿大三联征。FS突出的表现为粒细胞减少和脾大,部分患者可并发血二系或三系减少,但RA临床罕见出现全血细胞减少并发多发淋巴结肿大,临床需高度警惕并发出现血液系统增殖性疾病,如淋巴瘤。众所周知,结缔组织病中干燥综合征(sjogren syndrome,SS)发生淋巴瘤风险最高,RA相对少见,本文报     

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的研究进展

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)是淋巴瘤中较少见的一类亚型,属外周T细胞淋巴瘤(PTCL),占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%～2%.该疾病肿瘤细胞起源于生发中心CD_4~+T辅助(Th)细胞,具有特异的组织病理特征,协同表达CD_(10)、趋化因子CXCL_(13)~([1-2])、细胞程序性死亡因子1(programmed death 1,PD-1)~([1,3]).     

免疫母细胞淋巴结病并发干燥综合征一例

患者女性 ,76岁 ,近 1年来感口干、咽喉干燥、唾液少、鼻干、两眼干燥有异物感 ,全身肌肉关节酸痛、乏力 ,于1 998年 8月 1 7日入院。 1 984年 1月 ,曾因不规则发热、咳嗽、咳痰 3 5d,伴全身淋巴结肿大及皮肤瘙痒而收入我院 ,当时体检发现全身浅表淋巴结肿大如蚕豆至鸽蛋大小 ,成串珠状 ,质较硬 ,触之疼痛。左肺中下部叩诊浊音。左下肺呼吸音消失 ,且肝脾肿大。实验室检查 :血红蛋白 70 g/ L,红细胞 2 .3 6× 1 0 1 2 / L,白细胞 5.3× 1 0 9/ L,中性 0 .54、淋巴0 .4 6,血小板 1 1× 1 0 9/ L,血沉 1 0 2 mm/ 1 h,抗胃壁细胞抗体 ( PCV)…     

免疫母细胞性淋巴结病

免疫母细胞性淋巴结病(IBLA)也称血管免疫母细胞性淋巴结病,由Frizzera(1974)和Lukes(1975)提出。本病呈恶性淋巴瘤样的临床症状,但无恶性改变的病理学征象。IBLA的临床特征为多见于高龄者,无性别差异,症状有发热、出汗、体重减轻、全身淋巴结肿大、皮疹,皮疹呈斑丘疹,常伴有搔痒,除淋巴结肿大外,有时伴肝脾肿大。抗菌素治疗全无反应。实验室检查可见中至高度贫血,Coomb’s阳性的溶血性贫血,白细胞增多,抗淋巴球抗体阳     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并双侧乳糜胸一例

患者女,50岁,因"发热、胸闷、气促15 d"入院.患者自2008年7月14日因受凉出现发热,体温38℃左右,伴胸闷、气促、咳嗽、乏力,无咳痰、胸痛等,7月22日于当地医院就诊,考虑为"结核性胸膜炎",给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇等治疗,症状无缓解.     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

正血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学特征,约占所有T细胞和NK细胞淋巴瘤的18.5%,占非霍奇金淋巴瘤的2%。AITL在欧洲更常见,占PTCL和NKTCL患者的28.7%,在亚洲的发病率为18%,且呈逐年上升趋势。AITL的发病源于CD4+     

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤分子机制研究进展

正血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral,PTCL)的一种亚型,起源于生发中心滤泡辅助T细胞(T follicular helper,TFH),具有特殊的生物学特征及临床表现。2016年新修订的WHO淋巴系统肿瘤分类提出~([1]),AITL、滤泡T细胞淋巴瘤和TFH样表型的结内外周T细胞淋巴瘤都属于TFH样表型的结内T细胞     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学特征,约占所有T细胞和NK细胞淋巴瘤的18.5%,占非霍奇金淋巴瘤的2%。AITL在欧洲更常见,占PTCL和NKTCL患者的28.7%,在亚洲的发病率为18%,且呈逐年上升趋势。AITL的发病源于CD4+     

种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例

<正>种痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤(hydroavacciniforme-like cutaneous T cell lymphoma)是近年来才认识和报道的极罕见的儿童皮肤T细胞淋巴瘤,皮疹极易与种痘样水疱病相混淆,确诊主要靠皮损活检和免疫组化。发病无明显性别差异,亚洲和拉丁美洲报道较多,1986年Oono等首次报道,国内陆续有少量该病例报道。笔者曾诊治1例,现报道如下。     

免疫母细胞性淋巴结病四例分析

免疫母细胞性淋巴结病四例分析张沪生，张铭地，陈建文，李清朗免疫母细胞性淋巴结病又称血管性免疫母细胞性淋巴结病，为一较少见疾病，近年来发病有增高趋势，我们围绕４例报告，对此病的发病机制、临床诊断、呼吸系统损害、病理及治疗，结合文献复习，进行以下讨论。资...     

免疫母细胞性淋巴结病1例报告

病例男,62岁。因发冷、发热伴腹胀、乏力2个月于1990年7月入院。既往、个人及家族史无异常。体检:T:38.7℃,Bp14/7kPa。皮肤苍黄,全身浅层淋巴结肿大,质韧、无压痛。心脏无异常,右胸呈积液体征。肝大肋下4～5cm,质软,压痛,脾大肋下3cm 质软,无压痛。腹水征(+)。脊柱及四肢无异常。实验室检查:Hb70g/L,RBC2.44×10~(12)/L,WBC 4.1×10~9/L,N0.52,L0.48,Pt76×10~9~L。ESR 108mm/h,AFP(-),BUN7.8mmol/L,血清总胆红素41μmol/L,Coomb试验(+),IgG 正常,C_3 1∶64(+),SII 15u,TTT 19u,ZnTT 16u,ALT 正常,HB-sAg(-)。胸腹水检查示渗出液。B 超及 CT 检查:肝硬化、脾尢。颈淋巴结活检:免疫母细胞性淋巴结病。经保肝、利尿、消炎、输血、化疗(COP 方案)2个疗程后热退,     

血管免疫母细胞性淋巴结病二例

我院曾发现二例血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD),现报告如下。例1 女患,71岁。1987年3月无明显诱因出现发冷发热(T39.8℃)。起病后3天躯干、四肢出现斑丘疹伴搔痒.经用青霉素、洁霉素等治疗20余天,体温渐转正常,皮疹消退.同年7月和10月各有一次类似发病,抗生素治疗无效,用激素退热效果明显.入院检查:T38.1℃,Bp14.6/9.3kPa(110/10mmHg)。胸背部可见散在的斑丘疹,压之退色,双颌下和双腋下可触及数个黄豆大小的淋巴     

血管免疫母细胞性淋巴结病

血管免疫母细胞性淋巴结病(Angio-immunoblastic lymphadenopathy,AIBL)是近年来新认识的淋巴组织增生性疾病,其特征为全身性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、皮疹、多株性高丙种球蛋白血症,经常合并Coombs阳性的溶血性贫血。部分病例是在应用某种药物后很快发病,提示本病可能是机体过敏反应的一种表现。受累淋巴结的正常结构受破坏,代之以增生的分支小血管和免疫母细胞浸润,间质有颗粒状嗜酸性物质沉积。肝、脾、骨髓和皮肤等亦可有相似的病变,但以淋巴结的病变最具特征性。AIBL很可能是一种与自身免疫性疾病有关的非肿瘤性高免疫状态疾病