恶性胸腺瘤合并重症肌无力

 病例介绍 患者,男,55岁。2011-09出现双侧眼睑下垂,无复视,逐步进展为全身无力,下蹲后站起困难,咀嚼无力,说话时间长,构音逐渐含混,无呼吸困难症状,在外院诊断为重症肌无力,口服溴吡啶斯的明片治疗,逐渐加量至90 mg,3次/d。服药后肌无力症状稍好转,可以行走,但症状经常反复。2011-12胸部CT发现胸腺区域占位性病变,左侧胸膜有多发结节,考虑为胸腺瘤胸膜转移。在外院行CT引导下穿刺胸膜结节活检,病理提示为B2型胸腺瘤。2012-01入我院,复查胸部CT显示前纵膈左侧可见扁平状软组织肿块影,左侧纵膈胸膜、膈肌、胸壁可见多发结节影,增强扫描可见肿物强化（图1～3）。诊断：胸腺瘤伴左侧胸膜转移。     

手术治疗胸腺瘤并发重症肌无力13例分析

据相关文献[1]统计,有1/3以上的胸腺瘤患者并发重症肌无力,多需采取手术治疗,但围术期易发生各种危象导致死亡。1998年1月-2010年11月,我们采取手术治疗胸腺瘤并发重症肌无力13例。现分析报告如下。     

胸腺瘤外科治疗及综合处理46例探讨

胸腺瘤有浸润性生长的生物特性 ,合并重症肌无力(Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ,ＭＧ)者 ,更加重了外科治疗的复杂性。我们自 1983年 3月～ 1993年 5月收治手术并经病理证实的胸腺瘤46例 ,报告如下。1　资料和方法1 1　临床资料　胸腺瘤 46例 ,男 2 9例 ,女 17例 ,年龄 2 4～ 6 5岁 ,平均 42 6岁 ,病程 2个月～ 5ａ。胸部不适 17例 ;以ＭＧ症状就诊 16例 ,(按Ｏｓｅｒｍａｎ分型 :Ⅰ型 3例 ,Ⅱａ型 5例 ,Ⅱｂ型 4例 ,Ⅲ型 3例 ,Ⅳ型 1例 ) ;无症状 ,体检发现 13例。胸部Ｘ线照片 46例 ,ＣＴ扫描 32例 ,诊断符合率分别为 76 1% (35 / 4…     

重症肌无力伴胸腺瘤38例病理与临床分析

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,10%～15%患者伴有胸腺瘤。胸腺瘤的类型、临床分期与MG的发生、发展及转归具有一定关系。笔者将38例伴胸腺瘤MG的病理改变、临床分型、分期和术后并发肌无力危象     

胸腺瘤相关重症肌无力发病的免疫学机制研究进展

重症肌无力(MG)是一种细胞免疫依赖、体液免疫介导、补体参与的获得性自身免疫疾病,但其引起免疫应答的始动环节仍不十分清楚.由于绝大多数MG患者伴随胸腺异常,故推测导致MG发生的免疫反应起始部位可能在胸腺.胸腺是T细胞分化、发育、成熟的场所,后者在此经历阳性选择和阴性选择,从而获得识别外来抗原的能力,但同时也去除了对自身抗原的反应性,因此胸腺的重要作用之一在于诱导自身免疫耐受,从而避免自身免疫性疾病的发生.在伴胸腺增生的MG患者中,胸腺肌样细胞表达的抗原表位与神经肌肉接头的乙酰胆碱受体(AchR)类似,是交叉免疫发生的基础.胸腺瘤来源于胸腺上皮细胞,是可诱导T细胞分化、发育的功能性肿瘤,约15％的MG患者伴有胸腺瘤.由于胸腺瘤相关MG与胸腺增生相关MG的病因并不相同,所以本文通过综述近年来针对胸腺、胸腺瘤与MG发病机制的相关研究,对胸腺瘤在MG发病中的免疫作用机制进行探讨和阐释.     

胸腺介入疗法治疗重症肌无力

目的:探索一种对重症肌无力具有确切疗效,又能减少创伤性和并发症的新疗法。材料和方法:13 例重症肌无力(MG) ,CT 引导下于胸骨切迹上方经皮穿刺胸腺,用本院研制的微波治疗仪作多点微波热辐射治疗,并局部注射地塞米松。结果:13 例MG 的症状和体征于治疗后3 天内即好转,其中3 例于治疗后肌力即好转。随访3 年后,显著好转10例,好转3 例。胸腺体积于治疗后有不同程度缩小,上下径、左右径、前后径缩小率分别为24 .2 % 、31 .7 % 、34 .1 % 。胸腺内可见低密度区,由胸腺组织和水分气化及凝固性坏死所致。结论:CT 引导下经皮穿刺胸腺介入疗法对MG 疗效确切,操作简便,显效快,并发症少。适用于MG 伴胸腺瘤或胸腺增生、不愿做胸腺手术切除或无法切除、胸腺放疗效果差、能较好配合治疗的MG 患者。     

胸腺切除治疗重症肌无力53例报告

目的：探讨胸腺切除对重症肌无力的疗效。方法：对1990-2002年间手术治疗的53例重症肌无力患者的临床资料和随访结果进行总结，并分析其预后因素。结果；疗效按Monden标准评价，其中缓解14例（26．4％），改善24例（45．3％），无变化9例（17．0％），恶化6例（11．3％），死亡2例。总有效率（缓解＋改善）71．7％。结论：胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法，对重症肌无力病人应及早手术治疗。     

胸腺切除治疗重症肌无力53例

目的　探讨胸腺切除对重症肌无力的疗效。方法　对 1990年— 2 0 0 2年间手术治疗的 5 3例重症肌无力患者的临床资料和随访结果进行总结 ,并分析其预后因素。结果　疗效按Monden标准评价 ,缓解 14例 ( 2 6 4%) ,改善 2 4例 ( 4 5 3 %) ,无变化 9例 ( 17 0 %) ,恶化 6例( 11 3 %,其中死亡 2例 ) ,总有效率 (缓解 +改善 ) 71 7%。结论　胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效方法 ,对重症肌无力病人应及早手术治疗。     

胸腺切除治疗重症肌无力的疗效分析

目的 评价67例重症肌无力患者胸腺切除术的治疗效果.方法 回顾性分析我院1995年12月～2004年12月期间67例行胸腺切除术的重症肌无力患者的临床资料,对其临床特点、手术方式、围手术期处理和治疗效果进行探讨.结果 按Monden标准评价疗效:缓解22例(32.8%),改善26例(38.8%),无变化14例(20.9%),恶化5例(7.5%),总有效率为71.6%.结论 胸腺切除术治疗重症肌无力疗效可靠,对重症肌无力患者应积极行胸腺切除术.     

合并术前肌无力危象的重症肌无力临床特点和外科治疗

目的：探讨合并术前肌无力危象的重症肌无力临床特点和外科治疗。方法：分析18例合并术前肌无力危象的重症肌无力临床特点和外科治疗经验。并以同期手术的176例无术前肌无力危象患者为对照组进行比较。结果：两组患者手术前Osserman分期的构成比结构有明显差异（P=0．000）;与对照组比较,术前危象组术后发生肌无力危象的风险增加（OR=4．451）,术前危象组发生危象后机械通气时间明显延长（P=0．018）;术前危象组的各项呼吸肌强度相关肺功能指标均有明显下降。结论：术前合并肌无力危象的重症肌无力见于全身型患者,手术后再发危象风险增加,手术前积极控制症状,调整机体状态可以部分改善预后;手术后机械通气时问适当延长,严格掌握拔管指征。     

重症肌无力39例的外科治疗

目的:总结重症肌无力采取胸腺瘤及胸腺增生切除术治疗经验,探讨重症肌无力合并胸腺瘤及胸腺增生的外科治疗。方法:对39例重症肌无力合并胸腺瘤及胸腺增生的外科治疗方法。结果:全组除死亡4例,2例死于肌无力危象,2例死于成人呼吸窘迫综合症外,其余31例随访1~6年,手术效果好。结论:重症肌无力是一种自身免疫性疾病,胸腺被认为是参与发病的重要组织,胸腺切除是治疗重症肌无力的有效方法,如能尽早手术治疗,将能获得较好的疗效。     

重症肌无力的CT诊断

This paper reported 21 cases of myasthenia gravis. All investigated by laboratory tests, conventional chest X-ray study and CT scan, and documented by surgery and pathology. There were 9 cases of thymoma, 2 thymic cyst, 8 normal thymus, 1 atrophic thymus and 1 thymic hyperplasia. In this series, the diagnostic accuracy rate of CT scan was over 90%. Of course, CT is a highly efficient technique for evaluation of abnormalities of thymus, but high resolution CT scanner and the ability of correct interpretation of CT image are even more important.     

CT引导下经皮穿刺胸腺乙醇消融疗法治疗重症肌无力

目的：评价CT引导下经皮穿刺胸腺乙醇消融疗法对重症肌无力（MG）的治疗价值。材料和方法：31例MG，男13例，女18例，年龄10－54岁，平均34岁。均根据典型的病史、体征、新斯的明试验和肌电图表现等作出诊断。按Osseerman分型：Ⅰ型19例、Ⅲ型7例、Ⅳ型5例。胸腺增生25例，小胸腺瘤5例，正常胸腺1例，均经穿刺活检证实。取胸骨旁为穿刺点，用22G穿刺针在CT引导下穿入胸腺，分次注射无水乙醇，直到胸腺瘤或整个增生、正常胸腺充满乙醇为止。结果：治疗后即刻CT扫描，示胸腺内充满高密度影（乙醇混含对比剂），3－4 周CT复查，25例胸腺增生和1例正常胸腺坏死，5例小胸腺瘤坏死。31例MG胸腺乙醇消融治疗后3个月CT复查，胸腺上下径、前后径与治疗前比较分别缩小了59．2％，68．6％，73．2％。30例MG于治疗后2天内部见效，其中23例在治疗后眼睑即能明显睁开。治疗后随访4年，显著好转23例，好转7例，无效1例。结论：CT引导下经皮穿刺胸腺乙醇消融疗法对MG具有确切疗效，安全易行，并发症少，是可供选择的微创治疗方法。     

重症肌无力患者胸腺病变的CT诊断

分析报道了经手术病理证实的３７例重症肌无力患者的ＣＴ资料。ＣＴ诊断２７例胸腺瘤，病理证实２５例，其中良性胸腺瘤１９例，恶性胸腺瘤６例，另２例为胸腺增生。ＣＴ诊断１０例胸腺增生，病理证实７例，另３例为正常胸腺。笔者根据自家经验并结合文献指出：３０岁以上患者，ＣＴ能准确检出胸腺瘤且可靠地与胸腺增生及正常胸腺鉴别，为胸外科提供有价值的资料和手术指征；３０岁以下患者，ＣＴ对胸腺病变的诊断和鉴别有一定的限度。     

良恶性胸腺瘤68例临床分析

从临床、病理、X线等多方面分析了68例胸腺瘤(良性44例,恶性24例)的特点,发现良性胸腺瘤合并重症肌无力较常见(占77.3%),而恶性胸腺瘤出现胸痛者较多(21.7%).X线及手术所见,恶性胸腺瘤多数体积较大,形状不规则,边缘较模糊,与周围组织分界不清.病理所见,良性者多为淋巴细胞型(占53.3%),恶性者则多为上皮细胞型(占52.9%)     

胸腺瘤合并重症肌无力、甲状腺功能减退1例

患者女性，45岁。因胸痛、咳嗽、咳痰1周，于1996-06-25入院。查体：中度发热，全身浅表淋巴结无肿大，气管居中，左肺呼吸音偏低，未闻及干湿性罗音。心率整齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软，肝、肾、脾未触及。双下肢无水肿，无杵状（趾）。经X片CT检查诊断为胸腺瘤，行手术切除，术中未发现有纵隔淋巴结及邻近器官转移，术后病理检查为良性胸腺瘤。术后放疗。于2000-03-08患者感到左侧胸部反复胀痛，同时出现右侧眼睑下垂、     

飞行员重症肌无力胸腺瘤伴甲状腺功能亢进一例

一、临床资料患者,男性,23岁,歼击机飞行员,飞行时间330 h.因双眼睑下垂、复视2月余于2008年9月入院.患者于入院前2月无明显诱因出现双眼睑下垂、上抬无力、复视,休息后可减轻.曾在某医院就诊,新斯的明试验阳性,甲状腺功能异常,初步诊断:①重症肌无力,②甲状腺功能亢进症(简称甲亢).为进一步治疗而来我院.查体:生命体征平稳,双眼裂小,双眼睑下垂.甲状腺Ⅰ度肿大.心脏、肺部、腹部及神经系统查体未见异常.疲劳试验:阳性.入院后化验血、尿、便常规及肝功、肾功、血糖、血脂均正常.甲状腺功能:游离T3、游离T4、总T4高于正常,促甲状腺素低于正常.腹部超声及脑电图正常;心电图:T波改变;胸部CT:胸腺退化不完全、可疑胸腺瘤;肌电图:重复电刺激异常,运动传导速度及感觉传导速度异常.询问病人无此类疾病家族史.行胸腺摘除术及服抗甲亢药物治疗,肌无力及甲亢症状明显缓解,甲状腺功能恢复正常.但根据《中国人民解放军空军飞行人员体格检查标准》已不适合飞行工作,现已停飞.     

重症肌无力两种微创胸腺扩大切除术长期疗效比较

 目的 比较重症肌无力两种微创胸腺扩大切除术的长期疗效。方法 回顾性分析2010-06至2014-06原火箭军总医院采用两种微创方法行胸腺扩大切除术治疗的50例重症肌无力患者的临床资料及随访结果,两种术式的围术期结果比较采用χ²检验,远期疗效采用Kaplan-Meier法绘制有效率-时间曲线,log-rank法进行统计分析。结果 机器人组和胸腔镜组均顺利完成微创胸腺扩大切除术,均无中转开胸及围术期死亡。术后共发生肌无力危象4例(8.0%)。平均随访73.3个月,完全缓解率为34%(17/50),治疗总有效率为86.0%(43/50)。机器人组有效率和完全缓解率与胸腔镜组比较,差异无统计学意义。Osserman Ⅰ型有效率达100%,明显高于其他类型,差异有统计学意义(P<0.05)。性别、年龄、病理、手术方式和病程对5年累积有效率的影响无统计学意义。结论 胸腔镜和机器人胸腺切除术治疗重症肌无力安全、可行,长期疗效满意,两种术式对预后影响无统计学差异。