颅内生殖细胞瘤的诊断和治疗进展

颅内生殖细胞肿瘤是未成年人中枢神经系统常见肿瘤,对放疗敏感。近几年,其相关诊断以及治疗不断进展,但其临床表现多样、影像学表现无特异性和治疗方法不尽一致,导致其诊断和治疗颇具有争议。本文就颅内生殖细胞肿瘤的流行病学、诊断与治疗等方面的进展作一综述。     

颅内生殖细胞瘤的影像学诊断

目的探寻颅内生殖细胞瘤的CT和MRI特点。方法回顾性分析18例经病理或放疗证实的颅内生殖细胞瘤患者的CT和MRI表现。结果18例颅内生殖细胞瘤患者中,9例位于松果体区,3例位于基底节区及丘脑,6例位于鞍区。松果体区肿瘤MRI呈长T1、等或长T2信号,边缘光滑,出血少见,CT呈均匀等密度或稍高密度,松果体钙化常被肿瘤包埋,增强呈均匀显著强化。鞍区肿瘤垂体柄增粗,垂体后叶正常短T1信号消失,肿瘤T1WI呈等信号,T2WI上信号可以表现为等或高信号,CT上肿瘤实体部分呈高密度,增强扫描有明显强化。基底节及丘脑肿瘤,瘤体较大,信号及密度不均匀,边缘欠清晰,出血多见,增强呈不均匀强化。结论颅内生殖细胞瘤影像学表现具有一定的特征性,结合临床表现可进一步提高诊断正确率。     

MRI在颅内生殖细胞瘤诊断中的作用

目的：探讨MRI对颅内生殖细胞瘤的诊断价值。方法：对19例经手术和病理证实的颅内生殖细胞瘤患者的MR表现进行分析。结果：19例中，10例位于鞍区，其中男性5例，女性5例，6例位于松果体区，3例位于丘脑基底节区，均男性，其MR表现为（1）T2WI等或稍低信号，T2WI等或销高信号，鞍区和松果体区肿瘤无水肿，丘脑基底节区肿瘤轻至中度水肿和占位效应；（2）Gd-DTPA增强扫描肿瘤呈不均匀或均匀明显强化。结论：MRI的多轴位成像及Gd-DTPA应用有助于颅内生殖细胞瘤的诊断与鉴别诊断；病人性别，发病年龄和肿瘤部位，大小、形态及信号强度具有一定的特点，在多数情况下是可以做出术前诊断的。     

颅内生殖细胞瘤的临床及影像学分析

目的 分析颅内生殖细胞瘤的临床表现及影像特征.方法 收集经手术和病理证实的、影像资料完整的颅内生殖细胞瘤患者112例的临床资料,并进行影像学分析.结果 112例中,松果体区生殖细胞瘤57例,占颅内生殖细胞瘤的50.9%,鞍区38例,丘脑和基底节区17例.松果体区生殖细胞瘤为等T1,等或稍长T2信号,均匀、明显强化;鞍区生殖细胞瘤囊根据具体部位不同,将其分为三类.丘脑和基底节区多表现为混杂T1和混杂长T2信号,斑片样、囊壁环形强化,或环形分隔样增强.结论 颅内生殖细胞瘤的发病性别、年龄、好发部位及MRI具有一定特殊性,多数情况下可做出正确诊断.     

颅内多发生殖细胞瘤的临床与MRI诊断

目的探讨颅内多发生殖细胞瘤的MRI表现。方法回顾性分析经活检病理或临床试验性放射治疗证实的8例颅内多发生殖细胞瘤的临床及MRI表现。结果8例肿瘤均可见鞍上区及松果体区两个病灶共16个病灶,MR表现为较均匀稍长T1、等T2或长T2信号,5个病灶内见多个点状更长T1长T2坏死囊变信号,所有病灶均未见明显瘤周水肿。增强扫描16个病灶中11个病灶呈明显均匀强化,5个病灶内坏死囊变不强化呈不均匀强化。结论生殖细胞瘤MRI表现具有一定特征,尤其是对于同时累及鞍上区及松果体区病变者,MRI对其定性诊断有重要价值。     

颅内生殖细胞瘤误诊1例

患者 男,18岁.1年前间断性局部发作性抽搐1个月来诊,考虑中枢神经系统脱髓鞘病变,用激素和扩张血管治疗,症状略好转.1年后症状加重左侧肢体活动不便再次来诊.影像学表现1年前MRI示左侧基底节区点片状略长T1长T2信号,FLAIR序列为高信号.1年后MRI示左侧基底节-放射冠区见团块状等长T1、等长T2混合信号影,增强示肿瘤实性部分呈短T1强化信号.病理学诊断:生殖细胞瘤. 讨论 颅内生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1％～2％[1],发生部位绝大多数在颅内松果体区和鞍区,发生在基底节区较少.Nagata等[2]报道基底节区生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的10％.好发于儿童和青少年,成人少见.男女之比为2:1.以往报道病变多已较大,占位明显,脑损伤严重,治疗后恢复差.由于生殖细胞瘤对放疗化疗敏感,生存期较长,故掌握其病变早期影像学表现意义重大.而生殖细胞瘤病变初期的影像学表现却未见报道.     

颅内生殖细胞瘤的临床与治疗

作者自１９７７年３月～１９９７年３月共收治颅内生殖细胞瘤３７例,复习文献,总结报道如下。１　临床资料１．１　一般资料　本组３７例,男２６例,女１１例,男女之比２．４∶１。年龄６～５３岁,２５岁以下２例,占７２．９％。松果体区１９例,鞍区１１例,大脑半球３例,基底节区２例,侧脑室１例,小脑半球１例,其中松果体区生殖细胞瘤合并畸胎瘤１例,鞍旁生殖细胞瘤合并颅咽管瘤１例。１．２　临床表现　见表１。１．３　治疗　①治疗方法　本组３７例除７例松果体区肿瘤行脑室－腹腔分流术外,余３０例行肿瘤切除术,其中１例…     

颅内生殖细胞瘤的诊断与治疗

本文报告经病理证实颅内生殖细胞瘤３２例，其中松果体区１０例，鞍上１１例，基底节区８例，其它５例。年龄１０岁￣５８岁，２０岁以下２２例。病程１月至７年，平均２．５年。主要临床表现为头痛、尿崩、偏瘫。手术切除肿瘤２９例，立体定向活检３例。术后症状改善２４例，不变５例，加重３例。作者认为颅内生殖细胞瘤诊断主要依据临床表现、肿瘤标记物（ＰＬＡＰ等）检测及ＣＴ扫描；治疗为手术加放疗。     

MRI在颅内生殖细胞瘤诊断中的作用

目的探讨MRI对颅内生殖细胞瘤的诊断价值。方法对19例经手术和病理证实的颅内生殖细胞瘤患者的MR表现进行分析。结果19例中,10例位于鞍区,其中男性5例、女性5例;6例位于松果体区,3例位于丘脑基底节区,均男性。其MR表现为(1)T1WI等或稍低信号,T2WI等或稍高信号,鞍区和松果体区肿瘤无水肿,丘脑基底节区肿瘤轻至中度水肿和占位效应;(2)Gd-DTPA增强扫描肿瘤呈不均匀或均匀明显强化。结论MRI的多轴位成像及Gd-DTPA应用有助于颅内生殖细胞瘤的诊断与鉴别诊断;病人性别、发病年龄和肿瘤部位、大小、形态及信号强度具有一定特点,在多数情况下是可以做出术前诊断的。     

颅内生殖细胞瘤综合治疗的初步效果

①目的 探讨颅内生殖细胞瘤的综合治疗方法。②方法 回顾分析18例颅内生殖细胞瘤采用单纯全中枢照射、单纯全脑照射及低剂量全脑照射联合化疗3种治疗方法的疗效及并发症。③结果 放化疗联合组与全中枢照射组4年总生存率及无复发生存率比较差异均无显著性（P＝1．000，0．416）；儿童生长延迟及智力发育障碍发生率以放化疗联合组为低（P＝0．0009，0．001）；单纯全脑照射组复发率高于全中枢照射组及放化疗联合组，差异有极显著性（P＝0．003）。④结论 全脑照射联合化疗的综合治疗方法初步效果满意，且并发症低，尤其适用于儿童病人。对于播散性病变或多灶性病变病人不宜给予单纯全脑照射。     

低颅压综合征的MRI诊断价值

目的:分析低颅压综合征的MRI诊断价值。方法:回顾性分析经腰穿测压证实的12例低颅压综合征患者的临床和MRI表现。结果:12例低颅压综合征患者均有特征性的体位性头痛,MRI表现包括弥漫性对称性硬脑膜强化12例;脑下垂5例;硬膜下积液4例;硬膜下血肿2例。结论:低颅压综合征的MRI表现具有特征性,尤其是增强后硬脑膜弥漫强化征象对本病的诊断很有价值。     

颅内脑膜瘤MRI表现与病理分型的关系

目的：探讨颅内脑膜瘤的MRI表现及与病理学分型的关系。方法：收集32例手术和病理证实的脑膜瘤，将：MRI表现与病理对照分析。结果：32例均为单发病灶，位于颅内额、顶、枕区域脑凸面18例，蝶骨嵴8例，嗅沟4例，鞍区2例。其中表现肿瘤包膜完整者13例，瘤周水肿29例，硬膜“尾”征9例，瘤内钙化3例，血管流空信号5例，均匀强化20例。结论：MRI对脑膜瘤定位有很大价值，综合考虑各种MRI征象，可以提示为相应的病理类型。     

98例颅内生殖细胞瘤临床分析

目的分析颅内生殖细胞瘤的临床表现、实验室检查及影像学特征。方法回顾性分析我院1993年1月-2009年8月所收治的颅内生殖细胞瘤患者的临床表现、影像学特点和实验室检查等。结果98例颅内生殖细胞瘤分布在内分泌科26例、神经内科17例、神经外科46例、其他科室9例,男女比例为1.88：1,年龄2-56（17.4±8.31）岁。肿瘤位于鞍区者主要表现为尿崩症、垂体前叶功能减退、视力下降等;位于基底节区表现为偏侧肢体活动受限,言语不利等;位于松果体区表现为梗阻性脑积水所致颅高压表现及复视等。头颅MRI表现为单一或多发病灶,呈长T1、T2或等T1、T2异常结节影,均匀或不均匀强化。其中31例（31.63%）测定脑脊液HCG,HCG水平0.17-5316.98IU/L（中位数3.44IU/L）。此组患者90%以上脑脊液HCG〉0.5IU/L,90%以上脑脊液与血清HCG比值〉1.78。松果体区生殖细胞瘤脑脊液HCG水平最高,其次为基底节区,鞍区最低,但不同病变区域的脑脊液与血清HCG比值差别不大,分别为5.46、4.15和3.67,接近总体比值4.97。结论颅内生殖细胞瘤因病变的部位不同临床表现差异很大,充分认识其临床表现结合MRI以及脑脊液HCG水平有助于准确诊断。     

经颅多普勒超声联合MRI在颅内结核诊断中的应用价值

正颅内结核是脑膜或其他脑实质被结核分枝杆菌感染后产生的一种结核性感染病变,是除肺结核之外的一种较严重的结核病~([1-2])。颅内结核因其本身的致死致残率及高并发症率给患者及其家庭造成了巨大的痛苦~([3])。随着近年结核感染率的攀升和临床检测技术的发展,颅内结核的患病人数相较以往有增加的趋势~([4])。因此,尽早诊断和临床干预对颅内结核患者有着重要意义。颅内结核诊断金标准为脑脊液检测及培养,但周期漫长,对及早治疗造成了不便~([5])。随     

原发性颅内B细胞淋巴瘤MRI及~1H-MRS表现

目的探讨免疫功能正常人原发性颅内B细胞淋巴瘤常规MRI及多体素质子磁共振波谱成像（1H-MRS）的表现。方法回顾性分析11例经病理证实的原发性颅内B细胞淋巴瘤的常规MRI和1H-MRS表现。结果 11例患者共检出16个病灶,病灶T1WI呈稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,单发或多发,瘤周多呈轻中度水肿,增强后病灶多明显均匀强化,＂尖角征＂和＂缺口征＂的出现具有特异性。1H-MRS表现为胆碱（Cho）峰升高,氮-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低,并出现高耸的脂质（Lip）峰。结论原发性颅内B细胞淋巴瘤MRI、1H-MRS具有一定的特征,联合应用可提高MRI对肿瘤的诊断水平。     

多系统萎缩的临床与MRI特征

目的探讨多系统萎缩 (MSA) 的临床、磁共振成像 (MRI) 特征及MRI对临床诊断的意义。方法回顾性分析32例MSA患者的临床及MRI资料,并探讨MRI特征与临床表现的关系。结果MSA的临床与MRI表现复杂,MSA c小脑体征突出,MRI表现为脑桥、小脑中脚、蚓部萎缩,T2WI出现脑桥、小脑中脚高信号,并与临床小脑损害特征具有较高的一致性(P＜0.05) ;MSA p帕金森样症状明显,MRI改变多位于基底节核团,表现为壳核萎缩,T2WI壳核背外部低信号、壳核外侧缘高信号,后者与临床帕金森样症状无关联性(P＞0.05)。结论综合分析临床资料与MRI信息有助于提高MSA各亚型诊断的准确性。     

儿童基底节区生殖细胞瘤30例临床分析

目的: 总结并分析儿童基底节区生殖细胞瘤的临床特征,提高临床早期诊断水平。方法: 选择2013年1月至2020年12月于北京大学第一医院小儿外科病房确诊为基底节区生殖细胞瘤的儿童病例资料进行回顾性分析,利用描述性统计的方法分析儿童基底节区生殖细胞瘤患者的临床资料。结果: 共纳入30例患者,28例为男性,2例为女性,发病平均年龄(9.7±2.2)岁,中位病程7个月,27例单侧发病,3例双侧发病,临床症状表现为偏侧肢体肌力下降、认知功能障碍、多饮多尿、性早熟、颅内高压、发音障碍、吞咽功能障碍。30例患者血清与脑脊液肿瘤标志物甲胎蛋白(alpha-fetoprotein, AFP)均正常, 其中8例患者血清与脑脊液肿瘤标志物β-人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG)均正常,11例患者血清β-HCG正常但脑脊液β-HCG轻度升高,11例患者血清与脑脊液β-HCG均轻度升高。影像学检查共发现33个病灶,病灶形态不规则,其中片状病灶15个(45.5%)、斑片状病灶10个(30.3%)、类圆形高密度病灶8个(24.2%), 计算机断层扫描(computed tomography,CT)肿瘤多呈明显高密度影,磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描肿瘤T1WI呈低或等信号,T2WI呈等或高信号,瘤周水肿轻,伴有半球萎缩、大脑脚萎缩、钙化、囊变、脑室扩张、华勒氏变性(Wallerian degeneration)。增强扫描肿瘤呈无强化或不均匀强化。结论: 儿童基底节区生殖细胞瘤主要发病年龄为10岁左右,男性占绝对优势,其临床特点与影像学表现有一定的特征,二者结合有利于提高儿童基底节区生殖细胞瘤的早期诊断水平。     

颅内畸胎瘤的CT与MRI表现

目的 探讨颅内畸胎瘤的X线计算机断层成像(CT)与磁共振成像(MRI)表现及其诊断价值.方法 回顾性分析西南医科大学附属医院2014年1月至2016年4月经病理证实的6例颅内畸胎瘤的临床与影像学资料.结果 本组患者中成熟型畸胎瘤3例,未成熟型畸胎瘤2例,伴有恶性转化的畸胎瘤1例;位于中线结构的3例,非中线结构3例.6例中4例CT与MRI均表现为囊实性肿块,另2例表现特殊;其中1例CT呈实性肿块,MRI呈混杂信号肿块;另1例CT与MRI均表现为囊性肿块伴壁结节,并见液液平,轻度瘤周水肿.增强扫描肿块实性部分及壁结节呈中重度强化,囊性部分未见强化.6例仅1例表现典型,脂肪与钙化并存.所有病例均无明显占位效应.结论 颅内畸胎瘤的影像表现与肿瘤成分相关,典型者可做出明确诊断,不典型者诊断困难.CT显示钙化敏感,MRI显示脂肪敏感,CT联合MRI可以提高颅内畸胎瘤的定位及定性诊断.