先天性环状缩窄带综合征1例

先天性环状缩窄带综合征是指肢体的不同节段上出现环状缩窄束带畸形,呈皮肤环形沟状凹陷,直径缩小,重者缩窄远端可出现淋巴水肿,神经麻痹,更有甚者可伴表皮囊肿[1].其特点为下肢多于上肢,远端多于近端,可单发或多发,伴或不伴指端缺损或畸形,发生在小腿部的环状缩窄常并有马蹄内翻足畸形,临床上偶见报道[2-3].2007年12月河南省人民医院收治1例先天性环状缩窄带综合征患儿.现报告如下.     

非体外循环主动脉缩窄根治术治疗儿童主动脉缩窄的疗效分析

目的 评价儿童左后外侧入路非体外循环主动脉缩窄根治术的治疗效果. 方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年2月至2019年8月收治的经左后外侧入路非体外循环下行主动脉缩窄根治术的69例患者临床资料,其中男童38例,女童31例,年龄10.4(4.4,53.2)个月,体重8.0(5.0,14.5)kg.根据手术时...     

主动脉缩窄的治疗现状及进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是一种常见的先天性疾病,在已知先天性心脏病中占6%～8%,常合并其他心血管疾病。CoA的治疗手段包括外科、介入和镶嵌治疗,其中支架置入治疗和镶嵌治疗正在成为一种新的趋势,其具体治疗方案选择应该根据患儿情况而定。     

儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张术的疗效观察

目的 探讨儿童先天性主动脉缩窄球囊扩张的治疗效果。方法 选择18例单纯性主动脉缩窄(COA)患儿,其中9例并室间隔缺损(VSD)或动脉导管未闭(PDA)、主动脉瓣狭窄(AS),采用比缩窄部直径大3～4倍或直径不超过降主动脉横膈水平直径的球囊扩张治疗,部分并畸形儿予手术镶嵌治疗。结果 手术均成功,高血压控制,即刻下肢血压超过上肢,血流动力学跨缩窄压差平均下降57％左右,缩窄部直径较术前增加44％左右。随访6个月～4年,上下肢血压差较术后即刻平均增加18.66±10.23mmHg,跨缩窄压差增加16％。结论 COA经皮球囊扩张术结果表明,球囊扩张对单纯隔膜型COA有肯定疗效,内科球囊扩张和外科手术镶嵌治疗COA并VSD或PDA优于单纯手术治疗。     

先天性主动脉缩窄10例临床分析

先天性主动脉缩窄为先天性心血管畸形 ,临床报道不多 ,为了加强对本病的认识 ,本文总结 1991年 6月至 2 0 0 0年 6月本科确诊的主动脉缩窄 10例 ,分析报告如下。1　临床资料1.1　一般资料本组 10例 ,男 5例 ,女 5例 ;年龄 5个月至 10岁 ,平均 3岁 8个月 ,均经彩色超声心动图证实。婴儿型 4例 ,成人型 6例 ;轻度缩窄 7例 ,中度以上缩窄 3例 ,合并动脉导管未闭 (PDA) 6例 ,并室间隔缺损 (VSD) 2例 ,主动脉狭窄 2例。1.2　临床表现反复呼吸道感染 4例 ,心功能不全 3例 ,反复头晕、头痛 3例 ,4例无临床症状 ,偶然发现心脏杂音后行超声心动图…     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

先天性主动脉缩窄29例临床分析

目的 总结我院心脏中心小儿主动脉缩窄的治疗、监护经验.方法 先天性主动脉阻塞性疾病患儿29例,包括主动脉缩窄28例,主动脉弓离断2例,主动脉双弓1例,单纯性主动脉缩窄3例,合并其他心内畸形23例.年龄15 d～6岁,5 kg以下患儿占40%.单纯主动脉阻塞采用侧开胸左后外侧第4肋间进胸,游离主动脉弓降部,结扎切断动脉导管,切除缩窄段,行端端吻合;对合并心内畸形和其他血管畸形的主动脉狭窄的患儿实施Ⅰ期手术,同时矫治心内畸形与血管畸形.结果 本组患儿29例,手术当日上下肢血压收缩压方面,下肢大于上肢者占68%,一致者(<5mm Hg)占21%,下肢小于上肢者占11%.1例因撤机困难放弃治疗;1例死亡.结论 单纯主动脉阻塞性疾病或合并其他心内畸形的患儿应早期手术治疗,Ⅰ期根治术安全、有效.     

小儿主动脉缩窄的外科治疗

目的 回顾和总结小儿主动脉缩窄的外科治疗经验。方法 66例患儿，年龄20d～8．5岁。21例单纯CoA，45例同时合并心内畸形。单纯CoA从左后外侧第4肋间进胸。若合并有心内畸形，早期9例患儿先左后外侧肋间进胸纠治CoA，再正面开胸体外循环下纠治心内畸形，2000年1月之后，35例采取正中劈开胸骨，体外循环下Ⅰ期纠治CoA和心内畸形。另有1例分期手术。纠治CoA方法主要有：缩窄段切除行端端吻合或端侧吻合术，补片扩大成形术和左锁骨下动脉瓣翻转成形术。结果 患儿术后早期下肢动脉血压超过上肢47例，与上肢相同13例，仍低于上肢6例，无一例发生肾功能衰竭和截瘫。死亡2例(1例死于严重心力衰竭，另1例死于心律失常)。随访39例，下肢动脉血压超过上肢34例，相同4例，1例伴有主动脉弓发育不良术后6个月仍存在缩窄(上肢血压高于下肢35mmHg)。3例有声音嘶哑，远期随访无高血压出现。结论 单纯主动脉缩窄或合并心内畸形宜早期手术治疗，Ⅰ期根治术是安全和有效的。     

先天性巨结肠和先天性肛门直肠畸形治疗的新进展

近年来 ,随着科学技术水平的提高和临床基础研究的发展 ,特别是随着多种治疗方法长期随访结果的逐步明确 ,对小儿肛肠外科疾病的治疗方法提出了一些新的观点 ,有了新的改进。一、先天性巨结肠的治疗1.手术方式的改进　传统的几种手术方式Ｓｗｅｎｓｏｎ、Ｄｕｈａｍｅｌ和Ｓｏａｖｅ及其各种改良术式受到挑战 ,而腹腔镜辅助下的直肠内结肠拖出术和单纯经肛门直肠内拖出术日益受到广大小儿外科医生的接纳和采用。此手术不但对患儿创伤小 ,切口美观 ,而且有切除痉挛段粘膜彻底 ,吻合口低且能同时处理肛门内括约肌病变等优点。手术的关键如下 :…     

小儿孟氏骨折脱位扣眼畸形的病理认识以及环状韧带重建术的探讨

目的 对小儿盂氏骨折脱位及陈旧性盂氏骨折的传统治疗方法、创伤病理解剖、治疗结果及发生漏、误诊、误治的病例进行研究,以找到解决问题的方法,提高疗效。方法 对170例盂氏骨折脱位患儿的致病原因、治疗方法、术中所见、手术方式以及治疗效果等进行研究、分析。结果 83例中,优59例,良15例,一般9例,差5例,结论 （1）盂氏骨折脱位的定义应为：尺骨干骨折合并桡-肱及桡-尺脱位,合并/或不合并桡骨上1/3骨折、桡骨颈骨折、桡骨头骨折脱位;（2）尺骨鹰嘴骨折合并肘关节脱位不应诊断为盂氏骨折;（3）提出“超伸直型”盂氏骨折的概念;（4）尺骨骨折的稳妥治疗及坚强内固定是治疗盂氏骨折的关键;（5）桡骨颈骨折既要对位好,更要对线好,以免以后发生旋转障碍;（6）急诊患儿可行环状带修补术及关节囊紧缩术,晚期患儿应行关节囊紧缩术,不主张行环状韧带重建术。     

先天性半椎体畸形的手术治疗

目的　探讨先天性半椎体手术治疗中的有关问题。方法　本组术前平均年龄 5 .4岁 ,单一半椎体 5例 ,多发半椎体 6例 ,共 18个半椎体全部行手术切除 ,其中 8例同期后路植骨融合 ,3例多发半椎体分两期切除 ,同时行凹侧骨桥切断加后路椎板植骨融合。结果　术后用石膏背心矫形 ,侧凸有不同程度改善 ,测量Cobb’s角 10°～ 5 5° ,平均 2 9.8°(术前 30°～ 80° ,平均 5 0 .9°) ,矫正率达 4 1.3%。9例获随访 ,平均随访时间 2 5个月 ,Cobb’s角 37.6°,丧失矫正 7.8°。结论　早期彻底切除半椎体及其他骨性僵硬因素可使生长中的脊柱逐渐获得平衡。对严重病例 ,盲目追求手术矫正率是危险的     

先天性消化道畸形的诊断和治疗

先天性消化道畸形是儿外科最常见的先天性畸形，其范围涉及从食道至肛门的各个部位。近年来国内外学者在本病的诊断和治疗方面，做了大量工作，在病因和遗传学的研究上也有很大的进展。宫内诊断为早期发现畸形儿提供了基础；手术前后的监护护理，静脉营养的广泛应用，为治疗成活提供了保障；治疗技术、手术器材、微创手术等，已使目前婴儿成活率、生活质量得到显著提高。本文仅对消化道畸形的诊断和治疗，做重点讨论。     

手术治疗先天性三节指骨拇畸形

目的探讨先天性三节指骨拇畸形的手术治疗。方法本组患儿4例5指,男1例,女3例,手术年龄5个月至2岁。按Wood分型：I型2指,Ⅱ型3例。合并多指4指。I型采用直接切除多余指骨,Ⅱ型采用多余指骨截骨内固定,合并肌腱畸形者重建肌腱。结果4例患儿在门诊获得8个月至3年的随访,效果满意。结论根据分型,I型采用直接切除多余指骨,Ⅱ型采用多余指骨截骨内固定的方法是治疗儿童先天性三节指骨拇畸形的有效方法。     

婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的治疗策略

目的 总结婴幼儿主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形的治疗经验.方法 2003年1月至2009年12月手术治疗21例CoA合并心内畸形患儿.15例患儿行左侧开胸矫治CoA,正中开胸修补心内畸形;6例正中开胸同时矫治CoA和心内畸形.结果 因低心排血量综合征和多器官功能衰竭死亡2例,病死率为9.5%.呼吸机应用7 h～13 d,ICU住院时间3～18 d.术后无神经系统并发症,超声检查无残余主动脉缩窄.结论 术前避免漏诊、尽早手术、选择正中切口一期根治、术后严防并发症是CoA矫治手术成功的关键.     

先天性颈椎畸形的诊断与治疗

先天性颈椎畸形的诊断与治疗李祁伟综述吉士俊审校先天性颈椎畸形发病率低，病种多，其中常见的有：颅底凹陷、Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合征、先天性齿突畸形、枕颈融合、环椎畸形、环椎横韧带松弛等［１］。因其命名各异，诊断标准不一，治疗方案尚未统一。本文综合国...     

小儿心包缩窄早期诊断的探讨

本文就经手术证实的14例心包缩窄病儿的临床表现及辅助检查结果进行了分析。发现小儿心包缩窄的误诊率较高,病程较长,与成人比较,本组病儿临床表现单纯,心脏体征较少,提出在目前心电图、X线胸片检查和心脏B超对本病均无特异性的情况下,本病的早期诊断有赖于提高对本病的认识和详细的体格检查。     

婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形的治疗策略

目的 总结婴幼儿主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形的治疗经验.方法 2003年1月至2009年12月手术治疗21例CoA合并心内畸形患儿.15例患儿行左侧开胸矫治CoA,正中开胸修补心内畸形;6例正中开胸同时矫治CoA和心内畸形.结果 因低心排血量综合征和多器官功能衰竭死亡2例,病死率为9.5%.呼吸机应用7 h～13 d,ICU住院时间3～18 d.术后无神经系统并发症,超声检查无残余主动脉缩窄.结论 术前避免漏诊、尽早手术、选择正中切口一期根治、术后严防并发症是CoA矫治手术成功的关键.     

头皮血管畸形的外科治疗

我科自 1994～ 1999年收治头皮血管畸形 6 2例 ,现报告如下。临床资料一、资料与方法　 6 2例头皮血管畸形均经显微手术切除。其中男 37例 ,女 2 5例。年龄 2～ 14ａ ,头皮畸形血管团直径 (2～ 5 )ｃｍ 31例 ,(5～ 8)ｃｍ 2 8例 ,大于 8ｃｍ 3例。均因头皮肿块就诊。 10例有病变侧耳鸣 ,2例可听到血管性杂音 ,13例病灶处有出血史。 10例在发现头皮血管畸形前有头部外伤史。头部外伤史距发现头皮肿块间隔时间为 8～ 6 0个月 ,平均 34个月。 10例曾在外院手术切除。 3例经栓塞治疗 ,其中 1例栓塞 4次无效。 4例曾行局部注入硬化剂治疗 ,均因复…     

先天性呼吸系统畸形234例临床分析

目的 探讨先天性呼吸系统畸形的类型和临床特点,提高对该类疾病的早期诊断率.方法 对温州医学院附属育英儿童医院呼吸科2003年7月至2008年6月收治的234例先天性呼吸系统畸形的类型、临床和影像学资料等进行总结分析.结果 234例先天性呼吸系统畸形患儿诊断时年龄1 d～14岁,平均1.12岁,主要症状为持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难等.通过胸片、螺旋CT三维重建、纤维支气管镜和喉镜等检查,确诊复合畸形21例,单发畸形213例.单发畸形213例中,喉部畸形(97例)包括先天性喉软骨软化症90例,先天性喉蹼5例,先天性喉囊肿2例;气管支气管畸形(35例)包括先天性(支)气管狭窄17例,先天性支气管起源异常7例,气管支气管软化10例,气管食管瘘1例;肺部畸形(43例)包括肺隔离症5例,先天性肺囊肿22例,先天性大叶性肺气肿1例,肺不发育和发育不全8例,先天性肺囊性腺瘤样畸形7例;膈肌畸形(38例)包括先天性膈疝20例,先天性膈肌膨出症18例.经手术确诊的37例肺部畸形和36例膈肌畸形中,术前经临床和影像学做出初步诊断分别占83.78%和91.67%.28例先天性(支)气管狭窄(含复合畸形11例)经螺旋CT三维蕈建联合纤维支气管镜检查确诊;10例先天性支气管起源异常(含复合畸形3例)经螺旋CT三维重建诊断.喉软化和(支)气管软化的诊断依靠喉镜和纤维支气管镜检查.结论 对于持续喉喘鸣、反复喘息、反复呼吸道感染、呼吸困难的患儿应考虑到先天性呼吸系统畸形的诊断,其类型分为喉部畸形、气管支气管畸形、肺部畸形和膈肌畸形.影像学检查和呼吸内镜对先天性呼吸系统畸形的诊断有着十分重要的作用.