髓母细胞瘤的治疗与预后分析

目的探讨儿童及成人髓母细胞瘤患者的治疗及预后情况。方法回顾性研究80例经病理证实的髓母细胞瘤，对其成人与儿童患者的生存情况与肿瘤切除程度、脑脊液分流情况、放疗方式对其预后的影响作多因素分析比较。结果61例（76％）获得6个月至14年随访。5年生存率与10年生存率分别为50．8％和27．9％。成人患者5年生存率较儿童高（P＜0．05），而10年生存率两组相近。肿瘤全切或次全切除生存率高于大部分切除（P＜0．05）。全脑加脊髓放疗可改善患者近期生存率（P＜0．05）。3例患儿生存超过Collins危险期。结论手术与术后常规放疗是治疗髓母细胞瘤的关键。全切除或次全切除肿瘤、全脑加脊髓放疗可明显提高生存率。少数患者有可能获得长期生存。     

成人髓母细胞瘤的诊断和治疗

目的 探讨成人髓母细胞瘤的临床特点、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院2000 年8月至2008 年12 月期间收治的16 例成人髓母细胞瘤的临床及影像学表现、治疗措施与效果.结果 肿瘤全切除12 例,次全切除3 例,部分切除1 例,术后均行放疗,3 例同时行化疗.术后复发3 例,术后2 年生存率86.7%,5 年生存率66.7%.结论 成人髓母细胞瘤发生于后颅窝中线区者多见.手术切除及术后全脑脊髓放疗是主要治疗方法.复发者预后差.     

57例髓母细胞瘤的临床回顾性分析

目的 研究髓母细胞瘤的临床特点及显微外科手术治疗的I临床疗效. 方法 回顾性分析经显微手术治疗的57例髓母细胞瘤患者的临床和随访资料.对髓母细胞瘤的显微外科手术技巧进行探讨. 结果 肿瘤全切除42例,近全切除13例.部分切除2例.全部病例均打通中脑导水管.术前有脑积水者43例,术后手术疗效明显,脑积水减少至16例.且较术前均有不同程度改善,其中10例术后需行分流术.术后两年内肿瘤复发19例,中枢神经系统种植转移8例.最早术后20 d肿瘤复发.术后2年生存率68.4%(截至2006年7月病例),术后5年生存率49.1%(截至2003年7月病例). 结论 应用显微外科手术全切除肿瘤和术后全中枢轴放疗可使髓母细胞瘤患者取得较好的临床疗效.     

成人小脑髓母细胞瘤

本文报道了我院1973～1985年间收集的19例成人小脑髓母细胞瘤。男13例,女6例,年龄为16～35岁,平均23.5岁。病程20天～18月,大多数病例病程在2个月以上。 肿瘤位于蚓部15例(80％),小脑半球4例(20％)。7例全切除,11例部分切除,1例活检。11例术后放疗,其中1例同时配合化疗,结果生存3年者2例,5年5例,10年1例,3例不详。另5例术后未放疗,1年内死亡。 虽然髓母细胞瘤尚缺乏使其永久生存的有效方法,当前可以接受的仍然是早期手术和及时放疗。我们强调完全切除肿瘤,即使部分切除,至少也应使脑脊液循环恢复到最佳状态。术后放疗愈早愈好,照射范围应包括全脑和全脊髓。     

儿童颅后凹髓母细胞瘤的诊断及手术治疗

目的分析儿童髓母细胞瘤的临床特点及手术治疗方法与疗效。方法总结47例经手术病理证实的儿童髓母细胞瘤病人的临床资料。肿瘤均位于颅后凹,其中小脑蚓部36例,小脑半球11例。术后均予放疗与化疗。结果肿瘤全切除29例,大部切除16例,部分切除2例。死亡3例。随访2~10年,肿瘤全切者生存率63.4%,未全切者生存率23.7%;平均生存26.7个月。结论手术全切除肿瘤,解除导水管梗阻,术后予全脑加全脊髓放疗,可延长生存期。     

髓母细胞瘤的综合治疗（附55例分析）

目的探讨髓母细胞瘤的显微切除技术及手术加放疗及化疗的综合疗效。方法回顾性分析55例髓母细胞瘤病人的临床资料。均采用显微手术切除,手术后采用术野区域分次放疗,平均剂量30Gy,不作常规脊髓、全脑放射。化疗方案：长春新碱（0.05mg/kg,每周1次,3次/疗程）＋顺铂（3.5mg/kg,1次/疗程）＋环磷酰胺（65mg/kg,2次/疗程）＋氨甲蝶呤（400mg/kg,1次/疗程）,共4个疗程。结果肿瘤全切除45例,次全切除6例,大部切除4例;术后无明显神经功能损36例,出现轻度后组脑神经核性损伤11例,中～重度损伤8例。病人3、5、10年生存率分别为72%、58%、22%。平均肿瘤复发时间42个月。结论对髓母细胞瘤全切除肿瘤、缩短术后放疗与化疗的间隔时间、个性化放化疗方案是获得良好临床预后的关键。     

成人髓母细胞瘤

目的　分析总结成人髓母细胞瘤的临床特点及治疗效果。方法　经手术及病理证实的成人髓母细胞瘤５３ 例, 其中男性３６ 例, 女性１７ 例, 平均年龄２５８ 岁。肿瘤均位于小脑, 蚓部２９ 例,小脑半球２４ 例, 伴鞍上转移１ 例。结果　全切２０ 例, 近全切除２０ 例, 大部切除１２ 例, 部分切除１例, 手术死亡率１９ ％ 。随访到４０ 例, 均已行放疗, 复发１７ 例, 中枢神经系统种植转移４ 例, ５ 年存活率４０ ％ 。结论　手术全切除肿瘤, 解除导水管梗阻, 术后予全脑加全脊髓放疗, 可延长生存期, 一旦出现种植转移, 则预后差。     

小儿髓母细胞瘤的显微手术治疗策略

目的探讨小儿髓母细胞瘤的显微手术技巧、治疗策略及经验教训。方法收集2006年1月～2010年4月资料较完整经手术证实的儿童髓母细胞瘤26例,对其临床资料进行回顾性分析。结果全切除5例,次全切除19例,部分切除2例,全部病例术后脑脊液循环通路打通;继发呼吸循环衰竭死亡2例;术后幕上、下硬膜下积液,经皮置管并加压包扎后好转;26例24例病情好转稳定后出院;1例小脑表面播散转移;6例术后进行全脑全脊髓放疗;1例术后行原发部位的伽玛刀治疗,后出现椎管内播散;1例出现小脑缄默症;5例全切者在术后6个月至2年发现肿瘤复发3例,未能治疗而死亡,17例次全切除患者术后获随访10例死亡6例,存活至今4例。结论应用显微手术技术,尽可能切除肿瘤,手术后辅助放、化疗,有利于减少手术并发症并改善预后。     

显微外科治疗儿童髓母细胞瘤

目的 用显微技术切除儿童髓母细胞瘤，砬少手术并发症，提高术后生存质量。方法 对３４例儿童髓平细胞瘤的临床资料进行分析。结果 ３４例均采用显微手术治疗，全切２７例，次全切除４例，部分切除３例，手术死亡２例，死亡率为５．９％，获随该列，临床治愈２４例，着状改善６例，５年生存率为５０％。结论 微创的显微外科技术是保证减少术后并发症，获得良好预后的关键。对于大多数患儿，建议术后辅以放疗。     

神经节细胞胶质瘤(附28例分析)

目的 分析手术切除范围及放疗对预防神经节细胞胶质瘤术后复发的意义。方法 回顾性分析28例经手术治疗神经节细胞胶质瘤的手术切除范围及放疗后病人肿瘤复发情况，随访7个月～6年10个月。结果 18例肿瘤全切病人中，2例复发，均未经放疗；6例近全切除的病例中2例复发，其中4例术后加行了放疗；4例大部切除的病例中3例复发，其中2例术后加行放疗。死亡1例，失访1例。结论 手术治疗与神经节细胞胶质瘤术后是否复发关系最密切，全切能够明显减少肿瘤的复发．放疗不能有效地控制肿瘤复发，但对于分化较差的肿瘤可考虑加行放疗。     

儿童第四脑室肿瘤的显微外科治疗(附43例报告)

目的 探讨儿童第四脑室常见肿瘤的诊断和显微手术技巧.方法 回顾性分析2006~2010年手术治疗的43例儿童第四脑室肿瘤患者的临床表现与影像学等临床资料;根据肿瘤与小脑蚓部和第四脑室的关系,设计个体化手术入路切除肿瘤.结果 肿瘤全切除38例,次全切5例(为与第四脑室底粘连紧密者).绝大多数病例无明显并发症或并发症较轻,经治疗后好转.病理结果示髓母细胞瘤27例,室管膜瘤8例,星形细胞瘤7例(其中毛细胞型3例),神经细胞瘤(交界性)1例.髓母细胞及WHOⅢ级的室管膜瘤术后进行了全脑和脊髓放疗,次全切的室管膜瘤和星形细胞瘤进行了局部放疗.结论 儿童第四脑室肿瘤以髓母细胞瘤最多见,其次是室管膜瘤和星形细胞瘤;正确的入路选择和手术技巧是取得良好疗效、减少并发症的关键.     

Medulloblastoma with neuronal differentiation: a report of five cases]

This report presents a retrospective analysis of 5 patients who were treated for cerebellar medulloblastoma with neuronal differentiation. Four males and 1 female ranged in age from 6 months to 9 years at the time of diagnosis. Total removal of the tumor was achieved in 3 patients, and partial removal in 2. While these tumors were composed of small cells and had regions resembling desmoplastic medulloblastoma, they in part showed neuronal characteristics which included parallel row or linear array arrangements of tumor cells in an eosinophilic fibrillary matrix. Postoperatively, 3 patients received craniospinal radiation therapy, one received local radiation to the primary site, and the remaining one received only systemic chemotherapy. During the follow-up period of 3.8-25.2 years, 4 patients have been in continuous remission with mild to moderate neurological deficits, while the remaining one died 3.9 years after surgery. The clinical and anatomic pathological features of medulloblastomas with neuronal differentiation are reviewed while the therapeutic problems associated with these tumors are also discussed.     

成人髓母细胞瘤患者的预后影响因素分析

目的探讨成人髓母细胞瘤(MB)患者性别、肿瘤部位、免疫组化指标、是否全切、辅助放化疗等临床、病理因素对预后的影响。方法回顾性分析25例成人髓母细胞瘤患者的临床资料,并对患者的预后进行电话随访。使用Kaplan-Meier曲线和Log-rank检验进行生存分析,寻找影响预后的因素。结果本组患者中,男性14例(56.0%),女性11例(44.0%),平均年龄为(25.1±5.9)岁。其中,12例患者(48.0%)的肿瘤位于小脑内,13例患者(52.0%)肿瘤突入四脑室;20例患者(80.0%)实现了肿瘤全切;23例患者(92.0%)术后进行了放疗;13例患者(52.0%)术后行化疗。本组患者的5年无进展生存和整体生存率分别为(65.9±10.6)%和(67.5±15.6)%。辅助放疗(P<0.001)和突触素阳性表达(P=0.017)与较好的5年无进展生存相关。在术后行辅助放疗的基础上,再行辅助化疗并无确切疗效(P=0.202)。结论成人髓母细胞瘤患者术后行辅助放疗是必需的,是否行辅助化疗尚存争议。辅助放疗和突触素阳性表达与较好的预后相关。免疫组化指标对评估成人髓母细胞瘤患者的预后有价值。     

Medulloblastoma in the first year of life: A report of five cases

Five infants with cerebellar medulloblastoma, who all presented within the first year of life, are presented. The initial characteristic presenting symptoms included vomiting and macrocrania, frequently followed by a delay in normal development. No patients showed any signs or symptoms of cerebellar dysfunction. One infant, who was initially diagnosed as having a congenital hydrocephalus, died 4 months after undergoing a cerebrospinal fluid shunt operation, while the remaining four patients all underwent direct surgery for their tumors and three also received an additional course of postoperative radiation therapy. Of these four patients, three died within 4 years after diagnosis, with a mean survival period of 2.7 years, whereas one is still alive after a follow-up period of more than 20 years. However, the patient does suffer from both physical and intellectual handicaps. The clinical and histological features of infantile medulloblastomas are reviewed while the therapeutic problems associated with these tumors are also discussed.     

Second primary brain tumors following cranial irradiation for pediatric solid brain tumors

Purpose

We describe our institution’s experience with seven patients who developed second brain tumors following cranial irradiation.

Methods

The median age at first irradiation was 8 years (range, 3–20 years). Initial diagnoses were two cases of germinoma, one non-germinomatous germ cell tumor (NGGCT), three cases of medulloblastoma, and one pineal gland tumor (pathology undetermined). All patients received craniospinal irradiation followed by local boost and the median dose to the initial tumor area was 54.0 Gy (range, 49.8–60.6 Gy). Four patients (two medulloblastomas, one germinoma, and one NGGCT) received chemotherapy.

Results

Second brain tumors were diagnosed a median of 114 months (range, 64–203) after initial radiation. Pathologic diagnoses were one glioblastoma, two cases of anaplastic astrocytoma, one medulloblastoma, one low-grade glioma, one high-grade glial tumor, and one atypical meningioma. Five patients underwent surgical resection with subsequent radiotherapy. One anaplastic astrocytoma patient received chemotherapy only following stereotactic biopsy. The meningioma patient was alive 32 months after total resection and radiosurgery for subsequent recurrences. Six patients died within 18 months and most deaths were due to disease progression.

Conclusions

Most patients diagnosed with second brain tumors had received high-dose, large-volume radiotherapy with chemotherapy at a young age. Further studies are required to determine the relationship between radiotherapy/chemotherapy and the development of secondary brain tumors.     

经膜帆入路手术治疗第四脑室髓母细胞瘤

目的 探讨经膜帆入路显微手术肿瘤第四脑室髓母细胞瘤的方法及疗效。方法 回顾性分析2014年11月至2020年7月经膜帆入路显微手术治疗的17例第四脑室髓母细胞瘤的临床资料。结果 肿瘤全切除15例（88.2%）,次全切除2例（11.8%）。15例颅内压增高症状术后明显缓解;1例脑积水术后未缓解,改行脑室-腹腔分流术;1例术后因呼吸衰竭死亡。术后未出现小脑性缄默及眼球震颤等并发症。出院时,GOS评分5分13例（76.5%）,4分3例（17.6%）,1分1例（5.9%）。结论 髓母细胞瘤的治疗以显微手术为主,经膜帆入路是到达第四脑室肿瘤的一种安全有效的术式,可减少小脑相关并发症,改善髓母细胞瘤病人的临床预后。