添加妥泰治疗Lennox-Gastaut综合征近期疗效观察

Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征 (ＬＧＳ)是小儿时期常见的难治性癫 ,目前其抗癫治疗多选用丙戊酸钠、氯硝安定、卡马西平、拉莫三嗪等 ,但仍有控制不理想者。 1999年 9月～ 2 0 0 0年 2月 ,我们对经过多种传统的或新的抗癫药物治疗后仍不能控制的 17例患儿 ,在应用基础抗癫药物前提下 ,添加妥泰 (ＴＰＭ ,托吡酯 )治疗 ,取得满意的近期疗效 ,报告如下。对象和方法1.病例选择标准 :(1)起病年龄在婴幼儿至青少年。(2 )临床有不典型失神、肌阵挛性、失张力及大发作等多种发作。 (3)绝大多数有病因 ,且伴有精神运动发育落后。 (4 )…     

儿童额叶性癫痫的临床和脑电图特点

目的 了解儿童额叶性癫痫的临床和脑电图特点。方法 对２４例额叶性癫痫患儿进行临床观察和录像脑电图监测。结果 额叶性癫痫具有强直性姿势性及扭转性发作等多种发作形式,每日平均发作２０次,持续时间平均３０秒,１８例有夜间发作。９１％的患儿在录像脑电图监测中出现发作,发作期与发作间期痫样放电率分别为９５％和９６％。结论额叶性癫痫发作形式多样,发作频繁,发作持续时间短暂,夜间好发。录像脑电图阳性率高,痫样放     

Angelman综合征的临床和脑电图特征

目的 探讨儿童Angelman综合征(AS)的临床和脑电图特征,加强对本病的认识.方法 14例患儿均接受录像脑电图、头颅MRI/CT及基因学检查;11例进行了遗传代谢病相关检查(血乳酸、血氨、尿氨基酸和有机酸筛杳等);8例接受智力测查.随访时间1～3年.结果 本组就诊时年龄8个月～3岁7个月,其中男4例,女10例,他们的临床特征表现为下颌突出、嘴阔大、肤色白、毛发黄、虹膜色淡,阵发性发笑,站立不能或走路不稳,语言落后.本组中被诊断癫癎12例,其中10例出现非惊厥样癫癎持续状态;同时有肌阵挛发作、不典型失神发作、非惊厥样癫癎持续状态9例;单纯肌阵挛发作、强直阵挛发作和复杂部分性发作各1例;病初发热惊厥4例.8例患儿脑电图提示清醒及睡眠期阵发中高波幅(2.5～3 Hz)棘波、棘慢波;4例双导频繁阵发中高波幅2～3 Hz慢波,夹杂少量尖波;2例脑电图正常.全部病例均被遗传学检查确诊,其中母源性染色体15q11-13缺失12例,父源性单亲二倍体1例,印迹缺损1例.结论 AS患儿具有较为突出的临床特点及特殊面容,多数患儿具有特征性的脑电图表现.15q11-13区域存在异常是确诊的依据.     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床及脑电特征研究

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)特征及治疗特点.方法用24小时便携式EEG或4～8小时Video-EEG进行监测,以睡眠中限局性或广泛性棘慢波持续发放,达到或超过非眼快动期(NREM)睡眠时间的85%作为ESES的诊断标准.结果共有12例各种类型的癫痫综合征患儿具有ESES的EEG特征,其共同特点为年龄依赖性发病,多种发作形式,慢波睡眠期持续棘慢波发放,精神发育或认知功能倒退,对氯硝基安定及丙戊酸治疗反应良好.结论ESES不是一个独立的癫痫综合征,而是一种特殊的EEG现象.长时间的持续睡眠中癫痫性放电是ESES引起高级皮层功能损伤的主要原因.抗癫痫药物治疗不仅要控制癫痫发作,而且应有效抑制EEG的癫痫性电活动.     

剥夺睡眠脑电图在儿童非癫痫性发作的价值

目的比较非癫痫性发作、疑似癫痫及正常儿童对剥夺睡眠脑电图检查诊断的敏感性及实用价值。方法选择临床表现酷似癫痫发作38例（男13例，女25例；年龄4～12岁，平均8．1岁），有明确诱发因素，行常规EEG及剥夺或部分剥夺睡眠——睡眠EEG诱发试验，作自身对照，除脑电异常放电者。同时随机抽取有反复发作疑似癫痫、且常规脑电图检查正常102例（男63例，女39例；年龄3～12岁，平均7．3岁）与106例（男57例，女49例；年龄3～12岁，平均7．6岁）无癫痫临床发作史的对照组，以同样方法的诱发试验作比较。结果所有病例脑电图的背景电活动频率均明显变慢。非癫痫发作组38例睡眠EEG诱发试验均为阴性，因其诱发试验前后数据一致，故该组无统计意义；拟诊癫痫组脑电图有棘／尖慢复合波等癫痫样放电者57例（55．9％）；对照组诱发后脑电图异常出现2例（1．9％）癫痫样放电者，3组比较有非常显著差异（X^2=97．3 P〈0．01）。结论剥夺睡眠后脑电图出现癫痫样电活动的敏感性高于常规脑电图检查，拟诊癫痫的敏感性高。该检查对非癫痫样发作排除癫痫有实用价值。     

婴儿癫癎发作特征的录像脑电图分析

目的 分析婴儿癫癎发作的录像脑电图（Video-EEG)特征。方法 根据癫癎发作分类法对45例婴儿106次癫癎发作的Video-EEG资料进行分析。结果（1）全身性发作包括：①全身性粗大肌阵挛8例32次发作,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压,肌阵挛与EEG相关性良好;②散发游走性肌阵挛3例,面部及肢体远端频发间断肌阵挛,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波、肌阵挛与EEG无相关性;③婴儿痉挛10例17次发作,背景EEG为高峰节律紊乱,发作期为高波幅爆发和（或）低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直-阵挛性发作及失神发作。（2）部分性发作16例42次发作,突出表现为无动性凝视,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身发作5例7次发作,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区2例,枕区2例多灶性1例。（3）不能分类的发作3例5次发作,Video-EEG主要表现为1次发作中出现多种发作类型。结论 婴儿期癫癎发作在识别和分类上都比较困难。Video-EEG监测同步分析有助于对婴儿癫癎发作的准确观察与分类。     

Landau-Kleffner 综合征的临床特征和远期预后

目的研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2～10、5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫癎发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直一阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图（VEEG）监测,4例发现睡眠中癫疴性电持续状态。10例癫疴发作均可用抗癫疴药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫癎发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫疴发作为主要临床表现的儿童时期癫癎脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫疴药物可控制癫疴发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好,但常遗留语言障碍。     

39例发作性睡病患儿的临床特征

目的　探讨儿童发作性睡病的临床特征、诊断方法及远期预后。方法　对 3 9例发作性睡病患儿进行睡眠脑电图监测 ,结合临床特点进行诊断 ,采用哌醋甲酯治疗 ,并进行远期随访。结果3 9例患儿均有过度或发作性的白天睡眠 ,3 5例有夜间睡眠紊乱 ,3 6例伴猝倒 ,9例伴睡眠瘫痪 ,19例出现睡眠幻觉 ,6例伴有自动症样行为。睡眠脑电图监测显示 3 8例平均睡眠潜伏期 <5min ,有 2次或 2次以上直接进入快速眼动相睡眠 ;1例睡眠周期正常。随访 2 3例 ,随访 1年以上者 17例 ,其中 10例采用哌醋甲酯治疗 ,7例白天的过度睡眠得到改善 ,未发现明显副作用 ;大多数患儿出现了不同程度的社会心理和学习问题。结论　发作性睡病是一慢性神经系统疾病 ,伴随终生 ,应根据其典型的临床表现及睡眠脑电监测结果作出早期诊断 ,对患儿应予长期的治疗 ,并加强对患儿的管理和教育 ,以提高患儿的生活质量     

电视录相脑电监测在小儿癫痫诊断中的应用

目的评价电视录相脑电图（Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ）监测在小儿癫痫诊断中的应用价值。方法对２０３例具有发作性症状的患儿进行连续６小时的包括清醒、睡眠、诱发试验及必要的认知测验的Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测。结果经发作期Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测证实，６０例初诊为癫痫性发作的患儿中，２１例（３５％）为非癫痫性发作；２８例其他症状发作中，２４例（８６％）为非癫痫性发作。１０２例痫样放电患儿中８２例（８０．４％）确定了发作类型，３５例（３４．３％）确定了癫痫类型。Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ监测可发现短暂轻微的癫痫发作及痫样放电引起的一过性认知损伤的表现。结论Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ在排除非癫痫性发作、确定癫痫性发作的类型、评价脑电－临床关系方面可提供准确可靠的证据，可进一步提高癫痫的临床诊断水平     

Lennox-Gastaut综合征的临床及脑电特征研究

目的　总结Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床及脑电特征。方法　对 32例LGS住院患儿的临床资料进行分析。结果　起病年龄 11个月至 13 5岁。 32例均有 2种或者 2种以上的癫疒间 发作形式 ,最多者达 5种发作形式 ,以强直发作、不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作较常见。有病因可寻者 2 1例。脑电图 17例表现为背景波异常 ,32例均有全导爆发的 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波。睡眠期慢的棘慢波发放增多 ,其中有 4例慢的棘慢波持续发放。 9例在睡眠期有 10～ 12Hz的快节律出现。 2 5例有不同程度的智力损害。 7例用丙戊酸或丙戊酸加氯硝基安定发作控制 ,其余 2 5例用上述两种药物发作不能完全控制。结论　LGS的特点是 :(1)形式多样的癫疒间 发作 ;(2 )脑电图有 1 5～ 2 5Hz慢的棘慢波 ,睡眠期慢的棘慢波增多 ,甚至持续发放 ,部分患儿有 10～ 12Hz的快节律出现 ;(3)多数患儿有智力发育落后 ,对抗癫疒间 药物疗效差。少数患儿智力发育正常 ,无病因可寻 ,对抗癫疒间 药物疗效好 ,可能为特发性。     

甲基泼尼松龙冲击治疗Lennox-Gastaut综合征合并睡眠期癫癎性脑电持续状态

目的：LennoxGastaut综合征(LGS)为一种难治性的儿童癫癎综合征,部分患儿合并睡眠期癫癎性电持续状态(electricalstatusepilepticusduringsleep,ESES)增加了治疗的难度。该文观察了大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗LGS合并ESES的近期疗效。方法：22例经视频脑电图或动态脑电图证实合并ESES的LGS患儿,给予甲基泼尼松龙冲击治疗以及口服泼尼松维持治疗。冲击治疗后两周评价临床发作并复查脑电图。结果：22例患者中,15例临床发作减少,16例癫癎样放电减少,未见严重不良反应。结论：甲基泼尼松龙冲击治疗可减少LGS患儿发作及脑电图放电,在抗癫癎药物治疗无效时可考虑使用。     

大田原综合征17例临床及脑电图分析

目的　分析和探讨大田原综合征 (OS)的病因、临床、EEG、神经影像学和转归的特征以及与其他年龄依赖性癫疒间 脑病的关系。方法　通过住院观察及EEG、脑干诱发电位、CT、MRI、血生化等辅助检查和随访 ,对 17例OS的诊治进行分析和探讨。结果　 17例中 ,男 11例 ,女 6例 ;首发年龄 :生后 8h至80d ,其中 <1个月 11例 ,平均 2 7d ;所有患儿都有强直或 (和 )强直痉挛发作史 ,多数伴有部分性或非对称性痉挛发作 ,每日发作 10～ 5 0次不等 ;同时伴有严重的神经精神发育迟滞 ;母孕史和家族史异常 9例 ,窒息史 4例 ;影像学显示非对称性脑发育不全 9例 ,双侧广泛性脑萎缩伴外部性脑积水 7例 ;发作间期EEG为暴发抑制图形 ,发作期表现为高幅慢波和不规则棘波或棘慢波与低波幅快波活动交替。结论　OS是年龄依赖性癫疒间 脑病中最严重的早期婴儿癫疒间 综合征 ,与多种病因有关 ;预后差 ,与WS和LGS具有年龄依赖性演变的相互关系。     

Spectrum of complicated migraine in children: A common profile in aid to clinical diagnosis

Complicated migraine encompasses several individual clinical syndromes of migraine. Such a syndrome in children frequently presents with various neurological symptoms in the Emergency Department. An acute presentation in the absence of headache presents a diagnostic challenge. A delay in diagnosis and treatment may have medicolegal implication. To date, there are no reports of a common clinical profile proposed in making a clinical diagnosis for the complicated migraine. In this clinical review, we propose and describe:(1) A common clinical profile in aid to clinical diagnosis for spectrum of complicated migraine;(2) How it can be used in differentiating complicated migraine from migraine without aura, migraine with aura, and seizure;(3) We discuss the status of complicated migraine in the International Headache Society classification 2013; and(4) In addition, a common treatment strategy for the spectrum of migraine has been described. To diagnose complicated migraine clinically, it is imperative to adhere with the proposed profile. This will optimize the use of investigation and will also avoid a legal implication of delay in their management. The proposed common clinical profile is incongruent with the International Headache Society 2013. Future classification should minimize the dissociation from clinically encountered syndromes and coin a single word to address collectively this subtype of migraine with an acute presentation of a common clinical profile.     

Adverse Effects on EEG and Clinical Condition after Immunizing Children with Convulsive Disorders

116 immunizations were given to 61 children with febrile convulsion or epilepsy who had not had a seizure for 1 year since the last attack. In 92 of the 116 immunizations the electroencephalogram (EEG) was examined before and after immunization. No adverse effects on the EEG were observed in 19 immunizations with Japanese encephalitis, measles, mumps or rubella vaccines. Epileptic spikes reappeared after 10 immunizations and epileptic spikes increased after 10 immunizations among 73 given for diphtheria, acellular pertussis and tetanus (DPT), diphtheria and tetanus (DT), or Bacillus Calmette-Guerin (BCG). A convulsion was observed once in one child 7 days after immunization with BCG. A follow-up EEG examination is necessary after children with convulsive disorders are immunized.     

High-dose intravenous immunoglobulin treatment in cryptogenic West and Lennox-Gastaut syndrome; an add-on study

In an add-on pilot study, a group of 15 children with cryptogenic and intractable West syndrome (3) and Lennox-Gastaut syndrome (12) received intravenous immunoglobulin (IVIg, 0.4g/kg body weight per day for 5 consecutive days, followed by the same dose once every 2 weeks for 3 months). Five patients had been treated previously with ACTH without success. The reduction in clinical seizures averaged 70%. Electroencephalographic (EEG) recordings revealed a mean reduction in epileptic discharges of 40%. In all 15 patients, acceleration of EEG background activity occurred, and psychomotor development improved. Prior to IVIg administration, CSF examinations were normal. After IVIg administration, the serum total IgG concentration increased by an average of 76%, and the CSF IgG concentration by 44%. According to our data, IVIg crosses the blood-CSF barrier, and might be effective in the treatment of West syndrome and Lennox-Gastaut syndrome. We suggest it should be considered when other treatments, such as ACTH, have failed.