激光共焦显微镜下Fuchs角膜内皮营养不良患者的角膜观察

目的:探讨运用激光共焦显微镜观察Fuchs角膜内皮营养不良患者角膜各层形态。方法:收集2014年12月-2015年8月在我院就诊的Fuchs角膜内皮营养不良患者8例16眼,全部患者行激光共焦显微镜检查,对比双眼上皮、基质及内皮细胞形态图像。结果:8例16眼角膜内皮均可见滴状赘疣;10眼内皮细胞结构不清,7例14眼存在双眼内皮损害程度不一;8眼角膜前部基质层细胞肿胀;6眼角膜观察到上皮基底细胞肿胀。结论:激光共焦显微镜能够清楚观察到Fuchs角膜内皮营养不良患者角膜各层细胞变化,尤其是内皮层细胞改变。特别适用于角膜水肿患者。     

谨防幼儿角膜软化症

角膜软化症，是一种以缺乏维生素A为主的高度营养不良而引起的角膜基质软化和坏死性眼病，也是全身营养不良的局部表现，多见于小儿，故又名小儿疳眼。该病若能及早医治，预后良好；若延误治疗，可致角膜穿孔，产生多种并龙瘴，严重影响视力。     

格子状角膜营养不良一家系报告

家族性角膜变性或遗传性角膜变性，亦称家族遗传性角膜营养不良，是角膜的慢性营养障碍。国内有关格子状角膜营养不良的家系调查的资料尚少。我们发现一家系连续四代遗传，均从幼年开始双眼先后发病，逐渐出现严重视力障碍，本家系一代1例，施行角膜移植术，效果良好。报告如下。1家族调查先证者女，52岁。13岁开始反复双眼红痛、畏光、流泪。19岁初潮后每月行经前症状加重，视力开始逐渐下降。至35岁时视力丢失明显。左眼逐渐丧失有用视力，于1994年9月在解放军总医院行“左眼穿透性角膜移植术”，临床和病理诊断均是格子状角膜营养不良，…     

兔遗传性角膜混浊伴角膜缘干细胞缺陷两例报告

人类角膜营养不良是一类侵犯双眼的遗传性疾病 ,严重损害视功能。目前病因不明 ,治疗亦缺乏良策。最近我们观察到 2只先天性虹膜基质发育不全合并角膜混浊的大耳白兔 ,都存在有角膜缘干细胞缺陷 ,很受启发 ,特报告如下。病兔双眼角膜浅层有粗大的、不规则的网条状混浊 ,角膜缘模糊 ,有新生血管。KP(- ) ,房水透明。虹膜薄 ,纹理稀疏 ,透过病变虹膜可以看到晶状体赤道部的反光环。晶状体透明 ,玻璃体透明 ,眼底正常。皮毛、四肢未见异常。组织学观察 :角膜缘无发育正常的栅状结构 ,角膜缘上皮层和基质层细胞稀少。透明处的角膜上皮基底层细…     

海南地区角膜营养不良患者临床分型与TGFBI基因突变的相关性研究

目的 本研究收集海南省各地市医院门诊及眼科收治的不同类型角膜营养不良患者,进行临床分型及基因突变检测等一系列研究,并分析海南地区角膜营养不良患者临床分型与转化生长因子-β诱导基因(TGFBI)基因突变的相关性,以期了解海南地区角膜营养不良患者TGFBI基因突变的类型及突变热点。 方法 2012年8月—2019年2月收集海南省各地市医院门诊及眼科收治的不同类型角膜营养不良患者32例并进行临床分析,调查其家系情况,检测家系人群的血液TGFBI基因突变情况并进行相关性分析。 结果 在32例患者中,上皮细胞层状角膜营养不良6例,基质层角膜营养不良22例,后部角膜营养不良4例。共追溯调查家系成员88人,TGFBI基因突变40例,突变率为45.5%;其中角膜营养不良患者中TGFBI基因突变24例,突变率为75.0%。在32例患者中,上皮细胞层状角膜营养不良、基质层角膜营养不良、后部角膜营养不良的TGFBI基因突变分别为83.3%、68.2%和100.0%,对比差异无统计学意义(P>0.05)。 结论 海南地区角膜营养不良患者临床分型多为基质层角膜营养不良,TGFBI基因突变的发生率比较高,多发生于第4位外显子,两者无显著相关性。      

角膜板层移植治疗角膜边缘变性

<正> TerrieN角膜边缘变性,亦称角膜周边部沟状变性及扩张性角膜边缘营养不良,简称角膜边缘变性。病程缓慢,药物治疗无效;晚期可以致盲,我院对9例10眼患者施行角膜板层移植手术。现报告如下: 临床资料 患者9例,男5例,女4例,单眼4例,双眼5例。年龄;最小17岁,最大49岁。病程最长10年,最短5月。     

Reis-Bücklers角膜营养不良1家系报告

Reis-Buecklers角膜营养不良是一种严重的角膜前部营养不良，为常染色体显性遗传病。2006年8月来本院就诊的Reis—Buecklers角膜营养不良1家系3代4例患者，现报告如下。     

Fleck角膜营养不良的临床和活体共焦显微镜特征分析

目的:探讨Fleck角膜营养不良的临床特征和共焦显微镜下角膜各层组织的形态学改变.方法:对来自2个不同家系的9例(18只眼)Fleck角膜营养不良患者进行裂隙灯显微镜、角膜知觉及共焦显微镜检查,应用NAVIS软件测量和分析角膜各层细胞、神经纤维及角膜内沉积物的大小、密度和累及厚度.结果:Fleck角膜营养不良患者经裂隙灯显微镜检查发现,角膜基质全层呈散在、灰白色斑点状或花冠状混浊,累及角膜中央和周边部,混浊间的角膜透明.共焦显微镜图像表现为角膜基质层内油炸圈样或肾形异常沉积物,平均大小为70.6μm×110.3μm,密度为(1.6±0.4)个/幅图像,累及基质层厚度为(438.4±22.0)μm.异常沉积物内充满直径约2-18μm的点状高反光物质.9例患者有1例双眼角膜知觉减退,共焦显微镜下角膜上皮下神经纤维的分支和密度减少,前弹力层处发现异常高反光的沉积物.其余病例角膜知觉和神经纤维的形态和密度均正常.结论:Fleck角膜营养不良有其特征性临床表现,结合活体共焦显微镜角膜内沉积物的形态学特点,有助于对疾病的临床诊断和病情评估.Fleck角膜营养不良患者的角膜知觉减退可能与角膜基质层内的异常沉积物累及到前弹力层有关.     

斑状角膜营养不良1例

患者女,52岁,于2015年3月23日因“双眼渐进性视力下降20年余”就诊于我院,不伴其它眼部不适。眼科检查：右眼视力：0.02,不能矫正,光定位明确;左眼视力：0.02,不能矫正,光定位明确。裂隙灯检查见双眼角膜上皮粗糙,全基质层雾状混浊、增厚,角膜中央瞳孔区浅层斑块状灰白色混浊,并累及角膜缘。眼压：R 12mmHg,L 14mmHg。根据症状和体征,诊断为双眼斑状角膜营养不良。予以重组牛碱性成纤维细胞生长因子滴眼液点双眼,4次/日,嘱患者尽快行双眼穿透性角膜移植手术。患者于2015年8月20日在外省行右眼部分穿透性角膜移植术,现角膜植片透明,视力恢复可。     

穿透性角膜移植术治疗角膜基质营养不良的效果评价

用穿透性角膜移植术治疗角膜基质营养不良26例(29眼),术后随访0.5～10年,结果无1例原发病复发,植片透明率为79.3％,15眼术后矫正视力在0.3以上。结果表明:穿透性角膜移植术是目前治疗该病最有效的方法。     

一个Reis-Bucklers角膜营养不良遗传家系的表型分析

目的 分析与转化生长因子-β（transforming growth factor-β,TGF-β） 基因突变相关的Reis-Bucklers 角膜营养不良（Reis-Bucklers dystrophy,RBCD） 家系的临床表型特征。 方法 于2013 年7 月将海南省三亚市同一家系17 例成员（患者9 例,正常8 例） 纳入本研究。所有成员进行完整的眼科检查,包括视力、眼压、眼前节裂隙灯检查、眼底检查、角膜敏感度检查和泪液分泌检查,并对临床表型资料进行分析。TGF-β 基因的所有外显子（1 ～ 16 号外显子） 应用聚合酶链反应和直接测序法鉴定TGF-β 基因突变。 结果 该家系患者9 例（ 其中男性6 例,女性3 例） 诊断为Reis-Bucklers 角膜营养不良,发病年龄1 ～ 10（3.67±0.90） 岁,首发症状包括畏光流泪,眼睛疼痛。视力下降年龄6 ～ 13 （8.00±0.78） 岁。此家系中的个体患者角膜营养不良的临床表现有明显差异,主要表现有角膜上皮地图样缺损、浅基质层孤岛样变性混浊、角膜表面铁锈样色素沉积和深部角膜基质层水肿。所有患者角膜敏感度都有减弱甚至消失。 结论 在本研究家系中,TGF-β 基因c.418G ＞ T（p.R124L） 突变引起的患者角膜营养不良存在表型异质性,包括角膜上皮地图样缺损,角膜表面糜烂造成的局部隆起和混浊,角膜表面斑片状棕褐色似铁锈样色素沉积,以及水肿累及全基质层等。     

准分子激光角膜切削术后角膜细胞的增生及激素的治疗作用

目的 探讨PRK激光角膜切削术后(PRK)角膜细胞的增生情况及皮质类固醇的治疗作用。方法 通过对准分子后角膜上皮及基质细胞的转化生长因子—β1(TGF—β1)和增生细胞核抗原(PCNA)的免疫组化观察，在24只日本大白兔中设立对照6只，其余18只应用轰炸式准分子激光行光学角膜切除术，术后每只兔一眼用单纯抗生素治疗，另一眼用抗生素加皮质类固醇激素治疗，皮质类固醉眼药水按每日3、2、1次逐月递减。术后用裂隙灯显微镜观察眼前段情况，检查角膜上皮下混浊的形成情况并按照Rai的分级标准进行记录。分别于4天、1个月及2个月随机处死3只兔取角膜，1／2用于普通光镜及免疫组化染色，另1／2用于透射电镜观察。用免疫组化方法观察TGF—β1、PCNA在兔角膜上皮细胞及基质细胞中的表达状况。结果 应用抗生素加皮质类固醇治疗的兔眼，角膜上皮愈合较单纯抗生素组延迟(P＜0．01)；但角膜上皮下混浊(Haze)的程度较轻且消失快(P＜0．05)。免疫组化结果表明：术后第4天，行PRK手术治疗的兔眼虽然仅有单层角膜上皮细胞覆盖，角膜上皮细胞及基质细胞TGFpl和PCNA的表达水平均较对照组高(P＜0．05)；至1月时，行PRK治疗的两组上皮细胞层数增多且TGFKβl和PCNA的表达水平仍高，激素应用组略有下降；术后2月时，激素应用组角膜上皮细胞及基质细胞TGFβl和PCNA表达水平下降接近对照组，而单纯抗生素组的表达水平仍较对照组高(P＜0．05)。结论 准分子激光屈光性角膜切除术后角膜上皮细胞及基质细胞均存在增生改变，且TGFβ1和PCNA的表达均增加。皮质类固醇激素的应用可降低角膜细胞增生，抑制胶原纤维增生，减轻角膜上皮下混浊的发生程度。     

格子状角膜营养不良一家系调查

先证者:男,48岁。20岁时无诱因出现双眼视力下降伴轻度畏光、流泪与羞明,经对症治疗后症状暂时缓解,之后反复出现上述症状且逐渐加重,视力明显下降。2000年7月再次来我院就诊,查体:视力:双眼0·02,裂隙灯下双眼结膜睫状充血,左角膜中央、基质斑点状、网格状白色混浊,对应处上皮隆起不平,其他的实质为弥漫性轻混,周边部尚透明,前房正常。诊断为格子状角膜营养不良。家系调查如附图:共累及8人,其中先证者的母亲(Ⅱ9)、姨(Ⅱ3)、舅(Ⅱ2)及老爷(Ⅰ2)均最后导致双目失明,而另一舅(Ⅱ6)于56岁时因视力障碍行角膜移植术,12年后视力为:左4·0,右4·8…     

兔角膜基质细胞的体外培养及生物学特性

目的 改进兔角膜基质细胞培养技术，观察其生物学特性。方法 先同时消化角膜上皮及内皮层，然后刮去上皮，内皮，前弹力和后弹力层，接着将剩余的基质层剪碎消化，接种，采用MTT法观察细胞生长情况，并对比有，无血清培养基对细胞生长的影响。结果 角膜基质细胞10d后形成细胞单层，增殖旺盛，有血清培养基培养到第8天左右达到生长高峰，无血清培养基培养的细胞生长较慢，第9天左右达到生长高峰，结论 改进的角膜细胞培养技术简便，成功率高，培养出的角膜基质细胞生长良好，血清对角膜基质细胞生长有一定的影响。     

特发性角膜内皮炎抗病毒治疗的临床观察

特发性角膜内皮炎是一类以角膜内皮为主体的炎症反应,主要表现为角膜后出现簇状、钱币状或移动性排斥线样的沉着物(KP),以及与KP部位相应的角膜上皮或基质水肿,但前房的炎症反应较轻,其病因至今尚未完全清楚。我们近来对糖皮质激素治疗无效的18例角膜内皮炎患者改用单独口服无环鸟苷(ACV)治疗,取得了满意的疗效,报道如下。     

准分子激光治疗性角膜切削术治疗角膜浅层病变的临床研究

目的：探讨准分子激光治疗性角膜切削术（phototherapeutic keratectomy,PTK)的最佳适应证,治疗参数及评价其有效性。方法：对角膜浅层病变30眼,包括角膜营养不良,12眼,感染后角膜瘢痕7眼,钱币状角膜炎6眼,外伤性角膜瘢痕3眼和角膜带状变性2眼行PTK治疗,于术后1周,1,3,6周分别检查裸眼视力（UCVA）,最佳矫正视力（BCVA）和屈光状态等并回顾分析其疗效。结果：术后6个月BCVA与术前比较提高21眼,不变4眼,下降5眼,术后6个月平均远视移动＋1．52D,Haze 0.5级5眼,1级2眼和0级23眼,原发病无1例复发,结论：PTK治疗角膜浅层病变,简单,安全,有效,视不同疾病选择去除和非去除上皮PTK或PTK＋PRK。适应证是角膜病变不超过前1／3角膜深度,以角膜营养不良和带状变性的疗效为佳。     

准分子激光原位角膜磨镶术后角膜基质细胞凋亡的实验研究

目的 了解准分子激光原位角膜磨镶术（laser in situ keratomileusis，LASIK）后早期角膜基质细胞凋亡的特点并探讨LASIK术后角膜基质细胞凋亡水平与角膜刀的机械损伤、激光切削的相关性。方法 20只新西兰白兔40只眼随机分为4组，每组10只眼，A组行单纯角膜瓣制作术，B组按-4．0D行LASIK术，C组按-8．0D行LASIK术，D组为空白对照。在术后4小时处死兔子取兔角膜制作病理切片，行透射电镜检查，用脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的缺口末端标法（terminal-deoxynueleotidyl transferase mediated dUTP nick end labeling）原位显示凋亡细胞，激光扫描共聚焦显微镜观察凋亡细胞形态，定量统计比较凋亡水平差别。结果 空白组角膜基质未出现凋亡细胞表达，其余3个手术组中角膜基质中均出现凋亡细胞，主要分布于角膜瓣与基质床交接面两侧50μm的角膜基质中；瓣缘的凋亡水平高于中央部。3个手术组的TUNEL阳性细胞计数进行方差分析，3组之间差异无显著意义（F=1．008，P〉0．05）.结论 LASIK术后早期即可出现角膜基质细胞的凋亡表达，该表达与角膜瓣的制作有关，与激光切削的深度无明显的相关性。     

角膜电焊铁屑击伤的诊治体会

角膜因其解剖生理的特殊性，受伤后症状较重，伤眼疼痛、畏光流泪、视物模糊。视力检查一般都有不同程度的下降，眼睑亦不同程度的肿胀，眼球呈睫状充血。角膜裂隙灯检查即能找到电焊铁屑异物存留。浅者在角膜上皮层，深者可达角膜基质层。就诊不及时的在黑色铁质异物周围有炎性浸润灶，可合饼真菌或细菌感染，重则可形成角膜溃疡，使病程延长，给治疗带来一定的难度。     

角膜基质注射的研究进展

角膜基质注射是临床上较为少用的一种眼部给药途径,主要用作常规给药疗效较差的各种角膜病的补充治疗。随着近年来对多种难治性角膜病认知力的提高,国内外学者对角膜基质注射治疗在近年来做了大量研究,本文从角膜基质解剖结构、生理特点、注射的药代动力学、注射的要点、临床及科研应用、存在问题及治疗展望等几方面进行综述。     

环孢霉素A眼液治疗角膜基质炎

环孢霉素Ａ眼液治疗角膜基质炎刘景祥王帆徐锦春刘泊明＊（第三临床学院眼科）关键词环孢霉素Ａ免疫抑制剂角膜基质炎角膜中图号Ｒ９８８．１近年来，我们采用新型免疫抑制剂环孢霉素Ａ眼液点眼，治疗角膜基质炎取得了较好疗效，现将结果报告如下。１临床资料１．１对象角...