眼肌型重症肌无力误诊2例报告

本文报告 2例眼肌型重症肌无力病人 ,在当地初诊时被诊断为“眼肌麻痹”,经治疗未愈而转诊我科。我们通过询问病史及新斯的明试验证实为眼肌型重症肌无力 ,现报告如下。1　病例报告例 1男 ,32岁。以复视、头晕 3个多月就诊 ,当地医生诊断为“眼肌麻痹”,治疗 2个多月无效 (具体用药不详 )。复视晨起较轻 ,尔后逐渐加重 ,无全身乏力等不适。否认高血压、糖尿病、头颅外伤、吸入性血涕等病史。检查 :发育正常 ,营养中等。血压 15 .3/ 11.3k Pa,血糖 5 .0 mmol/ L。头颅 CT扫描正常 ,鼻咽部 (- )。视力右 1.2 ,左 1.2 ,双眼瞳孔等圆等大 ,对…     

儿童眼肌型重症肌无力分别应用溴吡斯的明和强的松治疗的临床分析

目的观察儿童眼肌型重症肌无力（myasthenia gravis,MG）临床疗效,为临床治疗提供指导。方法回顾性分析2004年7月~2009年8月50例来我院眼科就诊的儿童眼肌型MG患者,随机分为A组（胆碱酯酶抑制剂组）30例和B组（强的松组）20例,分别给予两种药物进行治疗,观察两组的临床疗效,并进行统计学分析。结果与强的松治疗组患者相比,胆碱酯酶抑制剂治疗组患者治疗起效时间明显增快（P〈0.05）,副作用发生率明显减低（P〈0.05）,但复发率有所增加（P〈0.05）,均具有统计学意义。结论胆碱酯酶抑制剂（溴吡斯的明）治疗儿童眼肌型MG较激素（强的松）治疗起效快,副作用少,但是其复发率较高。     

哈伯因伍用强的松治疗眼肌型重症肌无力

重症肌无力是神经肌肉处乙酰胆碱传导障碍引起的一种慢性、自身免疫性疾病,眼肌型重症肌无力临床上较为常见,笔者采用哈伯因合用强的松治疗眼肌型重症肌无力患者55例,效果较好,现报告如下:     

吗替麦考酚酯治疗儿童复发性眼肌型重症肌无力的疗效

目的:探讨吗替麦考酚酯治疗儿童复发性眼肌型重症肌无力(OMG)的临床疗效及安全性。 方法:分析成都市妇女儿童 中心医院儿童神经内科 2017-2021 年收治的 5 例复发性 OMG 患儿应用吗替麦考酚酯治疗的临床资料及随访情况。 结果:5 例 患儿首次发病年龄 14~28 个月,使用吗替麦考酚酯前病程 21~94 个月,均在接受吗替麦考酚酯治疗前接受过激素、激素+溴吡 斯的明单用或联合治疗,均出现多次(≥2 次)复发。 最后一次复发时急性期均接受口服小剂量泼尼松及吗替麦考酚酯联合治 疗方案,病情稳定后,逐渐减停泼尼松,单用吗替麦考酚酯治疗。 随访时间 18 ~ 28 个月,随访期间无复发。 随访未发现明显药 物不良反应,且伴随激素减停,激素相关副作用逐渐缓解。 结论:吗替麦考酚酯是一种对儿童复发性 OMG 安全、有效的治疗药 物,但仍需大样本量的随机对照试验(RCT)进一步证实。     

重肌灵冲剂治疗眼肌型重症肌无力的临床研究

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的，由特异性抗体nAchRab介导的细胞免疫起重要作用且补体参与的自身免疫性疾病。其特点包括：①临床上表现为活动后加重，休息后减轻、朝轻暮重的骨骼肌无力；②电生理上表现为低     

免疫抑制剂和抗胆碱酯酶联合治疗眼肌型重症肌无力的疗效观察（附59例分析）

目的观察免疫抑制荆和抗胆碱酯酶联合治疗眼肌型包括上睑下垂和眼外肌麻痹而不伴全身症状重症肌无力患者的治疗结果。方法回顾性分析1996年6月至2005年10月在我科就诊的59例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。治疗前均行胸腺CT或MRI检查,56例患者予糖皮质激素和抗胆碱酯酶治疗,3例糖皮质激素疗效欠佳或不能用糖皮质激素治疗而改用硫唑嘌呤。随访时间3～5年,平均3．8年。结果痊愈36例（61.02％）,基本痊愈22例（37．29％）,显效1例（1．69％）。2年后有2例发展为全身型重症肌无力。未见免疫抑制剂严重并发症。结论免疫抑制剂和抗胆碱酯酶联合治疗眼肌型重症肌无力疗效佳,并发症少且轻。     

神经重复电刺激对重症肌无力眼肌型的诊断价值

目的探讨神经重复电刺激检查在重症肌无力(MG)眼肌型患者的诊断价值。方法对46例临床拟诊的重症肌无力(MG)眼肌型患者进行神经重复电刺激检查,并对结果进行分析。结果共测试46例MG眼肌型患者,单上睑下垂者20例,双眼睑下垂者19例,复视者有3例,吞咽困难者2例,咀嚼无力2例。共对204条神经进行神经电生理检测:MG眼肌型患者在疲劳试验前,单独刺激眼轮匝肌、三角肌和小指展肌RNS的阳性率分别为41.30%(19/46)、15.21%(7/46)、6.52%(3/46),3块肌肉综合统计低频刺激的阳性率为58.69%(27/46),高频刺激的阳性率为5%(6/46)。疲劳试验后眼轮匝肌、三角肌和小指展肌RNS阳性率分别为47.82%(22/46)、21.74%(10/46)、6.52%(3/46)。疲劳试验前后可见低频刺激阳性率均远高于高频刺激,且高频刺激阳性者在低频刺激时全部为阳性。疲劳试验后三角肌的RNS阳性率增加;面肌、小指展肌的RNS阳性率无明显变化;3块肌肉综合统计低频刺激下RNS阳性率增高。结论 MG为神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性免疫性疾病,神经重复电刺激检查对MG眼肌型的诊断、鉴别诊断及指导治疗有重要价值。     

谢道俊教授治疗眼肌型重症肌无力临证经验

眼肌型重症肌无力是重症肌无力的常见类型。近年来,中西医结合治疗本病取得了良好成效。眼肌型重症肌无力证属“本虚标实”,以“脾肾虚损”为本,“湿热”为标。脾肾亏虚,脾之运化、肾之气化失司,水液停聚,水湿内生;脾胃功能紊乱,湿停中焦,郁而化热,或久病耗伤肾之阴液,阴虚火旺,虚火上炎,而成湿热。脾肾为湿热所困则会加重脏腑虚损,使肌肉筋脉失养,骨骼精髓不充,而致四肢痿软,眼睑肌肉松弛。谢道俊教授结合前人与自身临证经验,提出眼肌型重症肌无力治宜在“治痿独取阳明”、补益脾肾基础上,加以清热化湿。同时运用丹皮治疗本病颇有良效。本文归纳总结谢道俊教授治疗眼肌型重症肌无力经验,并附临证医案一则。     

12例重症肌无力外科治疗体会

重症肌无力 ( MG)的发生率为 0 .5～ 5 / 10万人口 [1 ] ,随着自身免疫学研究的进展 ,应用胸腺切除术治疗 MG被认为是较有效的方法。我们自 1994年 9月以来对 12例 MG患者进行手术治疗 ,术后早期无危象发生 ,现将体会总结如下。1　临床资料1.1　一般资料 :男 5例 ,女 7例 ;年龄 8～ 5 6岁 ;病程 2～ 15年。按 Monden改良 Osserman分型 [2 ] , 型 (眼肌型 ) 2例 , a型 (轻度全身型 ) 6例 , b 型 (中度全身型 ) 3例 , 型(急性暴发型 ) 1例。术前均作胸部摄片 ,发现胸腺瘤 2例 ,经CT证实。 1例 MRI疑胸腺瘤 ,但术后病理为胸腺增生。1.2　…     

强肌合剂治疗ⅡA型重症肌无力80例

目的观察强肌合剂治疗ⅡA型重症肌无力的疗效和安全性。方法将ⅡA型重症肌无力患者80例随机分为中药治疗组（治疗组）40例和西药组（对照组）40例,两组均口服泼尼松,成人开始剂量为60mg/d,每天1次,待病情好转后逐渐减量至每天20mg,维持1.0～1.5年,逐渐减量至停用;小儿按年龄减量。治疗组加用强肌合剂,成人每次20mL、每天3次,小儿按年龄减量,服药1～2年。两组均治疗2年后观察结果。结果总有效率治疗组为80.00%,对照组为35.00%。结论强肌合剂治疗重症肌无力疗效肯定、安全。     

强的松治疗重症肌无力26例32疗程临床分析

用强的松治疗26例32疗程重疗肌无力临床总有效率达84.37％。无1例在治疗早期出现肌无力症状一过性加重或出现危象,此可能与初始投药量小有关。部份病人治愈后再复发,用胸腺放疗或环磷酰胺治疗有持续改善效果。治疗中常出现反复感染(68.75％),有的导致肌无力症状加重甚至危象死亡。用γ—球蛋白肌注有治疗及预防反复感染的效果。     

大剂量丙种球蛋白治疗儿童重症肌无力1例

病例　男性 ,5岁。双眼睑下垂 3天入院 ,无头痛、肢体麻木、无力。入院前 7个月患肺结核予抗痨治疗好转。查体 :意识清 ,双眼球活动不到边 ,露白约 2mm ,双眼睑下垂 ,眼裂约 4mm ,上提困难 ,颅神经检查正常 ,四肢肌力V级 ,肌张力正常 ,腱反射对称 ,感觉正常 ,病理征阴性。入院后新斯的明试验阳性 ,颅脑MRI检查正常 ,头颅、胸部、胸腺CT平扫未见异常现象 ,甲状腺功能测定正常 ,CD36 2 8% ,CD4 2 5 7% ,CD837 1% ,CD192 1 8% ,CD4 /CD80 6 9,NK13 2 % ,CD3+ /HLA -DR+ 8 6 4,CD3+ /HLA -DR- 5 7 4 % ,CD4 499 5 % ,IgA ,Ig…     

分析甲基强的松龙与中剂量环磷酰胺联合治疗重症肌无力危象的效果及安全性

目的研究分析甲基强的松龙与中剂量环磷酰胺联合治疗重症肌无力危象的临床疗效及安全性。方法将在我院接受治疗的60例重症肌无力患者采用抽签法分为两组,参照组和研讨组,每组各30例。参照组患者单独使用甲基强的松龙治疗,研讨组患者则在对照组的基础上加用中剂量环磷酰胺进行治疗。两组均进行3个疗程后(1个疗程7 d),对其临床疗效及安全性进行分析。结果对比分析两组疗效发现,参照组的总有效率为66.67%,研讨组的总有效率为90%,研讨组总有效率高于参照组,且P<0.05,组间差异存在统计学意义。对比两组不良反应发现,参照组和研讨组的发生率分别为13.33%和0.00%,研讨组发生率低于对照组,且P<0.05,组间差异存在统计学意义。结论重症肌无力患者采用甲基强的松龙联合中剂量环磷酰胺进行治疗,不仅有效的缓解患者的临床症状,还减少了患者的不良反应,具有较高安全性。     

眼型重症肌无力20例临床分析

目的：探讨强的松治疗眼型重症肌无力(MG)的临床疗效。方法：对20例眼型MG的临床疗效进行了3个月的跟踪观察。结果：强的松递减至维持量3个月后，患者临床改善率达96％，其胆碱酯酶抑制荆(ChEI)用量明显减少。结论：强的松治疗眼型MG，可减少ChEI用量，且临床疗效明显。     

甲基强的松龙治疗儿童重症手足口病的疗效观察

目的观察甲基强的松治疗儿童重症手足口病的疗效。方法将124例符合诊断标准的重症手足口病患儿随机分成两组,每组62例。在相同综合治疗及抗病毒,病毒唑10～15mg/(kg.d)基础上,治疗组加用甲基强的松龙1～2mg/(kg.d),连用3～5d。观察患儿用药后临床症状、体征改善情况。结果甲基强的松龙在治疗重症手足口病时,对改善患儿临床症状及体征,缩短疗程,明显优于对照组(P<0.05),具有统计学意义。结论甲基强的松龙具有免疫抑制、抗炎、消水肿、拮抗自由基、保护细胞膜和溶酶体改善脑循环和供血的作用,早期应用可减轻患儿的炎症反应,减轻症状缩短病程。     

甲基强的松龙冲击治疗重症肌无力Ⅱa型出现呼吸肌麻痹(附8例报告)

目的 探讨甲基强的松龙冲击疗法(MPPT)治疗重症肌无力(MG)Ⅱa型的安全性。方法 对104例MGⅡa型患中的64例患进行甲基强的松龙冲击疗法，1000mg／d，连用3d，后改为强的松60mg顿服，7d后逐渐减量；记录治疗开始后20d内的副作用，另40例患予以安慰剂治疗20d，记录病情变化。结果 甲基强的松龙冲击治疗组中有8例患出现呼吸肌麻痹，占14．06％。在冲击开始后第5天出现呼吸肌麻痹的可能性最大。结论 在MPPT治疗MGⅡa型的早期可能出现呼吸机麻痹的副作用。     

儿童重症肌无力相关抗体检测及其临床意义

目的 对儿童重症肌无力患儿MuSK-Ab、AChR-Ab、RyR-Ab、Titin-Ab水平进行检测,并探讨上述抗体的临床意义。方法 选取我院2018年3月～2021年7月期间就诊的重症肌无力患儿88例为研究对象,对患儿外周血抗体水平测定并探讨这些指标的临床意义。结果 本研究中重症肌无力患儿88例,男34例（38.64%）,女54例（61.36%）,平均年龄为（5.61±1.35）岁,以Osserman分型将88例患儿分为Ⅰ型81例（92.05%）,Ⅱ～Ⅲ型7例（7.95%）,抗体阳性的患儿63例（71.59%）,MuSK-Ab指标均为阴性,Ⅰ型分型患儿的AChR-Ab、RyR-Ab、Titin-Ab指标呈阳性的人数明显高于Ⅱ～Ⅲ型患儿,但Ⅰ型分型患儿在AChR-Ab、RyR-Ab、Titin-Ab指标的阳性率明显低于Ⅱ～Ⅲ型患儿（P<0.05）;患儿合并2种抗体阳性率与合并3种抗体阳性率比较差异无统计学意义（P>0.05）,而患儿合并AChR-Ab+RyR-Ab的阳性率明显高于单一RyR-Ab+TitinAb和AChR-Ab+Titin-Ab阳性率（P<0.05）。...     

小儿重症肌无力21例临床分析

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头处兴奋传递障碍的疾病,属自身免疫性疾病,小儿MG发病有其特点。本文对我科收治的21例小儿MG患者作一临床分析,以加深对本病的认识,提高治疗水平。1　临床资料1.1　一般资料:21例MG患者,男13例,女8例,男女比例1.6∶1。均为1990年至1997年住院病人,发病年龄8个月～12岁,其中8个月～5岁14例,占66%;5～10岁4例,占19%;10～12岁3例,占14%。1.2　临床表现和辅助检查:临床上根据受累肌群分为眼肌型17例,占81%,其中单眼睑受累3例,双眼睑同时受累14例,眼球运动受限15例。全身型4例,主要累及四肢肌、眼外肌及延髓…     

重症肌无力的护理体会

目的探讨重症肌无力护理要点,重症肌无力的预后,提高患者的生活质量。方法对23例重症肌无力患者的临床资料进行回顾性分析、总结与归纳。结果 23例患者均病情平稳出院。结论科学合理的护理措施,不但有助于其主动参与积极配合治疗,还能促进其心理康复,对提高患者生活质量有重要意义,特别是对肌无力危象患者的转归和预后有着重要的意义。