中国人成人T细胞白血病/淋巴瘤12例临床分析

目的 探讨中国人成人Ｔ细胞白血病／淋巴瘤（ＡＬＴＴ）临床特征、鉴别诊断和与嗜人Ｔ细胞病毒Ｉ型（ＨＴＬＶ－Ｉ）感染的关系。方法 外周血淋巴细胞形态学检查用离心涂片法,淋巴细胞免疫分型用间接免疫荧光法,ＨＴＬＶ－Ｉ前病毒ＤＮＡ检测用聚合酶链反应（ＰＣＲ）法并经Ｓｏｕｔｈｅｒｎ Ｂｌｏｔ证实。结果 １２例病人临床表现依次为发热１０例、淋巴结肿大８例、皮肤损害７例、脾、肝大７例、黄疸３例,个别有胸水和肺侵     

慢性粒细胞白血病伴皮肤T细胞淋巴瘤1例

慢性粒细胞白血病伴皮肤Ｔ细胞淋巴瘤１例广州军区广州总医院血液病科肖扬第一军医大学珠江医院病理科余力关键词白血病．慢性粒细胞，淋巴瘤．皮肤Ｔ细胞，伴发症１病例介绍患者，男，４５岁，反复头昏、乏力２年，加重伴发热、骨痛、皮肤搔痒１月，于１９９４年３月１２...     

NK／T 细胞淋巴瘤的治疗

结外 NK／T 细胞淋巴瘤（ENKTL）属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型,约占所有淋巴瘤的6％。ENKTL 在亚洲多见,而在欧美国家少见。其恶性度高,对常规化疗敏感性较低,容易产生耐药、常见治疗后早期复发,预后不佳。早期无伴高危因素的 ENKTL以放射治疗为主,治愈率较高;而中晚期疾病采用以化疗为主的综合治疗模式,整体预后较差。近年来,关于ENKTL 的综合治疗在不断进步,本文综述如下。     

NK／T细胞淋巴瘤的治疗进展

NK／T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型，占NHL的5％～15％左右。1982年Karcher等报道了口咽部发生T细胞淋巴瘤，同年Ishii等提出了鼻T细胞淋巴瘤为致死性中线肉芽肿的特殊类型。由于该肿瘤常侵犯并破坏血管，故1994年欧美改良淋巴瘤分类将其命名为血管中心性淋巴瘤。1997年WHO提出结外NK／T细胞淋巴瘤的概念，2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO关于恶性淋巴瘤的新分类，由于NK／T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK／T细胞淋巴瘤；原发于鼻以外的NK／T细胞淋巴瘤则称鼻型NK／T细胞淋巴瘤。     

外周T细胞淋巴瘤临床分析

2001年颁布的WHO淋巴肿瘤新分类中认为外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-U）是来源于胸腺后T淋巴细胞的一大类恶性肿瘤。这是一类排除性疾病，它包括除特指的外周T细胞以外的所有不能分型的外周T细胞淋巴瘤，即诊断前需除外T／NK细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等。本病有明显的区域分布，在欧美国家发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）7％，而在我国及亚洲国家发病率较高，约占T细胞NHL的50％，占NHL的15％。目前，对PTCL-U的临床表现、病理形态、免疫学及细胞遗传学的研究有限，认识不足，近年来受到国内外学者的关注。现将我院2001年7月至2004年6月的23例PTCL—U进行回顾性分析，探讨其临床表现、诊断、治疗及预后。     

T和NK细胞性白血病的诊断分析

目的:分析成熟NK/T细胞性白血病/淋巴瘤的临床特点,提高其诊断率。方法:对3例确诊为成熟NK/T细胞淋巴瘤/白血病患者的临床资料进行回顾性分析,分析其临床表现、血常规、骨髓细胞学、外周血或骨髓细胞流式免疫分型及TCR、IgH基因重排的特点。结果:3例均有不同程度乏力、发热、浅表淋巴结和脾肿大、贫血。血常规淋巴细胞比例(2例为62%、69%)或单核细胞比例(1例,25%)增高。白细胞计数(WBC)减少2例,正常1例,外周血细胞流式免疫分型+TCR、IgH基因重排,2例呈成熟T淋巴细胞白血病,1例呈异常NK细胞性。骨髓象及骨髓活检发现白血病/淋巴瘤细胞侵润。结论:对临床表现乏力、发热,白细胞计数减少或正常,而淋巴细胞或单核细胞比例增高的患者,除注意检查皮疹、结节,淋巴结、脾、肝肿大,骨髓象及骨髓活检外,检测外周血细胞或骨髓细胞的流式免疫表型、TCR及IgH基因重排,有助于成熟NK/T细胞白血病/淋巴瘤的诊断。     

侵袭性NK细胞白血病／淋巴瘤研究进展

侵袭性自然杀伤（NK）细胞白血病／淋巴瘤（ANKL）是一种系统性NK细胞增生性肿瘤,呈侵袭性临床经过。1990年Imamura等在描述4例NK细胞起源的侵袭性恶性肿瘤时首次应用“ANKL”,但一直未得到公认。1994年REAL分类把其称为大颗粒淋巴细胞白血病,NK细胞型。     

表现为一过性缺血发作和癫痫持续状态的HTLV-1阴性成人T细胞白血病／淋巴瘤[英]／Gutowski NJ…∥Eur Neurol

成人T细胞白血病／淋巴瘤(ATLL)具有浸润性过程，且与人类T细胞白血病／淋巴瘤病毒-1(HTLV-1)有关。本文报道1例HTLV-1阴性的ATLL有罕见的神经系统表现：一过性缺血发作(TIA)和癫痫持续状态。     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例

我院于2005年3月收治皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例，因此病国内罕见报道，且临床表现及病理学表现较为特殊，现报告如下。     

以副肿瘤高钙危象为初发表现的皮肤T细胞淋巴瘤并淋巴瘤细胞白血病1例

患者，男，17岁.因双上肢疼痛3月余，皮肤结节半月余，于2004年7月23日入院.患者2004年4月踢足球时摔伤右肘关节，经X线摄片示：右尺骨鹰嘴骨折，未作特殊处理.之后出现双侧肩肘关节疼痛，自服止痛药，贴止痛膏后，疼痛好转。     

肠病相关的T细胞性淋巴瘤

随着免疫学的发展，人们对肠道原发淋巴瘤有了新的认识，提出了肠病相关T细胞性淋巴瘤（enteropathy－as－sociatedTcelllymphoma，EATCL）的新概念‘－”。认为传统观念中的肠道恶性组织细胞增生症（恶组）实际上是EATCL。本研究应用多种单克隆抗体，在石蜡切片上对14例既往被诊断为肠道恶组，而经免疫组化证实为T细胞来源肿瘤的病例进行研究，探讨其组织起源，并对其临床表现和病理形态学特点进行了分析。材料和方法14例病理标本均为南方医院病理科存档材料，外科手术标本8例，尸检标本6例。对临床资料进行归纳总结，选取典型病变蜡…     

地西他滨联合化疗治疗复发/难治性T细胞淋巴瘤/白血病3例并文献复习

<正>地西他滨(decitabine,DAC)是一种去甲基化药物,具有独特的抗肿瘤机制。与传统化疗药物不同,它通过抑制DNA甲基化转移酶,恢复抑癌基因活性,低剂量DAC还能通过促进分化和诱导癌细胞凋亡,从而抑制白血病增殖[1-2]。最早美国FDA批准DAC用于治疗骨髓增生异常综合征,目前在急、慢性髓系白血病的治疗中亦取得了较好的疗效[3]。目前,国外有少数将DAC用于治疗淋巴细胞恶性疾病的成功报道,国内有不少将DAC用于淋巴细胞恶性疾病的基础     

原发皮肤T细胞淋巴瘤治疗的最新进展

原发皮肤T细胞淋巴瘤(PCTCL)是指原发于皮肤并以T淋巴细胞单克隆扩增为特征的一组非霍奇金淋巴瘤,为原发性皮肤淋巴瘤(PCL)中最常见的类型,约占PCL的75%。PCTCL诊断标准为:诊断皮肤T细胞淋巴瘤6个月以内未发现皮肤以外组织的淋巴瘤。在早期,PCTCL主要指蕈样霉菌病     

老年外周T细胞淋巴瘤45例临床分析

外周T细胞淋巴瘤（PTCL）侵袭性强，常规化放疗敏感性差，易复发。老年PTCL患者往往合并多种基础疾病，化疗难度大，耐受性低，我国老年血液病患者数量逐年增加。我们对我院血液肿瘤科收治的45例老年PTCL（年龄≥60岁）患者的临床特征、治疗选择和预后进行回顾性分析。     

成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病的临床特征分析

目的:总结分析成人早期前体T细胞急性淋巴细胞白血病(early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia, ETP-ALL)的临床特征、治疗效果及长期预后。方法:回顾性研究2020年4月至2023年12月诊治的15例ETP-ALL患者,分析基本临床特征、流式免疫分型、细胞遗传学及分子生物学异常、治疗方案与预后的关系。结果:成人急性T淋巴细胞白血病患者中ETP-ALL的发生率为21.8%,其中男性占73.3%,中位年龄43岁,中位骨髓原始细胞比例71.1%。髓系/干细胞抗原阳性表达CD34、CD117、HLA-DR、CD13、CD33等。22.2%的患者合并染色体异常,80.0%的患者合并分子生物学异常,常见的基因突变包括NOTCH1、PHF6、JAK3、ETV6、JAK1、WT1等。第1个疗程诱导缓解治疗后73.3%的患者达完全缓解,66.7%的患者达微小残留病阴性的完全缓解。中位随访时间15.4个月,1年及2年总生存率分别为90.9%和77.9%,1年及2年无复发生存率分别为86.2%和64.6%。结论:成人ETP-ALL同时具有淋系...     

NK／T细胞淋巴瘤中CDK6的表达及意义

目的探讨周期素依赖性激酶6（CDK6）在NK／T细胞淋巴瘤发生、发展中的作用。方法采用组织芯片及原位杂交技术检测CDK6在NK／T细胞淋巴瘤组织中的表达,并以5例反应性增生的淋巴结作对照。结果CDK6在NK／T细胞淋巴瘤中高表达,阳性率81．82％,其中强阳性55例;5例反应性增生的淋巴细胞均为阴性。结论CDK6参与NK／T细胞淋巴瘤的发生、发展,其可作为NK／T细胞淋巴瘤的特异性指标。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例

患者,女性,53岁,因发现皮下结节1个月余入院。1个月前患者无意中发现右肩部外上方皮肤有一个1.5cm×1.5cm大小无痛性结节,无发热、盗汗、消瘦,给予抗感染治疗,皮下结节无好转,反呈增大趋势。入院查体:T36.7℃,皮肤、巩膜无黄染,无出血点,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,心肺阴性,腹软,无压痛,肝、脾肋下未触及,未触及明显包块,移动性浊音阴性,四肢关节无压痛、畸形,下肢不肿,左下肢胫前中下段及右肩部外上方分别触及一枚2cm×1.5cm及1.5cm×1.5cm大小结节皮肤结节,质中,不活动,表面无红肿、破溃,无压痛。入院后查血常规WBC5.0×109/L,N…     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(T-AILT)是较罕见的外周T细胞肿瘤,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)1％～2％,占外周T细胞淋巴瘤15％～20％[1].AILT具有特殊的临床表现、形态学特征和免疫表型,过去认为是一种非恶性免疫性疾病,称为血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD).近年来研究证实,AILT是一种独立的侵袭性外周T细胞肿瘤.故WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类中已将AILD归为AILT.本文分析我院收治的1例AILT,探讨该病的临床病理特征、诊断及治疗.