先天性外中耳畸形患者骨传导助听器应用专家共识

先天性外中耳畸形(亦称小耳畸形)主要表现为耳廓缩小或缺如, 常伴外耳道狭窄或闭锁及听骨链畸形[1]。新生儿中发病率为0.83～4.34/10 000[2, 3], 我国约为3.06/10 000, 且有上升趋势[4]。大部分先天性外中耳畸形为单侧受累, 7%～23%为双侧[2]。90%以上的患耳存在气骨导差为50～60 dB的传导性听力损失[2]。外中耳畸形可以多种发育综合征的表型出现, 被称为综合征型耳畸形[5]。外观异常和听力障碍严重影响患者的生活质量, 造成其心理及经济负担。     

先天性小耳畸形全耳廓成形及听力重建术

目的:探讨先天性小耳畸形的临床特点及全耳廓成形及听力重建术的方法和效果。方法:统计、整理2005-01-2010-10期间在我科住院治疗的58例(62耳)小耳畸形患者的资料,本组患者均为先天性耳廓畸形伴外耳道闭锁、听骨链畸形、重度传导性聋。所有患者术前行颞骨CT检查并三维重建,听力学检查。手术分2期进行,一期行耳廓一次成形,外耳道重建,中耳重建手术;二期行耳后植皮,颅耳角再造,对术前、术后的资料进行回顾性分析。结果:耳廓成形加外耳道、中耳重建术后再造耳廓外形良好,耳廓和外耳道口位置接近正常,大部分患者术后听力获得改善。结论:对先天性耳廓畸形并外耳道闭锁的患者,术前应精心设计,根据多层螺旋CT三维重建结果确定听力重建入路及中耳畸形程度,全耳廓成形及听力重建术后可以同时改善耳廓外形和提高听力。     

Treacher Collins综合征非典型病例

下颌面骨发育不全(Mandibular facial dysostosis)首由Barry于1889年报告,1900年Treacher Collins报告2例相似病例而被名为Treacher Collins综合征。至今已报告200例以上,且认为是常染色体显性遗传病。Henner(1960)将伴有小耳与外耳道闭锁患者分为3级:1.耳廓形态大小正常,外耳道狭小,鼓膜活动,乳突常气化和听力损失50～60分贝的传音聋;2.不同程度小耳,外耳道闭锁或狭窄,听骨常畸形,乳突气化而中耳大小正常;3.中耳明显缩小或丧失及咽鼓管未发育,余同Ⅱ级。对畸形者可     

先天性小耳畸形综合征患者听力重建手术的远期效果调查

先天性小耳畸形综合征患者绝大多数除耳廓畸形外，还伴有外耳道狭窄、闭锁，中耳畸形和听力障碍。迄今为止，本中心已接诊了6000余例该类患者，发现患者和（或）其父母最关心的就是外形和听力问题。部分患者就诊时已经在别处接受了听力重建手术。我们发现这些接受了听力重建手术的患者外耳道和人工鼓膜的形态往往不尽人意，多数患者听力改善也不明显。我们对本中心收治的已经接受听力重建手术的89例（100耳）患者的有关情况进行了观察研究，报道如下。     

鼓窦径路手术治疗先天性外耳道闭锁中耳畸形——附89例临床分析

目的 :探讨鼓窦径路治疗先天性外耳道闭锁中耳畸形的效果及重建耳道再闭锁的预防方法。方法 :回顾性分析 1993～ 1998年 5年间收治的 89例 (94耳 )先天性外耳道闭锁中耳畸形病人 ,均采用鼓窦径路重建外耳道 ,鼓室成形术 ,其中 型 80耳、加高 型 11耳、内耳开窗 3耳。康宁克通 A注射、扩张子扩张等预防耳道再闭锁。结果 :94耳均顺利找到鼓窦 ,开放鼓室 ,行听力重建 ,术后语言频率平均听力提高 2 0 d B以上者 80耳 (85 .1% ) ,提高 2 5 d B以上者 49耳(5 2 .1% )。再造耳道有闭锁征象者经康宁克通 A注射、扩张子扩张取得良好效果。结论 :鼓窦径路治疗先天性外耳道闭锁具有易掌握、安全、省时、效果可靠等特点 ,再造耳道有闭锁征象时应及时处理。     

先天性外中耳畸形听力与颞骨畸形的临床探讨

目的探讨先天性外中耳畸形患者的听力与颞骨畸形的相关性。方法对50例(60耳)先天性外中耳畸形患者行纯音测听、听性脑干反应(ABR)和颞骨HRCT检查,比较其听力与颞骨畸形的相关性。结果先天性外中耳畸形患者听力下降主要以传导性聋为主,平均纯音阈值为64.08±13.07 dB HL,平均气骨导差为53.28±12.05 dB HL,ABR检查结果示平均阈值为76.86±11.89dB HL,先天性外中耳畸形患者听阈与耳廓畸形分级呈正相关,与HRCT总分呈负相关。听力与听骨链、中耳发育情况和面神经发育有关,而与蜗窗关系尚待进一步研究。结论先天性外中耳畸形患者术前进行听力检查和颞骨CT检查可初步评估外耳、中耳发育程度,进而指导手术治疗。     

先天性中耳畸形——听骨链畸形的治疗最新进展

先天性中耳畸形作为一种先天性疾病,是由第一咽囊发育障碍所致,可以与外耳畸形及内耳畸形相伴,也可以单独出现.中耳畸形中最主要的是听骨链畸形,主要表现为单侧或双侧传导性听力损失.存在听力损失的中耳畸形患者需要通过手术重建听力,传统的手术方式为外耳道和鼓室成形术,近十几年来,新的人工听觉植入技术不断兴起,为先天性中耳畸形患者...     

先天性小耳畸形手术治疗进展

先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的,为耳郭发育不全且较正常者为小,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形.手术治疗是小耳畸形治疗的最主要手段,本文就小耳畸形耳郭成形术、听力重建以及相关手术进展做一综述.     

儿童先天性外中耳畸形的高分辨率CT及MPR重建的影像学分析

目的 分析先天性外中耳畸形患儿的颞骨影像学表现.方法 回顾性分析2007年11月-2009年12月在上海交通大学医学院附属新华医院和上海儿童医学中心耳鼻咽喉科因听力障碍(15例)、外耳畸形(55例)而就诊的70例儿童颞骨高分辨率CT和冠状面多平面重建(multiplanar reformation,MPR)结果.结果 CT检查揭示70例患儿共有82畸形耳,分三种情况.(1)64例73耳外耳畸形:其中51例57耳合并中耳畸形,7例10耳存在外、中、内耳畸形,6例6耳仅有外耳畸形.(2)4例6耳中耳畸形同时合并内耳畸形;(3)2例3耳仅存在单纯中耳畸形.所发现的外耳道畸形包括狭窄、膜性闭锁、骨性闭锁;中耳畸形包括乳突气化异常,中耳腔、听小骨及其关节、卵圆窗畸形,另外还发现面神经畸形、脑脊液耳漏及先天性脑膜脑膨出.本组外耳道膜性闭锁的患儿合并中、内耳畸形较多,差异有统计学意义.结论 本组外耳道膜性闭锁的患儿合并中、内耳畸形较多.高分辨率CT检查及MPR重建对外、中耳畸形诊断和分类,对于制定临床干预策略、选择治疗方式提供了重要依据.     

双侧先天性外中耳畸形患者骨锚式助听器效果分析

目的 评估双侧先天性外中耳畸形患者应用骨锚式助听器(bone-anchored hearing aid,BAHA)后的听力效果及满意度.方法 双侧先天性耳廓畸形合并外耳道闭锁患者7例,单侧耳廓畸形伴双侧中耳畸形3例,佩戴软带BAHA后单侧植入BAHA钛植入体.分别测试患者在声场中裸耳与应用软带BAHA、植入式BAHA后的平均听阈、言语识别率及言语识别阈.以BAHA应用情况调查问卷和儿童格拉斯格受益列表(Glasgow children's benefit inventory,GCBI)分析患者应用BAHA后的生活质量提高程度和满意度.结果 患者裸耳平均听阈为(64.8 ±5.9)dBHL,佩戴软带BAHA后平均听阈降至(30.2±3.7) dBHL,佩戴植入式BAHA后平均听阈为(20.3±3.9) dBHL,三者两两比较,差异均具有统计学意义(P值均＜0.05).佩戴软带BAHA后患者听阈较裸耳平均下降(36.1±8.0)dB;植入式BAHA听阈较软带BAHA平均下降(12.2 ±3.4)dB.在45dBHL和65dBHL给声强度下,裸耳言语识别率分别为(3.00±1.07)％和(57.55 ±10.30)％,植入BAHA后言语识别率提高至(89.39±5.83)％和(91.19 ±4.16)％,二者差异具有统计学意义(P值均＜0.05).裸耳平均言语识别阈为(63.1±5.9) dBHL,佩戴植入式BAHA后为(24.7±3.5) dBHL,二者差异具有统计学意义(P＜0.05).BAHA应用情况调查问卷显示患者应用软带BAHA和植入式BAHA均获得满意效果,GCBI平均受益分数为(35.59 ±14.35)分.结论 对于双侧先天性外中耳畸形患者,应用BAHA可显著改善其听力及生活质量,患者满意度较高.     

Fisch技术在预防先天性外耳道闭锁重建后再闭锁的临床意义

目的:探讨Fisch技术在预防先天性外耳道闭锁重建后再闭锁和狭窄的临床意义。方法:分析2000年1月~2006年6月收治的73例(74耳)先天性外耳道闭锁中耳畸形患者,均采用鼓窦径路手术入路,术中用Fisch技术重建外耳道。59耳(79.72%)获随访6个月~5年。结果:59耳中有2耳(3.38%)狭窄,主要在外耳口以下,无一耳闭锁。49耳(83.05%)术后听力结果长期稳定,10耳(16.95%)因成形鼓膜增厚而听力下降(均大于15 dB)。结论:Fisch技术能有效预防先天性外耳道闭锁重建后再闭锁和狭窄。但术后的定期随访和炎症控制也是不可缺少的手段。     

儿童及青少年振动声桥植入的国际共识

目的:中耳植入式助听器可以改善感音神经性、传导性和混合性听力损失患者的听力。然而,以往中耳植入式助听器仅在成人使用,最近,已有年龄小于18岁患儿听力障碍的患儿成功植入中耳植入式助听器。至2008年底,全球已有超过60名儿童和青少年植入振动声桥(vibrant soundbridge,VSB)中耳植入式助听器。2008     

先天性外中耳畸形耳廓再造与听力重建手术的远期疗效观察

目的探讨先天性外中耳畸形患者全耳廓再造与听力重建手术的远期听力效果和并发症。方法对1984年1月至2001年1月期间，北京同仁医院耳鼻咽喉科住院的675例(700耳)行全耳廓再造与听力重建手术的外中耳畸形患者进行随访，其中40耳未行听力重建术，实际听力随访635例(660耳)。随访3～19年，平均7．9年。结果外耳道狭窄120耳，外耳道再闭锁2耳，发生率18．5％(122／660)。外耳道感染6耳。术后听力改善(听力级，下同)20dB以上者512耳，占77．6％；其中改善30dB以上者231耳，占35％。随访结果：术后听力稳定者450耳(68、2％)；随访听力比术后3周时听力不同程度下降者160耳(24．2％)，其中，感音神经性聋2耳，听力下降20dB以上者35耳，123耳为听力下降10～15dB，但仍然比术前听力好。结论68．2％(450／660)耳廓再造与听力重建手术的患者可长期保持稳定的术后听力效果；患者听力下降主要发生于术后半年内，与外耳道狭窄及感染关系密切，少数患者的听力下降与鼓室内粘连、后下壁骨质增生、听骨固定或移位有关。     

先天性外中耳畸形的诊断和治疗

目的：探讨先天性外、中耳畸形的特点,术前评估和治疗效果。方法：分析2000年6月～2005年6月接受手术治疗的先天性外耳道闭锁中耳畸形患者21例（22耳）的临床资料,全部患者均行外耳道鼓室成形术。结果：术中发现鼓室腔狭小16耳（72．7%）;听骨链畸形20耳（90．9％）,其中锤砧骨畸形19耳（86．4％）,镫骨畸形7耳（31．8％）;面神经畸形8耳（36．4％）;鼓室隔板1耳（4．5%）;垂直外耳道1耳（4．5％）。术后1个月平均语频听力提高〉15dB15耳（68．2％）,其中提高≥30dB9耳（40．9％）。随访6个月～5年,听力保持在术后水平或有轻度提高者17耳,下降3耳,失访2耳。并发外耳道闭锁1耳,狭窄3耳,鼓膜外侧愈合2耳。结论：先天性外、中耳畸形表现复杂多样,术前详细的影像学和听力学评估是保证手术成功的前提,成形一个宽敞的外耳道、预防术后感染是防止外耳道再闭锁和狭窄的关键。     

先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例

<正>先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外,还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留,可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断,但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病较隐匿,易合并颅内外并发症。现报道一例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁合并胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例的临床资料,对本病的病因和治疗方案进行探讨。1临床资料患者女性,28岁,主因右耳先天性耳廓畸形伴听     

骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁中的应用

目的探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果。方法对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行高密度聚乙烯(MEDPOR)支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置(BCI),术后3～4周佩戴骨桥听觉处理器,评价患儿听力及言语功能的改变。结果随访3～14个月,术后纯音测听平均听力改善29.62 dB HL,平均气骨导差为20.58 d B HL,平均言语识别阈值提高43.46 dB HL,无眩晕、耳鸣、脑脊液漏及皮瓣感染等并发症发生。结论骨桥植入对于先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿听力及言语功能改善明显,该方法操作简单,手术可与耳廓再造同期进行,减少了手术周期和费用,并发症少,值得临床推广应用。     

先天性外耳和中耳畸形患者的听力学分析

目的探讨不同程度的先天性外、中耳畸形患者的听力学表现。方法对55例(双耳15例,单耳40例,共70耳)先天性外、中耳畸形患者行纯音测听、听性脑干反应(ABR)和颞骨CT检查,其中45耳行外耳或中耳成形术,10耳单纯行耳廓成形术,并结合术中所见按不同程度的畸形分组,比较其听力学改变。结果63耳纯音测听显示为传导性聋,骨导听阈正常,70耳ABR反应阈升高,耳廓和听骨链畸形严重者纯音听阈值大于70dB(其中镫骨和卵圆窗畸形严重者纯音听阈大于80dB),与畸形程度较轻者差异有统计学意义(P<0.05)。乳突气化差、外耳道骨性闭锁者纯音听阈值大于70dB(其中外耳道口处无骨性小凹者纯音听阈值大于70dB),较外耳道、乳突发育好者差异有统计学意义(P<0.05)。结论对先天性外、中耳畸形患者术前进行纯音测听、ABR检查,并结合临床和颞骨CT检查,可初步评估外耳、中耳发育程度,进而指导手术治疗。     

先天性中外耳畸形临床流行病学研究

目的探讨先天性中外耳畸形临床流行病学特征。方法对2006.4–2017.11来我院住院治疗(371例,448耳)及2016.10-2017.11月来我院门诊治疗(非住院)的(180例,202耳)先天性中外耳畸形患者共(551例,650耳)进行临床流行病学分析。结果男性403例(73.1%)>女性148例(26.9%);右侧275例(49.9%)﹥左侧177例(32.1%)﹥双侧99例(18.0%)。小耳畸形Ⅲ度最多,占83.0%(219/264耳,有照片者),小耳畸形程度越重纯音听力越差。外耳道闭锁90.6%(492/543耳,有记录或照片),狭窄7.6%(41/543耳),听骨畸形100%(88/88例,鼓室手术者)。其中375例有多发畸形和/或合并症,比例从高到低依次为:半面短小67.2%(252/375例)、副耳14.0%(68/485耳)、耳前瘘管10.7%(52/485耳)、面瘫7.5%(28/375例)、耳屏畸形7.4%(36/485耳)。远位脏器畸形:心脏畸形5.0%(2/40例,有心脏超声)、肾脏畸形2.8%(1/36例,有肾脏超声)、手指/足趾畸形1.3%(5/375例)。合并症比例从高到低依次为:外耳道胆脂瘤16.2%(32/198例,手术者)、耳后脓肿3.0%(6/198例)、中耳胆脂瘤2.5%(5/198例)。多发畸形发生率为87.7%(483/551例)。综合征Treacher-Collins综合征4%(15/375例);Goldenhar综合征2.4%(9/375例)。结论先天性中外耳畸形患者男性多于女性,右侧多于左侧多于双侧,小耳畸形Ⅲ度最多,程度越重纯音听力越差。98.2%外耳道闭锁或狭窄,100%听骨畸形。耳面颈部多发畸形依次为半面短小、副耳、耳前瘘管、面瘫、耳屏畸形,常见合并症有外耳道、耳后脓肿、中耳胆脂瘤。可有心脏、肾脏、四肢远位畸形或综合征。     

先天性外耳道闭锁的外科治疗（附13耳分析）

对先天性外耳道闭锁畸形１３例（１８耳）中的１３耳进行了手术治疗，行单纯外耳道成形术３耳，鼓室开放术１耳，鼓室成形术９耳。术后听力明显提高９耳，其中语言频率范围达到实用听力水平６耳。本文分析了外、中耳各部位畸形的相互关系，并对手术方法、操作技术进行了讨论。     

先天性耳廓、中耳畸形及外耳道闭锁的整复和鼓室成形术——附52例临床分析

目的观察Ⅰ期整复治疗先天性外、中耳畸形和外耳道闭锁并存患者的临床疗效和并发症。方法回顾性分析2000年1月～2007年1月间我科收治52例先天性外耳道闭锁并存中耳畸形患者。其中Ⅰ期全耳廓再造 外耳道成形 听骨链成形19例,耳后置水囊皮肤扩张器 外耳道成形 听骨链成形9例,单纯外耳道成形 听骨链成形20例,单纯外耳道成形 人工听骨安装2例,单纯Ⅰ期全耳廓再造 外耳道成形2例。结果听力重建50例,术后1月听力均有提高,语言频率平均提高25dB以上;其中术后随访6月～5年的38例,29例(76%)语言频率听力平均提高5～40dB。再造耳廓全部成活,其中1例出现耳廓挛缩;外耳道再造52例中,出现外耳道狭窄4例,外听道再闭锁者2例,均经及时处理得到缓解。未出现面瘫及迷路漏管等并发症。结论Ⅰ期整复治疗先天性外、中耳畸形和外耳道闭锁并存患者,并利用自体肋软骨再造耳廓可获得满意效果。