与异常免疫相关的全血细胞减少症

目的 报告一组与异常免疫相关的全血细胞减少症。方法 分析29例骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少症患者的临床及实验室检查特征。结果 该组患者大部分表现为全血细胞减少;绝大部分患者骨髓增生良好,少部分增生减低,但红系比例不低或增高;常规溶血试验阴性;无造血原料缺乏证据;无异常克隆造血证据;骨髓单个核细胞Coombs试验阳性;对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好。结论 该组疾病与异常免疫（特别是自身抗体）介导的造血细胞破坏或功能异常有关,暂称为免疫相关性全血细胞减少症（immunorelated pancytopenia,IRP),将其从再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）中区分出来,患者可得到及时、有效的治疗,并且可减少误诊的AA、MDS。     

1例前置胎盘合并免疫相关性全血细胞减少症护理体会

<正>免疫相关性血细胞减少(IRH)或全血细胞减少(IRP)症是近年来邵宗鸿等在鉴别骨髓血功能衰竭综合征中提出的一种疾病,由于体内产生抗骨髓造血前体细胞(未成熟造血细胞)的自身抗体而导致一系、二系或三系血细胞减少,临床上与部分再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合     

骨髓造血干／祖细胞自身抗体与免疫相关性全血细胞减少

背景：免疫相关性全血细胞减少涉及多个临床学科,近年来受到高度重视.骨髓造血早期细胞自身抗体及免疫调节功能可能是其症结所在.目的：分析骨髓造血早期（干/祖）细胞自身抗体在免疫相关性全血细胞减少症发病机制中的作用及其进展.方法：由作者电子检索1992年3月至2012年3月PubMed、万方医学网以及CHKD数据库中关于骨髓造血细胞相关抗体的文章,中文检索词为“免疫相关性全血细胞减少症、骨髓造血细胞、自身抗体、辅助性T细胞17”,英文检索词为“Immunorelated pancytopenia,Bone marrow hematopoietic cel s, Autoantibody,Th17 cel s”.排除重复性研究共保留30篇进行总结分析.结果与结论：骨髓造血细胞自身抗体是由于T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞及其亚群数量和功能异常而产生的一类抗体.它破坏或抑制骨髓早期造血细胞成熟分化,最终引起外周血细胞减少而致病.T 辅助细胞17细胞数量增多、功能亢进可能与免疫相关性全血细胞减少症患者自身抗体产生呈一定相关性,是免疫相关性全血细胞减少症发病的重要因素.     

全血细胞减少症中应用骨髓细胞学检查的可行性分析

目的探究骨髓细胞学检查在全血细胞减少症病因诊断中的应用价值。方法回顾性分析河北省第七人民医院及河北医科大学第二医院2016年12月至2018年12月收治的200例全血细胞减少症患者的临床资料,所有患者均行血常规检查及骨髓细胞学检查,比较不同病因患者骨髓细胞学表现。结果200例患者均明确诊断,因造血系统疾病引起的全血细胞减少192例(96.00%),以再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性早幼粒细胞白血病为主;非造血系统疾病引起全血细胞减少8例(4.00%)。造血系统疾病患者白细胞计数、血小板及血红蛋白水平均显著低于非造血性疾病(P<0.05);造血系统疾病引起的全血细胞减少骨髓象表现为骨髓增生减低或活跃,骨髓形态学多见异常;非造血系统疾病引起全血细胞减少骨髓象特征为骨髓增生活跃,但巨核系细胞无特殊变化,部分骨髓细胞形态呈感染骨髓象特征。结论全血细胞减少疾病病种繁多,主要以造血系统疾病为主,不同病因疾病骨髓细胞学表现存在一定差异,临床需密切结合临床资料及相应的检查进行综合分析,减少疾病的误诊及漏诊。     

免疫相关性全血细胞减少症发病机制的研究进展

免疫相关性全血细胞减少(IRP)或血细胞减少(IRH)症是由于多种病理因素作用导致人体产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或抑制造血细胞,最后引起血细胞减少的一类发病机制相对独立的骨髓造血衰竭综合征。其发病机制不仅涉及由T淋巴细胞调控失衡导致的B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,同时存在着Th17、Treg细胞数量、功能的异常。新近认为,由病原微生物侵入所致的感染也是导致IRH/IRP的重要发病因素。     

免疫相关性全血细胞减少症39例临床分析

目的 深入了解免疫相关性全血细胞减少症的临床特征,以便与其他血细胞减少症加以鉴别.方法 回顾性分析免疫相关性全血细胞减少症39例的临床资料.结果 本组疾病主要临床特征:三系血细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分比分别为0.66%～5.76%、46.7%～72.4%,骨髓增生情况多数为活跃,部分明显活跃或减低,粒系血细胞比例均数0.54,红系血细胞比例均数0.35,全片无巨核细胞4例,1～10个8例,>10～35个27例.CD19+、CD5+CD19+B淋巴细胞比率显著高于正常人;通过骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验或流式细胞术均可检测到骨髓未成熟造血细胞自身抗体,阳性率分剐为46.2%和89.7%.给予免疫抑制和促造血治疗后,多数患者症状减轻,血细胞不同程度上升.定期随访,6个月后5例患者白细胞及血红蛋白恢复正常,血小板维持在(50～70)×109/L左右.结论 免疫相关性全血细胞减少症是一类抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体导致的全血细胞减少性疾病,全面的实验室检查有利于与其他血细胞减少症鉴别.骨髓单个核细胞抗人球蛋白试验、流式细胞术进行外周血B淋巴细胞亚群、骨髓单个核细胞自身抗体检测可为该疾病诊断提供一定的诊断依据,对明确诊断有重要的临床意义.多数病例对免疫抑制和促造血治疗反应好.     

骨髓单个核细胞Coombs试验(+)血细胞减少症患者有核红细胞膜EPO受体与自身抗体关系的初步研究

骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验(+)的免疫相关性血细胞减少症(IRP)是由于B淋巴细胞分泌多种针对骨髓造血细胞自身抗体引起的外周血细胞减少[1-2].目前推测自身抗体的作用机制之一可能是封闭骨髓造血细胞膜功能抗原进而抑制造血.     

骨髓单个核细胞Coombs试验(+)血细胞减少症患者有核红细胞膜EPO受体与自身抗体关系的初步研究

骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验(+)的免疫相关性血细胞减少症(IRP)是由于B淋巴细胞分泌多种针对骨髓造血细胞自身抗体引起的外周血细胞减少[1-2].目前推测自身抗体的作用机制之一可能是封闭骨髓造血细胞膜功能抗原进而抑制造血.     

骨髓单个核细胞Coombs试验(+)血细胞减少症患者有核红细胞膜EPO受体与自身抗体关系的初步研究

骨髓单个核细胞(BMMNC)Coombs试验(+)的免疫相关性血细胞减少症(IRP)是由于B淋巴细胞分泌多种针对骨髓造血细胞自身抗体引起的外周血细胞减少[1-2].目前推测自身抗体的作用机制之一可能是封闭骨髓造血细胞膜功能抗原进而抑制造血.     

养血平障汤治疗慢性再生障碍性贫血患者的T淋巴细胞亚群变化

<正>再生障碍性贫血(AA)是一种常见的血液系统疾病,是由物理、化学、生物等多种原因导致骨髓造血功能发生障碍,损伤造血微环境,破坏免疫系统功能使具有造血功能的红骨髓含量减少,从而引起全血细胞减少而出现贫血、出血、感染等一系列临床症状[1-2]。机体免疫调节功能紊乱是导致AA发病的重要因素,约有70%的AA发病与免疫抑制有关[3-4]。造血干细胞在异常的免疫反应中发生损伤,最为重要的是以T淋巴细胞介导     

全血细胞减少症89例病因分析

[目的]了解全血细胞减少症在各系统疾病中的分布情况,提高诊断准确率.[方法]对89例全血细胞减少症患者进行回顾性病因分析.[结果]病因中造血系统疾病占76.4%;非造血系统疾病占23.6%;而在造血系统疾病中再生障碍性贫血(AA)最为多见(占37.1%),非造血系统疾病中以各种原因引起的脾功能亢进症最为常见(占9.0%).[结论]造血系统疾病是引起全血细胞减少症的常见原因,其中又以AA最为常见.     

全血细胞减少症的鉴别诊断

引起全血细胞减少症的疾病很多，按发病的病理生理特征可分为：（1）骨髓增生不良性疾病；（2）造血系统恶性肿瘤；（3）造血原料不足引起的疾病；（4）骨髓基质异常；（5）脂质代谢异常；（6）其他。     

临床全血细胞减少症常见病因分析

目的探讨全血细胞减少症的病因。方法对98例全血细胞减少患者的病因进行回顾性分析。统计病因在造血系统疾病和非造血系统疾病中各自所占比例。结果造血系统疾病73例,占74.49%,其中再生障碍性贫血,急性白血病,骨髓增生异常综合征,巨幼细胞性贫血,免疫性溶血性贫血,阵发性血红蛋白尿,脾功能亢进,原发性骨髓纤维化等是致全血细胞减少的常见病因;非造血系统疾病25例,占25.51%,主要与急、慢性肝病、肿瘤性疾病、感染性疾病、结缔组织疾病四大疾病有关。结论全血细胞减少症病因很多,以造血系统疾病为主,但某些非造血系统疾病也可引起,临床医师应高度重视,需做全面详细的分析,以减少临床漏诊和误诊,提高临床诊断的准确率。     

全血细胞减少116例细胞形态学及病因分析

目的分析116例全血细胞减少性疾病细胞形态学特点,为临床正确诊治提供帮助。方法观察116例患者的骨髓和外周血细胞形态学特点,结合临床病因进行分析。结果造血系统疾病是引起全血细胞减少的主要病因,为87例（75％）,主要疾病有再生障碍性贫血（AA）33例（28．4％）,急性白血病18例（15．5％）,骨髓增生异常综合征（MDS）26例（18．1％）,非造血系统疾病29例（25％）,主要疾病有病毒性肝炎、结缔组织病和转移性肿瘤。结论引起全血细胞减少的疾病很多,临床诊断思路不仅要考虑造血系统疾病,非造血系统疾病也不能忽视,骨髓细胞学检查必不可少。     

临床全血细胞减少症常见病因分析

目的探讨全血细胞减少症的病因。方法对98例全血细胞减少患者的病因进行回顾性分析。统计病因在造血系统疾病和非造血系统疾病中各自所占比例。结果造血系统疾病73例,占74.49%,其中再生障碍性贫血,急性白血病,骨髓增生异常综合征,巨幼细胞性贫血,免疫性溶血性贫血,阵发性血红蛋白尿,脾功能亢进,原发性骨髓纤维化等是致全血细胞减少的常见病因;非造血系统疾病25例,占25.51%,主要与急、慢性肝病、肿瘤性疾病、感染性疾病、结缔组织疾病四大疾病有关。结论全血细胞减少症病因很多,以造血系统疾病为主,但某些非造血系统疾病也可引起,临床医师应高度重视,需做全面详细的分析,以减少临床漏诊和误诊,提高临床诊断的准确率。     

获得性再生障碍性贫血的诊断及治疗

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种少见的骨髓造血衰竭性疾病,主要表现为骨髓低增生及外周血全血细胞减少.目前认为AA主要是由T细胞异常免疫导致的以骨髓造血细胞为靶的器官特异性自身免疫性疾病,某些基因型与AA发生相关,是为AA遗传易感基因.T细胞异常免疫损伤造血千祖细胞,致其过度凋亡,造血干祖细胞池明显缩小,最终造血衰竭.临床上获得性AA需与先天性骨髓造血衰竭和骨髓增生异常综合征(MDS)仔细甄别.除支持治疗外,AA治疗方法主要包括造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)和免疫抑制治疗(immunosuppressive treatment,IST).约90％具有人体白细胞抗原(HLA)相合同胞供者(matched sibling donor,MSD)的年轻患者,经HSCT治疗重型AA(SAA)可获治愈;SAA患者经标准IST治疗,约70％获得血液学反应.IST难治性SAA二线治疗的选择包括HLA相合无关/半相合供者HSCT、二次IST治疗、艾曲帕哌的应用等.     

全血细胞减少症168例骨髓象及病因分析

目的探讨外周血白细胞、红细胞和血小板三系同时减少时的骨髓变化及常见病因。方法对168例全血细胞减少症患者的骨髓检查及诊断资料进行回顾分析。结果 134例全血细胞减少的病因以血液系统疾病为主,占79.8%,其中常见的有再生障碍性贫血占39.5%,骨髓增生异常综合征占17.9%,急性白血病占16.4%。非血液系统疾病34例,占20.2%,其中急慢性肝病11例,重度感染8例,结缔组织8例等。7例儿童全血细胞减少症,其中急性白血病3例,再生障碍性贫血2例,重度感染1例,肝病1例。结论全血细胞减少最常见的病因是造血系统疾病,因此骨髓细胞形态学检查是全血细胞减少症病因诊断的主要手段,部分非造血系统疾病的诊断需结合临床。     

再生障碍性贫血诊断标准

一、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 二、一般无脾肿大。 三、骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低。(如增生活跃,须有巨枋细胞明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查) 四、能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。     

骨髓细胞学检查在全血细胞减少症中的检验研究

目的探讨骨髓细胞学检查在全血细胞减少症诊断价值,以期为临床诊断和治疗提供有效依据。方法选取2012年3月至2013年12月该院就诊的全血细胞减少症患者102例为研究对象,所有患者均签署知情同意书,给予骨髓细胞学检查,总结其病因。结果造血系统疾病引起的全血细胞减少79例,比率为77.46%,骨髓象特征中骨髓增生Ⅲ级以上者占70.89%,骨髓增生Ⅳ级以下者占29.11%,骨髓形态多见有异常,其中白细胞、巨幼红细胞均有不同程度的病态造血。非造血系统疾病引起的全血细胞减少23例,比率为22.54%,骨髓象特征中骨髓增生Ⅲ级以上者占56.52%,骨髓增生Ⅳ级以下者占43.48%,巨核系多无明显变化,骨髓细胞形态有感染骨髓象征象。结论全血细胞减少症多见于造血系统疾病,而骨髓细胞学检查有一定的诊断价值,临床上还需注意非造血系统疾病。     

全血细胞减少236例病因分析

全血细胞减少是指外周血液中红细胞/血红蛋白、白细胞、血小板持续低于正常值。全血细胞减少可以由造血系统疾病和非造血系统疾病引起。造血系统疾病引起的全血细胞减少常见于再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)、低细胞性白血病、骨髓纤维化、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等;非造血系统疾病常见于肝硬变合并脾功能亢进症、淋巴瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、系统性红斑狼疮、流行性出血热、血栓性血小板减少性紫癜等。1992年6月～2002年10月,我院收治“全血细胞减少“患者236例,对其病因回顾分析如下。