幼年型强直性脊柱炎6例

幼年型强直性脊柱炎（ＪＡＳ）是在１４ａ前发病，早期以周围关节，最后波及中轴关节慢性炎症为主，类风湿因子（ＲＦ）、抗核抗体（ＡＮＡ）阴性，与ＨＬＡ－Ｂ２７有着密切关系的一组独立的结缔组织病。我院自１９９６～１９９８年收治２５例幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）中６例确诊为ＪＡＳ，现报道如下。临床资料本组均符合１９８４年修改的纽约标准［１］，即腰痛、僵３ｍｏ以上，腰活动受限及骶髂关节Ｘ线片改变在Ⅱ级以上。６例中男５例，女１例，年龄８～１５ａ，发病年龄３～１０ａ，发病时间至确诊时间１ａ７ｍｏ～１０ａ，平均５…     

幼年型类风湿性关节炎26例临床观察

笔者对本院１９９２～１９９６年住院治疗的２６例幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）患儿进行临床观察并随访，报告如下。１临床资料１１一般资料本组２６例ＪＲＡ患儿，男１４例，女１２例，男∶女为１１７∶１。年龄２～１４岁，其中２～３岁３例（１１５％），～６岁...     

幼年型类风湿关节炎中枢神经系统损害14例

目的 探讨幼年型类风湿关节炎（ＪＲＡ）发生中枢神经系统（ＣＮＳ）受损的临床特点,指导治疗,改善预后。方法 对１４例伴ＣＮＳ损害的ＪＲＡ患者的临床资料分析、总结并进行随访。结果 有ＣＮＳ损害的ＪＲＡ患者的临床资料分析、总结并进行随访。结果 有ＣＮＳ受损的ＪＲＡ患者均为全身型,７８％ＣＮＳＸ受损出现在ＪＲＡ病程１ａ以上。临床表现有：癫痫样发作、昏迷、偏瘫、头痛、嗜睡等。糖皮质激素治疗效果较好。结论 Ｊ     

儿童类风湿性关节炎多脏器损害14例

本文对１４例儿童类风湿性关节炎（ＪＲＡ）患儿多脏器损害的临床资料进行分析总结，以了解ＪＲＡ多脏器损害的临床特点，改善预后。 临床资料 一、一般资料１９９３年１月～１９９９年１１月我科收治ＪＲＡ患儿９７例，其中多脏器受损１４例，均为全身型ＪＲＡ。１４例中男 ９例，女５例，年龄６～１３ ａ；病程６个月～８ ａ；首次发病年龄≤２ ａ ４例，５～９ ａ １０例，最小１例为 ２个月始即有不规则发热。１０例反复发作３次以上。两个脏器损害６例，３个以上脏器损害８例。 二、多脏器损害表现１．心脏损害１２例：无症状５例，心…     

幼年类风湿性关节炎的药物治疗进展

幼年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）是小儿常见的风湿病之一。由于其以反复发作的关节炎症为特征，因此应尽早采用综合疗法，并坚持长期持久的药物治疗。本文重点讨论ＪＲＡ药物治疗的进展及临床应用。１非甾体类抗炎药许多解热镇痛药还有抗炎、抗风湿作用。它们在化学结构上与...     

急性肾功能衰竭患儿的胃肠外营养

营养支持在儿童急性肾功能衰竭（ＡＲＦ）的治疗中起着十分重要的作用,而胃肠外营养（ＰＮ）应用于ＡＲＦ是近年来的新进展。本研究探讨小儿ＡＲＦ时ＰＮ治疗的临床意义。资料和方法：１．对象：１９９６年８月～１９９７年１２月来我院住院的ＡＲＦ患儿共２５例,其中２～３岁１例,～６岁２例,～１２岁２２例,平均年龄（８．９±３．１）岁;男１９例,女６例。２．诊断：小儿ＡＲＦ的诊断参阅文献［１］及其临床分型参阅文献［２］,本组２５例ＡＲＦ患儿均符合非高分解代谢型ＡＲＦ。在原发病诊断中,原发型肾小球疾病诊断依据文献［…     

幼年类风湿关节炎人类白细胞抗原-DR基因与疾病相关性的研究

为研究幼年类风湿关节炎（ＪＲＡ）的遗传学发病特点及与疾病的相关性，应用聚合酶链反应技术（ＰＣＲ）序列特异性引物和序列特异性寡核苷酸斑点杂交法，检测５０例类风湿关节炎患儿。结果：ＪＲＡ全身型３５．０％的患儿具有ＨＬＡ－ＤＲ８基因，与对照组相比，差异有非常显著意义（Ｐ＜０．０１）。多关节型中的类风湿因子（ＲＦ）阳性组８３．３％的患儿携带ＤＲ２，而ＲＦ阴性组中只有２２．２％的患儿携带ＤＲ２，二者差异有非常显著意义（Ｐ＜０．００１）；ＤＲ１、ＤＲ１０试验组有增高的趋势。少关节型的ＨＬＡ－ＤＲ呈多态性分布，９１．７％的患儿为ＨＬＡ－Ｂ２７位点阳性且全部为男性。结论：ＨＬＡ－ＤＲ８或ＤＲ４是导致ＪＲＡ全身型的易感因素，ＨＬＡ－ＤＲ２与ＲＦ高度联锁是导致多关节型发生的因素，少关节型中未发现与之相关的ＤＲ基因，但与Ｂ２７位点相关。提示患儿的检测结果可能是强直性脊柱炎的早期表现。     

幼年类风湿性关节炎与人细小病毒B19感染的关系及其临床特征

目的 探讨幼年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）与人细小病毒Ｂ１９（Ｂ１９）感染的关系及其临床特征。方法 采用巢式ＰＣＲ方法对３０例ＪＢＡ患儿血清、２６例ＪＲＡ患儿骨髓、４例ＪＲＡ患儿关节液标本进行Ｂ１９－ＤＮＡ检测。结果 ⑴３０例ＪＲＡ患儿血清Ｂ１９－ＤＮＡ阳性１２例（４０％）,１０例对照组阳性１例（１／１０）,两组差异无显著性（Ｐ〉０．０１）。⑵２６例骨髓Ｂ１９－ＤＮＡ阳性１２例（４６％）,２５例对照组     

新生儿期出现皮疹的幼年类风湿性关节炎

幼年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）常伴有一过性红色斑疹，可融合，多见于躯干及四肢，也可累及面部，发热时最明显，最常见于全身型 ＪＲＡ，仅 １％的病人在 １岁内发病，皮疹可出现在关节炎发生前１周至数年．报道１例于新生儿期出现皮疹的ＪＲＡ患儿。 病例男，３天，因生后２天出现皮疹入院．足月顺产，父母健康、无血缘关系。皮疹呈弥散性，呈红斑、粉红或橙红色荨麻疹样斑疹，其分布及程度可变化。体温３７．８℃，实验室检查：白细胞 ２４ Ｘ ｉｄ山中性粒细胞 ５５％，嗜酸性粒细胞 １２％，Ｃ反应蛋白（ｏ）最初为６．ｈ昭几（正常＜…     

小儿急性肺损伤和急性呼吸窘迫综合征15例临床分析

小儿急性肺损伤（ＡＬＩ）和急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）的报告较少,为了解其在危重患儿中的发病情况,现将我院ＰＩＣＵ１９９６年２月至１９９８年１月发生的６例ＡＬＩ和９例ＡＲＤＳ报告如下。１　资料与方法１－１　诊断标准　本文病例按１９９４年欧美ＡＲＤＳ联席会议的标准诊断ＡＬＩ和ＡＲＤＳ［１］,按Ｓａｅｚｌｉｏｒｅｎｓ和ＭｃＣｒａｃｋｅｎ的标准诊断小儿全身性炎症反应综合征（ＳＩＲＳ）［２］,按１９９５年太原会议制订的“小儿危重病例评分法及小儿系统脏器功能衰竭的诊断标准”诊断脏器功能衰竭［３］。１－…     

氨甲喋呤治疗全身型幼年类风湿性关节炎

自１９９２年以来，应用氨甲喋呤（ＭＴＸ）口服治疗全身型幼年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）５例，初步取得良好疗效，现报道如下。临床资料：５例中男４例，女１例；年龄５～１１岁。病例选择：病程在１年以上，曾用糖皮质激素（简称激素）及非甾体类抗炎药正规治疗后反复发...     

幼年性类风湿关节炎(全身型)的诊断及预后

幼年类风湿性关节炎 (ＪＲＡ)全身型临床表现复杂 ,缺乏特异性实验室指标 ,造成诊断困难。我们对 1990年 3月～2 0 0 0年 5月收入我科病房确诊或疑诊为本病的病例临床资料进行了随访分析 ,现报告如下。对象及方法1.入选标准 :在我科收住且出院确诊或疑诊ＪＲＡ(全身型 )的患儿 ,随访两年以上者。全身型ＪＲＡ诊断标准[1] 为 :( 1)每日弛张高热 3 7～ 41℃ ,至少持续 2周以上。 ( 2 )一过性 ,随发热隐现的不固定的红色皮疹。 ( 3 )单发或多发性关节炎 ,关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。同时具备上述 3条者可确诊全身型ＪＲＡ ;只具备…     

幼年类风湿关节炎人类白细胞抗—DR基因与疾病相关性的研究

为研究幼年类风湿关节炎的遗传学发病特点及与疾病的相关性，应用聚合酶链反主尖技术序列特异性经上物和序列特异性寡核苷酸斑点杂交法，检测５０例类风湿关节炎患儿。结果：ＪＲＡ全身型３５．０％的患儿具有ＨＬＡ－ＤＲ８基因，与对照组相比，差异有非常显著意义。     

危重患儿急性肺损伤的病理与临床

前面各位专家已详细阐述了急性肺损伤（ＡＬＩ）的概念、发病机理与ＡＲＤＳ的关系及治疗措施，以下仅谈谈ＡＬＩ的病理与临床。１　ＡＬＩ的病理所见　　所谓ＡＬＩ是在各种致病因素作用下使肺出现特征性病理改变，并引起功能损害［１］。肺内损伤程度可有轻重不同，轻者为ＡＬＩ，其严重形式即为ＡＲＤＳ。现认为ＡＬＩ是在原发病７天之内发生，病变弥漫的肺毛细血管静水压不高而渗透性增加引起的肺水肿性损伤。其病理改变与发病时间有关，早期是肺泡壁毛细血管内皮细胞间出现漏隙，此时呼吸衰竭尚不明显，２４小时后进入渗出期［２］。渗…     

幼年型类风湿性关节炎24例临床分析

幼年类风湿性关节炎 (ＪＲＡ)是儿童时期一种常见的风湿类疾病 ,临床分为系统型、多关节炎型和少关节炎型。由于本病病因不甚明了 ,起病方式、临床表现多样 ,治疗和疾病转归亦不尽相同 ,而引起人们日益广泛关注。现将我院１９９９年５月至２００１年７月门诊及病房诊治的２４例ＪＲＡ患儿的临床特点、诊断和治疗情况报道如下。资料与方法一、病例选择２４例均为本院门诊及住院患儿 ,所有患儿都详细询问临床表现、治疗情况及家族史 ,全面查体 ,并进行血常规、尿常规、血沉 (ＥＳＲ)、Ｃ -反应蛋白 (ＣＲＰ)、血清类风湿因子 (ＲＦ)、抗核抗体…     

类风湿因子与幼年类风湿关节炎

类风湿因子（ＲＦ）是抗人变性ＩｇＧ的Ｆｃ段的抗原决定簇产生的一种自身抗体,有些ＲＦ易于结合成免疫复合物,被称为隐匿性类风湿因子,尤其在幼年类风湿关节炎（ＪＲＡ）阳性率较高。ＲＦ及其免疫复合物参与类风湿关节炎的体液免疫和细胞免疫,同时它对机体也有一定的保护作用。现在的观点认为ＲＦ引起的免疫反应可导致类风湿关节炎的发病,也起着延续类风湿关节炎活动的作用。ＲＦ是由Ｂ细胞产生、合成、分泌的,独特型和抗独特型网络学说可解释ＲＦ的合成机制。研究 ＲＦ不仅有利于 ＪＲＡ的临床诊断、评估病情的活动性和进展前景及判断预后,而且有助于明确ＪＲＡ的发病机制。     

文摘

文摘０８３ＳＣＡ患儿脐血移植后ＢｂＦ持续增加１例［英］／ＢｒｉｃｈａｒｄＢ…∥ＪＰｅｄｉａｔｒ．－１９９６，１２８（２）．－２４１～２４３现报告１例镰状细胞贫血（ＳＣＡ）用脐血移植（ＣＢＴ）和造血生长因子治疗的效果。病例报告女，５岁，患有纯合子型ＳＣ...     

幼年型类风湿性关节炎并发感染的病原探讨

为探讨幼年型类风湿性关节炎（ＪＲＡ）合并感染时的病原,对临床表现拟诊为并发感染的２４例ＪＲＡ,进行了２７次血培养;１２次骨髓培养,对血培养阴性的１８例,用间接发免疫荧光抗体法和试管凝集法进行了军团菌的检测;所有病例进行了１～３年的结核感染监测。在３／２７例次血培养阳性,１２次骨髓培养均无细菌生长;６／１８例军团菌检测阳性;２例并发结核。提示ＪＲＡ合并感染时,军团菌和结核感染不容忽视。     

急性肺损伤的诊断和综合治疗

急性肺损伤（ＡＬＩ）是由于各种原因引起的肺组织结构发生特征性的病理改变而出现的临床综合征。其病理特点为肺泡毛细血管内皮细胞和肺泡上皮细胞损伤，表现为广泛肺水肿和微小肺不张，病理生理改变主要是肺内分流增加和肺顺应性下降，临床上表现为低氧血症、呼吸频速和Ｘ线胸片出现双肺弥漫性浸润。ＡＬＩ有着从轻到重的连续过程，重度的ＡＬＩ即急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）［１］。１　ＡＬＩ的诊断　　近年来国内外学者对ＡＬＩ的诊断曾进行过多次讨论，美国和欧洲ＡＲＤＳ评审会议于１９９４年制订了ＡＬＩ的诊断标准：①急性起病…     

免疫指标检测在幼年型类风湿性关节炎疗效判断中的临床意义

本文观察了１４例幼年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）患者治疗前后免疫学指标的变化，结果发现ＪＲＡ患儿免疫学变化与疾病的活动性密切相关，活动期患儿不仅存在着Ｔ细胞，Ｂ细胞以及红细胞免疫学异常，而且恢复较慢，提示疾病的慢性过程，缓解期患儿免疫学改变可以恢复正常，可作为指导临床维持用药或停药的指标。