Neurological features in AIDS patients: Studies on cerebrospinal fluid

The relationship between cerebrospinal fluid (CSF) markers of HIV infection and the spectrum of neurological manifestations were studied in 15 AIDS patients (13 with and 2 without confirmed neurological disorders). We demonstrated the presence of intrathecally synthesized anti-HIV antibodies. Antibodies to HIV envelope proteins were present in all patients but those to HIV core proteins in 9/13 cases only. HIV antigen and HIV p24 antigen were present in 6/14 and 4/12 cases respectively. HIV was not isolated from 6 samples of CSF. We have demonstrated that CSF markers of HIV infection were present in all AIDS patients, with or without neurological manifestations. Moreover HIV p24 antigen seems to be a very reliable marker of HIV infection.

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Sommario Gli AA. riportano i risultati di uno studio effettuato sul liquido cefalorachidiano (LCR) di 15 pazienti con AIDS (13 con e 2 senza, manifestazioni neurologiche) al fine di correlare i segni liquorali di infezione da HIV con il quadro neurologico. è stata evidenziata in tutti i pazienti la presenza di anticorpi anti-HIV di sintesi intratecale. In particolare in tutti i pazienti sono stati dimostrati anticorpi diretti contro le proteine dell'envelope dell'HIV, mentre anticorpi anti-core sono stati riscontrati solo in 9 dei 13 casi esaminati. L'antigene dell'HIV e l'antigene p24 dello stesso virus sono, stati evidenziati rispettivamente in 6 su 14 e in 4 su 12 casi. L'HIV, ricercato in coltura cellulare nel LCR di 6 pazienti, non è stato isolato da nessun campione. Gli AA. concludono che segni di infezione da HIV sono presenti nel LCR di pazienti con AIDS, indipendentemente dalla comparsa o meno di manifestazioni neurologiche. Infine, la presenza nel LCR dell'antigene p24 dell'HIV sembra costituire un importante segno di infezione del SNC da parte di tale virus.

     

Myoglobinuria: presentation of personal cases and review of the literature

The presence of myoglobin in urine is a symptom of rhabdomyolysis occurring in many muscular affections. Muscle tissue from seven patients who had presented one or more episodes of myoglobinuria has been studied by histological, histochemical, and biochemical methods. Three cases belonging to the same family and an additional one revealed a muscular CPT deficiency. Two of those cases were females. In two other cases a toxic etiology was suggested, one due to heroin and the other to associated fenfluramine and phenformin. In the last case the origin of rhabdomyolysis was not clearly defined and viral infection, drug intolerance or electrolytic imbalance were proposed. The cases are discussed in the light of the literature and the possible etiopathogenetic mechanisms are reviewed.

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Sommario La presenza di mioglobina nelle urine è sintomo di rabdomiolisi e si verifica in varie affezioni muscolari. Abbiamo studiato con metodi istologici, istochimici e biochimici la biopsia muscolare di sette pazienti che avevano presentato uno o più episodi di mioglobinuria. In quattro casi, di cui tre appartenenti alla stessa famiglia (2 femmine), fu evidenziato un deficit di CPT muscolare. Altri due casi erano di etiologia tossica rispettivamente da eroina e da fenfluramina e fenformina associati. Nell'ultimo caso la causa della rabdomiolisi non fu chiarita: sono proposte un'infezione virale, una reazione a farmaci o un disturbo elettrolitico. I casi sono discussi alla luce della letteratura; sono stati rivisti i possibili meccanismi etiopatogenetici.

     

One year follow-up of patients clinically preselected for excessive risk of stroke

From a consecutive series of 812 patients at risk of stroke we selected 100 who seemed to be at high risk (excessive stroke risk—ESR) on the following clinical criteria: either multiple reversible ischemic attacks in one carotid territory or multiple (or bilateral) severe stenotic carotid lesions. The patients of the first subgroup received medical therapy and those of the second were referred for surgery. The 100 patients were followed up for 12 months, during which 29 patients had cerebral ischemic events: 17 having stroke and 12 TIA. This study suggests that it is possible to identify beforehand subgroups of ESR patients, thereby facilitating the selection of patients for brain protection and avoiding huge trials of unselected cerebrovascular patients.

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Sommario Abbiamo studiato una serie consecutiva di soggetti (812) a rischio di “stroke”; nell'ambito di questa serie abbiano selezionato 100 pazienti che sembravano costituire un sottogruppo ad alto rischio (excessive risk of stroke=ESR). Le caratteristiche di inclusione nel gruppo ESR erano le seguenti: a) attacchi ischemici reversibili multipli in un territorio carotideo; b) lesioni steno-occlusive monolaterali multiple o bilaterali. Il gruppo a) era trattato con terapia medica, il gruppo b) con terapia chirurgica. Tutti i pazienti ESR sono stati seguiti per 12 mesi. Durante il follow-up si sono verificati episodi cerebrovascolari focali in 29 soggetti (17 strokes e 12 ischemie reversibili). Nel gruppo chirurgico gli episodi cerebrovascolari si sono presentati soprattutto nel periodo peri-operatorio (entro la 7a giornata) e solo in pochi casi a distanza di tempo (da 1 a 6 mesi). Nel gruppo medico gli end-points si sono distribuiti durante tutto il periodo di follow-up (12 mesi). Il presente studio suggerisce che è possibile individuare a priori sottogruppi di pazienti a rischio eccessivo di stroke, facilitando l'attuazione di trials clinici di “brain protection”. Infatti, arruolando tali pazienti, è sufficiente condurre lo studio in un numero minore di soggetti piuttosto che non prendendo in esame una popolazione non selezionata, dove la frequenza di nuovi eventi è molto inferiore.

     

Neurogenic pulmonary edema: a presenting symptom in multiple sclerosis

Altered cardiovascular and respiratory function is uncommonly encountered in multiple sclerosis, though it may appear late in the course of the disease [4]. Episodes of acute ventilatory failure due to autonomic and/or voluntary respiratory function paralysis have already been described. These episodes are often accompanied by a focal neurological deficit which expresses lesion at the level of the medulla [6]. A demyelinating bulbar lesion leading to altered cardiovascular function is likewise infrequent but when it happens, bradycardia, postural hypotension [2], or acute pulmonary edema without heart failure may occur [1]. We present a case of non cardiogenic acute pulmonary edema which had neither a toxic insult nor an infective agent as etiology, but appeared as the initial manifestation of a multifocal demyelinating syndrome.

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Sommario I disturbi cardio-vascolari e respiratori sono piuttosto rari nella sclerosi multipla, anche se possono comparire nella fase terminale della malattia. Sono stati descritti episodi di deficit acuto nella ventilazione polmonare; questi episodi sono spesso accompagnati da deficit neurologici focali, che sono espressione di localizzazioni della malattia a livello del bulbo. Lesioni bulbari demielinizzanti in grado di alterare la funzione cardiovascolare sono rare, ma quando si verificano esse possono indurre bradicardia, ipotensione ortostatica o edema polmonare acuto senza deficit della funzione cardiaca. Noi presentiamo un caso di edema polmonare acuto non cardiogeno, non tossico e non infettivo, ma che appare come la manifestazione iniziale di una sindrome demielinizzante multifocale.

     

Cognitive impairment and quality of life in long-term survivors of malignant brain tumors

Thirtysix long-term survivors following the treatment of a malignant supratentorial brain tumor were examined for cognitive functions and global level of autonomy. Eighteen patients were symptom-free (SF) and 18 had clinical and neuroradiological recurrence (RE). The control group included 30 healthy subjects. All subjects underwent a neuropsychological battery for general and specific cognitive functions. The level of autonomy was assessed by means of the Karnofsky Performance Scale (KPS) for oncological patients. SF patients showed less impairment than RE patients both at the tests, as well as on the KPS. The cognitive deficits were subclinical in most SF patients, the tests for attention, memory and word fluency being the most sensitive in detecting subtle dysfunctions. The association between tumor location and specific cognitive deficits was inconstant in both patient groups. The results suggest that even subtle cognitive deficits can prevent SF long-term survivors from returning to premorbid autonomy and occupations, and that neuropsychological tests may be used as complementary routine indicators of their quality of life. Furthermore, our data show that, in selected patients, combined treatments and therapeutic insistence do not necessarily have the same deleterious effects.

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Sommario Trentasei pazienti, lungosopravviventi dopo il trattamento per un tumore sopratentoriale maligno, sono stati sottoposti ad und valutazione delle funzioni cognitive e del livello globale di autonomia. Diciotto pazienti erano asintomatici e 18 presentavano recidiva clinica e radiologica. Come gruppo di controllo sono stati esaminati 30 soggetti sani. Tutti i soggetti sono stati sottoposti ad una batteria neuropsicologica per la valutazione di funzioni cognitive generali e specifiche. Il livello di autonomia è stato definito mediante la scala di Karnofsky per pazienti oncologici. I pazienti asintomatici hanno mostrato una minore compromissione sia delle funzioni cognitive che del livello di autonomia rispetto a quelli con recidiva. I deficit cognitivi sono risultati modesti nella maggior parte dei pazienti asintomatici ed i test di attenzione, fluenza verbale e memoria sono apparsi i più sensibili nel rilievo di disfunzioni subcliniche. L'associazione tra sede del tumore e deficit cognitivi specifici è risultata incostante in entrambi i gruppi di pazienti. I risultati suggeriscono che deficit cognitivi anche lievi possono impedire il completo recupero dell'autonomia e delle attività premorbose nei lungosopravviventi asintomatici e che i test neuropsicologici possono fornire indici complementari nella valutazione routinaria della qualità di vita. I nostri dati inoltre mostrano che, in pazienti selezionati, l'insistenza terapeutica non induce necessariamente effetti deleteri.

     

The tilting cardiovascular response in orthostatic syncope

159 patients with a previous discharge diagnosis of recurrent vasodepressor syncope associated with prolonged standing or other circumstance known to trigger the condition were examined in order to isolate the orthostatic form. 72 patients with a history of at least two episodes of loss of consciousness after standing still for at least 10' were selected for testing by head-up tilt. Those who showed signs or symptoms during the test were tested a further twice, the third time after atropine administration. This process resulted in the diagnosis of orthostatic vasodepressor syncope in 28 patients who presented both 1) a positive test associated with hypotension and bradycardia and 2) bradycardia-free hypotention on repetition of the test with atropine.

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Sommario Abbiamo studiato 159 pazienti diagnosticati come affetti da sincope vasodepressiva associata a differenti condizioni ed in particolare anche alla prolungata stazione eretta. Fra questi ne selezionammo 72 che nell'anamnesi presentavano almeno due episodi di perdita di coscienza in ortostatismo. 71 soggetti, paragonabili per sesso ed età, costituirono il gruppo di controllo. I 143 pazienti così individuati furono sottoposti a tilting: quelli positivi lo ripeterono altre due volte, l'ultima con contemporanea somministrazione di atropina.Questo iter diagnostico portò alla diagnosi di sincope ortostatica vasodepressiva in 28 soggetti che presentarono: 1) la positività del test associata a ipotensione e bradicardia, 2) una ipotensione senza bradicardia durante la ripetizione del test con atropina.Infine fu possibile identificare due piccoli sottogruppi di pazienti che manifestarono durante il test asistolia (2 pazienti) e ipotensione associata a tachicardia (sincope simpatotonica, 3 casi) per i quali sono indicati provvedimenti terapeutici differenziati.

     

Value of CT scanning in the diagnosis of CNS mycotic involvement: report of 3 cases

Fungal infections of the CNS are becoming an increasingly serious problem in immunosuppressed patients. We describe three patients with malignant blood disease who in the course of systemic fungal infection presented cerebral involvement. The nature, site and extent of the cerebral involvement were defined by computed tomography (CT). Further, in one patient it was possible to follow the course of the lesion and assess the effectiveness of antimycotic therapy by CT because of its noninvasiveness and repeatability.

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Sommario Le micosi profonde rappresentano un problema di sempre maggior rilievo nei pazienti immunosoppressi. Descriviamo tre pazienti affetti da emopatie maligne che in corso di infezione micotica sistemica hanno presentato interessamento cerebrale. La natura, la sede e l'estensione delle localizzazioni cerebrali sono state definite grazie alla TAC. In un paziente inoltre, è stato possibile seguire l'evoluzione della lesione e valutare l'efficacia del trattamento antifungino per la ripetibilità e la non invasività di questa metodica.

     

Cerebral hemorrhages presenting as reversible clinical entities

7 cases of cerebrovascular lesion (6 supratentorial and one subtentorial) manifesting clinically as reversible episodes proved on CT to be hemorrhagic.

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Sommario Gli Autori hanno osservato sette casi di lesioni cerebrovascolari di natura emorragica (sei in sede sovratentoriale, una in sede sottotentoriale), che si sono clinicamente manifestate come episodi reversibili.

     

Focal inhibitory seizures as the presenting sign of ischemic cerebrovascular disease

Recurrent episodes of transient neurological dysfunction occurring in a patient with evidence of recent multiple lacunar infarctions were at first diagnosed as transient ischemic attacks (TIAs), but later proved to be due to focal inhibitory seizures. The differential diagnosis between TIAs and partial epileptic seizures in patients with ischemic cerebrovascular disease may sometimes be difficult in the presence of uncommon clinical manifestations.

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Sommario Una paziente con quadro neuroradiologico di infarti lacunari multipli presentò come sintomatologia di esordio ricorrenti episodi di deficit neurologico transitorio che furono inizialmente interpretati come attacchi ischemici transitori (TIA), mentre la successiva osservazione dimostrò trattarsi di crisi epilettiche inibitorie somatiche. La diagnosi differenziale fra TIA e crisi epilettiche parziali nei pazienti affetti da malattia cerebrovascolare ischemica può presentare inattese difficoltà, in rapporto al possibile verificarsi di manifestazioni cliniche inusuali.

     

AIDS-Dementia-Complex: pathology, pathogenesis and future directions

Acquired immunodeficiency syndrome (AIDS), first described in 1981 [8,9], is produced by infection with a retrovirus of the lentivirus family, now called human immunodeficiency virus (HIV) [5,23]. While, initially, the disease was almost exclusively seen in homosexual men, it has become apparent that numerous other categories of people are at risk, i.e., drug addicts who share dirty needles, hemophiliacs and haitians [26, 37, 38, 43, 48, 52, 61, 65, 68, 75]. In addition, epidemiological data from the industrialized nations clearly indicate that eterosexual contact is becoming an important source of viral transmission, as it has been known to occur in several african nations for many years [23, 65, 67]. Initially, studies on patients with AIDS mainly focused on the immunosuppressive effects of the virus and on the various opportunistic infections and neoplastic complications that followed. Not much attention was given to a possible direct HIV infection of the nervous system. Consequently, patients who presented with neurological findings were simply considered to harbor in the CNS the same complications that occurred in other organs. While this was true in many cases, it has become also apparent that important changes in the central and peripheral nervous systems are due to direct viral involvement of these tissues [26, 37, 43, 48, 52, 61, 65, 68, 75]. The first important step in the understanding of nervous system involvement in AIDS was the demonstration, in 1985, of HIV in the CSF and cerebral tissues of patients with neurological symptoms (47). Further studies have shown that, while opportunistic infections and neoplastic complications certainly contribute to the neurological morbidity of AIDS, the most important neuropathological changes, particularly in the brain, are due to direct HIV infection [1, 2, 15, 20–22, 24, 28, 29, 31, 35, 43, 51, 53, 58–61, 65, 69, 72, 73, 82]. The aim of this paper is to review the pathology of HIV-induced encephalitis and to discuss pathogenetic hypotheses regarding mechanisms of HIV-mediated tissue injury and the clinical manifestations that follow, particularly the syndrome now known as AIDS-Dementia-Complex (ADC). First, however, it may be appropriate to quickly review some basic notions on the biology of the virus.

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Sommario L'AIDS, descritto per la prima volta nel 1981, è prodotto da una infezione di un retrovirus della famiglia dei virus lenti, chiamato ora virus dell'immunodeficienza umana (HIV). Mentre inizialmente la malattia era stata constatata solo fra gli omosessuali, successivamente è apparso evidente che altre categorie di individui sono a rischio come i tossicodipendenti, gli emofiliaci e gli haitiani. In più i dati epidemiologici ricavati dalle nazioni industrializzate dicono che anche i contatti eterosessuali stanno diventando una importante sorgente di tramissione virale, come è avvenuto per molti anni in alcune popolazioni africane. Agli inizi gli studi sui malati di AIDS si sono focalizzati sugli effetti immunosoppressivi del virus e sulle complicazioni successive con infezioni opportunistiche e da complicazioni neoplastiche, mentre scarsa attenzione è stata posta ad una possibile e diretta infezione da HIV nel sistema nervoso; di conseguenza quei pazienti che presentavano interessamento neurologico erano considerati avere nel sistema nervoso le medesime complicazioni che si verificano negli altri organi. Se ciò è vero in molti casi, è anche però vero che importanti variazioni del sistema nervoso centrale e periferico sono dovute a un diretto coinvolgimento virale di questi settori. Il primo passo importante nella comprensione dell'interessamento del sistema nervoso nell'AIDS è stata la dimostrazione, nel 1985, dell'HIV nel liquor e nel parenchima cerebrale di pazienti con segni neurologici. Ulteriori studi hanno dimostrato che le variazioni neuropatologiche più importanti, soprattutto nel cervello, sono dovute a una diretta infezione da HIV al di là delle infezioni opportunistiche e delle complicanze neoplastiche. Scopo di questa revisione è di inquadrare la patologia delle encefaliti indotte da HIV e di discutere le ipotesi patogenetiche sui meccanismi dell'insulto parenchimale da HIV e delle manifestazioni cliniche che ne conseguono e in particolar modo delle sindromi oggi conosciute come complesso AIDS-Demenzia. Comunque è indispensabile rivedere sinteticamente alcune nozioni basilari sulla biologia del virus.

     

Elsberg syndrome: radiculomyelopathy and acute urinary retention in patient with genital herpes

We describe a case of a sexually active woman who presented acute urinary retention associated with herpes genitalis infection and with few other neurological signs. The outcome of the disease was positive. We stress the utility of a careful CSF examination.

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Sommario Viene descritto dagli autori il caso di una giovane donna che ha presentato nel corso di una infezione da herpes genitalis una ritenzione urinaria acuta in assenza di altri rilevanti segni di interessamento radicolare. L'evoluzione della malattia è stata favorevole. In questi casi un accurato esame liquorale può essere molto utile per evidenziare un quadro di radicolomielopatia sacrale paucisintomatica.

     

Cranial and spinal tumors with meningitic onset

We review the literature on cases of cranial or spinal tumor presenting with meningitic symptoms. Embryonal tumors — dermoid cysts, epidermoid, epidermoid cysts, craniopharyngiomas, teratomas - and malignant gliomas were the cause of most of the episodes of chemical meningitis, single or multiple in patients with no neurological symptoms. Differential diagnosis from aseptic meningitis, especially from Mollaret aseptic meningitis, is essential.

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Sommario Viene effettuata una revisione della letteratura dei casi di neoplasia cranica o spinale, che presentarono una sintomatologia di esordio di tipo meningitico. I tumori disembriogenetici (cisti dermoidi, cisti epidermoidi, craniofaringiomi, teratomi) ed i gliomi maligni, sono i maggiori responsabili di episodi singoli o multipli di meningite chimica in pazienti neurologicamente asintomatici. La diagnosi differenziale con le meningiti asettiche ed in particolare con la meningite asettica di Mollaret deve essere sempre accuratamente eseguita.

     

Multimodality evoked potentials in HIV infected subjects: A longitudinal study

18 subjects with symptomless HIV infection were investigated with multimodal evoked potentials for possible CNS involvement and again after an 8–12 month interval. 13 subjects showed neuropsychological changes, which were confirmed at the second examination. The 5 subjects found normal remained so at the second examination. On WAIS assessment the only patient to earn pathological scores was the one with the greatest evoked potentials changes. Thus the evoked potentials procedure proved capable of identifying early CNS involvement by HIV infection.

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Sommario Diciotto soggetti affetti da infezione da HIV in fase asintomatica sono stati studiati con Potenziali Evocati Multimodali per indagare l'eventuale coinvolgimento del S.N.C. Lo studio è stato ripetuto a 8–12 mesi di distanza. In 13 soggetti sono state evidenziate alterazioni neuropsicologiche confermate dal successivo controllo. I 5 soggetti risultati normali alla I registrazione si sono conservati tali alla registrazione successiva. I pazienti sono stati valutati anche con la WAIS. L'unico soggetto che ha presentato punteggi patologici era quello con maggiori alterazioni dei potenziali evocati. La metodica dei potenziali evocati si è mostrata capace di individuare il precoce interessamento del S.N.C. nell'infezione da HIV.

     

Cerebral mycosis: clinico-pathological report of four cases observed in fifteen months

Cerebral mycosis is a rare condition, difficult to diagnose in life, but is not easily missed at postmortem examination. We report clinical and pathological findings in four patients with long duration prodromes, seizures and psychiatric symptoms. All of them had been misdiagnosed. Actinomycotic granules in two and Aspergillus filaments in the other patients were ascertained at histological examination. Two of the patients were in their twenties and apparently healthy. We suggest that the possibility of mycotic infection should be considered even in cases where no lowering of the body's defences can be postulated. Cell mediated immunity defects may be assumed as underlying these infections. Therefore we would suggest the importance of immunological tests for type IV immune responsiveness in all intracranial infective processes of undefined etiology.

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Sommario Le micosi cerebrali sono affezioni rare, difficili da diagnosticare, ma tali da non sfuggire facilmente all'esame autoptico. Noi riferiamo i dati clinici e patologici di quattro pazienti che avevano presentato crisi epilettiche e sintomatologia psichiatrica. Per nessuno era stata posta diagnosi esatta. I granuli actinomicotici in due pazienti ed i filamenti dell'Aspergillo nei restanti furono scoperti nel corso dell'indagine istopatologica di routine. Due dei pazienti avevano circa vent'anni e sembravano godere di buona salute. A nostro avviso la possibilità di una infezione micotica andrebbe sempre tenuta presente, anche quando non sia il caso di pazienti nei quali un abbassamento dei cosidetti poteri di difesa dell'organismo sia dato per scontato. È postulabile che vi siano dei disordini latenti a carico della immunità cellulomediata. Per questo motivo riterremmo importante compiere indagini immunologiche su questo versante davanti a processi infettivi endocranici ad agente eziologico incerto.

     

Three-year neuropsychological follow-up of patients with reversible ischemic attacks

A short neuropsychological test battery designed to measure language, memory and visuospatial abilities was administered to 217 patients with reversible ischemic attacks. Patients were tested twice: the first time more than one month, but less than one year, from the last ischemic episode, and the second time three years later. A comparison between the first and the second testing session did not disclose any significant worsening. The degree of atherosclerosis and the occurence of further ischemic episodes during the follow-up period were found to be unrelated to change in performance at the test battery. These results seems to challenge the hypothesis that multi-infarct dementia may follow apparently reversible, or even clinically silent, ischemic episodes.

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Sommario Una breve batteria di test neuropsicologici finalizzata alla valutazione del linguaggio, della memoria e delle abilità visuo-spaziali è stata somministrata ad un gruppo di 217 pazienti con ischemia cerebrale reversibile. Ciascun paziente è stato esaminato due volte: in una prima occasione a più di un mese, ma a meno di unano di distanza dall'ultimo episodio ischemico; la seconda volta dopo tre anni. Il paragone fra il primo e il secondo esame non ha rivelato un significativo peggioramento. Il grado di arteriosclerosi e il ripetersi di episodi ischemici nell'intervallo fra i due esami non sono risultati in relazione con la variazione delle prestazioni ai test neuropsicologici. Questi risultati sembrano smentire l'ipotesi che la demenza multi-infartuale possa essere una conseguenza di episodi di ischemia cerebrale apparentemente reversibili o clinicamente silenti.

     

Nosology of spastic tetraplegic cerebral palsy: clinical review of fifty cases

The aim of this study is to contribute to the definition of tetraplegic cerebral palsy (TCP) and to verify the classification criteria currently used by reviewing the clinical and neurological aspects of 50 children having non-progressive encephalopathy with neurological involvement of 4 limbs (symmetric 4-limb type, side-asymmetric type, upper-limb dominated type with or without dystonic traits). All severe diplegic patients, i.e. less upper than lower limb involvement and patients with dystonic hyperkinetic syndrome without spastic features were excluded. The data were supplied by the hospital records, evolution of motor performance and the presence or absence of epilepsy, visual problems, language disorders, intellectual impairment. All the children underwent: neurological examination, functional assessment, cognitive evaluation. Severe motor impairment was found in 80% of the patients, whose clinical characteristics led to a diagnosis of severe TCP or “true TCP” according to Hagberg, whereas 20% of them showed mild to moderate impairment with a more favorable prognosis. This group of patients complied with the classification of Michaelis who defined the quadrispastic CP types more broadly and delineated five subgroups also including cases with milder involvement (side-dominated, three-limb dominated tetraparesis). The intellectual assessment showed that, in the severely affected patients, only a small percentage had severe intellectual impairment (IQ<50, 37,5%), which contrasts with published data on this pathology, while the majority of the subjects showed moderate (25%) or mild intellectual impairment (32,5%) or normal cognitive function (5%). The presence or absence of dystonic traits did not influence the impairments considered in this study, except for the IQ data, which show a slight prevalence of severe intellectual impairment in the spastic group.

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Sommario Scopo di questo studio è di contribuire alla definizione del concetto di tetraparesi spastica e di verificare i criteri di classificazione.esistenti. è stata effettuata una revisione degli aspetti clinici di un gruppo di 50 bambini affetti da encefalopatia non evolutiva con compromissione grave ai 4 arti, con o senza tratti distonici. Sono stati esclusi dallo studio i pazienti affetti da grave diplegia e quelli affetti da sindrome distonicoipercinetica senza segni di spasticità. I dati, ricavati dalla revisione delle cartelle cliniche, sono relativi all'acquisizione delle tappe di sviluppo motorio e alla presenza di deficit associati (epilessia, disturbi visivi e del linguaggio, compromissione intellettiva). Tutti i pazienti sono stati sottoposti a: a) esame neurologico, b) valutazione neurofunzionale, c) valutazione intellettiva. Dai dati risulta che l'80% dei pazienti presenta un grave deficit motorio le cui caratteristiche cliniche rispondono alla definizione di “severe tetraplegia” secondo Hagberg, mentre il restante 20% presenta und deficit motorio lievemoderato, le cui caratteristiche cliniche corrispondono meglio alla classificazione proposta da Michaelis che prevede anche quadri clinici di minore gravità. La valutazione intellettuale ha dimostrato che, nei pazienti con maggiore compromissione motoria, solo una piccola percentuale presenta un deficit intellettivo severo (Q.I.<50, 37,5%) in contrasto con i dati della letteratura, mentre la maggior parte dei pazienti ha un deficit intellettivo moderato (25%) o lieve (32,5%) o uno sviluppo cognitivo adeguato (5%). La presenza o assenza di tratti distonici non sembra influire sulla incidenza dei deficit associati considerati, eccetto per il deficit intellettivo che risulta più severo nel gruppo dei soggetti spastici.

     

Reversible multifocal encephalopathy following tuberculous infection

Tuberculous encephalic infection is commonly reported as confined to Asians or Africans or people living in poor hygienic conditions; very often it follows meningitis in patients with lung TB infection. We describe three western patients coming from good social environment and suffering from multifocal tuberculous encephalopathy. Two of them showed neither meningitis or lung TB when CNS involvement appeared. Complete recovery after therapy is described, together with the evolution of brain CT and, in 1 case, MRI features. The instrumental findings accompanying the complete recovery suggest that the lesions described in these cases are a localized form of encephalitis responsive to medical treatment, unlike tuberculomas, which often need surgical treatment. The occurrence of tuberculous encephalic infection in western, middle-class patients with or without meningitis emphasizes that tuberculous encephalopathy must be considered in the differential diagnosis of multifocal brain lesions.

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Sommario L'infezione encefalica tubercolare è comunemente descritta come esclusiva di individui asiatici o africani, o di soggetti che vivono in scadenti condizioni igieniche; molto spesso essa segue la meningite nei pazienti con evidente tubercolosi polmonare. Vengono qui descritti tre casi di encefalopatia tubercolare multifocale in pazienti italiani di buona condizione socio-economica. Due di essi non mostravano né meningite né tubercolosi polmonare quando comparvero i segni di compromissione del S.N.C. In particolare viene descritto il completo recupero dopo terapia medica e vengono riportate le caratteristiche TAC e, in un caso, di Risonanza Magnetica Nucleare. I dati strumentali suggeriscono che questi casi rappresentano una forma localizzata di encefalite, sensibile al trattamento medico, a differenza dei tubercolomi che richiedono spesso il trattamento chirurgico. Il verificarsi di infezione encefalica tubercolare in pazienti occidentali di buon livello socio-economico suggerisce che la encefalopatia tubercolare deve rientrare nella diagnosi differenziale delle lesioni cerebrali multifocali.

     

The role of the thymus in multiple sclerosis

The presence of numerous changes in T lymphocyte activity found in MS patients points to the involvement of the thymus in multiple sclerosis. The etiophathogenetic mechanism of MS is probably an autoimmune reaction that is triggered by a viral infection caused by one or more viruses and that perpetuates itself, causing the disease to progress. It has been proved that the thymus maintains its immunocompetence even in adulthood and that it has a role in the pathogenesis in several autoimmune diseases. In exacerbations of MS there is a decrease in T suppressor lymphocytes while histological and lymphocyte subset changes have been demonstrated in the thymus of MS patients. The lymphocyte response to mitogens is also depressed in MS. The clinical results of thymectomy in MS are not uniform and are on the whole inconclusive, probably through the lack of criteria of selection of patients for surgical treatment. We consider that the morphological and functional study of the thymus biopsy specimen should supply the appropriate criteria of suitability for surgical treatment.

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Sommario La presenza di numerose varianti nelle attività dei T linfociti nei pazienti con sclerosi multipla dimostra la partecipazione del timo in questa patologia. II meccanismo eziopatogenetico della SM è probabilmente une espressione di una reazione autoimmune scatenata da una infezione virale dovuta a uno o più virus, che tende a perpetuarsi determinando cosi il progredire della malattia. è stato provato che il timo mantiene la sua immunocompetenza anche nell'età adulta ed ha un suo ruolo nella patogenesi di alcune malattie autoimmuni. Nella esacerbazione della SM vi è une riduzione dei linfociti T soppressori e la risposta dei linfociti ai mitogeni è a sua volta diminuita. I risultati clinici della timectomia nella SM non sono uniformi e in complesso non conchusivi, ma ciò è probabilmente dovuto alla carenza di criteri selettivi dei pazienti da sottoporre ad intervento. Gli Autori pensano che lo studio morfologico e funzionale della biopsia del timo può offrire criteri appopriati per valutare l'opportunità della timectomia.

     

Low dose lisuride in advanced Parkinson disease

Lisuride was investigated for therapeutic effects in 19 patients with advanced Parkinson disease, no longer satisfactorily responding to routine L-Dopa therapy. The patients were treated with oral Lisuride (0.6–2.5 mg/die) and L-Dopa. The follow-up was at least 6 months. We noted a significant improvement on the Webster Rating Scale at 1st, 3td and 6th months. Disability and on-off phenomen were reduced. Side effects were few. Lisuride is a valuable tool in this type of patient.

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Sommario L'effetto terapeutico e la tollerabilitá della Lisuride sono stati esaminati in 19 pazienti con morbo di Parkinson avanzato, che non rispondevano in modo soddisfacente alla comune terapia con L-Dopa. I pazienti sono stati trattati con Lisuride per via orale (0.6–2.5 mg/die) ed L-Dopa. Il follow-up é stato come minimo di 6 mesi. é stato notato un miglioramento significativo, usando lo Webster Rating Scale, al primo, terzo e sesto mese di trattamento. Anche l'invaliditá ed i fenomenti a tipo “on-off” sono stati ridotti. Gli effetti collaterali sono stati scarsi. La Lisuride é efficace in tale genere di pazienti.