ANCA相关性小血管炎20例诊治探讨

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点及诊治方法。方法对20例确诊为ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析。结果ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,全身各系统均可受累,以肾、肺受累为主。ANCA对其诊断具有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗是改善预后的关键。     

ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎并急进型肾炎(RPGN)Ⅲ型的临床,病理特点及诊治方法 .方法 对8例确诊为ANCA相关性小血管炎并RPGN患者临床资料进行总结分析.结果 ANCA相关性小血管炎并RPGN临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主.一旦肾脏受累,常表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物等治疗,部分患者肾功能得到改善,脱离透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎并 RPGN临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,,ANCA)相关性肺血管炎的临床表现及早期诊断要点.方法采用回顾性方法对19例ANCA相关性肺血管炎患者的临床资料进行分析.结果本组19例均有肺损伤,肾脏损害13例,肝脏损害5例,皮肤损害5例,心脏损害3例;胸部CT示11例有双肺弥漫性病变.血沉为(89.20±19.82)mm/1h,C-反应蛋白为(55.33±34.12)mg/L.ANCA及特异性靶抗原[髓过氧化物酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)]检查阳性.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,7例肺部病变完全吸收,血尿、蛋白尿减轻6例,肾功能改善3例;其他脏器功能情况好转或趋于稳定,1例肾衰竭患者需血液透析支持治疗.结论ANCA相关性肺血管炎临床表现复杂,除肺部病变外,常累及多器官、多系统,ANCA及相应的特异性靶抗原检查有助于该病的早期诊断.早期给予糖皮质激素及免疫抑制剂干预治疗,能延长患者的生存时间,改善预后.     

ANCA相关性肾损害16例临床分析

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cytoplas antibody,ANCA)相关性小血管炎的临床特征、治疗及转归.方法:收集16例确诊为ANCA相关性小血管炎的临床资料,分析其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况.结果:16例患者中男11例,女5例,年龄33～92岁,平均(6l±17.3)岁.起病多以非特异性临床表现为主,均有不同程度的肾脏受累,3例伴肺部病变.9例进行肾脏穿刺活检,均提示肾小球节段性坏死伴新月体形成.1例免疫荧光提示少量免疫球蛋白1gG和补体C<,3>沉积.16例患者均使用糖皮质激素治疗,对临床症状或器官受损严重的14例患者联合细胞毒药物或免疫抑制剂治疗.13例患者均病情好转出院,其余3例因严重并发症或合并症在住院期间死亡.随访至今(随访时间为3月到2年)的8例患者,病情稳定,其中1例在ANCA转阴后13月复发.结论:ANCA相关性小血管炎起病形式多样,肾脏是最主要的受累器官.肾功能损害程度与预后无直接相关性,复发可能与大量血尿、红细胞管型、免疫复合物沉积有关.     

原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎51例预后分析

目的探讨成年人原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的特点并分析其预后,以提高对本病的认识。方法选取原发性AASV患者51例,对其临床表现、辅助检查、病理结果、治疗及预后等资料进行分析。结果 51例中,肺部受累39例、肾脏受累40例;实验室检查髓过氧化物酶(MPO)阳性45例、蛋白酶3(PR3)阳性6例;12例行肾脏病理检查,表现为毛细血管襻坏死和新月体形成。51例患者中49例给予糖皮质激素治疗(其中40例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗),1例仅予免疫抑制剂治疗,1例未及接受激素或免疫抑制剂治疗猝死。最终29例病情好转,13例长期维持性血透治疗,7例12个月内死亡,2例接受激素或免疫抑制剂治疗者病情被控制但死于合并重症感染。结论成人原发性AASV临床表现多样,以老年人为主,主要累及肺部和肾脏,ANCA化验有特异性,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。本病若在重要脏器损害前早诊断、早治疗,可降低病死率。     

ANCA检测在ANCA相关性小血管炎诊断中的应用

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺部及肾脏的临床表现特点,治疗效果、误诊原因及诊断方法.方法 对收治的4例原发性ANCA相关性小血管炎临床资料及误诊原因进行分析,并总结其临床特点及治疗效果.ANCA检测采用ⅡF和抗原特异ELISA法.结果 4例病人都有肺部、肾脏损害,确诊前曾被误诊为肺炎,肺结核,系统性红斑狼疮等.确诊后给予激素联合环磷酰胺治疗,症状短期内迅速好转.结论 肺、肾是ANCA相关性小血管炎最常见的累及脏器.误诊原因主要是对本病的特点认识不足.肺、肾损害对治疗的反应较好.及早进行ANCA检测对早期诊断具有重要的临床意义.     

15例ANCA相关性小血管炎肾损害的临床分析

目的 探讨ANCA相关性小血管炎肾损害的临床特点、诊断治疗和预后.方法 回顾性分析2003年1月至2011年7月明确诊断的15例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的临床病理资料.结果 15例患者中,诊断显微镜下血管炎（MPA） 11例,韦格纳肉芽肿（WG）3例,嗜酸性肉芽肿（CSS）1例,平均年龄63岁,临床表现呈多器官受累,均累及肾脏,其余包括肺脏、耳鼻喉、神经系统等.平均血肌酐值为256.5 μmol/L,肾脏病理提示92％病例为少免疫复合物新月体肾炎.诱导缓解期治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺,85％患者缓解;而维持缓解期予小剂量激素联合硫唑嘌呤,复发率为26％,在维持缓解期间复发是主要问题.随访2年后,维持性血液透析3例,死亡2例.结论 ANCA相关性小血管炎肾损害临床表现为多系统受累,诊断需结合临床表现、ANCA检测和肾脏病理,诱导缓解期糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有较好的疗效.随访2年,尽管透析患者中有一定的死亡率,但长期预后相对较好.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者早期临床特点及预后分析

目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的早期临床特点,探讨其诊治方法及预后。方法收集17例ANCA相关性小血管炎患者临床资料,17例患者均采用激素+环磷酰胺（CTX）联合免疫治疗,4例同时联合静脉注射丙种球蛋白,1例行血浆置换。分析17例患者早期临床特点、诊治经过及总体预后。结果17例患者早期主要表现为发热（9例）、乏力（12例）、消瘦（6例）、关节肿痛（2例）、紫癜样皮疹（2例）等非特异性表现;均有不同程度贫血,且均有重要脏器累及,主要累及肺脏10例,肾脏10例,周围神经4例,心脏1例。14例患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体、髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性,3例患者胞质型ANCA、MPO-ANCA阳性。死亡5例,需维持性肾透析6例,病情稳定5例,1例失访。结论ANCA相关性小血管炎早期多为非特异性临床表现,容易漏诊、误诊,ANCA及抗原联合检测用于诊断特异度高。对于诊断明确的ANCA相关性小血管炎需积极使用激素及免疫抑制剂,期待发现有价值的生物标志物以预测死亡及复发。     

肺小血管炎误诊4例临床分析

目的：探讨肺小血管炎的临床表现和诊断及误诊原因。方法：回顾分析近2年我科收治的4例肺小血管炎患者的临床资料。结果：4例患者均以呼吸系统的临床表现首发,误诊为肺炎1例,肺纤维化1例,间质性肺病伴支扩1例,急性间质性肺炎伴呼吸衰竭1例;4例ANCA阳性;2例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效;1例行血液透析治疗。结论：肺小血管炎是原发性小血管炎肺部受累的病理诊断,临床表现缺乏特异性,易造成误诊,ANCA检查有助于该病的诊断;糖皮质激素和免疫抑制剂的及时应用能改善预后。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例报告

目的 分析丙基硫氧嘧啶（PTU）致抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的机理.方法 报告3例因长期服用丙基硫氧嘧啶所致ANCA 相关小血管炎的临床资料,并复习近年相关文献加以讨论.结果 3例的临床表现主要是血尿、蛋白尿、肾功能受损、累及肺部和ANCA阳性等;3例发病前均服用PTU,故诊为PTU导致的ANCA相关小血管炎;3例均经停用PTU,给予激素和免疫抑制剂治疗症状明显好转,肾功能得到恢复.结论 PTU可导致ANCA相关小血管炎.甲亢病人使用PTU治疗时,特别是长时间、大剂量使用时,应定期进行ANCA检查;早期治疗是改善预后的关键     

中枢神经系统原发性血管炎(附9例报告及文献复习)

目的　探讨中枢神经系统原发性血管炎 (PACNS)的临床、影像学及病理特点。方法　回顾分析 9例诊断为中枢神经系统原发性血管炎患者的临床表现、MRI、血管造影、病理活检以及治疗转归情况并结合文献分析其特点。结果　PACNS患者呈急性或亚急性起病 ,病程可以为进展性或缓解复发交替 ,临床表现以头痛、智能减退、偏瘫及癫痫样发作为主。实验室检查无特殊发现。MRI以大脑半球长T1长T2 信号的类圆形病变为主 ,多无占位效应 ,可见强化。病理检查以淋巴细胞性血管炎为主。 80 %患者应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合治疗 6个月 ,病情控制预后良好。结论　PACNS临床表现多样 ,通过临床、影像学以及病理活检等联合应用可进行生前诊断。皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合治疗可控制病情     

ANCA相关性小血管炎临床探讨

目的探讨原发性ANCA相关性小血管炎临床特点及误诊原因。方法对收治的5例原发ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析。结果原发ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,ANCA检查有确诊意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,临床误诊率高,基层临床医师应提高认识,及时诊断治疗可改善预后。腹膜透析可作为维持缓解期替代透析治疗方法之一。     

3例误诊为肺结核的ANCA相关性小血管炎的临床分析

目的对误诊为肺结核的抗中性粒细胞包浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床特征进行分析。方法分析3例我院确诊为ANCA相关性小血管炎的临床资料。结果 3例患者均有肺部病变,肾脏损害2例,鼻窦损害1例,所有患者ANCA阳性,大部分患者可见白细胞升高,贫血、血沉加快,C反应蛋白升高,应用糖皮质激素治疗,死亡1例,缓解2例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,误诊率高,ANCA检查有助于该病的早期诊断,糖皮质激素治疗能改善预后。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要.     

血液透析联合激素治疗ANCA相关性血管炎肾损害1例报道

ANCA 相关性血管炎（ANCA -associated vasculitis,AAV）是一类以小血管壁炎症或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,其中肾脏累及率高达80％,是AAV 损害的主要靶器官之一,且多进展迅速。因此,本文报告一例ANCA 相关性血管炎肾损害患者进行血液透析联合激素治疗的病例,并结合文献分析,现报告如下。     

ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核3例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006～2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43～71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。     

8例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的诊治体会

目的:总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点,诊断线索及治疗体会,提高对ANCA相关性小血管炎的认识,了解其预后。方法:回顾性分析确诊的8例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会。结果:有2例因经济困难放弃治疗,1例1年后死于败血症,2例肾功能未恢复正常,1例维持血液透析治疗,2例口服激素加环磷酰胺治疗、病情稳定,临床症状好转。结论:注意个体化方案,注意药物不良反应及各种感染发生,熟悉原发性小血管炎BVAS评分系统,随时调查治疗方案非常关键。     

ANCA相关血管炎临床分析

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎的临床特点。方法分析56例确诊ANCA相关血管炎患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果56例患者中有呼吸系统症状34例;肾脏损害42例;21例出现皮肤损伤;28例有骨关节肌肉病变;消化道症状16例;11例出现神经病变;5例视力下降,6例听力下降。心脏亦可累及。48／50例ANCA阳性。有32例活检病理支持诊断。所有患者用糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗。结论ANCA相关小血管炎临床表现多种多样,最常累及呼吸系统、肾脏、骨关节肌肉及皮肤粘膜。ANCA及病理活检有助于本病诊断。糖皮质激素或／和免疫抑制剂治疗有效。     

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者行血液透析1例报告

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一种全身血管受累,临床表现以坏死性血管炎为主的多脏器损害的自身免疫性疾病。其中肾脏累及高达80%,是ANCA相关性血管炎损害的主要靶器官之一~[1],不及时有效治疗易于快速进展为终末期肾病,严重威胁患者生命。对该病早期诊断、及时合理的治疗和护理可控制病情进