肾脏病理高积分的少量蛋白尿IgA肾病激素治疗疗效观察

目的：观察肾脏病理高积分的少量蛋白尿IgA肾病患者给予激素治疗的疗效。方法：45例少量蛋白尿IgA肾病患者随机分为两组,所有患者病例积分Haas分型≥Ⅱ型、Katafuehi积分肾小球损伤积分≥2分和（或）肾小管间质损伤积分≥2分,治疗组（22例）给予激素和常规治疗,对照组（23例）仅给予常规治疗。结果：治疗组尿蛋白量显著减少[（0．48±0．17）g／24hvs（0．93±0．36）g／24h,P〈0．05];中等量蛋白尿、eGFR下降终点事件发生率显著低（P〈0．05）。结论：以肾脏病理积分作为少量蛋白尿IgA肾病的指导依据可以获得更好临床预后。     

蛋白尿为主的IgA肾病临床和病理中的意义

蛋白尿为主的ＩｇＡ肾病临床和病理中的意义樊均明李幼姬李成进姜傥ＩｇＡ肾病是一组常见的原发性肾小球疾病，其病因和发病机制尚不完全明了。临床表现为反复发作性血尿，伴或不伴蛋白尿。临床极为少见以大量蛋白尿表现的ＩｇＡ肾病，我们就肾穿刺确诊以蛋白尿为主要表现...     

小剂量糖皮质激素治疗中度蛋白尿IgA肾病的随机对照研究

目的：探讨小剂量糖皮质激素（激素）治疗中度蛋白尿IgA肾病（IgAN）的疗效及安全性。方法：将62例尿蛋白1～2 g/d的IgAN患者随机分为小剂量激素组和对照组,两组在口服缬沙坦的基础上,治疗组加用泼尼松（龙）0.5 g.kg-1.d-1治疗8周,逐渐减量,总疗程48周,并进行定期随访,比较两组尿蛋白变化,以肌酐升高30%为随访终点,观察小剂量激素对IgAN肾功能的影响。结果：与对照组相比,小剂量激素组尿蛋白明显降低,第4周达到差异有统计学意义并持续至随访结束;治疗组完全缓解率和总缓解率均高于对照组,末次随访时两组分别有0例和5例到达观察终点,Kaplan Meier分析表明,小剂量激素可保护IgAN的肾功能（Log Rank,P〈0.05）。结论：小剂量糖皮质激素可持续降低中度蛋白尿IgAN的尿蛋白水平,保护肾功能,改善IgAN患者的预后,而且副作用小,依从性高,值得临床推广。     

有关IgA肾病蛋白尿治疗的进展

IgA肾病(Immunoglobulin A nephropathy,IgAN)为一免疫病理诊断名称,是一组不伴有系统性疾病,肾活检在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒沉积,临床以血尿为主要表现的肾小球肾炎.研究表明,有80%的IgA肾病患者伴有不同程度的蛋白尿.     

中西医三环治疗IgA肾病蛋白尿的临床研究

目的：观察中西医三环治疗IgA肾病（IgAN）蛋白尿的临床疗效及其对肾功能的影响。方法：234例患者按病理Lee氏分级进行分组,Lee氏分级〈Ⅲ级为A组,随机分为治疗组（A1组32例）和对照组（A2组35例）;Lee氏分级〉Ⅲ级为B组,随机分为治疗组（B1组102例）和对照组（B2组65例）。A1组使用中医药三环＋中医新辨证方案,A2组使用ACEI/ARB＋中医原辨证方案;B1组使用中西医结合三环（中医药三环＋中医新辨证方案＋ACEI/ARB＋免疫抑制剂）,B2组使用激素＋中医原辨证方案。观察项目包括24h尿蛋白、肾功能、血白蛋白（Alb）、肝功能、血常规、尿常规及不良反应。观察时间6～8个月。结果：A1组蛋白尿、血肌酐（Scr）及血红蛋白（Alb）的改善好于A2组,A1组的总缓解率（完全缓解率＋基本缓解率）为75%,高于A2组的48.6%（P〈0.05）;B1组降蛋白尿的速度及幅度均强于B2组,B1组的总缓解率为80.4%,高于B2组的64.6%,两组比较（P〈0.05）。且B组在治疗前肾功能已下降（Scr〉133μmol/L）18例患者,其肾功能改善的程度B1组（12例）好于B2组（6例）。结论：中西医三环治疗能有效减少IgAN患者的蛋白尿,稳定并改善肾功能。     

少量蛋白尿IgA肾病患者镜下血尿与病理指标的相关性分析

目的探索少量蛋白尿IgA肾病(IgAN)患者镜下血尿发生与病理指标的相关性。 方法回顾性分析2007年1月1日至2012年12月31日在解放军总医院经肾穿刺活检首次诊断的原发性IgAN、尿蛋白<0.5 g/24 h且无肉眼血尿患者。采集患者肾穿刺活检前1周内的血压、尿蛋白定量、尿红细胞形态及计数、肾功能等指标。肾活检后的病理指标按照IgAN牛津分型更新版评价,采用Poisson回归分析镜下血尿水平与病理指标的相关性。 结果共纳入尿蛋白<0.5 g/24 h的IgAN患者88例,其中无镜下血尿组22例,非满视野镜下血尿组58例,满视野镜下血尿组8例。Poisson回归分析显示在校正患者的尿蛋白和肾功能(eGFR)水平后,新月体形成(OR 6.55,95%CI 2.68～15.98)和系膜细胞增殖(OR 4.92,95%CI 1.75～13.83)与IgAN患者镜下血尿水平相关,系膜细胞增殖病变与节段硬化或球囊粘连病变存在交互作用(OR 3.82,95%CI 1.30～11.25)。 结论在蛋白尿少于0.5 g/d的IgAN患者中,患者镜下血尿水平相关的病理因素主要是增殖性病变,包括系膜细胞增殖和新月体形成。系膜细胞增殖病变合并节段硬化和(或)球囊粘连病变,与镜下血尿水平的相关性显著增加。     

尿足细胞阳性IgA肾病患者不同蛋白尿水平临床病理分析

目的：探讨尿足细胞阳性的IgA肾病患者不同蛋白尿水平的临床病理特点.方法：选取原发性IgA肾病尿足细胞阳性患者41例,收集患者临床病理资料,根据尿蛋白水平分成3组：组1（≤0.5 g/24 h）（n=9）,组2（〉0.5 g/24 h,〈1.0 g/24 h）（n=14）,组3（≥1.0 g/24 h）（n=18）,比较3组临床病理特点.结果：（1）临床特点：组1患者收缩压、eGFR、UA均较组3差异有统计学意义（P〈0.05）,且这些指标在三组间随蛋白尿水平呈现递进表现.组2和组3仅在收缩压、UA方面差异有统计学意义（P〈0.05）;（2）病理特点：组1在节段性肾小球病变比例及间质炎细胞浸润方面较组3轻,差异有统计学意义（P〈0.05）;组1在节段性肾小球病变比例及节段损伤积分方面较组2轻,差异有统计学意义（P〈0.05）;组2和组3两组病理改变差异无统计学意义（P〉0.05）.结论：尿足细胞阳性的IgA肾病患者中,尿蛋白水平仍然是肾脏病轻重的一个指标,与临床病理关系密切.     

IgA肾病的治疗近况

IgA肾病在欧美白人中发病率较低,但近20年来亦增长至占原发性肾小球疾病的约20%,而发病率较高的亚洲国家,则增长至占其45%～50%.本病的30%会在20年内发展至肾衰竭,是其重要基础疾病.本病可表现为肾脏病的各种临床综合征,其治疗和预后各有不同.兹将近年来有关IgA肾病的治疗的循证医学资料,选萃如下.     

IgA肾病呈单纯血尿和(或)轻度蛋白尿临床病理分析

目的 探讨单纯血尿和／或轻度蛋白尿IgA肾病患者病理特点及临床病理相关性,并进行危险因素分析。方法 选取肾脏疾病数据库1988-2001年我科收住的248例临床表现为单纯血尿和／或伴有轻度蛋白尿(尿蛋白定量≤1.0 g／d)的IgA肾病患者,血压、肾功能均正常,采用单盲法进行临床和病理分级(Haas分级),多因素回归分析法进行病理损伤的危险因素评估。结果(1)临床特点:49％(121例)患者同时存在血尿和蛋白尿,47％(117例)为单纯血尿,4％(10例)为单纯蛋白尿;(2)病理特点:35.5％(88例)病理损伤偏重,Haas分级Ⅱ-Ⅳ级。蛋白尿是病理损伤偏重(HaasⅡ级以上)的独立危险因素(OR=3.46,95％CI:1.54-7.79,P=0.002)。随着蛋白尿程度的增加,其病理损伤偏重的危险性亦明显增加。结论 相当一部分临床表现轻微的IgA肾病患者病理偏重,蛋白尿是危险因子,即使轻度蛋白尿亦和病理损伤明显相关。对于怀疑IgA肾病患者,尽管只有少量蛋白尿亦应进行肾活检,有助于发现病理损伤偏重的患者。     

呈局灶节段性肾小球硬化的IgA肾病临床病理特点

目的探讨呈局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的IgA肾病（IgAN）的临床和病理特点。方法选取我院1988年1月至2002年2月经肾活检确诊为IgAN的患者587例,其中呈FSGS85例,呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）162例,呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎伴局灶节段性肾小球硬化（MsPGN伴FSGS）185例,比较3种类型IgAN临床和病理资料。结果FSGS型IgAN占同期所有IgAN的14．5％,临床类型以大量蛋白尿型为主,占37．64％。肾小球球囊黏连发生率高达74．12％,小管间质纤维化发生率97．65％,病理分级以LeeⅣ～Ⅴ级为主,免疫病理以IgA—MG型为主,与MsPGN伴FSGS型和MsPGN型的IgAN相比,FSGS型IgAN病程较长,高血压、肾功能不全发生率较高（P〈0．05）,而血尿的发生率与后两者无明显区别。结论呈FSGS型IgAN大量蛋白尿、高血压、肾功能不全的发生率高,病变较重,预后较差。     

IgA肾病中足细胞损伤及其与蛋白尿的关系

目的 观察 IgA肾病（IgAN）患者足细胞损伤的各种表现，探讨其与蛋白尿的关系。 方法 收集35例伴有明显蛋白尿[尿蛋白量（24 h）>1.0 g]的IgAN患者肾活检组织作研究；以8例肾错构瘤患者术后切除肾和肾癌患者术后远离癌旁肾组织为正常对照。免疫组化方法观察肾组织细胞周期调节蛋白（p21、p27）、足细胞结构蛋白（nestin）、足细胞数目 （WT1）。用显微切割方法取出肾小球，通过实时定量PCR方法检测整合素（integrin）β1、nephrin和α辅肌动蛋白4（α-actinin 4）水平。电镜观察足细胞超微结构的改变。根据足细胞数目密度(Nv, n×106/μm3)将35例IgAN患者分为足细胞数目减少组（ Nv<52.49×106/μm3，n = 15）和足细胞数目正常组（Nv≥52.49×106/μm3，n = 20）。随访蛋白尿的转归情况，共18个月。 结果 （1）与正常对照组比较，IgAN患者肾小球内个别足细胞重新表达p21，而足细胞p27的表达明显降低（0.71±0.12比0.91±0.07，P < 0.05）。（2）IgAN患者足细胞nestin 蛋白表达比正常对照显著降低（13.40%±0.04%比 17.60%±0.04%，P < 0.05）；肾小球内integrin-β1 mRNA表达显著升高（12.54±5.20比1.02±0.30，P < 0.05），而nephrin及α-actinin4 mRNA无明显改变。（3）电镜下观察到明显的足突融合和足细胞从基底膜脱落。（4）IgAN患者足细胞数目密度比正常对照组显著减少(161.27±225.92比323.22±138.12，P < 0.05)，且与Lee氏分级相关。（5）足细胞数目密度、integrin-β1 mRNA与肾穿刺当时的尿蛋白量（24 h）呈负相关(r = -0.4483、-0.840, 均P < 0.05)。足细胞数目减少组较足细胞数目正常组的蛋白尿下降程度明显减少（P < 0.05）。 结论 伴蛋白尿的IgAN中存在足细胞的损伤，表现为足细胞周期调节蛋白、结构蛋白的改变，足突的融合及足细胞数目的减少，而足细胞损伤及足细胞数目减少会影响蛋白尿的发生和发展。     

贫血加重IgA肾病患者的临床和病理改变

目的 分析IgA肾病合并贫血患者的临床病理特征.方法 收集经肾活检确诊的IgA肾病患者临床资料409例,按照贫血与否分为非贫血组和贫血组,回顾性分析两组患者的临床和病理资料.结果 与非贫血组比较,贫血组患者的肾小球损伤和肾小管间质萎缩程度较重、24 h尿蛋白增多和eGFR降低.Spearman相关分析结果显示,血红蛋白、eGFR与肾脏病理损伤呈负相关(P＜0.05),血尿酸、24h尿蛋白与肾脏病理损伤呈正相关(P＜0.05).多因素Logistic回归分析发现贫血是肾小管间质萎缩的独立危险因素.结论 IgA肾病合并贫血患者的临床和病理损伤重于IgA肾病非贫血的患者,贫血参与IgA肾病的进展.     

羟氯喹在IgA肾病中的应用

IgA肾病是全世界范围内最常见的肾小球疾病,根据改善全球肾脏病预后组织治疗IgA肾病指南推荐,肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂(renin-angiotensin-aldosterone sys-tem inhibitors,RAASi)的应用能有效减少IgA肾病的蛋白尿及控制血压,从而延缓疾病的进展.临床上糖皮质激...     

524例IgA肾病的临床与病理分析

目的 回顾性地总结我科１０多年来所积累的ＩｇＡ肾病资料,包括各年龄组的发病率、临床、病理特点及其相关性。方法 ５２４例ＩｇＡ肾病按照年龄分成３组,根据各年龄组的临床及其组织学特点进行分析。结果 少儿组复发性肉眼血尿发生率最高为４７．２％,慢性肾损害为４．６％。青壮年恶性高血压的发生率为３．８％,也称为恶性ＩｇＡ肾病。老年组肾病综合征和急性肾功能衰竭的发生率高于上述两组。结论 随着肾活栓的广泛开展,     

Efficiency of glucocorticoid treatment in IgA nephropathy with massive proteinuria

Objective To investigate the clinicopathological characteristics of IgAN patients with massive proteinuria, as well as their treatment response to glucocorticoids and long-term prognosis. Methods Clinical and pathological parameters were collected in patients diagnosed with IgA nephropathy in our hospital from Jan 2003 to Oct 2015. Patients were followed up for at least six months under the treatment with full dosage of glucocorticoids. Responses of patients with and without nephrotic syndrome were compared. Results A total of 156 patients were enrolled for the analysis (86 patients in the nephropathic proteinuria group, and 70 patients in the nephrotic syndrome group). Patients presented with nephrotic syndrome showed higher proportion of IgM deposition in renal slides. There exited no difference in treatment response to glucocorticoids between the two groups. Patients with full or partial remission showed a better prognosis by Kaplan-Meier analysis than no remission group (P＜0.001). The ratio of segmental sclerosis was negatively correlated with treatment response to glucocorticoids by multiple linear regression (β value=-0.330, P＜0.001). Multivariate Cox regression model showed that glomerular density (HR=0.45, P=0.02) and eGFR (HR=0.95, P=0.001) were independent influential factors for renal survival. Conclusions Patients presented with nephrotic syndrome show higher proportion of IgM deposition in renal slides. Patients in remission after treatment with 6-month glucocorticoids present a better prognosis than no remission patients, and glomerular density as well as eGFR are independent influential factors for renal survival.     

儿童IgA肾病的临床与病理分析

目的 探讨IgA肾病患儿临床表现和病理改变的关系及疾病转归.方法 分析30例IgA肾病患儿的临床和病理改变,病理分型采用改良Lee分型法,其中28例进行随访,4例重复肾活检.结果 临床表现孤立性血尿型10例,病理为Ⅰ、Ⅱ级;血尿和蛋白尿型11例,病理为Ⅰ～Ⅲ级;急性肾炎型2例,病理Ⅲ级;肾病综合征型7例,病理为Ⅱ～Ⅳ级,以Ⅱ、Ⅲ级为主.4例行重复肾活检,病理变化为改善、加重和无明显变化,但免疫复合物沉积均有加重.28例随访1年2个月～9年,其中9例预后不乐观;死亡1例;预后不良患儿7例治疗依从性差.结论 IgA肾病临床表现与病理有一定相关性,急性肾炎型、肾病综合征型患儿损伤重、预后欠佳,同时提示临床医师重视IgA肾病患儿随访和健康宣教,提高治疗依从性,以利疾病康复.     

原发性IgA肾病402例临床与病理分析

目的分析不同类型IgA肾病（IgAN）的临床与病理特点。方法回顾性分析我院收治的402例IgAN患者。根据其临床表现将其分型,并对各类型的临床表现、组织病理、免疫病理进行回顾性分析。结果临床表现为反复发作性肉眼血尿型（R-GH）85例（21．1％）;单纯性肉眼血尿型（I-GH）19例（4．7％）;无症状性尿检异常（Uab）135例（33．6％）;大量蛋白尿型（MP）96例（23．9％）;高血压型（HT）36例（9．0％）;血管炎或新月体型（Cres）者31例（7．7％）。各类型的IgAN临床表现不同,表现为R-GH和Uab者,病理改变以系膜增殖为多见;MP者57％为系膜增殖,约26％为局灶节段硬化;HT型55％以上的患者为局灶节段硬化;膜增殖病变者主要表现为大量蛋白尿;轻微病变者多为孤立性肉眼血尿,也可见于无症状尿检异常和大量蛋白尿者。结论不同类型的IgAN在临床表现、病理等方面均有显著性差异,提示它在发病机制及治疗上应有所区别。