右心室双出口的解剖矫治

目的 总结不同方法进行解剖矫治右心室双出口(DORV)经验.方法 2007年5月至2012年5月,收治135例DORV患儿,男79例,女56例;年龄为出生后25天～12岁;体质量3.5 ～ 30.0 kg.根据室间隔缺损的位置选择不同手术方法:89例主动脉瓣下缺损及33例双瓣下缺损患儿均行右心室双出口解剖矫治术;8例肺动脉瓣下缺损(Taussig-Bing畸形)患儿中5例行Rastelli手术,3例行动脉调转术±室间隔修补术;5例远离大动脉缺损中3例行Rastelli手术,2例行动脉调转术±室间隔修补术.结果 住院死亡5例,占3.70％;分别为1例肺动脉瓣下缺损行动脉调转术±室间隔修补术,1例双瓣下缺损,2例主动脉瓣下缺损(均合并肺动脉瓣狭窄)均行合右室双出口解剖矫治术,1例远离大动脉缺损行Rastelli手术者.结论 右室双出口病理解剖比较复杂,须根据不同的解剖条件选择不同的手术方法才能减少手术死亡.     

双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口单中心15年经验

目的总结单中心双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口的15年经验,探讨双心室矫治的合适方法,分析再手术的危险因素。方法回顾性分析2005~2019年于我院连续入组162例接受双心室矫治的室间隔缺损远离型右室双出口患儿的临床资料。根据内隧道建立的路径将患儿分为两组:110例患儿术中行室间隔缺损连接至主动脉内隧道[A组,男75例、女35例,平均年龄(3.6±3.2)岁];52例患儿行室间隔缺损连接至肺动脉内隧道[B组,男30例、女22例,平均年龄(2.8±2.7)岁]。为了建立通畅的心室内隧道,同期进行的操作包括室间隔缺损扩大、圆锥肌肉切除、三尖瓣腱索或乳头肌转移等。结果全组行双心室矫治的患儿早期死亡9例(5.6%),早期心室内隧道梗阻6例(3.7%)。经过(7.5±7.0)年的随访,8例(4.9%)患儿发生晚期死亡,A组的1年、5年、10年、15年生存率分别为92.7%、91.1%、91.1%、85.4%,B组分别为92.2%、85.2%、85.2%、85.2%,两组差异无统计学意义(P=0.560)。随访发现10例(6.2%)迟发性心室内隧道梗阻,8例接受了再次手术。两组比较A组患儿有更多的迟发性心室内隧道梗阻(A组9例vs.B组1例,P=0.017)及总体心室内隧道梗阻(A组15例vs.B组1例,P=0.001)。两组患儿的早期死亡率和晚期死亡率差异无统计学意义(P=0.386、0.223)。A组中同期进行三尖瓣操作46例,其中1例发生左室流出道梗阻,是否同期行三尖瓣操作的术后左室流出道梗阻发生率差异具有统计学意义(1/46 vs.15/64,P=0.004),并不会造成三尖瓣反流或狭窄。Rastelli术后患儿因右室流出道病变再手术率明显高于REV手术和双根部调转术,两者差异具有统计学意义(5/14 vs.0/38,P<0.001)。结论双心室矫治室间隔缺损远离型右室双出口可以取得令人满意的远期结果。室间隔缺损连接至主动脉内隧道较室间隔缺损连接至肺动脉内隧道左室流出道梗阻发生率更高。同期进行三尖瓣处理可降低内隧道梗阻发生率。     

复杂先天性心脏病单心室姑息术后转双心室矫治

目的 复杂先天性心脏病因心内畸形复杂和外科技术局限等原因选择单心室矫治。然而,单心室矫治的中远期预后远差于双心室矫治。本文总结既往复杂先天性心脏病行单心室姑息术转双心室矫治的临床结果。方法 回顾性分析2013年10月至2016年3月单心室姑息术后转双心室矫治的8例复杂先天性心脏病患者的临床资料,其中男5例、女3例。患儿行Glenn姑息术时中位年龄2.6(1.0~5.9)岁,转双心室矫治手术时中位年龄6.6(4.5~11.1)岁。3例完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道狭窄,3例室间隔缺损远离型右室双出口合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,1例右室双出口合并完全性房室间隔缺损和肺动脉狭窄,1例法洛四联症。结果 8例Glenn姑息术后患者完成转双心室矫治并将上腔静脉与右房重新连接,平均体外循环时间(275.6±107.1)min,平均主动脉阻断时间(165.9±63.6)min,平均住院时间(33.6±23.0)d,平均住ICU时间(20.3±21.0)d。无手术死亡。平均随访(1.4±0.7)年,无随访死亡及再手术,随访未见窦房结功能异常、肺动脉狭窄及上腔静脉-右房吻合口狭窄。所有患儿心功能明显改善,纽约心脏学会心功能分级(NYHA)均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 尽管技术相对困难,部分单心室姑息术后的患者仍可恢复双心室矫治,近中期临床结果满意,远期结果仍需进一步随访。     

心室双出口手术治疗临床研究

目的：探讨心室双出口的手术治疗效果。方法：回顾性分析72例心室双出口病人手术治疗方法及治疗效果。右室双出口71例中SDD型64例，ILL型3例，SDL型3例，IDD型1例；左室双出口1例（ILD型）。采用左心室-主动脉心内隧道连接61例，全腔静脉-肺动脉连接2例，左心室-主动脉心内隧道并右心室-肺动脉心外管道连接3例，Glenn分流6例。结果：死亡2例。1例术后3个月发现残余室间隔缺损，予再次手术缝合。余者效果良好，无远期死亡及相关并发症发生。结论：根据心室双出口的不同类型，选择最佳手术方式及掌握手术时机是成功的重要因素，重建通畅良好的左或右室流出道是提高手术成功率的关键因素。     

双调转术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形

目的总结双调转手术治疗矫正型大动脉转位（cTGA）合并心内畸形的经验。方法2002年4月至2004年6月，行双调转手术治疗cTGA合并心内畸形病儿7例，其中男6例，女1例；年龄4—15岁，平均8．4岁。SLL型6例，IDD型1例。合并室间隔缺损6例，右室双出口1例，继发孔房间隔缺损2例，肺动脉狭窄6例；3例SLL型为右旋心，1例IDD型为左旋心。手术方式包括改良Senning＋Rastelli 4例，Mustard＋Rastelli＋双向Glenn手术、Senning＋Rastelli手术、改良Senning＋Switch手术各1例。结果术后早期死亡1例，为cTGA合并室间隔缺损、肺动脉高压，行改良Senning＋Switch手术者，死因为左心功能衰竭。早期主要并发症有低心排血量综合征、房室分离各1例，胸腔积液和低蛋白血症2例。随访2—24个月，恢复良好，复查多普勒超声心动图、心电图和X线胸片显示，窦性心律5例，结性心律1例，心功能均为Ⅰ级。结论双调转手术可以达到解剖矫治cTGA合并心内畸形，早期手术死亡率低，中、远期心功能效果良好。SLL型病例采用改良Senning心房内调转手术效果优于Senning和Mustard手术。     

Double Switch术治疗先天性矫正性大动脉转位二例

目的 介绍解剖矫治先天性矫正性大动脉转位的手术特点。方法 2例矫正性大动脉转位患者,1例9个月,合并室间隔缺损、肺动脉高压,行Senning加动脉调转术;1例23岁,合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全,行Rastelli加Senning术。结果 2例患者全部成活,其中1例术前出现Ⅲ度房室传导阻滞,安装永久起搏器,术后超声检查心室功能正常,心内隧道和心外管道通畅。无三尖瓣反流。结论 Double Switch手术是一种理想的治疗先天性矫正性大动脉转位的方法。     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的手术方法和效果

目的 探讨双调转手术和传统修复术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形的效果.方法 2002年4月至2006年12月,19例矫正型大动脉转位合并心内畸形患者接受手术治疗,男性14例,女性5例;年龄2～22岁,平均8.6岁.合并的心内畸形包括:室间隔缺损18例,右心室双出口1例,肺动脉狭窄17例,房间隔缺损4例,肺动脉高压2例.手术方式包括双调转手术解剖矫正修复15例,传统修复术治疗心内畸形4例.结果 双调转术后死亡1例,发生严重低心排血量综合征2例,一过性房室传导阻滞1例,反复胸腔积液2例.传统心内修复术后无死亡病例,发生严重低心排血量综合征1例.双调转手术存活者随访6个月～4年,均为窦性心律,心功能NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级,射血分数51%～68%.传统心内修复术存活者随访1年,3例心功能达Ⅰ～Ⅱ级,射血分数52%～61%;1例心功能Ⅲ级,射血分数40%.结论 双调转手术解剖修复矫正型大动脉转位合并心内畸形早中期效果良好,严格选择手术适应证和手术时机是提高手术效果的关键.对于右心室功能较好,无三尖瓣畸形的患者,如果存在影响双调转效果的因素,仍应选择传统心内修复手术.     

一期手术矫治主动脉弓缩窄合并心内畸形

目的：探讨主动脉弓缩窄合并心内畸形病人的一期手术矫治方法及治疗效果。方法：自１９８９年１２月至１９９８年２月,运用一期手术方法为１０例主动脉弓缩窄合并心内畸形病人进行外科矫治。合并的心内畸形有室间隔缺损７例,二尖瓣关闭不全２例,主动脉瓣狭窄１例;６例同时合并动脉导管未闭。采用左后外侧切口矫治主动脉弓缩窄,正中切口行心内畸形矫治６例、正中切口采用主肺动脉内隧道同时矫治主动脉弓缩窄及合并心内畸形３例;     

大动脉调转术治疗肺动脉瓣下室间隔缺损型右心室双出口的初步体会

右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（TaussigBing畸形，TBA）为复杂先天性心脏病，手术治疗较难，尤其在婴幼儿期。早年多数采用心内隧道纠治的方法，远期疗效差。近年来，随着手术操作技术的提高，采用大动脉调转术（ASO）治疗的成功率明显提高，远期效果佳。现将我们开展这类手术的初步体会总结如下。     

右室双出口的外科治疗

１９８８～１９９５年的７年间，我们手术矫治右室双出口（ＤＯＲＶ）１３例，室间隔缺损均位于主动脉瓣下。现报告如下：临床资料本组１３例中男１０例，女３例。年龄３～１５岁，平均５岁。艾森曼格型８例，均有反复上呼吸道感染；心电图（ＥＣＧ）示左室肥厚６例，双室...     

右室双出口室间隔缺损远离两大动脉开口的外科治疗

自１９９１年１２月至１９９３年９月外科治疗右室双出口、室间隔缺损远离两大动脉开口５例。房室顺序一致４例，房室顺序不一致１例，其中伴有肺动脉狭窄３例。手术经右室切口用Ｇｏｒｅ－Ｔｅｘ补片建立室间隔缺损－主动脉内隧道３，中室注出道切口直接缝合２３例，跨肺动脉瓣环自身心包补片扩大１例；经右房切口修室间隔缺损，右室－肺动脉同种异体主动脉外管道１例；改良Ｆｏｎｔａｎ纠治术１例。手术４例成功，１例死亡。作者认     

8例Cantrell五联症的手术治疗

目的 总结8例Cantrell五联症病例的手术经验.方法 2007年7月至2009年6月在心外科、胸外科及普外科协作下,采用相应的手术方式矫治8例Cantrell五联症病儿,其中男6例,女2例;平均年龄7.35岁.心内畸形包括室间隔缺损合并房间隔缺损或卵圆孔未闭4例、右室双出口2例,单纯房间隔缺损和单纯室间隔缺损各1例.结果 1例于右室双出口矫治手术后2年二期行心脏回纳手术,手术切开左侧部分肝冠状韧带及部分肝镰状韧带,向下推移肝脏左叶,打开双侧胸膜,切除双侧肋缘部分肋软骨,上拾胸壁,回纳心脏到胸腔,并采用Proceed补片修补膈肌、腹壁缺损外,其余7例均在双侧心包及纵隔胸膜充分打开的同时将第7、8肋软骨横断、闭合两侧肋弓行胸廓成形术,即均一期行心脏畸形矫治及心脏回纳手术.8例心内及心外畸形矫治满意,其中例2术后出现残余漏,经心内科介入封堵后治愈;例4左心室憩室病儿,行憩室切除,残端缝闭术;例6右室双出口者根治手术后出现右心功能不全,对症治疗后恢复.术后随访1～23个月,手术效果满意,无严重不良并发症发生,生活状况良好.结论 精确矫治Cantrell五联症的心脏畸形,打开双侧胸膜,切断肋软骨上抬胸壁,扩大心脏回纳空间,必要时人工补片修复膈肌缺损,本畸形多能达到一期治疗目的 .     

解剖性双心室流出道重建技术:双根部调转手术

目的 总结双根部调转术治疗合并室间隔缺损(VSD)和左心室流出道狭窄的心室大动脉连接异常的中期结果.方法 2007年12月至2013年9月,78例患者接受双根部调转手术.男55例,女23例;年龄0.3～22.0岁,中位年龄3.0岁.涤纶补片修补VSD,主动脉根部调转时进行冠状动脉再植,用带单瓣的牛颈静脉或同种血管片重建肺动脉.随访2～ 98个月,中位随访时间56个月,超声心动图评估双侧心室流出道功能.结果 院内死亡3例,占4.4％,死因分别为肾功能衰竭、低心排血量综合征和脓毒血症.随访期间无再次手术;2例死亡,原因分别是心功能衰竭和猝死.术后超声心动图提示患者重建后的双心室流出道血流动力学满意,心功能正常.左心室流出道压差接近正常,提示左心室流出道疏通满意;平均右心室流出道压差10.4 mmHg(1.38 kPa),多数患者的肺动脉仅少到中量反流.结论 采用带单片的补片和自体肺动脉重建的右心室流出道,保持通畅性和生长潜能.双根部调转手术中期随访结果良好,从心脏血流动力学的角度来看,此方法是对合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄的大动脉转位和右心室双出口这一疾患的真正意义上的解剖学矫治.     

3D打印技术在右心室双出口个性化手术中的应用

目的探究3D打印技术在右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)复杂先天性心脏病个性化治疗中的临床应用。方法回顾性分析我院2018年8月至2019年8月收治的35例DORV患者的临床资料,其中男22例、女13例,年龄5个月至17岁,体重(21.35±8.48)kg。10例行3D打印模型指导手术的DORV患者纳入3D打印模型组,同期非3D打印模型指导DORV矫治术患者25例纳入非3D打印模型组。术前均行经胸超声心动图检查及CT血管造影检查,观察室间隔缺损(VSD)位置、直径及其与双动脉的空间关系。结果3D打印模型组患者McGoon指数为1.91±0.70。3D打印模型组在VSD大小[(13.20±4.57)mm vs.(13.40±5.04)mm,t=?0.612,P=0.555]、升主动脉直径[(17.10±2.92)mm vs.(16.90±3.51)mm,t=0.514,P=0.619]和肺动脉干直径[(12.50±5.23)mm vs.(12.90±4.63)mm,t=?1.246,P=0.244]方面,CT测量值与3D打印模型测量值差异均无统计学意义,两者Pearson相关系数分别为0.982、0.943和0.975。3D打印模型组手术时间、气管插管时间、住ICU时间、住院时间均短于非3D打印模型组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过3D打印技术在3D视角下观察VSD与主动脉及肺动脉的关系,指导术前手术方案的制定,可辅助医师做出合理有效的手术决策,缩短术中探查时间及手术时间,降低手术风险。     

完全性房室间隔缺损合并法洛四联症外科矫治的单中心临床经验

目的分析单个临床中心完全性房室间隔缺损合并法洛四联症的外科治疗经验。方法回顾性分析广东省人民医院心外科2008年5月至2017年3月收治的21例经超声心动图诊断为完全性房室间隔缺损合并法洛四联症患者的外科矫治经验,其中男17例、女4例,年龄10个月(1个月～20岁),体重10(2.5～68)kg。分析其临床结局,并随访生存病例,以初步了解其预后。结果住ICU时间4(1～23)d,住院时间12(6～21)d。死亡3例。21例患者中,双心室矫治6例,单心室矫治15例。平均随访时间3年,5年生存率80%。结论完全性房室间隔缺损合并法洛四联症外科解剖矫治困难,多数病例仅可施行单心室矫治手术,部分病例可施行双心室矫治手术,远期预后良好。     

大动脉转换纠治右室双出口伴冠状动脉畸形1例

右室双出口伴肺动脉瓣下型室间隔缺损 (室缺 ) (Ｔａｕｓｓｉｇ Ｂｉｎｇ)的手术纠治较困难 ,目前国际上采用心内隧道将室缺与肺动脉开口连接 ,然后大动脉做转换术 (Ｓｗｉｔｃｈ方法 )取得较理想结果。我院最近手术 1例取得成功 ,现报道如下。病儿　男 ,4个月 ,6 5ｋｇ。出生后发现心脏杂音 ,口唇发绀 ,1个月时曾诊断为右室双出口。查体 :多汗 ,呼吸促 ,中央型紫绀 ,两侧呼吸音清 ,左侧第 3、4肋间闻及 4/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 明显亢进 ,肝肋下 1ｃｍ。经皮血氧饱和度 0 74。心电图示右心房大 ,左、右心室肥大。Ｘ线胸片示心影明显增大…     

房室连接不一致的心室双出口外科治疗

目的　报道房室连接不一致的心室双出口外科治疗经验。　方法　从 1985年 1月至 2 0 0 2年 9月 ,共进行房室连接不一致的心室双出口外科治疗 11例 (年龄 3～ 2 5岁 ) ,其中右心室双出口 (DORV) 10例 ,左心室双出口(DOL V) 1例 ,行双心室修复术 9例 ,采用心内补片、心外带瓣管道或冷冻同种带瓣管道修复 ;行 Fontan类手术 2例。结果　双心室修复术后早期死亡 2例 ,死亡原因为严重低心排血量综合征 ;Fontan类手术修复后血氧饱和度和活动耐力明显改善 ,无早期死亡 ;双心室修复术后长期随访 4例 ,随访时间 1～ 11.5年 ,NYHA心功能 级或 级 3例 , 级 1例。　结论　房室连接不一致的心室双出口根据心室、肺动脉发育和合并心内畸形决定手术方式 ,完整修复室间隔缺损 ,保证心室大动脉流出道通畅 ,修复房室瓣和防止损伤传导束是传统心内修复术的关键。     

先天性心脏病外科治疗中国专家共识（七）：右心室双出口

右心室双出口是指一个大动脉全部和另一大动脉开口的大部分(50%)起源于形态右心室,主动脉瓣与二尖瓣之间可存在或无纤维连续,是一种复杂心脏畸形,具有许多解剖学变异和外科治疗方式。其病变类型可以通过多种方式进行分类,目前比较常用的分型方法是参考室间隔缺损与两大动脉的关系进行分类。许多医疗中心报道了从单心室矫治到双心室修复的各种手术方法,但在诸多方面存在争议,国内外尚无右心室双出口诊疗的指南或者共识,因此我们制定了右心室双出口外科治疗中国专家共识,以期促进我国右心室双出口外科治疗的规范化。     

婴儿主动脉缩窄合并心内畸形的一期矫治

目的总结婴儿主动脉缩窄（CoA）合并心内畸形一期矫治的手术方法和临床经验。方法2001年1月至2006年1月，对28例CoA合并心内畸形患者行一期手术矫治。CoA为导管前型18例，邻近或正对导管处10例；伴主动脉弓发育不良6例，动脉导管未闭22例。合并的心内畸形包括：室间隔缺损16例、室间隔缺损＋房间隔缺损5例、完全性房室间隔缺损3例，完全型大动脉错位伴室间隔缺损（D—TGA／VSD）2例，右心室双出口2例。采用左胸后外侧联合胸骨正中切口（双切口）径路手术12例，胸骨正中切口径路（单一切口）手术16例。采用缩窄段切除端端吻合术20例，Gore—Tex补片扩大成形术4例，左锁骨下动脉翻转扩大成形术4例。结果全组无手术死亡，术后呼吸机辅助呼吸时间7h～13d，住ICU时间3～18d。因术后心脏扩大延迟48～72h关胸4例，术后发生急性肾功能衰竭行腹膜透析3例，吸入一氧化氮（NO）治疗重度肺动脉高压3例。术后下肢收缩压高于上肢10～20mmHg18例（64．3％），收缩压上、下肢相差不大8例（28．6％），上肢分别高于下肢15mmHg和20mmHg2例（7．1％）。所有患者均得到随访，随访时间3～50个月，1例D—TGA／VSD患者因重度三尖瓣反流、肺部严重感染和呼吸功能衰竭于术后3个月死亡；其余27例患者恢复顺利。心脏超声心动图提示：1例采用端端吻合法、1例采用Gore～Tex补片扩大成形术的患者在CoA纠治处仍存在压差，分别为25mmHg、28mmHg，均未再次手术。结论一期手术矫治CoA合并心内畸形可以缩短疗程，有利于患者术后心、肺功能的恢复，避免二次手术的痛苦，降低治疗费用。可采用单一胸骨正中切口或胸骨正中联合左胸后外侧切口完成手术。     

主动脉缩窄合并心内畸形的一期手术治疗

１９９３年６月至１９９４年８月为５例主动脉缩窄合并先天性心内畸形病儿施行了一期手术治疗。男４例，女１例，年龄１．５～１３岁，体重７．５～４５ｋｇ。除主动脉缩窄外，合并的心内畸形有室间隔缺损、主动脉瓣及瓣下狭窄、主动脉瓣关闭不全等。手术采用左后外侧第４肋间切口，矫治主动脉缩窄后，同期行胸骨正中切口体外循环下心内畸形矫治。本组无手术死亡和并发症，取得了满意的治疗效果。作者认为，对主动脉缩窄合并心内畸形施行一期手术矫治是完全可行的。