原发性干燥综合征肝脏损害的特点 (附52例分析)

目的探讨原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome，PSS）肝损害中各项肝功能指标的异常情况及有关资料，总结其肝损害特点。方法对194例明确诊断的原发干燥综合征的肝损害进行分析。结果194例符合FOX分类标准的干燥综合征直接造成的肝损害共52例（26．8％），其中各项指标异常比例：谷草转氨酶（AST）33例（63．5％），谷丙转氨酶（ALT）26例（50．0％），碱性磷酸酶（ALP）35例（673％），γ-谷氨酰转肽酶（GGT）27例（51．9％），总胆红素（TBIL）18例（34．6％），直接胆红素（DBIL）23例（44.2％）。52例中行肝脏活检4例，病理结果：2例为慢性活动性肝炎，1例脂肪肝，1例不除外病毒性肝炎。结论原发性干燥综合征直接肝损害率26．8％，其中既有胆管炎的表现，也有以肝细胞损害为主者。首发症状表现不一，应引起重视。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理分析

目的:总结原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理组织学特点.方法:对10例原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理资料进行回顾性分析.结果:本组患者均有肝功能酶谱的不同程度升高,血清IgG和IgM升高,10例患者血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及AMA-M2阳性,其中9例患者抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性,1例抗肝肾微粒体抗体(liver kidney microsome,LKM)阳性.10例患者肝穿刺活检示均有小胆管损害,肝细胞炎症活动度从中度到重度,纤维化程度从S1到S3.结论:自身免疫性肝病重叠综合征患者中女性多见,在临床及病理组织学上兼有原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的双重特点,临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断.     

思考病例（38）答案

1　该患者得的是什么病 ?发病机制如何 ?该患者得的是原发性干燥综合征致肝损害。造成肝损害的机制是由于淋巴细胞对汇管区的浸润 ,引起体液免疫和细胞免疫异常 ,释放各种炎性介质造成组织炎症和破坏。2　诊断依据是什么 ?原发性干燥综合征是一种全身性慢性炎症性自身免疫性疾病 ,主要侵犯外分泌腺体 ,其中以泪腺和唾液腺受累最为常见 ,形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥症 ,部分患者出现腮腺肿大。腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等亦可受损。1992年董怡等提出诊断标准 :( 1)干燥性角膜结膜炎 ;( 2 )口腔干燥症 ;( 3…     

72例隐源性肝炎肝穿活体组织检查病理分析

目的 通过肝穿活检肝组织病理,提高对隐源性肝炎的临床诊疗水平,减少漏诊及误诊。方法 对72例隐源性肝炎穿刺活榆组织,经10％中性甲醛固定,快速石蜡连续切片,常规HE、Massorn染色和乙型肝炎病毒抗原免疫组织化学染色,部分病理切片进行铜染色及糖原染色。结果 经病理确诊为慢性乙型肝炎19例（26,4％）,非酒精性脂肪性肝炎（NASH）12例（16,7％）,酒精性脂肪性肝炎（ASH）4例（5．6％）,假性肝炎3例（4,2％）,原发性胆汁性肝硬化（PBC）2例（2．8％）,Willson’s病1例（1．4％）,原因不明的31例（43．1％）。结论 “隐源性肝炎”中慢性乙型肝炎、NASH所占比率较高,对不明原因的肝损害患者行肝穿活检肝组织病理检查能提高诊断率。     

原发性干燥综合征肾损害21例临床分析

原发性干燥综合征是外分泌腺（主要是泪腺与唾液腺）的自身免疫性疾病，呈慢性炎症过程。原发性者单个核细胞浸润除出现在外分泌腺也常有内脏器官（包括肾脏）的受累，其中肾损害常见，约占40％～50％。目前国内外肾损害病理研究报道甚少，且对肾小球损害的认识与重视程度不足，为提高对本病的认识。本文现将原发性干燥综合征并肾损害21例患者的临床表现、实验室检查、免疫荧光及病理学特征报告如下。     

原发性干燥综合征合并周围神经损害临床及病理特点分析

[目的]探讨原发性干燥综合征伴周围神经损害的临床特点和病理改变.[方法]回顾分析原发性干燥综合征伴周围神经损害病例的临床及病理资料.[结果]4例患者周围神经损害早于外分泌腺.3例有感觉性共济失调性神经病,其中1例伴颅神经损害,1例伴自主神经损害.1例腓肠神经活检可见节断性脱髓鞘改变,伴炎细胞浸润.[结论]原发性干燥综合征周围神经损害可能早于外分泌腺.周围神经损害临床表现多样,病理改变复杂.     

由病例分析看干燥综合征的诊断和治疗

干燥综合征（Sjogren’s syndrome，SS）是一种以侵犯外分泌腺为主、并可伴有其他系统受累的慢性炎症性自身免疫性疾病。其病理特征是全身外分泌腺大量淋巴细胞的炎症浸润导致腺体破坏、导管狭窄阻塞，最终造成腺体分泌功能下降和缺乏。口、眼干燥为其常见症状，常同时伴有内脏损害并出现多种临床表现。本病分为原发性和继发性两类，不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性干燥综合征；继发于类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）等称为继发性干燥综合征。干燥综合征女性多发，特别是绝经后的妇女，发病年龄集中于30～60岁。流行病学调查显示，该病在我国的人群患病率为0．3％～0．7％（随不同诊断标准而有差异），在老年人群中患病率为3％～4％，其患病率明显高于系统性红斑狼疮，与类风湿关节炎相似（0．36％），目前被认为是最常见的结缔组织病之一。     

原发性干燥综合征合并肝损害62例分析

原发性干燥综合征 (primary sjogren's syndrome,以下简称 PSS)是一种慢性系统性自身免疫性疾病 ,临床病理表现为淋巴细胞和浆细胞在靶器官的进行性浸润 ,导致其功能障碍。除主要累及泪腺及唾液腺以外 ,还可累及肾、肺、肝等内脏器官。笔者对 1 990～ 1 998年在我院确诊为 PSS的 6 2例病例的肝损害进行分析。1　资料与方法1 .1　资料来源1 990～ 1 998年住院的 PSS患者共 6 2例 ,均符合欧洲诊断标准 [1 ] ,其中男性 2例 ,女性 6 0例 ,男女之比 1∶ 30 ,平均年龄49岁 ,年龄范围 2 1～ 73岁 ,病程最短 2月 ,最长为 33年 ,平均病程 8年。…     

内镜活检MALT-ML病理形态及免疫组化分析

报道5例内镜活检MALT-ML,进行病理组织学和免疫组织化学研究,内镜观察胃粘膜充血水肿、皱壁极度增宽,呈脑迥样,常有糜烂或溃疡形成,病理组织学表现淋巴细胞单一性,以裂细胞为最常见,淋巴细胞呈膨胀性生长,腺体间距增宽、腺体减少或消失,淋巴细胞浸润表面上皮,胃肠小凹腺体及支气管粘膜腺体形成淋巴上皮病变具有诊断价值。免疫组织化学标记以IgG、入表型最为常见,MALT-ML需与慢性萎缩性胃炎伴淋巴细胞增生、恶组、何杰金氏病及癌鉴别。     

自身免疫性肝病11例

目的观察自身免疫性肝病的临床病理特点,并探讨对其早期诊断的方法。方法采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准和计分系统,对11例自身免疫性肝病患者,进行临床资料及肝穿刺标本的光镜和免疫表型观察。结果11例患者中单纯自身免疫性肝炎（AIH）4例（36%）,单纯原发性胆汁性肝硬化（PBC）6例（55%）,AIH-PBC重叠综合征1例（9%）;其中女性10例,以中老年为主;肝功能改变以血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高为主;肝组织病理学改变以慢性肝炎为特点,其界面炎及汇管区周围淋巴细胞、浆细胞浸润明显,CD138免疫组化染色显示自身免疫性肝病组浆细胞数目明显多于慢性乙型病毒性肝炎组,分别为（7.64±3.85）个/HP和（3.73±1.79）个/HP,（P〈0.01）。结论自身免疫性肝病具有组织形态及免疫组织化学特点,浆细胞数目增多对自身免疫性肝病的诊断有帮助。