再生障碍性贫血患者对环胞菌素A治疗的反应与骨髓上清TNF- α,IFN-γ水平的关系

目的了解再生障碍性贫血(再障)患者骨髓上清TNF-α,IFN-γ的水平,探讨其与免疫抑制剂环胞菌素A(CsA)治疗反应的关系.方法采用酶联免疫(ELISA法)对24例再障患者及20名正常人骨髓上清TNF-α,IFN-γ进行检测,所有再障患者给予CsA治疗至少3个月.结果再障病人骨髓上清TNF-α,IFN-γ水平与正常对照组比较均有明显统计学差异(P＜0.05～0.01),TNF-α,IFN-γ水平高者对CsA治疗的反应好.结论再障患者骨髓上清TNF-α,IFN-γ水平较正常对照组均有不同程度的增高,对CsA治疗的反应可能与骨髓上清TNF-α,IFN-γ水平有关.     

环孢霉素A治疗再生障碍性贫血7例报告

环孢霉素Ａ治疗再生障碍性贫血７例报告上海第二医科大学附属仁济医院，上海血液学研究所朱学宏，韩洁英，邵念贤，王惠珍，欧阳仁荣环孢霉素Ａ（ＣＳＡ）作为一种有效的免疫抑制剂来治疗再生障碍性贫血，已有一些成功的报道［１～４］。本文报告应用ＣＳＡ治疗再生障碍性...     

环孢霉素A治疗再生障碍性贫血

环孢霉素A(CsA)是近年来治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的常用药物,且对慢性再生障碍性贫血(CAA)亦有明显疗效。本组用CsA治疗19例再生障碍性贫血,11例有效,总有效率为57.89％;其中8例SAA中2例治愈,2例缓解,1例明显进步,有效率62.5％。11例CAA中2例治愈,3例缓解,1例明显进步,有效率54.5％,疗效显著。全组未见肝、肾毒性和免疫抑制剂相关性感染。可做为治疗再生障碍性贫血的首选药物。     

环孢霉素A联合康力龙治疗慢性再生障碍性贫血

目的 探讨环孢霉素A（CsA)加康力龙对慢性再生障碍性贫血（CAA）的疗效。方法 慢性再障（CAA）36例，用环孢霉素A（CsA)＋康力龙治疗16例，单用康力龙治疗20例，观察两组疗效，对疗效和一些相关因素进行比较。结果 CsA＋康力龙有效率为93.75%，高于单用康力龙组的55％（P＜0.05，有显差异）。CsA 康力龙组的骨髓增生度及外周血网织红细胞的恢复优于单用康力龙组。结论 CsA 康力龙治疗CAA优于单用康力龙，是更有效的治疗CAA的方案。     

环孢霉素A治疗再生障碍性贫血疗效观察

环孢霉素Ａ(ＣｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅＡ ,ＣｓＡ)无论单用或与其它药物联合应用 ,治疗再生障碍性贫血 (简称再障 ,Ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ ,ＡＡ)疗效的确切性已得到公认。现将我院自 1997年 7月至 1999年 12月应用ＣｓＡ治疗门诊及住院ＡＡ病人 31例结果进行总结 ,并与传统ＳＡＬ方案治疗ＡＡ 2 3例进行比较。1　病例和方法　　一般资料 :所有病例均经临床、血象、骨髓象检查或 /和骨髓活检 ,按 1987年全国再障会议制订的诊断标准确诊。全部病例Ｘ线检查无胸腺瘤表现 ,心、肝、肾功能检查均正常或基本正常。　　分组、性别和年龄 :…     

环孢霉素A联合方案治疗再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨进一步提高慢性再生障碍性贫血(CAA)的治疗方法。方法观察环孢霉素A、十一酸睾酮、复方皂矾丸联合方案治疗16例CAA临床疗效和实验室指标,并以12例采用十一酸睾酮、复方皂矾丸联合方案为对照组。结果环孢霉素A联合方案总有效率68.75%,对照组总有效率41.67%。环孢霉素A联合方案明显优于对照组(P<0.05)。均未出现严重毒副反应。结论环孢菌素A联合方案是治疗CAA的一种较为有效、安全和简便的方法。     

环胞霉素A治疗小儿再生障碍性贫血5例报告

报道用环胞霉素A治疗5例小儿再生障碍性贫血,缓解1例,明显好转3例。     

环孢霉素A联合大剂量丙种球蛋白治疗重型再生障碍性贫血

环孢霉素Ａ联合大剂量丙种球蛋白治疗重型再生障碍性贫血吴传宗郭熙哲郑善德福建医科大学附属第二医院内科（泉州３６２０００）关键词贫血，再生障碍性；环孢霉素Ａ；丙种球蛋白；联合治疗再生障碍性贫血（再障）是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭伴全血细胞减少的综合...     

再生障碍性贫血患者血清sFas、sFasL测定及临床意义

目的: 探讨血清可溶性Fas (soluble Fas,sFas)和可溶性Fas配体(soluble Fas Ligand,sFasL)在再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)患者血清中的变化及临床意义。方法: 采用酶联免疫吸附双抗体夹心法检测30例再生障碍性贫血患者血清sFas、sFasL水平。结果: 再生障碍性贫血患者血清sFas水平显著低于正常对照(P<0.01);重型再生障碍性贫血患者血清sFas水平明显低于慢性再生障碍性贫血(P<0.05);血清sFas浓度与再生障碍性贫血患者临床分型和疗效相关。血清sFasL水平在再生障碍性贫血患者和正常对照血清中含量差异无显著性(P>0.05)。结论: AA患者血清sFas水平降低,可作为反映AA病情严重程度和疗效观察的有效指标之一。     

大剂量环孢菌素A联合雄激素治疗急慢性再障48例疗效分析

目的观察免疫抑制疗法治疗急慢性再生障碍性贫血(再障)的疗效及其有效低毒剂量范围。方法试验组48例,5例急性再障(AAA)患者给予静脉输注环孢菌素A(CSA)(5~8.5 mg.kg-1.d-1)+大剂量甲基强的松龙(15~25 mg.kg-1.d-1),43例慢性再障(CAA)患者口服CSA(5~8.5 mg.kg-1.d-1),联合应用雄激素安雄(80mg.d-1)。每周监测试验组CSA血药浓度,使其保持在200~400 mg/L的有效范围内。显效后维持有效剂量半年以上,雄激素至少服用1年。对照组15例CAA,服用小剂量CSA(2 mg.kg-1.d-1)+安雄(80 mg.d-1)+强的松(10mg.d-1)。结果治疗组起效时间一般小于2个月,总有效率达87.5%以上。治疗4个月中性粒细胞绝对值较治疗前平均上升2.1×109/L,血小板计数平均上升36×109/L,血红蛋白平均上升37 g/L,大多脱离血制品。AAA基本治愈3例。结论给予足量长疗程CSA治疗急慢性再障,是一种有效的、价廉的、值得大力推广的治疗方法。     

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血患者骨髓细胞免疫表型比较分析

目的探讨骨髓细胞免疫表型对骨髓增生异常综合征(MDS)与再生障碍性贫血(AA)的临床鉴别诊断价值。方法采用单克隆抗体-生物素-亲和素酶标法对本院4年内初诊未治疗的23例AA患者、19例MDS患者及50例缺铁性贫血患者(对照组)骨髓细胞免疫表型进行检测,统计分析CD3、CD5、CD10、CD13、CD19和CD33抗原在三种疾病中表达差异。结果 AA患者骨髓细胞CD3和CD5抗原表达率明显高于对照组和MDS组(P<0.05),CD10、CD13和CD33抗原表达在AA组与对照组间无差异(P>0.05)。MDS患者骨髓细胞CD13和CD33抗原表达率均明显比对照组和AA组高(P<0.05),CD19表达低于AA组和对照组,CD3抗原表达在MDS组与对照组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论骨髓细胞免疫表型对于AA与MDS的鉴别有一定参考价值。     

Clinical observation on treatment of chronic aplastic anemia by Shengxuening and cyclosporin a

Objective: To explore the therapy to further elevate the efficacy of the treatment of chronic aplastic anemia (CAA).Methods: Forty-five patients with CCA were assigned into two groups, the 26 patients in the treated group were treated by Shengxuening (a Chinese herbal preparation) and cyclosporin A (CsA), and the 19 patients in the control group were treated with androgen alone, with the therapeutic course lasting for over 3 months. Changes of peripheral blood picture, and the colony productivity of burst forming unit-erythroid (BFU-E), colony forming unit-erythroid (CFU-E) and colony forming unit-granulocyte macrophage (CFU-GM) in bone marrow were observed before and after 3 months treatment. The amount of erythrocyte and platelet infusion, frequency of infection, condition of hemorrhage and relevant death were also observed. The follow-up study was conducted for over half a year.Results: The total effective rate in the treated group was 84.6%, which was significantly higher than that in the control group (52.6 %,P< 0.05). Levels of hemoglobin, reticulocyte, neutrophil and platelet increased after treatment in the treated group, as compared with those before treatment, with significant difference (P< 0.05), and the colony productivity of BFU-E, CFU-E and CFU-GM in bone marrow also got significantly increased (P< 0.01), and showed significant difference from those in the control group (P< 0.05).Conclusion: Shengxuening-assisting CsA therapy is an effective measure for treatment of CAA.     

抗淋巴细胞球蛋白联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血

目的:观察抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环孢素A(CsA)、雄激素联合治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法:对43倒SAA患者联合使用CsA5 mg/(kg·d)剂量,服用6个月、雄激素和ALG治疗按15mg/(kg·d)的剂量,加入0.9%氯化钠注射液1000 ml中静滴,每日1次,每次维持10 h,连用5 d.结果:治疗6个月后,患者的各项血细胞计数明显上升(P＜0.01).基本治愈6例,缓解18例,明显进步8倒,无效5例,死亡3倒,转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿2例,总有效率74.4%.环孢素A不良反应:11例肝功能受损,6例肾功能受损,4例牙龈增生,1例多毛症;ALG不良反应:2例血清病,1例脑出血死亡.结论:ALG联合环孢素A、雄激素治疗SAA疗效明显.     

小儿再生障碍性贫血骨髓细胞核仁形成区蛋白定量研究

目的探讨小儿再生障碍性贫血骨髓细胞的增殖活性。方法收集正常骨髓８例，再生障碍性贫血１９例，每例取２～３张骨髓涂片以胶质银技术进行ＡｇＮＯＲ染色。油镜下依细胞系列每类细胞计数８～１００个细胞核内的核仁形成区蛋白（ＡｇＮＯＲ）的颗粒数，求均值，以ｔ检验进行统计学处理。结果急慢性再障骨髓细胞ＡｇＮＯＲ均值显著低于正常骨髓组，依次以巨核、早中幼红、早中幼粒细胞下降最明显（Ｐ＜０．００１，Ｐ＜０．０５）。急慢性再障之间ＡｇＮＯＲ均值也有显著性差异。单核及淋巴细胞无改变。结论ＡｇＮＯＲ技术对小儿再生障碍性贫血的诊断、疗效判定及骨髓细胞增殖障碍机制的探讨有一定价值。     

再生障碍性贫血小鼠T-bet表达及骨髓巨噬细胞对其表达的影响

目的 探讨再生障碍性贫血(简称再障)小鼠外周血单个核细胞Th1细胞转录因子T-bet的表达及骨髓巨噬细胞对正常小鼠外周血单个核细胞T-bet的影响. 方法 ①免疫介导(γ射线照射和淋巴细胞输入)的方法 建立再障小鼠模型.②RT-PCR方法 检测再障小鼠外周血单个核细胞上T-bet mRNA的表达.③正常小鼠外周血单个核细胞分别经再障小鼠骨髓基质细胞培养上清和小鼠骨髓型正常巨噬细胞株Ana-1培养上清刺激后,用RT-PCR方法 检测T-bet mRNA的表达. 结果 ①再障小鼠外周血单个核细胞T-bet mRNA的表达(1.49±0.18)较正常对照组(1.03±0.06)增高(P<0.05);②正常小鼠外周血单个核细胞分别经再障小鼠骨髓基质细胞培养上清和Ana-1细胞株培养上清刺激后,T-bet mRNA的表达分别为1.29±0.03和1.54±0.03,均较正常对照组(1.03±0.06)增高(均P<0.05). 结论 结果 提示巨噬细胞可能通过增加T-bet的表达参与再生障碍性贫血的免疫发病机制.     

再生障碍性贫血患儿骨髓单个核细胞c-kit受体的表达

目的:观察再生障碍性贫血(AA)患儿骨髓单个核细胞(BMMNC)c-kit受体的表达。方法:采用SABC免疫细胞化学方法对58例AA患儿(慢性再生障碍性贫血(CAA)38例,重型再生障碍性贫血(SAA)20例)和29例正常儿童BMMNC上c-kit受体蛋白(CD117)进行检测,结果观察采用计算机病理图像分析系统进行分析处理,测定阳性细胞内产物平均光密度值(A值),对表达产物进行半定量分析;采用逆转录-聚合酶链反应方法(RT-PCR)对AA患儿和正常儿童BMMNC中c-kitmRNA进行检测,紫外照相并扫描后,进行半定量分析。结果:CAA组、SAA组和正常对照组CD117阳性细胞表达值(A值)分别为0.52±8.81、0.46±2.18、0.58±7.94,CAA组、SAA组与正常对照组比较差异无统计学意义(P均>0.05);CAA、SAA组与正常对照组c-kitmRNA的半定量表达值分别为0.85±0.10、0.79±0.09、0.86±0.12。CAA、SAA组与正常对照组比较差异亦无统计学意义(P均>0.05)。结论:AA患儿造血衰竭并非c-kit受体蛋白及mRNA低表达所致。     

再障患者血清抑制物诱导骨髓基质细胞Fas表达与凋亡

目的:探讨再生障碍性贫血(再障)患者血清抑制物对骨髓基质细胞Fas表达与凋亡的诱导作用.方法:提纯的再障患者血清抑制蛋白组分加到培养7 d的骨髓基质细胞培养体系中48 h后,采用免疫组化法观察骨髓基质细胞的Fas表达,以形态学观察和TUNEL法测定骨髓基质细胞的凋亡,并设正常对照.结果:20例正常人骨髓基质细胞分别与0.1 μg/ml、1 μg/ml、10 μg/ml的再障血清抑制蛋白纽分共同培养后,Fas表达阳性率分别为(10.66±4.2)%(P＞0.05),(16.92±9.8)%(P＞0.05),(49.4±10.5)%(P＜0.01),而对照组为(14.4±7.8)%;凋亡细胞发生率分别为(5.6±1.6)%(P＞0.05),(24.82±8.2)%(P＜0.01),(43.3±9.8)%(P＜0.01),对照组为(4.6±1.5)%.结论:再障患者血清抑制蛋白组分与正常人骨髓基质细胞的凋亡有一定的量效关系.Fas-FasL系统可能是启动骨髓基质细胞凋亡的一条重要途径.