复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种病因不明的慢性系统性炎症疾病,临床上非常少见,因而极易误诊漏诊。本文报道我院发现的首例RP并复习文献,旨在增加对RP的认识,提高诊断水平。     

复发性多软骨炎

1病历摘要患者女,45岁,公务员。因进行性呼吸困难2年、加重1周于2006年1月入院。2年前无明显诱因出现呼吸困难,进行性加重,伴干咳,在当地按支气管炎、支气管哮喘等治疗,给予各种抗生素及支气管扩张剂治疗,疗效均欠佳。曾去北京、上海等多家大医院就诊,未能明确诊断。此后双耳耳廓交替出现红、肿、痛,鼻梁部反复红肿痛、鼻塞,逐渐耳廓变形,鼻梁塌陷。入院后查体,见呼吸困难,鼻根塌陷呈鞍状,双侧耳廓畸形,两肺可闻及鼾音。肺CT示气管、左右支气管及双肺上叶支气管管腔狭窄,管壁肥厚;支气管镜检查示气道黏膜极度增生、肥厚、纵行皱襞增多,管腔…     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是个病因不清,发病机理与自身免疫反应有关的疾病。它的特征是多处软骨炎症和变性,并可侵犯眼、内耳、心血管系统、肾脏等器官。1984年我院收治3例,结合我院病例将此病介绍如下: 病例,女,47岁。10个月来耳鸣、声音嘶哑,8个月来鼻梁塌陷,4个月来膝、踝、肩及指间关节疼痛,无红肿畸形,手背、手掌曾有较大隆起,痛、不红,自然消退未留痕迹,近2个月来双耳廓红肿、左耳     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis)是一个侵犯全身软骨累及广泛器官和组织的全身性炎性疾病。曾被命名为慢性萎缩性多软骨炎,弥漫性多软骨周围炎,全身性软骨软化。1923年Jaksch-Wartenhort首次描述一个32岁的男性病人,具有多数性关节炎、发热、耳廓肿胀、鼻畸形、听力减退等表现,认为系全身性软骨病,使用了多数性软骨炎的命名。1960年Pearson报告2例,复习文献报告共27例,称为复发性多软骨炎。其后,Kaye等(1964)报告14例病人的临床和病理特点。Dolan等(1966)报告2例,复习文献共49例,详细地介绍本病的局部和全身表现,并探讨了发病原因。Daly     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种罕见的炎性进展性疾病,被认为与自身免疫反应有关。RP侵犯多器官软骨,如耳、鼻、喉、气管、支气管和关节,另外,它能累及富含粘蛋白的组织,如眼、主动脉、心脏和皮肤。RP的诊断基于临床表现,目前还没有制定标准的治疗方案。在一些患中,非类固醇类抗感染药、氨苯酚和／或秋水仙碱可控制疾病的活动;对其他患,免疫抑制性药物和泼尼松是有效的。RP是一种潜在的致死性疾病,最常见的致死因素为肺部感染、系统性脉管炎、气道塌陷和肾衰。     

复发性多数软骨炎

本病为侵犯耳鼻喉、气管、支气管、诸多关节软骨系统的稀少而原因不明性炎症性疾病。往往伴有眼球各部炎症、内耳损害。 Jalesch—wartenhorst于1923年首先报导一例34岁的啤酒酿造者,此后病例报告增多,直到Bean的总论发表后才引起人们注意。1960年Pearson报导12例(其中有文献10例),从此报告的病例急速增加。     

复发性多软骨炎2例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种病因不明的自身免疫性疾病,主要累及耳、鼻、咽喉、气管、关节软骨、眼、内脏等器官,表现为软骨和结缔组织反复发作的非感染性炎症。该病的临床表现复杂多样,早期症状不典型且没有特异性的检查方法,故极易误诊和漏诊。现报道我科近年来收治的2例RP患者,并对其临床资料进行分析,从而提高临床医生对该病的认识。     

复发性多软骨炎1例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症.常表现为耳、鼻、喉、气管、关节等器官和血管、心脏瓣膜等组织受累.因本病较为罕见,起病隐匿,常易误诊而延误治疗.现就我院1例确诊为复发性多软骨炎患者进行报道,以提高对本病的认识.     

复发性多软骨炎一例

1　病例患者女 ,4 6岁。因发热、咳嗽 4个月 ,两耳廓红肿 2个月 ,门诊以“肺感染”收治入院。患者 4月前开始声音嘶哑 ,1周后骤起发热 ,体温 39℃左右 ,无畏寒及关节酸痛 ,但伴有咳嗽、咳痰等症状 ,痰量不多 ,呈白色泡沫状。门诊曾使用头孢菌素治疗 ,症状未减轻 ,逐渐出现呼吸困难 ,夜间不能平卧 ,体温在 38.5℃左右 ,两肺可闻及少量干、湿性口罗音 ,Ｘ线胸片示两肺纹理增粗。痰抗酸杆菌均阴性 ,培养无致病菌生长。支气管镜检查发现支气管黏膜充血、水肿 ,分泌物细菌及霉菌培养均阴性 ,癌细胞阴性。骨髓涂片示感染性骨髓象。 1个月后出现两…     

复发性多软骨炎1例

<正>1临床资料患者,男,62岁,因"咳嗽、咳痰1⁺月,加重10⁺天"就诊于我院呼吸内科。入院前1⁺月受凉后出现咳嗽、咳白色泡沫痰,服用感冒药物(具体不详)症状可减轻,但受凉后反复加重。10⁺天前受凉后,咳嗽频率增加,痰量增多,外院胸部CT示:慢性支气管炎,肺气肿伴右肺尖多发肺大泡。予抗感染(莫西沙星)、解痉平喘等治疗后无明显好转,遂转诊至我院。查体:T 37.8℃,P79次/min,R 23次/min,BP 122/80 mmHg,心、肺、腹查体阴性,双下肢无水肿,四肢肌力正常、关节无畸形。既往患肺结核,已治愈。1年前因"自发性脑脊液鼻漏"行手术治疗。     

复发性多软骨炎临床分析

目的探讨复发性多软骨炎(RP)的临床特点和诊疗方法。方法回顾分析5例病例。结果2例成功控制症状无复发,1例未坚持用药者症状反复发作,1例喉气管支气管软骨炎患者,气管切开术后拔管困难,长期带管,病变复发致气道阻塞死亡,1例失访。此5例患者中2例后遗耳廓和外鼻畸形。结论RP是罕见病,据推测可能是自身免疫性疾病,累及多器官的软骨结构及结缔组织。目前以类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗可控制部分患者病变发展,病变累及呼吸道者预后不良。对有特征性临床表现的病例应及早确诊,给予类固醇及免疫抑制剂是改善预后的关键。     

复发性多软骨炎一例

复发性多软骨炎(Relapsing Poly-chondritis,RP)是病因不明的少见病,由于本病常首发于耳、鼻、咽喉及眼,故易被内科医师忽视,而贻误诊治。我科收治一例,现报告如下: 齐某,男,63岁。患者于1986年10月左眼出现红痛伴畏光、流泪。4～5天后,右眼也出现同样症状,曾用醋酸可的     

复发性多软骨炎3例

复发性多软骨炎（ＶｅｌａｐｓｉｎｇＰｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ,ＲＰ）,为临床少见疾病,１９８６～１９９６年作者收治３例,报道如下。１　病历摘要１．１　例１　女,６２岁,声嘶、咳嗽、闷气９个月,呼吸困难８ｄ,急诊气管切开后入院。查：体温正常,血压１９／１３ｋＰａ,呼吸困难Ⅰ～Ⅱ度,甲状软骨有压痛,会厌、室带、喉室、声带粘膜高度水肿充血,杓关节活动差,吸气时声门呈小孔状。喉活检：喉炎性息肉。心电图：心肌呈缺血性改变,血沉３０ｍｍ／ｈ,尿蛋白（＋）。入院第１０ｄ,行气管镜检,见气管粘膜高度水肿增厚,…     

以关节病变为首发表现的复发性多软骨炎临床特征分析

目的探讨以关节病变起病的复发性多软骨炎(RP)患者的临床特征。方法回顾性分析2005年12月至2019年2月北京协和医院住院的201例RP患者临床资料。除外16例合并其他自身免疫性疾病、肿瘤的RP患者后,共纳入185例RP患者。其中16例RP患者以关节病变起病,169例以非关节病变起病。比较以关节病变起病的RP患者和非关节病变起病的RP患者的人口学特点、临床表现、实验室指标、死亡预后的差异。结果以关节病变起病的RP患者中,5例患者最初被误诊为类风湿关节炎。与非关节病变起病的RP患者相比,以关节病变起病的RP患者病程更长[(37.50±66.50)个月比(9.00±11.00)个月,z=-3.186,P=0.001],诊断延迟时间更长[(24.00±41.25)个月比(7.00±9.00)个月,z=-2.890,P=0.004)];更容易出现眼(62.50%比36.09%,χ²=4.309,P=0.038)、神经系统(43.75%比15.38%,χ²=6.205,P=0.013)受累。结论以关节病变起病的RP患者容易被误诊为类风湿关节炎,且以关...     

43例复发性多软骨炎耳部表现并文献复习

目的 总结43 例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP) 患者临床特征并与国内外资料比较,提高对该病的认识.方法 结合文献回顾43 例RP 临床资料,重点分析RP 耳部表现及治疗.结果 43 例患者男女发病比例1.5∶1,平均发病年龄40.3(13-72) 岁,平均病程15 个月.以耳部表现起病者17 例(39.5%),病程中累及耳部的38 例(88.4%),其中耳廓软骨炎33 例(76.7%)、咽鼓管功能障碍3 例(7%)、外耳炎6 例(14%)、眩晕4 例(9.3%)、耳鸣12 例(28%)、感音性听觉丧失7 例(16.3%).所有患者均接受糖皮质激素治疗,37 例联合其他免疫抑制剂治疗,出院之前症状均有明显缓解.结论 RP 主要依靠临床症状诊断,实验室及病理学检查对诊断有辅助作用.对于耳部病变者,耳科医师与风湿科医师共同诊治,有助于早期诊断和治疗.     

复发性多软骨炎7例报告

目的探讨复发性多软骨炎的临床特点和诊疗方法。方法回顾性分析7例复发性多软骨炎患者的临床特点、治疗结果并复习相关文献。结果7例患者中侵犯呼吸道5例,耳4例,鼻3例,关节2例,眼1例,耳蜗和前庭1例。平均漏诊或误诊时间为2.1年。均给予糖皮质激素治疗,其中3例因气道狭窄行气管支架置入术,患者症状明显缓解。结论复发性多软骨炎临床表现复杂多样,极易误诊、漏诊,临床需提高对该病的认识。糖皮质激素治疗疗效明显,合并气道狭窄的可行纤支镜引导下气管支架置入术。