难治性肾病综合征的临床与病理研究

目的：研究难治性肾病综合征的临床与病理特点。方法：对９０例难治性肾病综合征患者进行肾穿术，取肾活组织进行免疫荧光、光镜、电子显微镜检查，同时将临床与病理进行对照分析，结果：难治性肾病综合征性的病理类型为：局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ）、膜性肾病（ＭＧＮ）、膜增生性为肾炎（ＭＰＧＮ）、ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＧＮ）、ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＧＮ）及新月体肾炎（ＰＲＧＮ），临床一病理之间无肯定的因果关系，多元相     

肾病综合征患者血清免疫球蛋白与载脂蛋白A1、B的临床意义

为了探讨血清免疫球蛋白（Ｉｇ）和载脂蛋白（Ａｐｏ）对肾病综合征患者的临床价值，利用ＢＥＣＫＭＡＮ公司生产的全自动特种蛋白仪和该公司提供的国际标准化试剂盒，采取散射浊度速率法检测了４５名健康人和４５名肾病综合征患者。结果，肾病综合征组ＩｇＧ、ＩｇＡ均显著低于健康对照组（Ｐ〈０．０１），ＩｇＭ变化不大。载脂蛋白Ｂ（ＡｐｏＢ）显著升高（Ｐ〈０．０１），且载脂蛋白Ａ１（ＡｐｏＡ１）的升高幅度不及Ｂ，Ａ１／     

IgA肾病的治疗进展

ＩｇＡ肾病的治疗进展姜新猷南京医科大学小儿肾脏病研究中心（２１００２９）ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）是一种常见的肾小球肾炎，是小儿血尿的重要原因。它不完全是良性的，有将近２０％～５０％的成年病人发展成肾功能衰竭。目前还没有特效的治疗方法，多采用对症疗法抑制...     

大肠杆菌致IgA肾病的实验动物模型

大肠杆菌致ＩｇＡ肾病的实验动物模型韩庆烽范敏华邹万忠△（北京医科大学第三医院肾脏内科，北京１０００８３△北京医科大学病理学系）ＩｇＡ肾病是世界范围内的一种常见的肾小球疾病，特别是包括中国在内的远东地区具有较高的发病率。有报道认为泌尿系统感染与ＩｇＡ肾...     

IgA肾病肉眼血尿型和大量蛋白尿型的临床与病理比较

ＩｇＡ肾病是ＩｇＡ或以ＩｇＡ为主的免疫复合物沉积于肾小球系膜区为特征的肾小球肾炎。目前认识到，约２０％～５０％的患者可逐渐导致肾功能衰竭，蛋白尿的程度与肾功能减退相关（１）；而单纯性血尿多为良性过程（２）。为此，本文对肉眼血尿型和大量蛋白尿型ＩｇＡ肾...     

IgA肾病的研究现状

ＩｇＡ肾病的研究现状陈迎章黄建中（海南医学院附属医院儿科）海口５７０１０２ＩｇＡ肾病（ＩｇＡｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ）又称“Ｂｅｒｇｅｒ病”是指一组以肾小球系膜区的显著弥漫性ＩｇＡ沉积为特征的原发性肾小球疾病。临床表现为反复血尿发作。自１９６９年Ｂｅ...     

抗心磷脂抗体检测肾病综合征患儿高凝倾向的临床意义

目的 探讨血清抗心磷脂抗体（ＡＣＡ）在肾病综合征（ＮＳ）高凝倾向中的变化及意义。方法 采用ＥＬＩＳＡ法分别测定２０例肾病综合征患儿活动期（治疗前）及缓解期（治疗后）血清抗心磷脂抗体阳性者,并与４０例正常健康查体儿童作对照。在激素治疗的同时加用小剂量肝素钙４～６周。结果 肾病综合征活动期ＡＣＡ阳性者明显高于对照组（Ｐ〈０．０５）,缓解期ＡＣＡ－ＩｇＧ,ＡＣＡ－ＩｇＭ阳性率却降低,ＡＣＡ－ＩｇＭ与治疗     

IgA肾病43例肾活检病理形态观察及分析

４３例ＩｇＡ肾病，通过光镜（ＬＭ），电镜（ＥＭ），特别是免疫荧光（ＩＦ）检查，显示肾小球系膜区存在ＩｇＡ或ＩｇＡ为主的免疫复合物沉积为特征而患者无肾外体征。ＬＭ检查ＩｇＡ肾病表现各种形态学类型。本组４３例首次肾活检病理形态表现为弥漫系膜增生性肾炎（５５．８％），局灶增生性肾炎（２７．９％），轻微病变（９．３％）及弥漫硬化性肾炎（２．３％），未见有膜性及膜增生性改变；有Ｃ３沉积占９３％，ＩｇＭ沉积占６９．８％，ＩｇＧ沉积占１１．６％；ＥＭ发现系膜基质增生并有团块状电子致密物沉积。     

儿童肾小球疾病血清补体成份及免疫球蛋白的含量

测定了急性肾炎（ＡＧＮ）、激素敏感型肾病综合征（ＳＳＮＳ）及良因尿（ＢＨＵ）三咱肾小政治协商会议疾病患儿急性期血清９种补体成分及免疫球蛋白含量，并做了比较，ＡＧＮ时Ｃ３降低，ＩｇＧ、ＩｇＡ升高；ＳＳＮＳＣ３、Ｃ４、Ｃ５、ＩｇＭ升高，Ｃｌｑ、Ｃ９、Ｂ、ＩｇＧ降低；ＢＨＵ时ＩｇＡ升高。依此可以辅助临床诊断与鉴别诊断。     

34例小儿IgA肾病的病理与临床特征

分析了陕西地区小儿ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ的特点，发病率高，占同期原发性肾小球疾病活检总数５１．５％，血尿和蛋白尿为主要临床表现（９７％，１００％），以肉眼血尿为首发症状者５５．９％，大量蛋白尿５２．９％，肾病综合征４１．２５，急性肾功能衰竭ＡＲＦ）２例，病理损害均为轻（Ｉ～Ⅱ级）中度（Ⅲ级），单纯ＩｇＡ沉积占５５．９％，临床完全缓解达８５．２％。     

表现为肾病综合征的IgM肾病及非IgA系膜增殖性肾炎的临床病…

分析临床表现为原发性肾病综合征的小病变肾病（ＭＣＤ）、ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）和非ＩｇＡ、ＩｇＭ系膜增殖性肾炎（ＭｓＰＧＮ）病理改变（微机定量图像分析）和临床表现的联系。发现：（１）３种疾病以ＩｇＭＮ发生率最高（４８．８９％），一过性肾功损害、激素依赖比例以ＭｓＰＧＮ为高，ＩｇＭＮ、ＭｓＰＧＮ存在明显血尿；（２）病理定量分析表明：ＩｇＭＮ和ＭｓＰＧＮ的系膜细胞数、系膜基质增宽及间质改变较ＭＣＤ明显增     

儿童肾小球疾病临床病理研究

为了探讨肾小球疾病的病理类型与临床治疗的关系，对肾小球疾病１３１例行肾穿刺活组织检查。其中原发性肾小球疾病１２０例，继发性肾小球疾病１１例，前者以系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）居多，占２９．２％，其次是ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ），占２５．８％。临床诊断与病理诊断符合率为５７．２％。治疗后，随访６个月至６年，总痊愈率和好转率为７６．７％，病理类型中的微小病变（ＭＣＮＳ）、轻度ＭｓＰＧＮ、ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）、毛细血管内增生性肾小球肾炎（ＥｎＰＧＮ）等的疗效及预后好，膜增生性肾小球肾炎、重度ＭｓＰＧＮ及组织损害严重的ＩｇＡＮ等疗效差。提示治疗效果、预后与病理类型密切相关     

IgA肾病患者尿中层粘蛋白、纤维连结蛋白的检测及其意义

利用单克隆抗体酶标夹心法检测了４４例ＩｇＡ肾病患者尿中层粘蛋白（ＬＮ）、纤维连结蛋白（ＦＮ）的含量，发现两者的含量均较正常人明显增高（Ｐ＜０．０１），且尿中ＬＮ及ＦＮ的含量与肾脏组织学病变的程度呈显著的正相关关系。尿中ＬＮ、ＦＮ的检测为临床提供了一种判断ＩｇＡ肾病病变程度以及预后的无创性评估方法     

表现为肾病综合征的IgM肾病及非IgA系膜增殖性肾炎的临床病理差异

分析临床表现为原发性肾病综合征的微小病变肾病（ＭＣＤ）、ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）和非ＩｇＡ、ＩｇＭ系膜增殖性肾炎（ＭｓＰＧＮ）病理改变（微机定量图像分析）和临床表现的联系。发现：（１）３种疾病以ＩｇＭＮ发生率最高（４８．８９％），一过性肾功损害、激素依赖比例以ＭｓＰＧＮ为高，ＩｇＭＮ、ＭｓＰＧＮ存在明显血尿；（２）病理定量分析表明：ＩｇＭＮ和ＭｓＰＧＮ的系膜细胞数、系膜基质增宽及间质改变较ＭＣＤ明显增高（Ｐ＜０．０１），ＭｓＰＧＮ系膜区增宽比ＩｇＭＮ更明显（Ｐ＜０．０１）；（３）ＩｇＭＮ、ＭｓＰＧＮ间质病变越重，越易伴有高血压、血尿、一过性肾功损害和激素依赖，其中以ＭｓＰＧＮ更明显。表明ＩｇＭＮ肾病预后相对较好，而ＭｓＰＧＮ相对较差。     

β2-MG、Alb、IgG、RIA在糖尿病肾病中的应用

目的：观察β２微球蛋白（β２—ＭＧ）、白蛋白（Ａｌｂ）、免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ）放射免疫测定（ＲＩＡ），对早期糖尿病肾病（ＤＮ）的诊断价值。方法：对８０例糖尿病患者分别进行尿常规蛋白定性、血尿素氮（ＢＵＮ）、血肌酐（Ｃｒ）检测及血、尿β２—ＭＧ、尿Ａｌｂ、ＩｇＧＲＩＡ测定。结果：β２—ＭＧ、Ａｌｂ、ＩｇＧＲＩＡ敏感性明显高于传统检查（Ｐ＜０．００５）；与正常组对照糖尿病人血、尿β２—ＭＧ、尿Ａｌｂ、尿ＩｇＧ明显升高（Ｐ＜０．００１）。结论：β２—ＭＧ、Ａｌｂ、ＩｇＧＲＩＡ对于ＤＮ的诊断明显优于传统检查，建议作为ＤＮ的早期诊断指标。     

IgA肾病患者肾小球内纤维蛋白相关抗原沉积的意义

应用计算机图象分析系统回顾性研究了ＩｇＡ肾病患者肾小球内纤维蛋白相关抗原沉积与临床和病理的关系，ＩｇＡ肾病患者肾小球内ＦＲＡ沉积的阳性率为６１％，仅次于ＩｇＡ和Ｃ３。肾小球内ＦＲＡ沉积与血肌酐和蛋白尿相关，而且与肾小球系膜硬化有一定的联系。沉积于肾小球的ＦＲＡ参与了ＩｇＡ肾病的临床病理过程。     

儿童单纯性蛋白尿的病因诊断分析

对２０例单纯性蛋白尿的临床和病理资料进行分析。结果发现，肾功能性蛋白尿９例（４５％），其中直立性蛋白尿（ＯＰ）、胡桃夹现象（ＮＣＰ）各３例，ＯＰ并ＮＣＰ３例；肾料质性蛋白尿１１例（５５％），其中肾小球性蛋白尿９例（系膜增生性肾炎（ＭｓＰＧＮ）３例，ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）１例，特发性膜性肾病（ＩＭＮ）２例，局部性节段性小球硬化（ＦＳＧＮ）、轻微病变（ＭＬ）、Ａｌｐｏｒｔ综合征（ＡＳ）各１例），肾小管     

IgA肾病的病理与临床及肾功能的关系（一）——附49例分析

分析４９例经皮肤肾活检证实为ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）的光镜、免疫荧光和电镜所见与临床表现及肾功能之间的关系，发现临床表现为镜下血尿、肾病综合征或伴高血压及肾功能减退者，其光镜所见病理变化多较严重，其中病理Ⅲ级以上占８３．４％，间质病变亦较显著；而临床呈现肉眼血尿者，Ⅱ级以下病变者占７３％。而临床表现为轻、中度蛋白尿者，病变严重度介于二者之间。由此，作者对ＩｇＡＮ的临床分型提出了自己的看法     

尿白蛋白，IgG及血、尿β_2－微球蛋白含量在糖尿病肾病早期诊断中的意义

用放射免疫分析法测定４８例尿蛋白定性阴性的Ⅱ型糖尿病（ＮＩＤＤＭ）患者尿微量白蛋白（Ａｌｂ）、ＩｇＧ，血、尿β＿２－微球蛋白（β＿２－ＭＧ），并与３４例正常人及８例临床糖尿病肾病（ＤＮ）患者比较。结果显示尿Ａｌｂ正常及异常的两组ＮＩＤＤＭ，ＩｇＧ、尿β＿２－ＭＧ均明显增高（Ｐ＜０．０１），血β＿２－ＭＧ尚无变化。而ＤＮ组除尿Ａｌｂ、ＩｇＧ、β＿２－ＭＧ均明显增高外，血β＿２－ＭＧ亦明显升高（Ｐ＜０．００１）。提示反映肾小球病变的Ａｌｂ、ＩｇＧ及肾小管病变的尿β＿２－ＭＧ在糖尿病早期肾病变即可发生改变，而反映肾小球滤过率变化的血β＿２－ＭＧ较晚发生改变。     

C1q肾病1例报告

Ｃ１ｑ肾病（Ｃ１ｇ ｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ）与ＩｇＡ、 ＩｇＭ肾病一样是一种免疫诊断名称。Ｊｏｎｅｓ 等［１］于１９８２年首次描述。１９８５年Ｊｅｎｎｅｔｔｅ等［１］又详细报道了１２例，并命名为Ｃ１ｑ肾病，至今国内外报道极少［３］。尚未发现复发性血尿的报报。