脑性瘫痪的脑干听觉诱发电位观察

本文采用国产ＮＤＩ－２００型诱发电位仪测定正常小儿脑干听觉诱发电位１８例（３６耳），算出其各波正常值。测定脑瘫患儿３３例的脑干听觉诱发电位，发现其中异常２６例，主要是潜伏期Ｉ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ波、峰间潜伏期Ｉ－Ⅲ、Ⅲ－Ｖ、Ｉ－Ｖ同程度的延长或波形消失。说明脑干诱发电位能客观反映婴幼儿听力、脑干功能及脑神经的病理障碍，是一种简便、无创伤的客观检测方法。     

柯萨奇B组病毒感染与小儿哮喘发作关系的探讨

目的　探讨柯萨奇 Ｂ 组病毒（ Ｃ Ｖ Ｂ） 感染与哮喘发作的关系。方法　观察急性发作期哮喘患儿１０２ 例、上呼吸道感染１８２ 例、非感染性疾病患儿７１ 例、健康儿童３０ 例。采用 Ｅ Ｌ Ｉ Ｓ Ａ 法测定静脉血 Ｃ Ｖ Ｂ 抗原（ Ｃ Ｖ Ｂ－ Ａｇ）和 Ｉｇ Ｍ 抗体（ Ｃ Ｖ Ｂ－ Ｉｇ Ｍ） 、免疫组化法测定 Ｔ 细胞亚群和［３ Ｈ］ － Ｔｄ Ｒ 标记法测定 Ｎ Ｋ 细胞活性。结果　①哮喘患儿 Ｃ Ｖ Ｂ 感染率为５７８ ％ （５９／１０２） ;②哮喘患儿 Ｃ Ｄ８ 显著升高; Ｃ Ｄ３ 、 Ｃ Ｄ４／ Ｃ Ｄ８ 及 Ｎ Ｋ 细胞活性均明显下降（ Ｐ ＜００１） ;而 Ｃ Ｖ Ｂ 阳性哮喘患儿 Ｎ Ｋ 细胞活性又低于非 Ｃ Ｖ Ｂ 阳性哮喘儿（ Ｐ ＜ ００５） , Ｃ Ｄ８ 明显高于非 Ｃ Ｖ Ｂ 阳性哮喘儿（ Ｐ ＜ ００１） 。结论　 Ｃ Ｖ Ｂ 感染与哮喘发作有密切关系。     

婴儿先天性巨结肠与巨细胞病毒感染

为了解婴儿先天性巨结肠（ＨＤ）与巨细胞病毒（ＣＭＶ）感染的关系，对１９例２～１８个月的ＨＤ患儿（经病理证实）的血清、尿和组织块用病毒分离和ＤＮＡ探针杂交方法进行ＣＭＶ检测。结果：１９例ＨＤ患儿分离ＣＭＶ的１９份尿标本中２份污染，在１７份尿标本中７份阳性，阳性率为４１．２％；正常儿尿标本阳性率为１４．４％（Ｐ＜０．０５）。１９例ＨＤ血清中，ＣＭＶＩｇＭ抗体２例阳性，阳性率为１０．５％；正常儿阳性率为８．０％（Ｐ＞０．０５）。１９例ＨＤ痉挛段组织块中无一例ＣＭＶ阳性，但６例ＨＤ痉挛段组织块ＣＭＶ－ＤＮＡ探针杂交全部阳性，其中２例强阳性，阳性率为１００％。说明婴儿ＨＤ与ＣＭＶ感染关系密切，ＣＭＶ感染可能是包括ＨＤ在内的一些先天性畸形的重要致畸因素。     

新生儿缺氧缺血性脑病血清LDH、CK与同功酶活性的变化及其临床意义

目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）患儿血清乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）、肌酸激酶（ＣＫ）及其同功酶活性检测的临床应用价值。方法对４７例ＨＩＥ患儿和３９例正常新生儿采用比色法和电泳法测定其血清中总ＬＤＨ、ＣＫ及其同功酶活性。结果中至重度ＨＩＥ血清总ＬＤＨ、ＣＫ及同功酶ＬＤＨ３、ＬＤＨ４、ＬＤＨ５、ＣＫ－ＢＢ较正常儿明显增高（Ｐ＜００５）,ＬＤＨ１、ＬＤＨ２、ＣＫ－ＭＭ、ＣＫ－ＭＢ仅在重度ＨＩＥ组较正常儿显著增高（Ｐ＜００１）;ＨＩＥ治疗后７天血清ＬＤＨ３、ＬＤＨ４、ＬＤＨ５、ＣＫ－ＭＭ、ＣＫ－ＭＢ、ＣＫ－ＢＢ较出生４８ｈ内明显下降（Ｐ＜００５）,但血清总ＬＤＨ、ＬＤＨ１、ＬＤＨ２、ＬＤＨ３、ＣＫ－ＭＢ、ＣＫ－ＢＢ仍高于同时相正常组（Ｐ＜００５）。结论ＨＩＥ时血清ＬＤＨ、ＣＫ及同功酶,特别是ＬＤＨ３、ＣＫ－ＢＢ可作为评价ＨＩＥ脑损害程度的敏感指标。     

重度窒息新生儿视觉诱发电位改变初探

对１９例重度窒息新生儿进行了视觉诱发电位（ＶＥＰ）测定，并与脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）进行了对比研究。重度窒息儿ＶＥＰ异常表现为：波整体或部分缺失、潜伏期延长。其中缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）患儿ＶＥＰ异常阳性率８７．５％，同期ＢＡＥＰ异常阳性率仅为５３．３％，说明ＶＥＰ对窒息后急性期脑损伤敏感性高，与临床诊断有较高一致性，是评定重度窒息儿急性期脑损伤的一种较好辅助检查手段。     

肥胖儿童血脂,脂蛋白与载脂蛋白的研究

对１２７例单纯性肥胖儿采禁食１２小时以上的静脉血，检测其血清甘油三酯，总胆固醇［ＴＣ（ＨＤＬ－ｃｈ，ＬＤＬ－ｃｈ）］，载脂蛋白（ＡＰＯＡＩ，ＡＰＯＢ）；与１２０例健康儿比较，结果ＴＣ，ＴＧ，ＬＤＬ－ｃｈ，ＡＰＯＢ浓度明显升高，ＨＤＬ－ｃｈ，ＡＰＯＡＩ两组之间差异不明显。提示肥胖儿血脂紊乱是导致动脉粥样硬化的高危因素。     

风湿热,风湿性心脏病与血脂关系的探讨

报告风湿热（ＲＦ）和风湿性心脏病（ＲＨＤ）患儿５３例，正常对照８１例，均检测其血清总胆固醇（ＴＣ）、甘油三酯（ＴＧ）、高密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬ－Ｃ）。结果：ＲＦ／ＲＨＤ组的ＴＣ、ＴＧ、ＨＤＬ－Ｃ明显低于对照组，其相对危险度为对照组的３．１５～５．７８倍；ＴＣ、ＴＧ、ＨＤＬ－Ｃ血清值与相对危险度呈反比。提示血中保持一定的ＴＣ、ＴＧ和ＨＤＬ－Ｃ浓度水平，对于预防ＲＦ／ＲＨＤ的发病是有益的。     

原发肾病综合征患儿的血清脂质水平

为了解原发性肾病综合征（简称肾病）患儿的血清脂质变化情况，采用酶比色等方法，对２３例肾病患儿的血脂水平进行了测定，结果表明，原发性肾病患儿血清总胆固醇（ＴＣ）、甘油三酯（ＴＧ）、低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－Ｃ）、载脂蛋白（ａｐｏ）Ｂ１００以及ＬＤＬ－Ｃ与高密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬ－Ｃ）的比值升高，血清ＨＤＬ－Ｃ及ａｐｏＡＩ与对照组差异不明显，单纯性肾病者的血ＴＣ、ＬＤＬ－Ｃ及ａｐｏＢ１００均较肾炎性肾病者高，且复发者的血脂异常较初发者更为严重，患儿的血脂异常与血清白蛋白浓度负相关（Ｐ＜０．０５），但与２４小时尿蛋白无明显关系。建议应加强对肾病高脂血症的随访及防治，尤单纯性肾病及频复发者更应被重视。     

Y-1型计测板对红细胞微量压积测量效果的初步评价

Ｙ－１型计测板对红细胞微量压积测量效果的初步评价袁光孚，保菊英，王冀湘，耿广献西宁市一医院ＥＶＡＬＵＡＴＩＯＮＯＦＡＣＡＬＣＵＬＡＴＩＮＧＰＬＡＴＥＭＯＤＥＬＹ－ＩＦＯＲＴＨＥＭＥＡＳＵＲＥＭＥＮＴＯＦＭＩＣＲＯ－ＨＥＭＡＴＯＣＲＩＴ．￥ＹｕａｎＧｕ...     

新生儿窒息和窒息后脑损伤时血浆抗利尿激素的变化

采用放射免疫法（ＲＩＡ）测定２４例足月窒息儿生后第１、３、７天血浆ＡＤＨ含量，并与１０例正常足月儿比较．结果：正常足月儿生后１、３、７天血浆ＡＤＨ值分别为７．２２±３．８１ｎｇ／Ｌ，２．３９±０．７６ｎａ／Ｌ，２．２２±１．２６ｎｇ／Ｌ．围产期窒息可使ＡＤＨ分泌明显增加，其增高程度与窒息严重度有明显关系，且与１分钟Ａｐｇａｒ评分呈负相关．窒息患儿血浆ＡＤＨ水平及高水平持续时间与脑损伤及其类型有一定关系．脑损伤与ＳＩＡＤＨ的发生关系密切．故测定血浆ＡＤＨ含量，有助于判断窒息程度及脑损伤类型；预防和及时处理ＳＩＡＤＨ可降低神经系统伤残儿的发生。     

短时心率变异测量辅助诊断儿童心血管神经机能症

应用短时心率变异（ＨＲＶ）分析，研究４４例心血管神经机能症患儿站、卧二个体位的自主神经功能。结果显示：与正常儿童相比，无论站卧位患儿的ＳＤＮＮ、ＨＲＶＩＮＤＥＸ、ＲＭＳＳＤ、ＰＮＮ５０、Ｔｎｏｒｍ均低于正常儿；统计处理显著差异。而ＨＲ、ＬＦ／ＨＦ、ＬＦｎｏｒｍ较正常儿童，统计处理有差异。结论：４４例心血管神经机能症患儿，迷走神经活性降低，交感神经相对值增高，交感副交感平衡状态发生了改变。     

65例新生儿缺氧缺血性脑病脑损伤的早期评估

６５４例临床诊断为缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）的患儿，其中４９例行头颅ＣＴ检查，诊断符合率９７．９６％，与临床分度符合率仅为５６．１８％。３０例行ＮＢＮＡ检查，ＨＩＥ轻度患儿两次评分为较中、重度和儿评分高，两才比较有显著差异，ＨＩＥ赵重，ＮＢＮＡ评分赵低。２８例行ＢＡＥＰ检查，ＨＩＥ患儿各波潜伏期及Ⅰ－Ⅲ、Ⅲ－Ⅴ波间期均比对照组延长２ＳＤ以上，ＨＩＥ越重，其ＢＡＥＰ各波潜伏期延长越明显。ＨＩＥ患儿，脑     

乳酸脱氢酶同功酶活性测定对窒息新生儿缺氧损伤的评价

本文分别对围产期正常和窒息新生儿进行末梢血乳酸脱氢酶同功酶（ＬＤＨｉ）活性测定。窒息组ＬＤＨ１～３下降，ＬＤＨ５／ＬＤＨ５／ＬＤＨ１比值升高明显，其改变程度与新生儿窒息程度成正比。ＬＤＨｉ活性测定可作为新生儿窒息诊断和预后评估的重要检测指标之一。结合心电图（ＥＣＧ）检查可见：ＬＤＨｉ活性改变，ＥＣＧ明显异常者显著高于ＥＣＧ正常者，提示ＥＣＧ检查有助于心肌缺氧、损害等疾病的早期诊断。     

单纯性肥胖儿童血小板聚集反应的变化及其机理研究

目的探讨肥胖儿童血小板聚集反应的变化及其机理。方法采用二磷酸腺苷（ＡＤＰ）诱发体外血小板聚集及胆固醇亚组份沉淀法观测２２例７～１２岁高脂血症肥胖儿童血小板聚集率及１５１例肥胖儿童血清胆固醇各组份含量和比值。结果单纯性肥胖儿童血清总胆固醇（ＴＣ）和低密度脂蛋白胆固醇（ＬＤＬ－Ｃ）含量明显高于正常儿童（Ｐ＜００１）,而高密度脂蛋白胆固醇（ＨＤＬ２－Ｃ）含量和ＨＤＬ－Ｃ／ＴＣ、ＨＤＬ２－Ｃ／ＴＣ及ＨＤＬ２－Ｃ／ＨＤＬ－Ｃ比值显著低于正常儿童（Ｐ＜００５,Ｐ＜００１）。高脂血症肥胖儿童１秒与５秒时血小板聚集率较正常儿童和血脂不高的肥胖儿童显著升高（Ｐ＜００１）。结论高脂血症的肥胖儿童血小板聚集反应增强,似与其ＴＣ、ＬＤＬ－Ｃ增高及ＨＤＬ２－Ｃ含量下降有关     

自体移植物抗宿主病

自体造血干细胞移植（ａｕｔｏＨＳＣＴ）后应用小剂量短疗程环孢菌素Ａ（ＣｓＡ）（１ｍｇ／ｋｇ·ｄ，共２８天），可在６０％～７５％的病例中诱导产生自体移植物抗宿主病（ａｕｔｏＧＶＨＤ）。在此过程中，胸腺发挥着重要作用。该病的效应细胞大多是能识别主要组织相容性复合体（ＭＨＣ）Ⅱ类抗原（小鼠为Ⅰ区相关抗原，即Ⅰａ）的Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）α、β＋ＣＤ８＋细胞毒性Ｔ淋巴细胞，也有少数为ＣＤ４＋细胞毒性Ｔ淋巴细胞，ＭＨＣⅡＣＬＩＰ复合物可能是该效应细胞的靶抗原。初步研究表明，ＣｓＡ诱导的ａｕｔｏＧＶＨＤ具有强大的抗瘤作用。其抗瘤作用的强弱与ＧＶＨＤ的严重程度及瘤细胞表面ＭＨＣⅡ类抗原的表达有关。ＣｓＡ与干扰素（ＩＦＮ）、白细胞介素２（ＩＬ２）合用可增强ａｕｔｏＧＶＨＤ的抗瘤作用。这项研究为防止ａｕｔｏＨＳＣＴ后肿瘤的复发开辟了一个新途径     

急性白血病患儿骨髓巨细胞病毒感染的检测

为探讨急性白血病（ＡＬ）患儿骨髓巨细胞病毒（ＨＣＭＶ）感染情况，采用多聚酶链反应（ＰＣ）法检测骨髓细胞ＨＣＭＶ－ＤＮＡ及间接发免疫荧光法检测骨髓细胞ＨＣＭＶ早期抗原（ＥＡ）。７１例ＡＬ患儿，其中初诊组３９例，阳性４例，感染率１０．２５％；化疗后完全缓解组３２例，阳性１２例，感染率３７．５％，后者与对照组及初诊组比较，差异有显著意义（Ｐ〈０．０１）。阴性的１７例随访观察２～１４个月后，１０例转为阳性     

静脉免疫球蛋白对新生儿淋巴细胞CD40与CD40配体表达调节的研究

目的探讨静脉免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）调节新生儿Ｂ细胞免疫球蛋白释放的机制。方法采用间接免疫荧光标记法，经流式细胞仪检测ＩＶＩＧ（５ｍｇ／ｍｌ）作用后的脐血淋巴细胞及成人外周血标本的ＣＤ４０与ＣＤ４０配体（ＣＤ４０Ｌ）的表达。结果（１）“休止”状态下脐血单个核细胞（ＣＢＭＣ）可表达类似于成人外周血单个核细胞的ＣＤ４０分子。（２）ＩＶＩＧ不改变ｒＩＬ４激活后的ＣＢＭＣ中ＣＤ４０染色阳性细胞的百分比。（３）佛波醇乙酯及钙离子导入剂活化后的ＣＢＭＣ不表达ＣＤ４０Ｌ。在植物血凝素诱导ＣＢＭＣ后，继续予以ＩＬ２及佛波醇乙酯结合钙离子导入剂的诱导，ＣＢＭＣ始表达ＣＤ４０Ｌ。（４）ＩＶＩＧ可促进活化后ＣＢＭＣ的ＣＤ４０Ｌ表达。结论推测ＩＶＩＧ抑制Ｂ细胞抗体释放的同时，产生了针对Ｔ细胞的反馈信号，刺激了ＣＤ４０Ｌ表达的增加，但在Ｂ细胞上的ＣＤ４０或其他共刺激信号及有关的细胞因子缺乏配合的情况下，ＣＤ４０Ｌ表达的增加并无实际意义     

静脉注射免疫球蛋白对急性川崎病患儿淋巴细胞凋亡的影响

通过观察静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）对川崎病（ＫＤ）患儿淋巴细胞凋亡（ＡＰＯ）的影响，进一步探讨ＩＶＩＧ对免疫性疾病的作用机理。对２６例川崎病患儿和２０名健康儿童外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）经抗－ＣＤ３单克隆抗体刺激培养不同时间（０，１２，２４，４８，７２小时）ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化分析，２６例患儿随机分为两组，阿司匹林＋ＩＶＩＧ治疗组（ｎ＝１６）和阿司匹林治疗组（ｎ＝１０），并对ＰＢＭＣ经植物血凝素（ＰＨＡ）刺激淋巴细胞增殖反应进行了观察。结果：ＫＤ患儿ＡＰＯ百分率和ＤＮＡ片断化较正常儿童明显降低（Ｐ＜０．００１）和延迟；ＩＶＩＧ治疗后，降低的ＡＰＯ百分率和延迟的ＤＮＡ片断化被逆转，同时与单用阿司匹林组比较，临床症状明显改善。淋巴细胞增殖反应下调（Ｐ＜０．００１）。外周血淋巴细胞ＡＰＯ下调可能参与了ＫＤ的发病。ＩＶＩＧ治疗ＫＤ的机理可能部分归于对被抑制的淋巴细胞ＡＰＯ的逆转。ＩＶＩＧ对其它淋巴细胞凋亡不足的自身免疫性疾病治疗可能存在同样机理。     

13例重型β地中海贫血的临床观察和基因分析

１３例来自不同家庭的重型β地中海贫血患儿，应用ＰＣＲ技术扩增了其β珠蛋白基因，以中国人最常见的八种β地中海贫血突变探针进行杂交，得到ＣＤ４１－４２（－ＴＴＣＴ）、ＣＤ１７（Ａ→Ｔ）、－２８（Ａ→Ｇ）、ＩＶＳ－Ⅱ－６５４（Ｃ→Ｔ）、ＩＶＳ－Ｉ－１（Ｇ→Ｔ）五种突变，八种组合类型。ＣＤ４１－４２、ＣＤ１７纯合子或双重杂合子临床表现明显，贫血程度重，当与－２８复合形成双重杂合子时则减轻。     

心肌疾病抗ADP/ATP载体抗体与粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子的临床研究

目的探讨病毒性心肌炎（ＶＭＣ）和扩张型心肌病（ＤＣＭ）的自身免疫发病机制。方法采用免疫印转和放射免疫技术检测了３０例ＶＭＣ、１４例ＤＣＭ患儿血浆中抗心肌线粒体ＡＤＰ／ＡＴＰ运载蛋白（ＡＮＴ）抗体和粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）。结果ＶＭＣ和ＤＣＭ患儿抗ＡＮＴ抗体和ＧＭ－ＣＳＦ的阳性率分别为７３％和５７％，而２５例正常健康儿分别为０和１２％（Ｐ均＜０．０１），且抗ＡＮＴ抗体与ＧＭ－ＣＳＦ的血浆水平呈正相关（ｒ＝０．４０９１，Ｐ＜０．０５）。结论小儿ＶＭＣ和ＤＣＭ的发病与心肌的自身免疫损伤有关，抗ＡＮＴ抗体和ＧＭ－ＣＳＦ均参与了这一过程。抗ＡＮＴ抗体可作为小儿ＶＭＣ和ＤＣＭ的一种特异性诊断指标。