不同年龄组重症肌无力患者的临床特点及疗效分析

目的 分析儿童、中青年和老年重症肌无力(MG)患者的临床特点,评价胆碱酯酶抑制剂单用或胆碱酯酶抑制剂与激素或胸腺切除术联用对不同年龄段MG患者的疗效.方法 回顾性分析300例MG患者的临床资料,根据首次发病年龄分为三组:儿童组(≤14岁,n=77),中青年组(15～59岁,n=183),老年组(≥60岁,n=40).比较三组MG患者的发病情况、首发症状、临床分型、新斯的明试验及重复电刺激阳性率、胸腺病理类型的差异.分析并比较三组患者接受胆碱酯酶抑制剂、胆碱酯酶抑制剂+胸腺切除术,以及胆碱酯酶抑制剂+激素三种方法治疗后的疗效.结果 MG发病以中青年人群为主,且随年龄的增加,女性发病率逐渐减少,而男性发病率逐渐增加.以眼外肌受累为首发症状者在儿童组和老年组较中青年组多,以四肢骨骼肌症状为首发者在青年组较儿童组和老年组多.儿童组MG以Ⅰ型(单纯眼肌型)为主,占72.73%;而中青年组和老年组则以ⅡB型(中度全身型)所占比例多,分别为55.74%和50.00%.三组患者新斯的明试验和重复电刺激阳性率无显著差异.儿童组和老年组的胸腺异常分别表现为胸腺增生和胸腺瘤.胆碱酯酶抑制剂治疗在儿童组的有效率优于中青年组和老年组(P<0.01),胆碱酯酶抑制剂+激素对三组患者的有效率无统计学差异(P>0.05),胆碱酯酶抑制剂+胸腺切除术的有效率在儿童组最高,老年组次之,中青年组最低(P<0.01).结论 不同年龄段MG患者具有不同的临床特点,对不同治疗方案的反应具有较大差异.     

重症肌无力89例临床分析

目的 总结重症肌无力临床治疗经验。方法 分析89倒重症肌无力临床资料，其中药物治疗75例。合并胸腺瘸者行胸腺瘸切除术14倒。结果 药物治疗缓解11例。好转60例，无效4例。总有效率92％；手术治疗术后稳定缓解4例。药物缓解8例，无效2例。结论 重症肌无力是自身免疫性疾病，治疗包括药物治疗和手术治疗。本组病例治疗以药物为主，应用激素中剂量冲击小剂量维持疗法。联合抗胆碱酯酶药物治疗重症肌无力是有效的；伴有胸腺瘸者行胸腺切除术，胸腺切除术是治疗重症肌无力的有效手段。     

合并术前肌无力危象的重症肌无力临床特点和外科治疗

目的：探讨合并术前肌无力危象的重症肌无力临床特点和外科治疗。方法：分析18例合并术前肌无力危象的重症肌无力临床特点和外科治疗经验。并以同期手术的176例无术前肌无力危象患者为对照组进行比较。结果：两组患者手术前Osserman分期的构成比结构有明显差异（P=0．000）;与对照组比较,术前危象组术后发生肌无力危象的风险增加（OR=4．451）,术前危象组发生危象后机械通气时间明显延长（P=0．018）;术前危象组的各项呼吸肌强度相关肺功能指标均有明显下降。结论：术前合并肌无力危象的重症肌无力见于全身型患者,手术后再发危象风险增加,手术前积极控制症状,调整机体状态可以部分改善预后;手术后机械通气时问适当延长,严格掌握拔管指征。     

老年重症肌无力30例临床分析

重症肌无力是乙酰胆碱受体介导的神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳,常在活动后加重,休息后减轻具有晨轻暮晕等特点。近来一些研究认为,老年人群重症肌无力的发病率较预期要高,临床症状与年轻人也有着明显的不同。上述因素加上老年人常见的疾病谱,给老年人重症肌无力的诊断造成了很大的困难。而且随着社会年龄结构的改变,老龄化人口的比例不断增加,有必要对老年发病的重症肌无力予以重视。     

重症肌无力危象75例临床分析

目的探讨重症肌无力（MG）危象的诱因以及糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗的临床疗效。方法 回顾性分析1998年6月～2010年6月我院神经内科诊治的75例重症肌无力危象患者83例次重症肌无力危象的病历资料,并比较不同治疗方案的疗效差别。结果单用糖皮质激素冲击治疗组病死率21.7%（10/46）,糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗组病死率3.4%（1/29）。结论发生危象的主要为OssermanⅢ、Ⅳ型患者,呼吸系统感染、糖皮质激素冲击治疗、胸腺瘤手术、过度疲劳为主要诱因。糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗较单用糖皮质激素冲击治疗能明显缩短危象持续时间,降低死亡率。     

重症肌无力患者的病情观察及护理

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点[1]。     

重症肌无力60例临床分析

重症肌无力(MG)是一种乙酰胆碱受体抗体介导并有补体参与的,主要累及神经肌肉接点处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,现将近8年来我部收治的重症肌无力60例分析报告如下.     

晚发型成骨不全1例

患者，女，36岁。以左膝关节碰伤来院就诊。体检：身材矮小，智力正常。躯干及四肢均对称性短小，四肢大关节膨大。巩膜呈蓝色，听力较差。家人叙述，患者自幼发育矮小，听力低下，儿时出牙迟缓，囟门晚闭，牙齿似玻璃状透明。四肢经常出现骨折，且骨折愈合迟缓。家族三代人中无此类病症患者。X线检查：上下肢均短小，长骨弯曲，长骨骨端均膨大，内呈囊状低密度区，其内骨小梁稀疏，     

胸腺切除治疗重症肌无力的疗效分析

目的 评价67例重症肌无力患者胸腺切除术的治疗效果.方法 回顾性分析我院1995年12月～2004年12月期间67例行胸腺切除术的重症肌无力患者的临床资料,对其临床特点、手术方式、围手术期处理和治疗效果进行探讨.结果 按Monden标准评价疗效:缓解22例(32.8%),改善26例(38.8%),无变化14例(20.9%),恶化5例(7.5%),总有效率为71.6%.结论 胸腺切除术治疗重症肌无力疗效可靠,对重症肌无力患者应积极行胸腺切除术.     

重症肌无力临床合理用药

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。患病率为77～150/100万,女性多于男性,约3∶2。该文根据重症肌无力的发病机制、发病特点和临床表现,从用药原则、用药方案、用药提示等方面,对重症肌无力的合理用药进行了阐述。     

他克莫司治疗激素依赖性重症肌无力的疗效观察

目的评价他克莫司治疗激素依赖性重症肌无力(MG)的疗效。方法观察激素依赖性全身型MG患者74例,34例接受他克莫司治疗(2~6mg/d),40例接受硫唑嘌呤治疗(150mg/d),比较两组治疗前及治疗后1、3、6、12个月时MG严重程度评分,同时记录他克莫司治疗组服用激素的剂量及不良反应。结果与治疗前(18.2±9.1)相比,接受他克莫司治疗后1、3、6、12个月MG临床相对评分(分别为13.4±6.5、10.7±4.6、8.7±3.7、5.3±2.1)显著降低,差异有统计学意义(P<0.01);而硫唑嘌呤组治疗6个月、12个月后较治疗前差异有统计学意义(P<0.05)。他克莫司治疗后1,3、6、12个月临床总有效率(临床相对评分≥25%)分别为65.3%、77.6%、81.2%及85.8%,显著高于硫唑嘌呤组(分别为12.3%、25.4%、56.7%及75.6%)。患者服用他克莫司后3、6、12个月激素减停率分别为8.8%、32.4%及70.6%,激素不良反应从94.1%下降为14.7%(P<0.01)。结论对于激素依赖性全身型MG患者,他克莫司疗效优于硫唑嘌呤,且可明显降低患者对激素的依赖。     

评价治疗重症肌无力的电生理学方法

在乌拉坦麻醉兔上分离坐骨神经－腓肠肌，正中神经－旋前圆肌标本，分别用单脉冲、５Ｈｚ、５０Ｈｚ和１００Ｈｚ持续２ｓ的串冲刺激，同时记录神经腓肠肌和旋前圆肌的诱发电位和收缩幅度的变化。用可逆性胆碱醋酶抑制剂－－福定碱治疗实验性自身免疫性重症肌兔，观察到ＥＡＭＧ兔肌电电位增高和收缩幅度加强。     

胸腺瘤相关重症肌无力发病的免疫学机制研究进展

重症肌无力(MG)是一种细胞免疫依赖、体液免疫介导、补体参与的获得性自身免疫疾病,但其引起免疫应答的始动环节仍不十分清楚.由于绝大多数MG患者伴随胸腺异常,故推测导致MG发生的免疫反应起始部位可能在胸腺.胸腺是T细胞分化、发育、成熟的场所,后者在此经历阳性选择和阴性选择,从而获得识别外来抗原的能力,但同时也去除了对自身抗原的反应性,因此胸腺的重要作用之一在于诱导自身免疫耐受,从而避免自身免疫性疾病的发生.在伴胸腺增生的MG患者中,胸腺肌样细胞表达的抗原表位与神经肌肉接头的乙酰胆碱受体(AchR)类似,是交叉免疫发生的基础.胸腺瘤来源于胸腺上皮细胞,是可诱导T细胞分化、发育的功能性肿瘤,约15％的MG患者伴有胸腺瘤.由于胸腺瘤相关MG与胸腺增生相关MG的病因并不相同,所以本文通过综述近年来针对胸腺、胸腺瘤与MG发病机制的相关研究,对胸腺瘤在MG发病中的免疫作用机制进行探讨和阐释.     

Thymic lesions and myasthenia gravis. Diagnosis based on mediastinal imaging and pathological findings

Purpose:
To achieve a better understanding of the role of CT and MR imaging in the study of the mediastinum in patients with myasthenia gravis (MG). Material and Methods:
Mediastinal CT and MR findings were correlated with the histopathological results in 104 thymectomized MG patients. Results:
CT was performed in 104 patients; in 11 of them, MR was also carried out. 44 patients had hyperplasia at histology. On CT, thymic hyperplasia was confirmed in 16 cases, thymoma was diagnosed in 10 and a normal thymus in 18 (sensitivity 36%, specificity 95%). Of 52 patients with thymoma at histology, CT showed thymoma in 46, hyperplasia in 1, and normal thymus in 5. CT showed 88.5% sensitivity and 77% specificity for thymoma. In 10 patients with invasive thymoma, CT was indiscriminate, while invasiveness was detected in 7 cases at MR (70% sensitivity) and at CT in 1 case. Both CT and MR detected tumor recurrence in 5 cases, but the exact localization and degree of invasion were best defined by MR. Conclusion:
In MG patients CT is a sensitive, specific and efficient modality for detecting thymoma, but is less so for detecting thymic hyperplasia. MR was shown to be accurate in detecting invasive thymoma both preoperatively and in postoperative follow-up.     

七氟烷或丙泊酚复合瑞芬太尼麻醉在重症肌无力患者胸腺切除术中的应用

目的 探讨七氟烷或丙泊酚复合瑞芬太尼麻醉在重症肌无力患者经胸骨正中切口胸腺扩大切除术中的应用,并比较其效果.方法 搜集2008年7月—2011年6月于解放军309医院麻醉科行胸骨正中切口胸腺扩大切除术的重症肌无力患者156例,分为2组,其中应用靶控静脉输注丙泊酚和瑞芬太尼麻醉(P组)80例,应用吸入七氟烷复合静脉输注瑞芬太尼麻醉患者(S组)76例,均不加用肌松药.采用4个成串刺激(TOF)检测神经肌肉传递功能.以手术开始(切皮)前作为0时点,每30min记录1次各规定时间点的血流动力学变化,以及基础状态下与拔管后的血气分析及呼吸频率等指标,直至麻醉结束,同时记录麻醉时间、手术时间、清醒时间、麻醉恢复室(PACU)停留时间、拔管时间、输入液体及瑞芬太尼总量.结果 两组患者在不使用肌松药的情况下均顺利完成手术,S组手术开始后各时间点TOF值均明显低于P组(P＜0.05).手术后,P组pH值和PaCO2较S组显著升高(P＜0.05),PaO2则显著降低(P＜0.05).在患者清醒时间、拔管时间、PACU停留时间及瑞芬太尼用量的比较上,S组明显低于P组(P＜0.05).两组患者在血流动力学及脑电双频指数(BIS)、手术时间、麻醉时间、输入液体总量上差异无统计学意义(P＞0.05).结论 重症肌无力患者接受胸骨正中切口胸腺扩大切除术时,在不使用肌松药的情况下,应用七氟烷或丙泊酚复合瑞芬太尼麻醉安全有效.七氟烷复合瑞芬太尼对神经肌肉传递功能的抑制更具有优势,对术后呼吸功能的影响更小.     

鼻黏膜耐受对重症肌无力体液免疫机制的影响

目的　探讨重症肌无力 (MG)的特异性体液免疫异常及双类似物 (Lys2 6 2 Ala2 0 7)鼻黏膜免疫耐受的疗效。方法　采用ABC ELISA系统分别检测MG患者实验组(n =39)和对照组 (n =30 )的AChRAb及其亚型 ;监测耐受前后肌电图变化 ;应用许氏评分法对病情的严重程度和转归进行评定。结果　鼻黏膜耐受后各组间IgG总量无差异 ,而实验组耐受后IgG2 明显低于耐受前及对照组 (P <0 0 1,P <0 0 5 ) ,IgG3 高于耐受前及对照组 (P <0 0 1,P <0 0 5 ) ,耐受前后各组IgG4无显著差异 ;耐受后 4周及 8周两组间肌肉动作电位的波幅衰减幅度差异有统计学意义 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ;MG实验组耐受后临床相对计分达 5 0 %以上者为 31例 ,占总患者的 79 4 8% ,MG对照组临床相对计分达 5 0 %以上者为 10例 ,占总患者的 32 5 6 % ,两组间有效率差异有统计学意义(P <0 0 1)。结论　MG患者体内存在特异性体液免疫异常 ,AChRAb及其亚型可反映MG患者的免疫学改变 ,提示MG存在免疫功能的紊乱 ,符合自身免疫病的特点 ;双类似物鼻黏膜耐受治疗有效。     

重症肌无力两种微创胸腺扩大切除术长期疗效比较

 目的 比较重症肌无力两种微创胸腺扩大切除术的长期疗效。方法 回顾性分析2010-06至2014-06原火箭军总医院采用两种微创方法行胸腺扩大切除术治疗的50例重症肌无力患者的临床资料及随访结果,两种术式的围术期结果比较采用χ²检验,远期疗效采用Kaplan-Meier法绘制有效率-时间曲线,log-rank法进行统计分析。结果 机器人组和胸腔镜组均顺利完成微创胸腺扩大切除术,均无中转开胸及围术期死亡。术后共发生肌无力危象4例(8.0%)。平均随访73.3个月,完全缓解率为34%(17/50),治疗总有效率为86.0%(43/50)。机器人组有效率和完全缓解率与胸腔镜组比较,差异无统计学意义。Osserman Ⅰ型有效率达100%,明显高于其他类型,差异有统计学意义(P<0.05)。性别、年龄、病理、手术方式和病程对5年累积有效率的影响无统计学意义。结论 胸腔镜和机器人胸腺切除术治疗重症肌无力安全、可行,长期疗效满意,两种术式对预后影响无统计学差异。     

重症肌无力患者胸腺及外周血T淋巴细胞rDNA转录活性的研究

 目的 探讨T淋巴细胞增殖活性在重症肌无力发病中的意义.方法 应用银染技术对87例Ⅰ-Ⅱ期胸腺瘤合并MG和83例Ⅰ-Ⅱ期胸腺瘤不合并MG等自身免疫性疾病两组患者外周血和胸腺组织中T淋巴细胞进行细胞核嗜银染色,应用显微图像分析系统,计算核仁银染面积和核面积的比值做为核仁区嗜银蛋白(Ag-NORs)表达强度值,两组所测数据做t检验.结果 胸腺瘤合并MG组外周血和胸腺组织中T淋巴细胞Ag-NORs表达强度均明显高于不合并MG组,两者差异有极显著统计学意义(P＜0.001).结论 MG患者T淋巴细胞核蛋白体脱氧核糖核酸转录活性明显增强,细胞增殖活跃,进而导致体内兔疫功能亢进.     

黄芪复方制剂对重症肌无力患者外周血Th1、Th2及Tc1、Tc2细胞亚群的影响

 目的 探讨黄芪复方制剂对重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的细胞免疫调节机制.方法 将60例随机分为2组,每组30例.治疗组服用中药黄芪复方制剂;对照组服用泼尼松片,疗程12周.应用流式细胞仪检测重症肌无力患者治疗前后外周血Th1、Tc1、Th2、Tc2细胞的变化情况.结果 与健康组比较,MG组外周血中Thl、Th2、Tcl和Tc2细胞百分数明显增高,差异有统计学意义(P＜0.01),Thl/Th2、Tcl/Tc2比值同健康组相比差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后,治疗组Th1型、Tc1型细胞明显减少(P＜0.01),与对照组治疗后比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 黄芪复方制剂通过抑制MG患者Th1型细胞和Tc1型细胞的分化,减少Thl/ Tc1型细胞因子如IFN-γ的分泌而起到抗炎和改变病程的作用.     

重症肌无力患者胸腺CT表现与年龄的关系

目的：探讨重症肌无力（MG）患者胸腺CT表现在各年龄组的分布特点。方法：回顾性分析2005年1月～2008年7月住院诊治的241例MG患者的胸部CT影像资料及病理结果。按患者发病年龄分为4组,统计胸腺各种改变在不同年龄组中分布情况。结果：胸腺正常者118例（48．96％）;胸腺增生者34例（14．10％）;胸腺瘤89例（36．9％）。胸腺正常、胸腺增生以及胸腺瘤在四个组中的比例分别为71．05％、48．68％、35．41％、64．51％;23．68％、17．10％、12．50％、0％;5．27％、34．22％、52．09％、35．49％（Х^2值为32．8,P〈0．005）。胸腺正常主要出现在小于20岁年龄组（71．05％）及大于60岁年龄组（64．51％）,胸腺增生主要发生20岁以下年龄组（23．68％）,并且随着年龄增长,比例逐渐降低;胸腺瘤主要出现在40～59岁年龄组（5z．08％）。结论：MG患者的胸腺病变在不同的年龄组中,发病率有所不同。