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心内膜弹力纤维增生症误诊1例分析 总被引:1,自引:1,他引:0
本文对心内膜弹力纤维增生症误诊1例分析如下。1病历摘要 男,3月龄。因咳嗽、轻度喘憋3d入院。入院前3d咳嗽、声咳,无痰,喘憋轻度,易哭闹,无发热,食欲正常,睡眠可,二便正常。既往健康,发育稍差,3个月仍不能竖颈。查体:T36.5℃,P120次/min,R40次/min。神清,哭闹,皮肤黏膜无皮疹,无出血点,无发绀,前囟平软,无鼻扇,口唇无发绀,颈无抵抗,胸廓对称,呼吸促,双肺呼吸音粗,少许哮鸣音,未闻及湿罗音。 相似文献
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例1,患儿,男,10个月。该患儿生后5个月开始咳嗽,呼吸困难,哭后口周发绀,心率快,当地医院按肺炎治疗,时而缓解,但心率仍快,活动后仍出现呼吸困难,呻吟。当地医院检查后又诊断为“心肌炎”,经治疗不见好转,故转住我院。体检:T36.8℃,R80次/分,P160次/分,一般状态欠佳,呈喘憋状态,口唇略有发绀,呼吸运动明显增强,双肺未闻及干湿罗音,心尖搏动较弥散,心界向两侧扩大,左界在第五肋间锁骨中线外1.0cm,听诊心律整心率160次/分,无杂音,腹部膨隆,肝大右肋下6.0cm,剑下4.0cm,质地中等硬,脾未触及,无腹 相似文献
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小儿心内膜弹力纤维增生症的诊治 总被引:3,自引:0,他引:3
心内膜弹力纤维增生症(Endocaudizl Fibroelastosis,EFE),为小儿心肌病的最常见的一种。国内外文献报道,根据不同年龄阶段,心肌心内膜的刺激因子的组织增生反应不同,称婴儿型扩张型心肌病;即心内膜及心肌常同时受累,心内膜弹力纤维增生明显,亦称谓心内膜心肌病。 相似文献
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男,6月龄。因咳嗽、口唇青紫,哭闹时加重,有时出现阵发性呼吸困难就诊。查体:心前区可闻及I级收缩期杂音。X线检查示:心影增大,以左室增大为著;心电图示:左室肥大,心前区T波呈缺血性改变;心脏超声心动图所见:左心系统扩大,以左室为著,左心室呈球形扩大,室间隔膨向右室侧;左室壁广泛运动幅度减低;左室内膜呈弥漫性增厚,回声增强,最厚处约4.5mm;二尖瓣开放受限,过二尖瓣血流明显增快,二、三尖瓣少量返流;印象:心脏超声所见符合心内膜弹力纤维增生症。 相似文献
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心内膜弹力纤维增生症12例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
心内膜弹力纤维增生 (endocardialfibroelastosis ,EFE )于1941年首先被Crtoss命名 ,属原发性心肌病的一种 ,病死率高 ,病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚 ,致心室肌舒缩均受限 ,心脏扩大 ,心力衰竭为特征 ,多见于婴幼儿 ,特别是 6个月内发病多见 ,也可见于新生儿。本病是婴幼儿时期发生心力衰竭最常见的原因之一 ,临床往往因缺乏特异性表现和诊断方法 ,易与心肌炎、缩窄性心包炎及引起左室增大、肥厚一类的疾病相混淆[1] ,近年来由于超声心动图的广泛应用 ,有力地协助本病早期诊断与治疗。现将我们诊… 相似文献
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我科于1986年~1994年间共收治心内膜弹力纤维增生症(EFE)14例,现分析报道如下。 1 临床资料 1.1 本文病例选择符合下列标准:①2岁以内小儿出现心衰症状,X线示心脏扩大,以左室为主,心尖搏动减弱或消失;②心电图示左室肥厚伴V_5、V_6导联ST段下 相似文献
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心内膜弹力纤维增生症(EFE)研究进展 总被引:2,自引:0,他引:2
<正>心内膜弹力纤维增生症(Endocardial Fibroelas-tosis.EFE)严重危及小儿健康和生命,可突然使之猝死或经一段急性心力衰竭的过程后死亡.其病理变化是心内膜有一层增厚胶原纤维和弹力纤维.多年来,人们虽对其进行了大量研究,但病因、发病机理、诊断及其治疗仍有许多问题尚不十分清楚.本文就能找到的资料综述如下.1 病因及发病机理目前,虽然提出了许多不同理论,但无一被广泛接 相似文献
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原发性心内膜弹力纤维增生症(下简称EFE),是婴幼儿发生心力衰竭最常见的病因,此病死亡率高、预后差,罕见活至年长儿。近年来采用强心剂加强的松及血管扩张药等综合性治疗,其预后大为改观,消除了历年来对EFE消极悲观的论点。 相似文献
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孕妇 3 0岁 ,第 2胎孕 3 2周 ,胎动消失 2d。停经 5 0d出现早孕反应。 2 0周初感胎动 ,孕期无感冒、腹泻史 ,无农药及放射线接触史。超声检查应用AlokaSSD 170 0超声诊断仪 ,探头频率 3 .5MHz。超声显示 :胎儿颅骨光环完整 ,双顶径 8.3cm。头皮及全身皮肤水肿 ,厚 0 .6cm ,脊柱排列规则 ,连续性好 ,胎心搏动消失 ,心包腔可见环状液性无回声区 ,宽 0 .8cm ,心内膜增厚且回声增强不光滑 (图 1)。胸腹腔可见少量无回声区。胎盘附于宫底 ,厚 3 .1cm ,Ⅱ级 ,羊水未见异常。超声诊断 :宫内孕单胎 ,胎死宫内 ;胎儿水肿 ,心包… 相似文献
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杨雅华 《中国临床医药研究杂志》2007,(4):69-70
心内膜弹力纤维增生症(EFF)是一种心内膜心肌病,也叫膜硬化症。是指心内膜增厚弹力纤维增生,心室肥厚为主要特征,育后不良,婴幼儿死亡率极高。病因尚未明了。近年来有人认为可能与胎内感染严重,缺氧及营养不良或是由于心内膜发育畸形,及继发于心肌病变等,现将本院收治死亡报告如下: 相似文献
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心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断 总被引:4,自引:0,他引:4
目的 :了解心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)患儿的心内结构及心功能改变 ,探讨超声对 EFE诊断及指导治疗的价值。方法 :119例患儿年龄 <1岁的 10 1例 ( 84% )。超声测量房室内径、室壁运幅、瓣膜血流及心功能指数。随访 6 0例 ,时间 2月~ 12年。结果 :119例患儿左室均重度扩大 ,搏动弱。左室收缩功能明显减低。死亡 7例 ,死亡率 5 %。随访左室内径恢复正常 2 0例 ,左室收缩功能恢复正常 47例。结论 :EFE属于扩张型心肌病范畴 ,以左室收缩功能减低为主。其心脏扩大的恢复慢于心功能的恢复。病情恶化易发生在发病年龄小、病程早期 ,反复感染是促使病情恶化的重要因素 相似文献
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本文对32例小儿心内膜弹力纤维增生症容易误诊的原因进行分析,并提出了二维超声心动图在本病的特点,为早期诊断本症提供了重要的客观依据,对其疗效评价,降低死亡率均具有重要的临床意义。 相似文献
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患者男 ,72岁。原因不明出现胸闷 ,憋气 ,伴双下肢水肿来诊。查体 :一般情况尚好 ,心界向两侧扩大。 CT示两侧胸腔少量积液。超声检查 :左房 43.6mm,左室 56.9mm,两腔内径均增大 ,左室腔内见一长 38.7mm,宽 3.1 mm条状回声 ,连接左室壁与室间隔。主动脉内径 2 5.6 mm,三瓣叶回声略增强、关闭略受限。二尖瓣前后叶回声可、启闭相对受限。三尖瓣、肺动脉瓣均正常。左室壁心内膜明显增厚 ,达1 9 .6 mm,回声略增强 (图 1、 2 )。左室后壁及室间隔厚度分别为 9.2 mm、8.2 mm,心肌运动普遍减弱。左心室内径收缩期与舒张期变化很小。右室前壁的前… 相似文献
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心内膜弹力纤维增生症合并肾病综合征2例 总被引:1,自引:0,他引:1
例1,男,2岁,主因呼吸急促1年,全身水肿、少尿1周入院。1年前家长发现患儿呼吸较其他同龄儿童增快,到当地诊所检查发现心率增快,未给予检查。1周前患儿出现眼睑水肿,渐波及颜面、双下肢,伴少尿,无血尿、呕吐、抽搐。查体:体温36.5℃,脉搏136次/min,呼吸40次/min,体质量11kg,血压80/40mmHg(1mmHg=0.133kPa),轻度贫血貌,眼睑、颜面部水肿,口周无发绀,双肺呼吸音粗、未闻及啰音,心界扩大、心率136次/min、律整、心音低钝、心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音, 相似文献
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超声心动图在婴儿心内膜弹力纤维增生症诊治中的应用 总被引:1,自引:0,他引:1
目的探讨婴儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图表现,以提高对本病的认识和诊断符合率。方法分析2000年1月~2006年3月彩色多普勒超声诊断4例EFE婴儿,均根据二维特征,综合彩色多普勒和频谱多普勒的形态特点而作出明确诊断。结果EFE具有心脏增大和左房、左室内膜结缔组织和弹力纤维弥漫性增生、增厚的二维特征,二、三尖瓣反流及左室射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)降低的特点。结论心脏增大,尤以左房、左室增大明显,室间隔、左室后壁厚正常或稍增厚,左室后壁活动平坦,心内膜回声增强、增厚,同时伴有二、三尖瓣反流及心功能降低时,应考虑EFE。 相似文献
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患儿,男,3岁.因胸闷、气短伴活动后加重三个月就诊.查体:生命体征平稳,神清语明,无贫血外貌,口唇无紫绀,听诊心律规整,二尖瓣听诊区可闻及Ⅲ级粗糙的收缩期杂音. 相似文献