脑桥中央髓鞘溶解合并脑桥外髓鞘溶解症2例

例1,男,41岁。言语含糊、四肢无力伴肢体不自主抖动1个月。既往患有糖尿病、糖尿病肾病、尿毒症10余年,10余年来长期门诊透析（每周3次）。约20 d前着凉后出现四肢疲乏无力、间断口齿不清、站立不稳且胸闷、气促。     

脑桥中央髓鞘溶解症1例

患者,女,39岁。主因四肢关节疼痛1年余,间断意识不清伴四肢瘫20d入院。入院前10d患者出现四肢无力,呈进行性加重,逐渐发展至四肢弛缓性瘫痪;初始意识较清楚,构音尚清晰,言语也流利,病情日渐加重。既往有慢性胃肠炎史。查体:严重营养不良,被动体位,骶尾部可见大片状褥疮,神志欠清,完全运动性失语,颅神经检查欠合作,咽喉反射存在,无明显面瘫。左上肢、右下肢肌力0级,肌张力减低,腱反射减弱;右上肢、左下肢肌力I~II级,肌张力增高,腱反射活跃,颈抵抗,克氏征(±),感觉检查均正常,大便失禁,其他未见异常。辅助检查:血K+3.04mmol/L,血Na+134mmol/L,空腹血糖8.7mmol/L。头颅MRI平扫可见:桥脑大片状长T1WI、长T2WI信号。诊断为脑桥中央髓鞘溶解症。适当应用脱水剂与糖皮质激素,积极给予神经营养药及支持疗法,纠正电解质紊乱,加强护理,康复训练等处理,经治疗36d,四肢关节疼痛消失,肌力恢复到V级,症状缓解出院,继续康复治疗。出院后复查头颅MRI,桥脑中部信号基本正常。讨论脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种渗透压失常导致脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。CPM的病因及发病机制尚不清楚...     

脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病,以往仅见于尸检病理诊断,常被认为是致死性疾病.随着诊断技术的进步,尤其是CT、MRI的广泛应用,CPM的生前诊断已成为可能,对CPM的病因及发病机制、流行病学、临床表现、影像学及其辅助检查、治疗有了进一步的认识.     

脑桥中央髓鞘溶解症3例分析

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis,CPM）是一种中枢神经系统继发性脱髓鞘病变,其发病原因、发病机理、病理及临床表现等尚未完全明白。现将2005年1月至2007年8月我院和广西医科大学第一附属医院收治的脑桥中央髓鞘溶解症3例报道如下。     

电解质紊乱致脑桥中央髓鞘溶解症一例

<正>脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种罕见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的脱髓鞘疾病[1]。近年来,国内关于CPM的报道增多,但关于电解质紊乱导致急性脑桥中央髓鞘溶解症的报道尚不多见,2013年5月5日我院收治了1例严重电解质紊乱并发CPM的患者,现报道如下。1病例资料患者,张某,女,58岁,以"突发头晕、呕吐伴双下肢无力2 d余"于2013年5月5日入院。发病前有不洁饮食后出现呕吐腹泻2 d。既往有"高血压     

脑桥中央髓鞘溶解症3例误诊分析

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为特征的可致死性疾病，其病因不明，临床少见，容易误诊。本院近年来共误诊3例，现分析报道如下：     

脑桥中央髓鞘溶解症2例并文献复习

<正>例1.男,77岁。因头晕、恶心、呕吐3d于2014年12月9日入住我院。患者3d前感冒后出现头晕、恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,伴有喘憋、发热、四肢无力,就诊于附近诊所,给予口服药物治疗,效果欠佳,遂来我院治疗。既往高血压病史10余年,冠心病心力衰竭病史2年,糖尿病史1年余,无烟酒史。查体:T38.2℃,P110次/min,R 22次/min,BP 176/110 mmHg。心、肺、腹部及神经系统查体均(-)。X线胸片示:心脏增大,右下肺感染;生化检查:Na~+130 mmol/L,K~+3.5 mmol/L;患者血钠偏低,给予10%氯化钠2.3g+77ml生理盐水,每天1次,     

脑桥中央髓鞘溶解症1例报道

患者 ,女 ,63岁 ,因“反复中上腹隐痛 3年 ,加重 1月”入当地医院。当时查体神经系统无明显阳性体征。患者因长期慢性胃炎导致营养不良。患者入院后第 2天大便后 ,出现四肢无力 ,进行性加重 ,初尚能言语 ,后发展致四肢迟缓性瘫痪 ,不能言语 ,精神科会诊 ,诊断为“亚木僵状态” ,头颅ＭＲＩ提示脑桥基底部基本对称的长Ｔ1,长Ｔ2信号 ,转入神经内科治疗 ,再次头颅ＭＲＩ检查提示脑桥基底部对称性的长Ｔ1长Ｔ2信号 ,诊断为桥脑中央髓鞘溶解症。给予营养神经 ,改善循环 ,清除自由基等治疗。出院时 ,患者构音不良 ,双下肢肌力Ⅴ级 ,右上肢为Ⅴ级 …     

脑桥中央髓鞘溶解症7例临床分析

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是一种继发性脱髓鞘病，临床以四肢瘫痪、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征，即“闭锁综合征”。现将经临床和核磁共振（MRI）诊断的7例CPM患者报告如下。     

脑桥中央髓鞘溶解症7例临床分析

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种继发性脱髓鞘病,临床以四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征,即“闭锁综合征”。现将经临床和核磁共振(MRI)诊断的7例CPM患者报道如下。1临床资料1.1一般资料本组7例CPM患者均符合以下诊断依据:(1)有血钠可能迅速升高的病理生理基础;(2)有双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损的表现;(3)头颅MRI表现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶,显示对称分布的长T1、长T2信号,无占位效应。7例中男性3例,女性4例,平均年龄39岁(12~63岁),入院前病程平均47天(21~60天)。急性淋巴细胞白血病(L1型)慢性消耗状态1例;…     

脑桥中央髓鞘溶解症3例报告分析

脑桥中央髓鞘溶解症 (Ｃｅｎｔｒａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌ ｙｓｉｓＣ .Ｐ .Ｍ )临床少见 ,且报道不多。其主要病理表现为脑桥基底部髓鞘对称性破坏 ,本文结合 3例报道讨论分析如下。1　病例报告　　例 1,患者女 ,32岁 ,入院 11年前因口干多饮、多食、消瘦诊断青年成年型糖尿病 ,糖尿病肾病 ,间断胰岛素治疗。半年前妊娠后期自觉头痛 ,测血压高 ,3个月前分娩后上述症状加重 ,去当地医院经“胰岛素 ,白蛋白”等治疗后未见好转 ,而入我院内分泌科进一步治疗。查体 :意识清 ,Ｂｐ 2 2 / 16ｋＰａ ,颜面 ,眼睑水肿 ,无颈静脉怒张 ,双…     

脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症1例报道

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种少见的脱髓鞘疾病,近年随着MRI的广泛运用,报道的病例逐渐增多,现将本院收治的1例CPM结合相关文献报道如下.     

脑桥中央髓鞘溶解症一例

患者女,58岁,以“烦躁不安3d”于2009年11月17日收住当地县医院。患者半个月前感冒后出现发热,体温最高达38．6℃,伴头痛、纳差,在当地一诊所治疗后（具体不详）热退,头痛缓解,纳差无好转。3d前出现烦躁不安,     

脑桥中央髓鞘溶解症(附9例分析)

目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床特点和影像学及电生理改变。方法对1984～2003年该院诊治的9例CPM患者的临床特点及影像学、电生理表现进行回顾性分析。结果CPM的病因主要与慢性酒精中毒、营养不良、快速纠正低钠血症等有关，临床以假性球麻痹和四肢痉挛性瘫痪为典型表现．MRI扫描可见脑桥中央髓鞘脱失灶，诱发电位也可见阳性发现。结论CPM是一种相对罕见的脱髓鞘疾病，临床症状及体征是诊断CPM的基础，头部MRI是诊断该病的重要手段，诱发电位可发现早期损害。     

亚临床脑桥中央髓鞘溶解症1例

1998年以来 ,国内有关脑桥中央髓鞘溶解症 (centralpon tinemyelinolysis ,CPM)的病例报告有数 1 0例 ,但与急性间歇性卟啉病 (acuteintermittentporphyria ,AIP)有关、且缺乏脑桥症状的CPM未见报道 ,本文报道 1例。患者 ,女性 ,32岁。 3月前无明显诱因急起脐周隐痛 ,伴有呕吐 ,每天 1 0余次 ,为胃内容物 ,感四肢肌肉疼痛 ,出现幻听、幻视。在当地经抗感染 ,对症处理 ,3d后缓解。此后 ,每隔 1 0～ 30d疼痛、呕吐复发 ,经类似治疗均在 1周左右缓解。1 5d前又出现幻听 ,3d后消失 ,但腹痛无缓解收入院。起病以来无明显畏寒、发热、抽搐等。…     

脑桥中央髓鞘溶解症的病因与诊治

脑桥中央髓鞘溶解症 (CPM)由 Adams等 (195 9)在研究酒精中毒的神经病理过程中发现 4例 ,首先报道。主要表现为四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态。 Adams认为选用“脑桥中央髓鞘溶解症”作题目 ,它既提示本病累及的特殊部位又阐明了其基本病理学特性 ,即非系统性、有髓纤维的髓鞘溶解两个特点 [1 ] 。应用 MRI以后 ,国外陆续有报道 ,国内自 1991年来散在的个例报道约 2 0例。为引起同道的重视 ,本文对有关 CPM病因与发病机制、临床表现、影像学特点、治疗和预后的文献进了综述。一、病因与发病机制 :至今尚无可靠的解释 ,有关研究有…     

脑桥外髓鞘溶解症1例

渗透性髓鞘溶解症( osmotic myelinolysis,OM)是一种严重的神经系统脱髓鞘疾病。根据病变部位的不同,分为脑桥中央髓鞘溶解症和脑桥外髓鞘溶解症( extrapontine myelinosis, EPM),EPM属于少见疾病,病变累及基底节区、丘脑及皮质下蛋白质等。     

非典型脑桥中央髓鞘溶解症 1 例报告

患男性，38岁。因“复视、呛咳、左侧肢体乏力9天”于2004年4月8日入院。既往有饮酒史20年，最多时1．5～2．0kg／次，每周4～5次。查体：左侧偏身浅感觉减退，肢体肌力Ⅳ级，肌张力降低，腱反射亢进，巴氏征(-)，左侧中枢性面瘫，咬肌力量减退，双侧腹壁反射，提睾反射消失，昂伯征( )，构音不清，伸舌不灵活，软腭抬举无力，眼球活动无明显异常。MRI提示：双侧脑桥基底部腹侧斑片状长T1、T2信号，     

脑桥中央髓鞘溶解症2例报告

脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinoly-sis,CPM）是一种少见的脱髓鞘疾病,以往仅见于尸检病理诊断,常为致死性疾病。随着CT、MRI应用和对此病的认识加深,CPM生前临床诊断已成为可能,预后亦有改观。现报告2例经头部MRI证实的CPM。     

脑桥中央髓鞘溶解症临床回顾性分析

目的 探讨脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的病因、临床表现、诊断和治疗。方法 回顾性分析3例CPM的临床资料，并综合分析国内外文献资料。结果 病因酒精中毒1例，肝移植术后1例，低钠血症1例。临床表现为急性起病，3例均有假性球麻痹的表现，四肢瘫1例，双上肢瘫痪1例，意识障碍2例。MRI均显示桥脑基底部长T1，长T2信号。3例均存活，2例恢复独立生活能力。结论 CPM发病与低钠血症、酒精中毒等因素有关．以假性球麻痹、四肢瘫、意识障碍为主要表现，MRI龚诊断CPM的重要手段。应用激素、B族维生素，以及控制原发病、防治并发症可改善预后。