与自身抗体靶抗原位点相关、与BP180的NC16a区无关的大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮(BP)与自身抗体靶抗原180-kDaBP(BP180)有关,抗原位点在BP180的非胶原区16a(NC16a)。本文报道1例男性BP患者,应用免疫印迹法或ELISA法检测发现,其自身抗体IgG对BP180抗原的NC16a区无反应,而对正常人角质形成细胞中的BP180反应阳性。考虑患者无眼结膜受累,口腔中亦未见瘢痕,故排除抗BP180的瘢痕性类天疱疮的诊断。本文提示除外NC16a,在BP180细胞外区域还有另一种抗原反应位点。文献中关于除NC16a位点以外的靶抗原自身抗体所致BP临床特征的详细报道较少。作者认为,很难将这些BP与抗BP180抗原NC16a区的自身抗体…     

大疱性类天疱疮抗BP180免疫球蛋白E自身抗体结合位点的基因定位

大疱性类天疱疮(BP)是一种表皮下大疱病,以出现抗半桥粒蛋白BP180自身抗体(BPAg2,XV II型胶原)为特征。NC16A为BP180外功能区的非胶原区,是致病性免疫球蛋白(Ig)G自身抗体和IgE类自身抗体的主要靶位。该研究进一步描述了BP180的IgE反应区的特征。10份取自未经治疗的BP患者的血清,8份含有与全长BP180外功能区反应的IgE。这8份血清中,4份有与N C16A发生反应的IgE,而其他4份血清有与NC16A的下游区域发生免疫反应的IgE。相比之下,10份BP血清中9份有与N C16A发生IgG反应,而余下一份血清的IgG和IgE仅与BP180外功能区的非NC1…     

BP180NC16a酶联免疫吸附测定在妊娠期类天疱疮的血清学诊断以及妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹与斑块病鉴别中的作用

背景:妊娠期类天疱疮(PG)是一种罕见的妊娠期表皮下免疫性大疱病,靶组织为半桥粒蛋白,尤其是BP180。临床上,可与多形性妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病(PUPPP)的皮损类似,准确鉴别这两种妊娠期瘙痒性皮肤病对胎儿和母亲的预后有重要意义。表位作图结果显示90%PG患者的血清标本中lgG自身抗体结合在BP180境界清楚的近膜端的NC16a区。目的:检测商用NC16a区的酶联免疫吸附测定在PG血清学诊断中以及PG与PUPPP鉴别中的效用。受试者:共412例女性患者,其中包括82例预治疗的PG患者、164例PUPPP患者和166例年龄、性别相匹配的对照者。方…     

新型ELISA系统检测大疱性类天疱疮患者抗-BP180 IgG和纯化自身抗体

背景:大疱性类天疱疮(BP)抗原BP180的N C16A免疫决定区已被用来开发用于BP自身抗体检测的几种酶联免疫试验(EISIA s)诊断试剂。目的:因为BP180自身抗体反应区不局限于NC16A,作者研究了针对所选表位(包括这一免疫决定区)来研发一种新型ELISA试剂的可能性。方法:先用ELISA检测78份BP血清的N C16A和64份BP血清检测到IgG反应(82%)。其余14份NC16A阴性BP血清用免疫学方法筛查针对BP180的7个特异表位。展示BP180表位的重组噬菌体长成斑块,点至硝酸纤维素滤纸并与BP血清孵育。结果:3份和5份NC16A阴性BP血清分别与BP180外结…     

天疱疮患者细胞因子的多态性

目的:评价肿瘤坏死因子α(TN F-α)、转化生长因子β1(TG F-β1)和白介素-10(IL-10)的多态性是否是影响天疱疮发展的因子。方法:分别采集20例天疱疮患者和24例对照者的全血。提取基因组D N A并用AR M S-PCR方法对细胞因子IL-10(-1082G/A,-819C/T)、TGF-β1(密码子10C/T,密码子25G/C)、TNF-α(-308G/A)进行基因分型。结果:天疱疮患者与正常对照相比,IL-10等位基因的分布显著不同(P=0.009),尤其是等位基因T与这种疾病相联(OR3.291,95%CI1.350～8.020)。寻常性天疱疮患者也有相似的结果(P=0.012,O R3.410,95%CI1.346～8.63…     

IgG4是妊娠性类天疱疮的主要IgG亚型

背景:妊娠性类天疱疮(PG)是一种怀孕期由针对基底膜蛋白的抗体引起的水疱性疾病。这些抗体是针对180kD大疱性类天疱疮抗原(BPAg2)的NC16A结构域中的表位。妊娠性类天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)有许多相似之处,但直至目前文献都显示了不同的免疫荧光结果,包括C3、IgG和IgG亚群(Ig     

麦考酚酯对瘢痕性类天疱疮的治疗

背景:瘢痕性类天疱疮(CP)的严重性。氨苯砜是治疗轻中度病例的首选药物。在有生命或视力风险的病例中,静脉滴注环磷酰胺是有效果的,但其可能的消化道副作用需重复住院。麦考酚酯(M M F)是一种口服的耐受性较好的免疫抑制剂并已被证实对天疱疮和大疱性类天疱疮有效的药物。对于CP的作用已有报道。作者报道14例患者从2000年起接受M M F治疗的回顾性研究。对象和方法:5例男性和9例女性患者,平均年龄69岁。M M F患者被推荐于3个不同的临床机构处,7例患有严重CP的患者立即使用环磷酰胺(A组),3例患者患有轻中度复发性病例给予环磷酰胺(B组)…     

寻常型天疱疮与大泡性类天疱疮皮损角质形成细胞Fas和Fas-L表达的研究

目的 :探讨 Fas和 Fas- L在寻常型天疱疮 (PV)和大泡性类天疱疮 (BP)皮损发生发展中的作用。方法 :采用免疫组化方法研究两病患者皮损 Fas和 Fas- L的表达情况。结果 :1角质形成细胞 Fas/Fas- L表达的部位 :PV,疱内分离的及疱周围的棘层细胞 ;BP,水泡上方及附近的棘层细胞 ;2寻常性天疱疮、大泡性类天疱疮表皮细胞 Fas/Fas- L表达都明显高于正常对照组(均 P <0 .0 1)。结论 :角质形成细胞 Fas/Fas- L表达异常与 PV和 BP皮损的发生可能有密切联系     

黏膜类天疱疮累及口腔黏膜患者的眼部疾病发展

目的:评价累及口腔黏膜的黏膜类天疱疮(M M P)患者的眼部疾病的发展。方法:口腔M M P的诊断依据临床体征、组织学以及直接和间接免疫荧光法。记录患者的年龄、种族、性别、诊断年龄、眼部体征的进展、随访时间和眼部疾病进展的时间。结果:回顾性分析30例诊断为口腔M M P的患者。平均诊断年龄为65.2岁(极差46～84岁),16例(53%)为男性。首次检查时有9例(30%)表现为类天疱疮的眼部体征,其中2例轻度(ⅡAⅢB),4例中度(ⅡBⅢC),3例重度(ⅡCⅢD)。自确诊为口腔M M P至首次眼科检查的平均诊断周期为19.3月(极差0～144月)。随访期间2例(7%)患…     

大疱性类天疱疮伴甲缺失

自身免疫性大疱病患者的指(趾)甲可能受累。由于有不同抗原参与,后天性大疱性表皮松解症(EBA)患者的指(趾)甲常受累,但大疱性类天疱疮(BP)患者则不然。作者报道1例罕见的伴趾甲永久性缺失的BP患者。大疱性类天疱疮伴甲缺失@Gualco F. @Cozzani E. @Parodi A.$DiSEM, Sect     

伴肠黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤的蕈样肉芽肿病

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)与B细胞恶性肿瘤共存在临床上很少见。作者报道1例伴肠黏膜相关淋巴样组织(M A LT)淋巴瘤的蕈样肉芽肿病(M F),肠道M A LT淋巴瘤是一种边缘细胞起源的低度恶性B细胞淋巴瘤。据作者所知,以往仅报道有2例CTCL与M A LT淋巴瘤共存,本文首次报道了患有典型M F与肠道M A LT淋巴瘤的患者。该例患者发生上述两种疾病共存可能纯属巧合,但肿瘤内T淋巴细胞的遗传倾向及免疫调节能力可能导致两种疾病相关联。伴肠黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤的蕈样肉芽肿病@Ohmatsu H$Department of Dermatology, Faculty of Medicin…     

美国皮肤利什曼病皮损中浸润细胞的流式细胞检测分析

背景:CD4+和CD8+T淋巴细胞在利什曼病的结局中起不同的作用。然而,原位免疫细胞化学研究显示T细胞在皮损中的分布有很大的可变性。目的:本研究用流式细胞检测法确定利什曼病皮损中的主要T细胞亚群,及与利什曼原虫敏感性循环T细胞的关系。患者和方法:用流式细胞计量法确定34例皮肤利什曼病(CL)、4例黏膜利什曼病(M L)及4例播散性利什曼病的病损处或外周血单核细胞(PBM C)表型。体外利什曼原虫抗原刺激外周血单核细胞得到利什曼原虫敏感T细胞。结果/结论:所有病损处均有不同数量的γδ淋巴细胞,与病程无关。IL-2R阳性细胞和γR干扰素…     

寻常型天疱疮患者外周血T细胞受体β链可变区CDR3基因克隆谱型分析

目的:探讨寻常型天疱疮（PV）患者外周血T细胞受体（TCR）互补决定区（CDR3）基因谱型变化,了解克隆扩增的T细胞与自身免疫性疾病的相互关系。方法:采用免疫扫描谱型分析技术,分析6例正常人外周血单个核细胞TCR β链可变区(BV) CDR3谱型分布特征以及6例PV患者CDR3谱型变化情况。结果:6例正常人TCR BV CDR3谱型均符合正态分布,6例PV患者TCR BV CDR3谱型均出现多态性降低,BV亚家族单/寡克隆增生。结论:PV患者外周血TCR可变区β链CDR3谱型异常可能与PV发病有关。     

多发性硬化患者外周血γδT细胞与CD_4~+CD_(25)~+Foxp3~+Treg细胞比例的变化

目的探讨多发性硬化(MS)患者外周血γδT细胞与CD4+CD25+Foxp3+Treg细胞比例的变化。方法采集37例MS患者(MS组)及25例健康对照者(NC组)的外周静脉血,分离外周血单个核淋巴细胞,以流式细胞术检测γδT细胞及CD4+CD25+Foxp3+Treg细胞的比例。结果 MS组外周血γδT细胞比例较NC组显著升高,且活动性患者较非活动性患者进一步升高;MS组外周血CD4+CD25+Foxp3+Treg细胞比例较NC组显著降低,而活动性患者较非活动性患者进一步降低。MS组外周血γδT细胞与CD4+CD25+Foxp3+Treg细胞比例呈显著负相关(P<0.05)。结论 MS患者外周血γδT细胞比例的升高可下调CD4+CD25+Foxp3+Treg细胞比例,从而促进疾病的发生。     

科威特43例大疱性类天疱疮患者的临床流行病学特征及病程

背景:阿拉伯海湾地区人群的大疱性类天疱疮的临床流行病学特征及病程尚未见报道。假说:人种及地区差异可影响自身免疫性疾病的临床表现及病程。方法:本研究对14年间在自身免疫大疱病(A BD)门诊登记的43例大疱性类天疱疮(BP)患者的临床流行病学特征及病程进行了研究。结果:据观察,BP是该诊所中次常见的ABD(27%),估计最低发病率在指定人群中为每年2.6/100万。阿拉伯族人群患病率最高(93%),女性与男性之比为5.1∶1。诊断时年龄(x±s)为65.20±18.80岁。多数患者(96%)有中至重度疾病,37%患者存在黏膜受累。治疗为单纯系统应用皮质激素(强的…     

应用ANAE染色法检测某些皮肤病患者外周血的T细胞

我们应用α-醋酸萘酯酶(ANAE)染色法检测了60例住院皮肤病患者外周血的T淋巴细胞,并与24例健康人对照,发现湿疹,皮炎(24例),自身免疫病(16例)患者T细胞的均值明显低于健康人,提示免疫功能异常。     

大疱性类天疱疮合并套细胞淋巴瘤

背景:大疱性类天疱疮通常合并不同类型的恶性疾病,包括一些B淋巴细胞增殖性疾病。然而,这种联合征的类肿瘤意义仍具有争议。资料:作者报道1例39岁的患者,表现为大疱疹和全身淋巴结病。组织学、免疫荧光及抗原检测结果证实为大疱性类天疱疮,淋巴结活组织检查显示病理及免疫表型特征与套细胞淋巴瘤一致。当套细胞淋巴瘤缓解时出现明显的皮肤黏膜皮损。结论:患者的年龄和伴随表现及这两种疾病的同时缓解强烈支持大疱类天疱疮是该病的类肿瘤现象。大疱性类天疱疮合并套细胞淋巴瘤@Iranzo P.$Department of Dermatology, Hospital Clnic, Uni…     

细胞色素P4501A1、谷胱甘肽S-转移酶基因多态性和急性淋巴细胞白血病的关系研究

目的探讨广西地区生物代谢酶细胞色素P4501A1(CYP1A1)、谷胱甘肽S-转移酶M1(GST M1)、谷胱甘肽S-转移酶T1(GST T1)基因多态性和急性淋巴细胞白血病(ALL)发病的关系。方法采用病例对照研究方法,应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术对88例ALL患者以及120例健康对照者的CYP1A1 MSP1多态、GST M1和GST T1等基因的多态分布进行分析。结果ALL组的CYP1A1基因MSP1多态纯合子突变型(C型)的频率与对照组差异有显著性(P<0.05),携带C型的个体患ALL的危险度比杂合子突变型(B型)与野生型(A型)个体的高(OR=1.97,95%CI:1.06~3.64)。ALL组中单一的GST M1或GST T1缺失型分布频率与对照组相比差异无显著性(P>0.05)。同时携带CYPlAl C型和GST M1、GST T1缺失型的联合基因型个体患ALL的风险增加(OR=2.20,95%CI:1.15~4.22)。结论CYP1A1基因MSP1多态C型与ALL的易感性可能有关;单一的GST M1或GSTT1缺失型与ALL易感性可能无关。同时携带CYP1A1 C型和GST M1、GST T1缺失基因型可能是ALL发病的易感因素之一。     

良性黑色素细胞痣成熟过程中膜型基质金属蛋白酶-1(MT1-MMP)的作用

背景:金属蛋白酶(M M Ps)是一组与细胞外基质降解有关的蛋白质酶,已涉及到肿瘤迁移和转移。膜型基质金属蛋白酶-1(M T1-M M P)是一种铆在细胞膜上的M M P。在黑色素细胞痣成熟过程中,痣细胞穿透细胞外基质并表达M M P。方法:作者对经临床和组织病理确诊的10例交界痣、10例混合痣、10例皮内痣进行研究,采用免疫组化法评估M T1-M M P的活性。结果:作者发现M T1-M M P在黑色素细胞痣细胞中表达的证据,特别是在整个痣细胞巢周围。M T1-M M P在交接痣的痣细胞表达最强烈,并且随着向真皮方向深入表达逐渐减少,真皮深层痣细胞不表达M …     

肺腺癌患者外周血Th17细胞比例变化及临床意义

目的 研究肺腺癌患者外周血中Th17细胞比例变化及其意义。方法 收集28例肺腺癌患者与42例健康志愿者外周血标本。采用流式细胞术检测外周血Th17细胞比例,实时定量PCR技术检测外周血单个核细胞RORct、Foxp3 mRNA表达水平,酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清中IL-17A、TGF-β、IL-10的水平,所有标本同时进行肿瘤标志物系列检测。结果 与健康对照组相比,肺腺癌患者外周血Th17细胞比例较健康对照组显著升高［1.19(0.89～1.88)% vs 2.23(1.28～3.24)%,P=0.001］,其特征性转录调控因子RORct及细胞因子IL-17A也明显升高(P<0.001,P=0.001)。外周血T调节细胞特征性转录调控因子Foxp3 mRNA水平也显著升高(P=0.019),同时伴TGF-β及IL-10水平升高(P=0.014,P=0.003)。血清IL-17A与TGF-β之间呈显著正相关(P=0.006,r=0.497),外周血Th17细胞比例与CEA水平呈显著负相关(P=0.024,r=-0. 502)。结论 肺腺癌患者外周血Th17细胞比例及IL-17A水平显著高于健康对照组。Th17比例上调可能是肺腺癌患者免疫抑制的继发性改变。