韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像学分析

目的 通过分析韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像资料,加强对该病的认识,提高诊断的准确性.方法 对43例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床及影像学资料进行回顾性分析.结果 临床表现多为多器官受累,肺部受侵犯几率为72.8%,症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等.肺部影像学表现病变多样,结节和空洞是最常见表现,亦可呈片状侵润及支气管狭窄改变,易被误诊.结论 韦格纳肉芽肿可累及多系统、多器官,肺是最易侵犯的器官之一,但肺临床症状及胸部影像均无特异性表现,容易误诊.组织活检和ANCA检查是明确诊断的重要方法.     

坏死性肉芽肿性血管炎肺损害的临床分析

目的 回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎（ NGV ） 肺损害的临床及影像资料, 提高对本病的认识。方法 对2009 年3 月至2013 年3 月南京大学医学院附属鼓楼医院确诊有肺损害的20 例NGV 患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果 男11 例, 女9 例; 发病年龄18 ～76 岁,平均（ 44. 7 ±15） 岁。可累及多个系统或器官, 以肺脏受累最常见, 占100% , 症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等。其次鼻部受累85% , 肾脏受累85% , 关节肌肉受累35% , 耳受累40%, 眼受累20% 。肺部影像学表现多样, 以多发结节/ 肿块影伴或不伴空洞病灶为主（ 65% ） , 亦可呈实变影及斑片影, 易被误诊。最常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（ c-ANCA） 阳性率为70% , ANCA 阴性率为5% 。结论 NGV 可累及多系统、多器官, 肺是最易侵犯的脏器之一, 但肺部临床症状及胸部影像均无特异性表现, 容易误诊。组织活检及ANCA 检查是明确诊断的重要方法。     

韦格纳肉芽肿垂体受累引发尿崩症1例临床分析并文献复习

目的加强对韦格纳肉芽肿病以及韦格纳肉芽肿垂体受累的认识。方法报告2009年我院住院的因韦格纳肉芽肿垂体受累而引发尿崩症1例,结合国内外相关文献,对韦格纳肉芽肿及垂体受累的临床表现、诊断进行讨论。结果患者女性,59岁,最初表现为多饮、多尿,经用醋酸去氨加压素治疗后减轻,但此后出现发热、头痛、鼻塞、流涕、耳痛、听力减退、眼痛、视物模糊等症状。经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后明显好转。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;CT检查发现双侧上颌窦内充满实性组织及左肺上叶实性小结节影;MRI检查发现垂体肿大,垂体柄增粗,伴明显强化;病理:鼻窦黏膜急性及慢性炎,部分有肉芽肿形成。文献报告韦格纳肉芽肿垂体受累病例共20余例,大多数表现为中枢性尿崩症和垂体前叶功能减退症状。结论韦格纳肉芽肿是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的多系统坏死性肉芽肿性血管炎病,最常累及上、下呼吸道以及肾脏,少数可累及垂体而引发中枢性尿崩症及垂体功能减退。     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿瘤(Wegner’s granulomatosi,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺受累可以表现为肺部阴影、结节和空洞,与肿瘤、肺结核等不易鉴别,肺大出血可危及患者生命。肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾     

以呕吐为首发症状的老年ANCA相关性血管炎两例分析

ANCA相关性血管炎（ANCA associated vasculitis）主要包括韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis,WG）和显微镜下多动脉炎（mycroscopic polyangilitis,MPA）。因其与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关,故又称ANCA相关性系统性血管炎。本病多见于老年病人,高峰发病年龄为55～70岁。MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。临床上以血尿和咯血为主要症状。80％的病人化验P—ANCA阳性。     

韦格纳肉芽肿13例临床分析体会

目的 总结韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis,WG）的临床资料,以提高本病早期诊断及治疗水平。 方法 对13例确诊韦格纳肉芽肿患者的临床资料进行回顾性分析。 结果 以耳、鼻、喉为首发症状6例(46.2%);以肺部症状为首发症状7例(53.8%)。可累积多个系统或脏器,主要累积上、下呼吸道及肾脏。抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性率为84.6%。病理检查是确诊的重要依据,表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎,阳性率为84.6%。 结论 了解WG的临床特征,联合抗中性粒细胞胞浆抗体检测及尽可能取得受累部位的病理活检资料,对提高早期的诊断率非常重要,糖皮质激素联合环磷酰胺方案仍是目前WG治疗首选。     

系统性血管炎致神经系统损害1例患者的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多动脉炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。     

ANCA相关性小血管炎的护理对策

抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展，甚至可使病情逆转。     

以头颈部受累为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例

<正> 韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)是累及全身多脏器的肉芽肿性血管炎。典型的三联征为上呼吸道、肺及肾脏受累的表现,多以上呼吸道及其他头部器官受累为首发表现,由于我国对该病仍缺乏认识,故误诊率及漏诊率很高。本例患者以典型的多种头颈部器官受累为首发表现,但直到发病4个月出现尿毒症才确诊,现报告如下。     

肺部韦格纳肉芽肿20例影像及临床分析

目的 探讨螺旋CT在肺部韦格纳肉芽肿的临床诊断和鉴别价值研究.方法 回顾性分析经临床手术或穿刺活检及综合资料确诊为韦格纳肉芽肿的20例患者的CT影像学资料,并对误诊原因进行总结.结果 20例患者影像学资料提示患者双肺出现不同程度的肺间质病变,肺门支气管血管束变粗,肺间隔有不同程度的间质型病变,当患者肺部出现炎性浸润时,两肺之间可出现片状、斑片状模糊阴影,CT密度相差较大.肺部影像学结果显示不规则、多毛刺及肿块型结节或球形病灶,球形病灶内可见厚壁或薄壁的空洞.螺旋CT扫描正确诊断15例,其中1例患者误诊为肺脓肿,1例患者误诊为转移瘤,1例患者误诊为肺结核.结论 螺旋CT是肺部韦格纳肉芽肿影像学诊断的准确可靠的方法,值得在临床推广应用.     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体检测对韦格纳肉芽肿诊断及活动性…

应用间接免疫荧光法（ⅡＦ）检测２０４例患者及４８名健康成人血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）。韦格纳肉芽肿（ＷＧ）患者ＡＮＣＡ阳性率为７５％，明显高于正常对照组及其它疾病组。ＦＬＩＳＡ试验证明，髓过氧化物酶（ＭＰＯ）是核周型ＡＣＡ（Ｐ－ＡＮＣＡ）的主要抗原。活动期ＷＧ患者胞浆型ＡＮＣＡ（Ｃ＝ＡＮＣＡ）常阳性，且滴度高，稳定期Ｃ－ＡＮＣＡ转阴或滴度明显下降。结果提示Ｃ－ＡＮＣＡ对ＷＧ的诊断有较高     

Wegener肉芽肿的肺部CT表现

目的:回顾性分析Wegener肉芽肿肺部CT征象,并结合文献探讨CT诊断的可能性。方法:8例经皮穿刺活检证实的Wegener肉芽肿于穿刺前进行了CT平扫检查,其中6例还进行了增强扫描。结果:7例表现为肺内多发性病灶,其中6例为结节性,1例为斑片状,余1例为肺孤立性灶。5例病灶内可见空洞,1例伴有楔形阴影,1例显示“供养血管征”。增强扫描多数结节呈边缘性强化。结论:多发性肺结节、结节性内空洞,伴有楔形阴影或浸润性病变以及病变的演化规律和强化特征为Wegener肉芽肿的特点。CT具有重要的诊断意义。     

肺脏韦格纳肉芽肿病的影像学表现

目的分析肺脏韦格纳肉芽肿病（pulmonary Wegener’s granulomatosis,PWG）的影像学征象,提高该病诊断的准确性。资料与方法回顾性分析16例诊断PWG患者影像学资料和相关临床资料,总结其影像学特征。16例均行胸部CT扫描和胸部正侧位片检查,并行肺部肿块穿刺活检。结果 16例胸部表现为双肺多发结节和/或肿块影,斑片或大片状实变病灶,结节或肿块伴空洞形成,其中4例伴一侧胸腔积液。结论影像检查对PWG诊断有重要价值。     

Wegener's肉芽肿病的临床病理学分析

目的:探讨Wegener's肉芽肿病的临床病理学特点,提高对本病的认识.方法:分析16例Wegener's肉芽肿病患者的临床资料,采用常规病理技术(HE切片、Masson三色染色、PAS染色、PASM染色)与免疫组织化学EnVisionTM法及电子显微镜相结合的方式,观察其组织病理、免疫病理及超微结构形态特征.结果:16例患者中男性5例,女性11例.平均年龄39.4(18～76)岁.从初发到确诊的时间为0.8～48.0(平均16.5)mo.耳、鼻和咽喉部是病程初期最容易受累的部位,累及耳、鼻和喉部者11例(69%);在初发或在整个病程中肺脏受累者14例(87%);出现肾脏损害者3例(19%).最常见的病理学表现为坏死性肉芽肿性炎和血管炎,并以鼻腔黏膜活检组织中最普遍.肾脏主要病理学改变为灶性肾小球肾炎.肾脏超微结构改变为上皮细胞轻度增生、足突融合,毛细血管内皮细胞轻度增生,内皮下少量电子致密物沉积.结论:Wegener's肉芽肿病最重要的组织病理学特点为坏死性肉芽肿性炎和血管炎.其临床表现复杂,确诊困难,需与多种疾病鉴别.临床表现和病理学变化的密切结合是明确诊断的前提,特别是上呼吸道、肺脏和肾脏病理检查是     

肺部韦格内肉芽肿的CT表现

（１）目的 探讨肺部韦格内肉芽肿ＣＴ征象的特点与鉴别诊断价值。（２）方法 对７例经病理检查证实的韦格内肉芽肿病人的肺部ＣＴ表现进行回顾性分析。（３）结果 ６例表现为肺内多发性结节,２例出现地图状病灶,３例可见基底贴附于胸膜面的楔形阴影。多数结节和楔形阴影内可见空洞,增强扫描呈边缘性强化,２例显示供养血管征。（４）结论 肺内多发性结节并部分结节内空洞形成,伴有楔形阴影和肺泡浸润性病变对韦格内肉芽肿的     

36例韦格纳肉芽肿临床分析

目的:分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)的临床及病理特点.方法:对36例WG患者的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析.结果:发病年龄12～65岁,中位年龄38.5岁.初诊时症状以发热(47%)、咳嗽、咳痰或干咳(42%)、鼻塞流涕(36%)为主.WG可累及多个系统器官,本组患者上呼吸道受累89%,肺脏受累78%,肾脏受累53%.68%(17/25)患者胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性.病理表现主要为坏死性肉芽肿及小血管炎.肺部影像学表现为片状浸润性病灶39%,多发结节样病灶33%,空洞样病灶33%.结论:WG的临床表现复杂多样,是一种多系统疾病,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,对可疑患者行cAN-CA检查、影像学检查和组织活检有利于早期诊断.     

肺韦格纳肉芽肿两例并文献复习

肺韦格纳肉芽肿临床表现多样,诊断复杂,易误诊。早期联合环磷酰胺(CP)和糖皮质激素治疗有效,但1年后有复发可能,应重视随访。本文通过对2例肺韦格纳肉芽肿患者的临床诊治资料和随访1年资料进行回顾性分析及文献复习。旨在提高对肺韦格纳肉芽肿诊断和治疗的认识。