弥漫性肺疾病395例临床分析

目的回顾性分析弥漫性肺疾病(DLD)患者的诊治情况,以提高临床医师对DLD的认识和诊治水平。方法回顾性分析1990年1月1日至2003年12月31日上海同济大学附属肺科医院收治的395例DLD住院患者的临床、影像学和病理等资料。结果本组395例DLD患者涉及的病种包括寻常型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)等10余种类型。其中,男190例,女205例,男女比例为0.93,女性稍多。以男性占优势的疾病主要包括UIP(男女比例为1.87)、弥漫性泛细支气管炎(DPB,男女比例为1.50)和RBILD(男女比例为1.33),以女性居多的病种主要包括隐原性机化性肺炎(COP,男女比例为0.25)、NSIP(男女比例为0.29)、结节病(男女比例为O.36)和胶原血管系统疾病(男女比例为0.24)等。随年龄增长DLD患病人数增加,>60岁者占36.2%。UIP以>50岁人群为主,占83.7%。1998年以后的6年收治的病例明显增加,占14年总病例数的85.3%(337/395例),活检例数占14年间的90.2%(92/102例)。有明确职业史者142例,占35.9%,其中农民占42.3%。吸烟者137例,占34.7%,吸烟率>40%的病种有肺泡细胞癌(72.7%)、DPB(60.0%)、RBILD(57.1%)和UIP(48.8%)。102例有活检资料的患者中,糖皮质激素治疗有效率为76.5%。不同病种的转归差别很大,DIP、COP、RBILD、DPB和结节病等的治疗有效率均达100.0%,NSIP为84.2%,UIP仅为40.0%。结论DLD患病率呈上升趋势,其发病的性别和年龄分布因不同病种而异。除UIP外,其他病种对糖皮质激素治疗的反应良好。DLD的病理活检率尚有待提高。     

45例弥漫性肺疾病

报道４５例弥漫性肺疾病。此为疾病多见于中年人，咳嗽，咯痰，气短是其共同特征。胸片主要表现为双肺弥漫分布的网状影或小结节影。文中临床表现，Ｘ线特征，纤支镜检查，肺功能及有关实验室检查等多项内容，分析了特发性弥漫性肺间质纤维化，弥漫性肺泡癌，肺结节病，肺泡蛋白沉症着及亚急性粟粒性结核等五种疾病的特征，有助于提高鉴别诊断能力。     

特发性间质性肺炎（特约稿） 第一讲 间质性肺疾病

间质性肺疾病（ILD），是指肺间质损伤而产生的一类疾病，它涉及200多种疾病，发病率日见增高，临床诊断和治疗均较困难，引起了医学界广泛关注。十多年来，对一些肺问质病的发病机理、诊断和治疗从分子生物学角度进行了研究，取得了一定进展。     

经支气管镜冷冻肺活检对弥漫性间质性肺疾病的诊断价值

目的评价经支气管镜冷冻肺活检(TBLC)对弥漫性间质性肺疾病的诊断价值。方法选择2016年1月至2017年6月因胸部CT显示为双肺弥漫性肺疾病在河南省人民医院行TBLC且临床资料完整的41例患者为研究对象,回顾性分析所有患者的病史、肺功能、胸部高分辨CT及TBLC等检查结果。结果 41例患者共获取TBLC组织样本102个,平均直径(4.6±1.5)mm。25例(61.0%)获得明确病理形态学诊断,病理类型为机化性肺炎9例、间质性肺炎8例、非坏死性炎症性肉芽肿6例、侵袭性黏液腺癌1例、肺泡蛋白沉积症1例。16例(39.0%)未确定诊断,其中3例进一步经多学科会诊确立诊断。最终28例获得确诊,诊断阳性率为68.3%(28/41)。出血与气胸的发生率分别为51.2%(21/41)和9.8%(4/41);出血患者和未出血患者活检标本直径分别为(5.5±1.5)、(5.0±1.9)mm,出血患者活检标本直径与未出血患者比较差异无统计学意义(t=0.87,P=0.388);发生气胸患者和未发生气胸患者活检标本直径分别为(5.6±1.9)、(5.2±1.7)mm,发生气胸患者活检标本直径与未发生气胸患者比较差异无统计学意义(t=0.51,P=0.614)。结论结合多学科会诊约70%的弥漫性间质性肺疾病经TBLC能够获得诊断。     

间质性肺疾病临床诊治50例

目的:探讨间质性肺疾病(ILD)发病特点及临床诊治。方法:采用回顾性的方法,对50例ILD的发病原因、临床表现、实验室检查及诊治疗进行分析。结果:50例中发病因素与职业环境有关者43例;病种分布中,以特发性肺纤维化(IPF)为主(18例);临床均表现为不同程度的咳嗽,48例早期活动后有呼吸困难,18例杵状指(趾),15例肺部有爆裂音及湿罗音;;影像学检查均显示双肺纹理增粗紊乱,29例患者CT检查在双肺下叶周边部和胸膜下显示有网格状改变、15例表现为以毛玻璃样改变为主,肺功能检查均有不同程度的低氧血症和通气过度。32例给予糖皮质激素治疗,8例口服富露施,6例患者应用激素及环磷酰胺治疗;结果症状明显好转32例,无好转8例,死亡10例。结论:ILD既可以是原发于肺脏的疾病,也可能是全身性疾病在肺脏的表现,病种多样,可根据胸部HRCT的特异性表现,结合临床症状和体征做出诊断,进行病因和综合治疗相结合。     

肺组织活检术对弥漫性间质性肺疾病诊断价值的临床分析

目的:探讨肺组织活检术对弥漫性间质性肺疾病的诊断价值。方法:对我院在2009年01月到2012年12月收治的85例弥漫性间质性肺疾病患者使用肺组织活检术诊断的临床资料进行回顾性分析。结果:85例患者经过治疗诊断治疗没有出现明显肺功能下降症状,出现切口感染症状的患者占2例,没有出现严重的并发症;术前诊断与术后病理诊断一致的患者占20例,诊断正确率为23.5%,在术前不能够明确而通过病理确诊的患者占50例(58.8%),术前诊断和病理诊断结果不一致的患者占15例(17.6%)。结论:肺组织活检术对弥漫性间质性肺疾病具有较高的诊断价值。     

儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病诊治现状与挑战

经过多年的努力奋斗,我国医学领域在儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病（childhood diffuse parenchymal lung diseases/childhood interstitial lung diseases, chDPLD/chILD）的专业理论和临床实践方面取得了可喜的进步,但也面临诸多问题和挑战。我们必须站在全局的高度,统一收集、积累和分析总结各地资料;应该努力争取更多的组织病理材料供诊治分析和临床科研;需要定期修订诊断程序和治疗建议;强调“临床-影像-基因-病理”和“多学科团队（multi-disciplinary team, MDT）共诊共治”模式,以进一步提升我们的认知水平和丰富我们的防治经验。     

小青龙汤加减治疗弥漫性间质性肺疾病的临床体会

弥漫性间质性肺疾病是呼吸系统疾病的难治病,多进行性发展而死亡.王檀教授以脏腑辨证结合经络学说,认为该病中医病机关键是肺中虚寒、肺络痹阻,治疗应在辨证的基础上以温化痰饮为宗旨,选<伤寒论>小青龙汤方加减治疗,临床可有效减轻症状,阻断病情发展,值得进一步研究推广.     

25例特发性肺间质纤维化临床分析

特发性肺间质纤维化(idopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病,以弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化为特征,其病理实质为普通型间质性肺炎(UIP)[1],现就我科近4年来收治的25例患者进行临床分析,报告如下。1临床资料1·1病例选择:选取2001年3月~2005     

肺活检对弥漫性肺疾病的诊断价值

目的探讨肺活检对弥漫性肺疾病的诊断作用。方法对1999年～2006年2月31例肺活检的弥漫性肺疾病患者进行回顾性分析。结果31例患者均获病理确诊,其中普通型间质性肺炎（UIP）8例（其中合并肺腺癌2例）,肺结核5例,腺癌3例。急性间质性肺炎（AIP）、结节病、脱屑性间质性肺炎（合并肺腺癌1例）各2例。隐源性间质性肺炎（COP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、肺组织细胞增生症-X、慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP）、肺泡蛋白沉着症、韦格纳肉芽肿病（WG）、肺奴卡氏菌病、双肺炎性结节、肺原发性恶性淋巴瘤各1例。结论对常规、支气管镜及肺穿刺活检未能确诊的病例,开胸肺活检作为一种诊断方法,能获得足够的肺组织,具有很高的敏感性和特异性,尤其是一些罕见病和不典型的病例,具有较大的价值。     

支气管肺泡灌洗液对弥散性实质性肺疾病的诊断意义

支气管肺泡灌洗液(BALF)和细胞类型的分析是诊断弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的一个常规检测手段。虽然BALF很少能确诊病因,但其预测价值使很多少见病的诊断成为可能,同时可排除感染和肿瘤。本文就有关BALF对DPLD的诊断价值的报道做一综述。     

间质性肺疾病34例临床分析

目的探讨间质性肺疾病(ILD)的病因、临床特征、诊断及治疗方法,以提高对ILD的认识水平。方法对天津医科大学第二医院2006年6月至2008年8月诊为ILD的34例患者的临床资料进行回顾性分析。结果治疗后,症状明显好转25例(73.53%);无好转5例(14.70)%;死亡4例(11.76%)。结论 ILD的治疗效果并不理想,需进一步研究。     

经支气管镜肺活检在特发性间质性肺炎中的诊断价值

目的评价经支气管镜肺活检（TBLB）病理在特发性间质性肺炎（IIP）诊断及预后评价中的作用。方法回顾性分析2005年1月至2009年4月在北京大学第一医院住院治疗的29例IIP患者的相关临床资料,联合病理科医师对相应的TBLB标本病理进行重新判读和分析并做出病理诊断,重新阅读患者的胸部HRCT,并对患者进行随访。分析影响TBLB诊断价值的因素,观察TBLB病理表现与预后的关系。结果在29例IIP患者中,男21例,女8例;年龄43～79岁,平均（63±10）岁。获取具有诊断价值TBLB标本16例,肺组织块2～7块,平均（4.2±1.8）块;不具有诊断价值13例,肺组织块0～5块,平均（2.1±1.6）块,与有诊断价值标本的肺组织块数量差异有统计学意义（P〈0.005）。具有诊断价值标本中,TBLB表现为非特异性间质性肺炎（NSIP）9例、寻常性间质性肺炎（UIP）6例、机化性肺炎（OP）1例。29例患者中,HRCT表现为UIP样改变14例,获取具有诊断价值TBLB标本5例（35.7%）;HRCT表现为non-UIP样改变15例,获取具有诊断价值TBLB标本11例（73.3%）。16例随访结果显示,TBLB表现为UIP 6例,死亡5例,加重1例;NSIP 9例,缓解8例,死亡1例;OP 1例,症状缓解。TBLB表现为non-UIP组生存时间明显长于UIP组（P〈0.005）。结论TBLB的诊断价值与获取肺组织块数量及HRCT表现密切相关。肺组织块数量≥3块时,TBLB具有较高的诊断价值。与HRCT表现UIP者相比,表现为non-UIP者更易获得有诊断价值的TBLB标本。TBLB表现为non-UIP改变者预后好于UIP。TBLB有助于IIP的诊断及预后评价。     

17例弥漫性肺泡出血临床分析

目的提高对弥漫性肺泡出血的诊断及治疗水平。方法分析1998年7月至2008年5月期间17例因弥漫性肺泡出血入住RICU患者的临床资料。结果 17例患者中确诊为韦格纳肉芽肿6例,显微镜下多血管炎3例,系统性红斑狼疮4例,Goodpasture综合征1例,二尖瓣狭窄2例,特发性肺嗜铁血黄素沉着症1例。临床表现:发热76.4%(13/17),咯血47%(8/17),贫血100%(17/17),呼吸困难100%(17/17),低氧血症100%(17/17),白细胞升高76.4%(13/17)。血红蛋白(78.0±2.4)g/L。胞浆型中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)滴度1∶(46.0±3.7);核周型中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)滴度1∶(108.0±16.1)。支气管肺泡灌洗液呈血性35.3%(6/17);噬含铁血黄素巨噬细胞计数阳性100%(17/17)。胸部CT呈弥漫性肺泡浸润实变影、磨玻璃影、网格影100%(17/17),15例呈两肺弥漫性阴影,2例呈右肺弥漫性阴影。死亡率29.4%(5/17)。结论弥漫性肺泡出血是危及生命的危重症,咯血、呼吸困难、贫血及胸部X线影像为诊断弥漫性肺泡出血提供线索。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗弥漫性肺泡出血的有效方法。     

类风湿关节炎肺间质病变的回顾性分析

目的：探讨类风湿关节炎合并肺间质病变（RA-ILD）的发病年龄、平均病程及各种实验室指标的表达水平,分析RA-ILD发病的相关因素。方法：回顾2007年1月至2010年12月住院的141例类风湿关节炎患者的发病年龄、平均病程及实验室指标,分析RA-ILD患者的特点。结果：61例RA-ILD患者占全部RA患者的43.3%,RA-ILD组在发病年龄、平均病程及C反映蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）、抗环瓜氨酸抗体（抗CCP抗体）方面均高于RA-非ILD组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：对RA患者,尤其是年龄较大、病程较长以及血清ANA、抗CCP抗体阳性和CRP高表达的患者,应尽早做肺部高分辨CT及肺功能测定,以早诊断和治疗肺部病变     

138例结缔组织病相关性间质性肺疾病临床特点的回顾性分析

目的 通过分析结缔组织病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease and interstitial lung disease,CTD-ILD)患者的各项临床资料,以期提高临床医师对该组疾病的了解与认识。 方法 收集并回顾性分析2013年6月1 日~2014年6月30日于温州医科大学附属第一医院风湿免疫科住院的138例CTD-ILD患者的一般情况、临床表现、实验室检查、血气分析、肺功能、肺部高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)等临床资料。 结果 CTD-ILD患者138例,其中,男性32例,女性106例,患者年龄26~79岁,平均年龄56.00±12.12岁。呼吸系统症状发生率高于全身症状,全身症状发生率高于皮肤表现、眼干口干等。93例患者进行血气分析检查,其中低氧血症36例,Ⅰ型呼吸衰竭5例,Ⅱ型呼吸衰竭0例。68例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍47例,混合性通气功能障碍1例,弥散功能障碍65例。CTD-ILD的HRCT表现多为磨玻璃影、网格影、蜂窝影、实变影、结节影等。 结论 CTD-ILD患者好发于女性,肺部病变症状可首发于CTD症状之前,并可独立进展,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能,早期筛查血气分析、肺功能及肺部HRCT有利于CTD-ILD的诊断及治疗方案制定。     

类风湿关节炎合并肺间质病变临床分析

目的：探讨类风湿关节炎合并肺间质病变（RA—ILD）的发生情况、临床特点及实验室指标的表达水平,加深对RA—ILD的认识。方法：回顾2005年1月至2007年7月住院的88例类风湿关节炎患者的一般情况、临床表现以及实验室指标,分析RA—ILD患者的特点。结果：20例RA—ILD患者占全部RA患者的22．8％,RA—ILD组在年龄及C反映蛋白（CRP）、类风湿因子（RF）表达水平方面均高于单纯RA组,差异有统计学意义（P〈0．05）;两组在病程、疼痛与肿胀关节数、晨僵时间、血沉（ESR）、免疫球蛋白（IgS）表达方面及抗核抗体（ANA）、血清抗环瓜氨酸抗体（CCP）、抗角蛋白抗体（AKA）阳性率的比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）;伴有发热和血管炎的RA患者在RA—ILD组的阳性率明显高于单纯RA组,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：对RA患者,尤其是年龄较大、有关节外表现以及血清CRP和RF高滴度表达的患者,应尽早做肺部高分辨CT及肺功能测定,以早诊断和治疗肺部病变。     

结节病的弥漫性肺实质病变及病理诊断过程分析

目的提高对结节病肺实质病变的认识,强调其在病理诊断过程中的意义。方法回顾性病例分析。收集有病理证据的结节病伴肺实质病变病例,分析一般临床特征、影像表现和病理学标本的获取方法。结果符合要求病例26例,其中男5例,女21例;中位数年龄51岁。全部病例胸片均显示不同程度的肺实质病变,即都属于Ⅱ期以上,其中9例(9/26,34.6%)属于Ⅲ期。有CT资料者24例,22例显示肺门纵隔淋巴结肿大(22/24,91.7%),肺野表现以弥漫微小结节影(19/24,79.2%)和多发片状阴影(13/24,54.2%)最常见;大多数病例(20/24,83.3%)同时具有至少2种类型的影像表现,只有4例以1种类型为主。影像诊断中常拟诊的疾病是肺癌、结核和肺间质纤维化。病理标本的获取方法中,21例进行了支气管黏膜和/或经支气管肺活检,总计18例阳性(18/21,85.7%)。3例阴性和其余5例未行支气管镜活检的病例分别接受其他活检,包括电视胸腔镜(VATS)肺活检和纵隔淋巴结活检。结论多种类型的肺实质病变同时存在是结节病肺部病变的特征,最容易误诊为肺癌和结核。支气管镜检查并活检是效益风险比最佳的病理诊断手段。