肺动脉高压的诊断和治疗

肺动脉高压是一组慢性肺循环疾病.表现为肺血管阻力增高、右心负荷增大,最终导致右心衰竭.目前的特异性治疗药物有前列环素类似物、磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂.     

肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压是以肺小动脉痉挛、内膜增生与重构为主要特征的一组临床与病理生理综合征，最终导致肺循环阻力进行性增加、右心功能衰竭直至死亡。肺动脉高压传统治疗效果差，不能延缓疾病进程。然而近年来肺动脉高压发病机制研究与选择性作用于肺循环血管舒张药物的研发，已经证实能够改善疾病预后。外科手术与介入治疗尚缺乏临床应用依据，基因治疗在今后较长时间内仍处于临床前研究阶段。肺动脉高压至今尚无理想治疗手段，本文将对各种治疗方法进行评述，侧重药物治疗进展。     

重视肺动脉高压的规范诊断和治疗

肺动脉高压(pulmonary hypertension)是一组慢性肺循环疾病,临床上十分常见.肺动脉高压病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病等引起,其共同的表现为肺血管阻力增高、右心负荷增大,最终导致右心衰竭,是严重影响人民健康的重大卫生保健问题[1].     

肺动脉高压的药物治疗进展

肺动脉高压是一种病理生理机制复杂和逐渐加重、预后差的疾病,它是肺血管收缩、肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞增殖以及原位血栓形成共同引起[1],导致肺血管阻力进行性增加,肺动脉高压,最终导致右心衰竭而死亡的疾病.传统用钙离子拮抗剂、腺苷、血管紧张素转化酶抑制剂等药物对肺动脉高压虽然有一定的效果,但治疗效果不佳.     

肺动脉高压的药物治疗概述

肺动脉高压（PH）属于肺循环疾病，是由多种病因和发病机制引起的以肺血管阻力进行性增加为主要特点的临床、病理生理综合征。PH的病理特征是肺血管收缩、肺血管壁重塑和原位血栓形成导致了肺血管阻力的增加。PH可由多种心、肺或肺血管本身的疾病引起，以肺血管阻力进行性升高为主要特征，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现，严重影响患者的生活质量和预后。近年来，由于在PH病理生理学、分子生物学方面研究取得了一定的进展，使药物治疗有了很大的发展，现将1996年以来PH疾病的药物治疗综述如下。     

老年肺原性心脏病46例诊治观察

肺原性心脏病主要是由于肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大,甚至发生右心衰竭的心脏病。老年肺心病引起肺动脉高压,右心室肥大的因素很多,有些还不是很清楚。反复的气道感染和低氧血症,是导致一系列的体液因子,肺血管以及血液的变化,使右心室射血阻力增加。右心室为克服已增高的肺循环阻力,加强收缩,产生肺动脉高压。近年来我院在抗感染、吸氧、解痉平喘、祛痰、强心利尿等综合治疗的基础上加用硫酸镁与血塞通。肺循环得到尽快改善,降低全血粘度,从而降低肺动脉高压,减轻心脏负荷,改善心力衰竭。     

阿托伐他汀钙治疗慢性肺源性心脏病肺动脉高压86例疗效观察

慢性肺源性心脏病最重要的病理生理变化为肺动脉高压。缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛,发生内膜增生和肺血管重构等病理变化,增加了肺循环阻力,导致肺动脉高压,使右心扩张、肥大,最终引起右心功能衰竭。我们采用阿托伐他汀钙治疗慢性肺源性心脏病引起的肺动脉高压86例取得较好的临床疗效,现报道如下：     

超声检测腺苷急性血管扩张试验在先天性室间隔缺损合并重度肺动脉高压中的应用

目的应用彩色多普勒超声心动图评价腺苷急性血管扩张试验在先天性室间隔缺损合并重度肺动脉高压中的应用价值。方法选取先天性室间隔缺损并重度肺动脉高压患者68例,肘静脉注射腺苷75μg.kg-1.min-1,应用彩色多普勒超声心动图检测主动脉平均压、肺动脉平均压、肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺血管阻力、体循环阻力、肺循环阻力/体循环阻力比值、肺动脉/主动脉收缩压比值、肺循环/体循环血流量比值,注射5min后,与用药前比较,肺血管阻力下降>30%和肺动脉平均压下降>10%为急性血管扩张试验阳性。结果肺动脉平均压、肺动脉压、肺血管阻力、肺循环阻力/体循环阻力比值、肺动脉/主动脉收缩压比值用药后较用药前均明显下降(P<0.05),肺循环/体循环血流量比值明显增加(P<0.05),体循环阻力下降不明显(P>0.05),其中39例急性血管扩张试验阳性者,通过临床药物降压治疗有效后成功手术;29例急性血管扩张试验阴性者继续降压治疗无效并非手术适应证而行保守和对症治疗。结论腺苷选择性作用于肺血管,在先天性室间隔缺损合并重度肺动脉高压中,是急性血管扩张试验中较好的药物。     

肺动脉高压的治疗进展

肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加,最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征,其中肺动脉血压增高而肺静脉压力正常者称为肺动脉高压(PAH)[1].PAH病理特征是肺血管收缩、肺血管壁重塑和原位血栓形成,导致右心负荷增大或功能不全、肺血流减少,严重影响患者生活质量和预后.     

肺动脉高压的诊断治疗

肺动脉高压是一类表现为肺动脉压力和肺血管阻力进行性增高的疾病,通常导致右心功能衰竭并最终使患者死亡。肺动脉高压的临床症状没有特征性,对出现气短、晕厥、胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时,应想到肺动脉高压的可能,尽早进行超声心动图检查,缩短患者的确诊时间。准确评价心功能分级,完成6 m in步行距离试验的评价。确立右心导管检查诊断肺动脉高压,尤其是特发性肺动脉高压的价值。近年来,随着对肺动脉高压肺血管重构的细胞和分子基础的研究,出现了一系列新的治疗方法。但是传统疗法是治疗肺动脉高压的基石,特殊治疗应建立在规范传统治疗上,新的治疗药物(前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂等)的引入,肺动脉高压的存活率有了很大的提高。口服波生坦和吸入性前列腺素作为特发性肺动脉高压的一线药。肺动脉高压发病基因的研究已取得进展,目前至少发现了一种基因与肺动脉高压的发病有关,相信在不久的将来,肺动脉高压的基因治疗将成为现实。     

终末期肾病与肺高血压

肺高血压(pulmonary hypertension，PH)是终末期肾病(end-stage renal disease，ESRD)患者常见的一种并发 症，尤以血液透析(hemodialysis，HD)患者最为常见，多呈进行性发展且预后不良，最终可导致右心衰竭甚至死亡。 PH是ESRD患者病死率增加的独立危险因素，临床工作中对该类患者应予以重视，以便早期发现、预防及治疗。 ESRD患者PH的发病机制尚不明确，可能与肺血管阻力、肺血流量及肺小动脉楔压的增加有关，慢性缺氧、血管钙 化、炎症等危险因素的存在促进其发生发展。     

左侧心力衰竭相关性肺动脉高压的研究进展

目前国内外关于左侧心力衰竭相关性肺动脉高压的研究较少,其发病率、病理生理机制和治疗方法尚缺乏有效的数据,而其导致的预后又较差,需加强对此类疾病的认识。鉴于此,现就左侧心力衰竭相关性肺动脉高压的病因(如高血压、缺血性心脏病等)、发病机制(如细胞因素、分子因素等)、临床特点(如危险因素、临床特征等)及治疗方法等(如吸入一氧化氮、依前列醇类药物、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、干细胞治疗等)的研究进展予以简单的介绍。     

西地那非治疗肺动脉高压临床观察（附20例报告）

目的评价西地那非治疗肺动脉高压的有效性和安全性。方法对肺动脉高压患者给予西地那非25 mg每日3次口服,观察治疗前和服药12周后的6 min步行距离、右室收缩压、平均肺动脉压、肺血管阻力等。结果治疗12周后,除病情恶化1例死亡外,其余患者与基线值比较,6 min步行距离（P〈0.01）增大,右心导管测定右室收缩压、平均肺动脉压和肺血管阻力均有下降（P〈0.01）。结论西地那非对肺动脉高压患者有肯定的长期疗效,且安全性较高。     

肺动脉高压形成中的血管重构分子生物学机制研究进展

肺动脉高压（PAH）是以肺动脉压和肺血管阻力升高为特征的临床血流动力学症候群,可导致右心衰竭和死亡。血管重构是PAH最显著的组织病理学特征,其形成受多方面因素的调控。内质网应激、钙紊乱和线粒体功能紊乱通过调节细胞内钙稳态和细胞代谢调控血管细胞的增殖凋亡能力;表观遗传学现象（如DNA损伤和微小RNA表达异常）参与调控血管细胞的异常增殖;血管细胞表型转化（包括内皮细胞间质转化和平滑肌细胞表型转换）是引起血管细胞异常增殖的重要原因。血管重构由多种细胞和分子通路共同作用产生,针对多靶点来改善PAH中发生的异常血管重构,进而延缓甚至逆转PAH的进程,有望成为PAH治疗上新的突破口。     

细胞外信号调节激酶1／2在慢性低氧肺动脉高压肺动脉平滑肌细胞增殖中的作用研究进展

肺动脉高压是一种高发病率和病死率的疾病,其病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病等引起,共同表现为肺血管阻力增加、右心负荷增大,最终导致右心衰竭,严重影响人体健康。肺动脉平滑肌细胞的肥大和增生导致的肺动脉壁增厚是肺动脉高压的病理特征。许多研究表明,低氧引起平滑肌细胞增殖与细胞外信号调节激酶1／2（EPK1／2）激活有关。该文主要就（EPK1／2）在慢性低氧肺动脉高压肺动脉平滑肌细胞增殖中的作用研究进展予以综述。     

银可络对大鼠低氧性肺动脉高压的影响

作者观察银可络对大鼠低氧性肺动脉高压的影响。结果发现，实验组应用银可络后大鼠平均肺动脉压和肺血管阻力显著低于低氧对照组（Ｐ＜０．０５），其心输出量与正常对照组相似，并可抑制低氧所致的大鼠右心室肥厚（Ｐ＜０．０５），提示银可络在防治低氧性肺动脉高压中具有一定的应用前景。     

婴幼儿喘息疾病急性发作期肺动脉压及右心功能改变临床研究

目的:探讨婴幼儿喘息疾病急性发作期肺动脉压力与右心功能的改变?方法:选择2009年10月至2012年1月收治的婴幼儿喘息性疾病急性发作期病例为研究组(n = 100),其中分重症组(n = 23)和轻症组(n = 77),选择同期健康体检的婴幼儿为对照组(n = 100),超声心动图测定肺动脉压(PAP)?右室射血分数(RVEF)?肺血管阻力(PVR)?右室射血时间(RVET)?肺动脉瓣血流加速时间(AT)以及Tei指数,同时进行血气分析?研究组在常规平喘?吸氧治疗基础上予以降低肺动脉压及强心?利尿及钙离子拮抗剂等治疗?结果:100例研究组中肺动脉高压患者34例(34%),其中重症组23例,轻症组11例,无肺动脉高压患者66例(66%);100例健康对照组中肺动脉高压2例(2%),无肺动脉高压者98例(98%),研究组与对照组比较?重症组与轻症组比较,差异均有统计学意义(P < 0.05)?血气分析显示,肺动脉高压患者动脉氧分压(PaO2)?血氧饱和度明显低于无肺动脉高压患者且差异有统计学意义(P < 0.05);研究组较对照组RVET?AT值减小,PAP?PVR升高,两组比较差异有统计学意义(P < 0.05),重症组较轻症组RVET?AT值减小,PAP?PVR升高,两组比较差异有统计学意义(P < 0.05)?结论:婴幼儿喘息疾病急性发作期有肺动脉高压和右心舒张功能下降,且随着病情进展,变化显著?     

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a review

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a unique form of pulmonary hypertension resulting from obstruction of the pulmonary artery by fibrotic thromboembolic material, usually initiated by recurrent or incomplete resolution of pulmonary embolism. This distinct form of pulmonary hypertension is classified under Group 4 of the World Health Organization classification. Further investigations are usually initiated, with transthoracic echocardiography followed by right heart catheterisation and pulmonary angiography as the gold standard. Definitive treatment is usually in the form of surgical pulmonary endarterectomy. Inoperable CTEPH is medically treated with pharmacological agents such as phosphodiesterase Type 5 inhibitors, endothelin receptor antagonists, soluble guanylate cyclase stimulators and prostacyclin. Recent developments have made balloon pulmonary angioplasty a viable option as well.     

靶向敲减KLF4基因的重组腺相关病毒载体的构建及其在肺动脉高压动物模型中的应用

目的 构建靶向敲减KLF4基因的重组腺相关病毒载体,并应用于肺血管疾病,为后期研究肺血管KLF4基因敲减在肺动脉高压大鼠中的作用及相关分子机制奠定基础。方法 根据大鼠KLF4基因序列,设计针对大鼠特异性的siRNA序列,以pHBAAV-U6-MCS-CMV-EGFP作为空白载体,通过酶切技术构建带有GFP荧光标记的KLF4干扰腺病毒载体pHBAAV-r-KLF4 shRNA-GFP,行测序分析,并进行病毒扩增、纯化及滴度测定。本研究对长时间（3个月）接触香烟烟雾的大鼠进行气道注入AAV1-KLF4-shRNA的干预治疗,观察大鼠右心室收缩压、平均右心室压等血流动力学指标改变。结果 经测序检测显示,大鼠AAV1-KLF4-shRNA腺相关病毒载体构建成功。健康对照组、生理盐水模型组、对照病毒模型组、治疗干预组的右心室收缩压和平均右心室压比较,差异均有统计学意义（P <0.05）。结论 对长时间接触香烟烟雾的肺动脉高压模型大鼠应用AAV1-KLF4-shRNA腺相关病毒载体,能有效改善右心室收缩压和平均右心室压,该载体在相关疾病动物模型中应用有效,为后期顺利开展AAV1-KLF4-s...