儿童急性髓细胞白血病治疗新进展

儿童急性髓细胞白血病(AML)占儿童急性白血病的20%左右。随着危险度分级、分层治疗、疾病活动度动态监测及支持治疗体系的不断完善,儿童AML的治愈率已得到明显改善,可达65%以上。尽管如此,由于AML为一类异质性造血干细胞恶性克隆性疾病,其治疗已处于平台期。基于精准基因分型的靶向治疗和多学科综合治疗,将有利于提高儿童AML治愈率和生存质量。     

急性早幼粒细胞白血病检查和诊断

<正>急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的一种特殊亚型,多数患者存在t(15;17)(q22;q21)特异性染色体易位。从1957年该病首次报道至今,该亚型经历了从最致命性到最有可能被治愈的巨大转变~([1])。APL约占儿童AML的10%,但不同国家和地区的报道有所不同。在意大利儿童血液研究小组的报告中占17%～30%,中美、南美高达23%～59%,而欧美发达国家     

急性淋巴细胞白血病并中枢神经系统白血病的诊断与治疗

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）并中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断与治疗及影响发病和预后的因素。方法：对1990－1999年收治117例临床资料进行回顾分析。结果：CNSL发生距确诊ALL的中位数时间为8个月,高危型组发生率（54．85）明显高于标危型组（23．7％）。31例CNSL中以脑脊液（CSF）异常作出诊断远比临床症状多。CNSL治疗效果显示,大剂量氨甲喋呤＋三联鞘注＋四组（CR＋IT）相当。结论：为避免诊断假阳性造成的过度治疗,CSF仅有幼稚细胞而白细胞计数政党者诊断CNSL应慎重,HDMTX＋IT＋FC是治疗CNSL的有效措施。     

儿童急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病早期诊断研究

急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）发病率约占儿童肿瘤的1／4,占儿童白血病75％～80％［1-3］。随着分子生物学技术及对疾病治疗研究的不断进步,疾病的预后也得到很大的改善。儿童ALL的5年无事件生存率（event free survival,EFS ）已达到80％,5年总存活率（overal survival,OS）也接近90％［4-5］。目前,复发尤其是中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia, CNSL）仍然是 ALL 治疗失败的主要原因之一［6］。在CNSL的诊断方面,国内中华医学会儿科学分会血液学组修订的儿童 ALL 的 CNSL 诊断标准［7］：（1）诊断或治疗过程中脑脊液（CSF ）WBC≥5个／μL;（2）脑脊液中有形态学可确定的原幼淋巴细胞;（3）有或无 CNS 症状和体征。为了判断 CNSL受累的程度,国外学者提出：CNS-1：CSF中无白血病细胞;CNS-2：CSF 中白血病细胞小于5个／μL;CNS-3：CSF中白血病细胞大于等于5个／μL,或有颅神经麻痹症状、或影像学提示脑占位,其中CNS-3符合CNSL诊断标准［8］。由于该细胞形态学检查方法有较高假阴性率和假阳性率,约占40％,对于此类患者,如未进行早期诊断CNSL,则延误治疗的最佳时机［9-11］,因此,实现CNSL早期诊断而进行有效干预对延长ALL患者生存期有非常重要的作用。1 C T和MRI等影像学检查既往研究发现有高达60％ CNSL患者没有颅神经麻痹的症状及细胞形态学的表现［12］,尽管Zeiser等［13］认为MRI 对实体瘤有较高的敏感性和特异性,对血液学恶性肿瘤敏感性较低,然而对于存在神经麻痹等症状的患儿,部分患儿受白血病细胞影响的区域C T和MRI通常显示异常的信号。Laningham等［14］发现出现颅神经麻痹的ALL及AML患者,MRI 显示胸椎、脊髓、硬膜外与硬膜下区域、骶管、蝶骨等肿瘤的异常信号,提示中枢神经系统复发。因此,对于早期有症状及脑脊液可疑的患者,应尽早行影像学检查。     

儿童急性巨核细胞白血病MICM分型诊断

目的分析2例急性巨核细胞白血病(AMKL)患儿的诊断过程,探讨儿童AMKL的MICM分型诊断方法。方法细胞形态学按急性白血病FAB标准诊断分型;免疫表型检测应用流式细胞仪;细胞遗传学检测采用G显带技术分析核型;白血病融合基因采用多重巢式RT-PCR方法。结果 2例AMKL患儿均为男性,婴幼儿期发病,以出血、发热和贫血为主要表现,血小板和血红蛋白减少,骨髓原始巨核细胞异常增生超过30%;免疫分型表达CD41a、CD42b、CD61;复杂染色体核型;1例融合基因阴性,1例EVI1融合基因阳性。结论儿童AMKL较为少见,完善相关检查明确MICM分型诊断,有利于治疗及改善预后。     

儿童难治性急性白血病的诊断和治疗

现阶段小儿急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)和急性髓性白血病 (ＡＭＬ)分别有 10 %和 30 %～ 4 0 % (Ｍ3 型除外 )对诱导治疗无效 ,2 0 %～ 30 %的ＡＬＬ和 4 0 %～ 80 %的ＡＭＬ获得缓解后迟早仍要复发和死亡 ,这组病例统称为难治性急性白血病或难治性白血病 (ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｌｅｕｋｅｍｉａ)。这不属于白血病的分型 ,学者们把其单独提出来的目的就是为了引起重视。1　难治性急性白血病的诊断标准[1]1.1　难治性ＡＭＬ　Ｈｉｄｄｅｍａｎｎ等于 1990年提出 :①诱导缓解治疗无效 ;②首次完全缓解 (ＣＲ) 6～ 12个月内复发 ;③首次ＣＲ 6…     

急性白血病并发DIC的诊断与治疗

急性白血病并发ＤＩＣ的诊断与治疗上海医科大学儿科医院（２０００３２）吴长根急性白血病（ＡＬ）是血液系统的恶性肿瘤，在其发病的过程中常易并发弥散性血管内凝血（ＤＩＣ），造成治疗困难甚至导致死亡，必须及早诊断，紧急抢救治疗，及时中止ＤＩＣ的进一步发展。１...     

儿童急性早幼粒细胞白血病的诊断和治疗

<正>急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)以其起病时出凝血功能紊乱,有t(15;17)平衡易位/PML-RARα融合基因等特殊性,被单列为特殊类型的急性髓系白血病~([1])。其特别之处还在于,从过去起病极凶险、早期死亡率极高和预后极差,成为今天治愈率最高白血病的典范。尽管如此,早期诊断、正确的治疗以及减少副作用和并发症仍是今后应继续研究和进一步改善预后的三个重点。在此笔者主要从诊断和治疗的进展进行     

白血病干细胞研究新进展

白血病干细胞(leukemic stem cell,LSC)又称为白血病起始细胞[1],是指白血病细胞中具有自我更新能力的一类细胞[2].LSC在白血病细胞中所占比例少,并能在免疫缺陷小鼠体内重建白血病,其对化疗药物不敏感,是白血病难治与复发的根源.因此,如何区分非白血病干细胞和LSC,并针对LSC设计靶向治疗药物就显得尤为重要.目前关于LSC的研究涉及多个方面:起源、表型、基因型、生物学特征以及与微环境之间的关系等.     

儿童急性髓系白血病的诊断与治疗

近年来,儿童ALL的远期疗效已经得到明显提高,长期无病生存率可达到80%以上.但是儿童急性髓系白血病(AML)的疗效仍不理想.欧美等发达国家推出一系列有效化疗方案.我国专家也结合以往的经验与国际研究进展,提出符合我国国情的儿童AML诊治方案.现结合相关文献资料,将上述国内外经典方案的内容详细列出,并指出各方案的特点与实际疗效,以供读者参考.希望通过努力探索和不断改进,以提高我国儿童AML的远期疗效.     

儿童结核病诊断技术新进展及展望

<正>在发达国家,结核病多发生在中老年人群中,而在发展中国家则多发生在儿童。据世界卫生组织全球结核病报告,2014年全球结核病患者新增960万例,其中儿童结核病新增100万例~([1])。中国作为全球22个结核病高负担国家之一,结核病的发病率和病死率均非常高。儿童处于生长发育阶段,免疫功能尚未成熟,暴露后更易受到结核菌感染,且年龄越小,发病率越高、病情越重。长久以来,儿童结核病临床表现及影     

小儿急性白血病诊断与治疗中的若干问题

小儿急性白血病的研究,20年来,取得了显著进展。至今,已形成了如下两个基本概念:(1)小儿急性白血病存在着不同的类型,且各型都具有特异的临床特征;(2)特殊治疗方案的组成,能分别分析其诱导缓解的     

早期急性白血病与类风湿性关节炎的鉴别诊断探讨

骨关节肌肉症状是许多小儿急性白血病（ＡＬ）的早期表现，有可能误诊为类风湿性关节炎（ＲＡ）。本文比较了误诊为ＲＡ的ＡＬ患儿与ＲＡ患儿的早期和确诊时的临床和实验室表现，发现ＡＬ组骨关节肌肉疼痛剧烈，关节不中轻微肿大，常为短暂性，胸骨压痛常见，ＲＡ组关节固定性持续肿大，单纯胸骨压痛罕见。ＡＬ组Ｈｂ的下降速度快，幅度大也与ＲＡ组有别；血小板减少和持续下降有利于ＡＬ的诊断，ＲＡ组则正常和增加而无下降。强调有     

尿系列蛋白检测诊断急性白血病肾脏损害

对２４例ＡＬ患儿检测尿系列蛋白（β２－ＭＧ，ＡＩｂ，ＴＨＰ，ＩｇＧ），血β２－ＭＧ及ＴＨＰ，肾功能（ＢＵＮ，Ｃｒ，ＵＡ）。结果显示尿系列蛋白排泄量增高者８９．５％（１７／１９），非常显著高于血β２－ＭＧ及ＴＨＰ升高者１７．６％（３／１７）与肾功能异常者１５．８％（３／１９），并表明ＡＬ并发肾脏损害者为７０．８％（１７／２４）其中有肾损害临床症状实验室检查异常者１２．５％（３／２４），仅实验检查有肾     

早期急性白血病与类风湿性关节炎的鉴别诊断探讨

骨关节肌肉症状是许多小儿急性白血病（AL）的早期表现，有可能误诊为类风湿性关节炎（RA）。本文比较了误诊为RA的AL患儿与RA患儿的早期和确诊时的临床和实验室表现，发现AL组骨关节肌肉疼痛剧烈，关节不肿或轻微肿大，常为短暂性，胸骨压痛常见，RA组关节固定性持续肿大，单纯胸骨压痛罕见。AL组Hb的下降速度快，幅度大也与RA组有别；血小板减少和持续下降有利于AL的诊断，RA组则正常和增加而无下降。强调有经验的临床病理学家和血液学家多次观察血涂片的细胞形态非常重要，若有可疑，应即时作骨髓检查。特别指出使用电子血球计数仅而不作细胞形态学观察，有可能贻误诊断。     

儿童急性白血病的诊断与治疗急性白血病细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及基因分型

对急性白血病(acute leukemia, AL)根据白血病细胞形态学(morphology)、免疫学(immunology)及细胞遗传学(cytogenetics)进行分型的方法即MIC分型法.国际MIC协作组于20世纪80年代AL分型会议上分别对急性淋巴细胞性白血病(ALL,急淋)和急性髓性白血病(AML)提出了MIC分型方案,并将其和FAB(French-American-British)分型及临床治疗和预后相联系,使对AL本质的认识和分型诊断更为精确[1,2].基因分型是20世纪90年代才逐渐发展起来的新的白血病分型方法,它在AL尤其是AML-M0和急性未分化型白血病等常规手段分类困难AL中的作用和意义已越来越为人们所关注和重视.现将MIC的主要内容和几种主要的基因标志在AL分型中的作用介绍如下.     

15例小儿急性淋巴细胞白血病延误诊断的分析

<正>在儿童急性淋巴细胞白血病发病前,存在着一种骨髓造血功能紊乱现象,数周或数月后发展为典     

15例小儿急性淋巴细胞白血病延误诊断的分析

在儿童急性淋巴细胞白血病发病前，存在着一种骨髓造血功能紊乱现象，数周或数月后发展为典型的急性淋巴细胞白血病。回顾我院，1990年1月至2003年12月所遇15例急性淋巴细胞白血病患儿延期诊断现象，现报告如下：