他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征的疗效观察

目的 探讨他克莫司(FK506)治疗儿童难治性肾病综合征(NS)的疗效和安全性.方法 16例难治性NS患儿,其中激素依赖型NS(SDNS)2例,激素耐药型NS(SRNS)10例,频复发型NS(FRNS)4例.15例使用过环磷酰胺(CTX)和环孢素A(CsA),其中4例曾加用麦考酚酸酯,均无效而改为联合使用FK506和泼尼松治疗,维持FK506血药浓度在5.0～10.0μg/L,疗程10个月后逐渐减量,总疗程12～24个月.观察FK506的疗效及不良反应.结果 缓解15例,无效1例.其中单纯型8例均缓解,肾炎型8例缓解7例;FRNS 4例和SDNS 2例均缓解,SRNS 10例缓解9例;病理类型为微小病变的7例及系膜增生性肾炎的1例均缓解,而局灶节段性肾小球硬化的4例缓解3例.2例患儿在FK506治疗减量过程中出现复发.在FK506治疗过程中同时出现胃肠道反应和厌食1例,失眠1例.结论 FK506是治疗儿童难治性NS有效、安全的药物,尤其对FRNS、微小病变的患儿有较好的疗效,即使患儿对CTX和CsA耐药,使用FK506仍有效.     

来氟米特治疗难治性肾病综合征并发感染的疗效研究

目的 观察来氟米特治疗难治性肾病综合征并发感染的临床疗效,为临床治疗提供依据.方法 选取医院2010年9月-2011年3月56例难治性肾病综合征患者,利用来氟米特进行治疗,观察其临床疗效.结果 56例患者经回访均完全缓解,缓解率为100.0％;其中29例占51.8％连续4年未复发,16例占28.6％连续3年未复发,11例占19.6％连续两年未复发;使用激素治疗共56例,持续缓解时间(5.5±0.7)个月;使用激素+环磷酰胺治疗共56例,持续缓解时间(9.5±0.8)个月;使用激素+吗替麦考酚酯治疗共33例,持续缓解时间(8.0±0.7)个月;使用激素+雷公藤治疗共25例,持续缓解时间(7.5±0.6)个月;使用激素+来氟米特治疗共56例,持续缓解时间(38.5±12.0)个月;使用激素+来氟米特治疗持续缓解时间明显长于其他药物治疗者.结论 来氟米特能够有效减少肾病综合征复发次数,减低感染率,延长难治性肾病综合征的持续缓解时间.     

小儿肾病综合征30例疗效观察

肾病综合征采用激素治疗多数病例能取得较好疗效,但有部分对激素严重依赖,频繁复发,单用激素不能达虱院全缓解。我们用激素与氮芥为主,适时配合中药治疗30例取得较好疗效。材料与方法一、本文病例符合1979、1981年全国儿科肾病会议有关肾病综合征诊断标准。单纯肾病20例,肾炎性肾病10例。男25例,女5例,年龄     

原发性肾病综合征患儿T细胞亚群与激素耐药的关系

【目的】探讨原发性肾病综合征患儿治疗前外周血T细胞亚群与激素治疗耐药的关系。【方法】31例原发性肾病综合征患儿于治疗前抽取静脉血分离单个核细胞,加入植物血凝素刺激其生长,取其上清液,用酶联免疫吸附双抗夹心法检测白细胞介素-4(interleukin-4,IL-4)、γ-干扰素(interferon-γ,IFN-γ),激素治疗8周后根据治疗反应分为激素敏感组(17例)及激素耐药组(14例)。20例健康儿童作为对照组。【结果】原发性肾病综合征中激素敏感组治疗前外周血IL-4水平明显高于激素耐药组(P<0.01);IFN-γ水平在激素敏感组及激素耐药组之间差异无显著性(P>0.05)。【结论】原发性肾病综合征患儿外周血Th2降低与激素耐药呈正相关。调节或纠正自身免疫性疾病中失衡的Th1/Th2细胞因子网络,可以试图改变原发性肾病综合征治疗中存在的激素耐药问题。     

低分子肝素钠治疗激素抵抗型肾病综合征疗效观察

目的观察低分子肝素钠(LMWH)治疗激素抵抗型肾病综合征伴高凝状态的效果。方法36例肾病综合征患者,分为2组。治疗组常规激素治疗加用LMWH皮下注射,对照组采用常规激素治疗加用潘生丁,环磷酰胺,观察2组疗效。结果LMWH治疗组尿蛋白、血清白蛋白等改善均优于对照组(P<0.05);LMWH治疗组FIB、D-二聚体下降与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论LMWH可以使激素抵抗型肾病综合征的高凝状态明显改善,从而使病情缓解,而且副作用较少。     

环磷酰胺能否有效治疗难治性肾病综合征研究分析

目的:探究环磷酰胺能否有效治疗难治性肾病综合征以及疗效的临床分析.方法:从我院自2011年5月至2012年5月期间所有治疗难治性肾病综合征的患者中选取50例,将这50例患者分为实验组,以环磷酰胺冲击联合激素治疗;对照组,以常规激素治疗.每组25人.对这两组患者的临床表现,治疗效果,不良反应等进行比较和统计.结果:在实验组的25例患者中,显效15例,有效9例,无效1例;而在对照组25例患者中,显效12例,有效10例,无效5例.结论:通过实验数据以及临床分析可知,实验组的有效率明显高于对照组,而且不良反应发生率明显降低,说明环磷酰胺冲击联合激素治疗难治性肾病综合征有较为显著的疗效,应当在临床上大力推广.     

耐药性肾病综合征相关因素的研究进展

临床经标准激素治疗无效应者称为激素耐药型肾病综合征,激素耐药发生机制的阐明对治疗有着重要的指导意义,近年来越来越多的研究表明基因突变、脂质代谢紊乱、免疫失调、炎症介质等因素在耐药型肾病综合征的发生机制中起着重要的作用。近年来越来越多的研究表明与基因突变有关,其中可发生NPHS2基因突变,在NPHS2基因8个外显子和部分内含子,从而导致激素耐药。GRα表达降低和GRβ表达亢进,可能是亦导致耐药。激素耐药肾病的病理类型呈多样化,表现为数种病理类型,以FSGS、MSPGN、IGM肾病为主。     

糖皮质激素降阶梯疗法与中长程疗法诱导缓解巩固治疗儿童肾病综合征的疗效观察

目的:探讨选用同一种糖皮质激素(GC)不同的使用方法诱导缓解治疗儿童原发性肾病综合征(PNS)的疗效。方法:2005年5月至2009年5月收治PNS患儿40例,随机分成激素降阶梯疗法组、激素中长程疗法组,分别给予适量激素治疗,记录服用GC后尿蛋白转阴的时间。结果:激素降阶梯疗法和中长程疗法尿蛋白的转阴时间无明显差异,但是激素减量后尿蛋白转阴的持续时间,激素降阶梯疗法明显优于激素中长程疗法,并且复发和激素耐药、依赖,明显少于激素中长程疗法,激素的副作用方面,手足抽搐、高血压、高胆固醇均有,但是持续时间明显短于中长程疗法,由于其用药时间短于后疗者。结论:激素降阶梯疗法诱导缓解儿童肾病综合征优于传统的激素中长程疗法,效果更佳,副作用更少,传统的缓解和巩固维持治疗方案需要更新变革,由更科学的降阶梯疗法替代,更利于疾病的治疗与恢复。     

三例寻常性鱼鳞病合并激素耐药型肾病综合征家系FLG和NPHS2基因及糖皮质激素受体表达的研究

目的探讨寻常性鱼鳞病合并激素耐药型肾病综合症患者发生糖皮质激素耐药的可能机制。方法对临床上发现的3例寻常性鱼鳞病合并激素耐药型肾病综合症儿童进行家系调查,采用聚合酶链反应-单链构象多态性、DNA测序法,分析家系中患者、非患者外周血淋巴细胞FLG和NPHS2基因表达情况及GRα和GRβ的表达水平,同时设立正常对照组,研究其FLG、NPHS2、GR表达的情况,研究GR的表达水平与激素治疗敏感性的相关性,并初步探讨NPHS2基因突变与激素治疗的敏感性及寻常性鱼鳞病发生的相关性。结果寻常型鱼鳞病患者都具有编码丝聚合蛋白的FLG基因常见的突变类型R501X和/或2282del4,三名激素耐药型肾病综合征患者GRβ的表达水平显著高于非患者及对照组,而非患者与对照者之间差异无统计学意义,各组间GRα的表达差异无统计学意义,未检测到NPHS2基因突变。结论此三例寻常性鱼鳞病家系编码丝聚合蛋白的FLG基因发生常见的突变,未检测到NPHS2基因的突变,但是激素耐药型肾病综合症患者外周血淋巴细胞GRβ的表达水平显著增高,提示寻常性鱼鳞病合并激素耐药型肾病综合征儿童激素耐药与糖皮质激素受体表达紊乱密切相关。     

小儿肾病综合征合并支气管哮喘临床分析

目的:探讨小儿肾病综合征(NS)与支气管哮喘的关系,了解肾病综合征合并支气管哮喘的临床特点。方法:收集我科自2003年1月~2005年12月肾病综合征住院患儿114例,其中合并支气管哮喘6例。结果:本组病例NS患儿合并支气管哮喘的发病率为5%。其中3例致肾病复发,1例在肾病未缓解期致尿蛋白增多且口服激素治疗4周尿蛋白仍未转阴。对6例合并支气管哮喘患儿应用支气管扩张剂(沙丁胺醇)及表面激素(布地奈德)吸入治疗,2~5天哮喘缓解。6例患儿出院后均继续吸入氟替卡松(辅舒酮)治疗,未再出现喘息发作。出院后均继续口服强的松,治疗肾病综合征仍有效。结论:肾病综合征患儿多于口服激素过程中发生哮喘,其中部分患儿可致NS复发、病情加重或延长缓解时间。此类患儿应用吸入性糖皮质激素及支气管扩张剂治疗支气管哮喘有效。肾病综合征合并支气管哮喘时及时控制哮喘症状、合理用药可以提高NS的缓解率,减少复发。     

Good results of cyclophosphamide in steroid toxicity in the treatment of nephrotic syndrome caused by minimal-lesion glomerulopathy in childhood]

The effect of cyclophosphamide therapy was evaluated in the treatment of children with nephrotic syndrome due to minimal lesions. Most of the children, 37 out of 43, presented with frequent relapsing nephrotic syndrome. Cyclophosphamide was given in a dose of 3 mg/kg body weight/day for a period of 8 weeks. Two patients received two courses, one patient received three courses. Only one patient, who was steroid-resistant, did not respond to cyclophosphamide therapy (therapy was, however, stopped after 3 weeks because of haemorrhagic cystitis). 57% of the patients were still in remission after 18 months (n = 37) and 50% after 30 months (n = 34). A haemorrhagic cystitis developed in 3 patients and leucopenia in 2 patients. From this study, which confirms data reported in literature, it can be concluded that cyclophosphamide has a beneficial effect in children with minimal lesion nephrotic syndrome and steroid toxicity.     

环磷酰胺治疗儿童激素耐药性肾病综合征的临床观察

目的了解大剂量环磷酰胺冲击治疗激素耐药型肾病综合征(SRNS)儿童的临床特点、病理、治疗及随访情况。方法对该院2006年6月—2011年6月进行环磷酰胺(CTX)冲击治疗的20例SRNS患儿病例资料进行回顾性分析。结果①本组完全缓解13例(65%),部分缓解2例(10%),总有效率75%;②CTX冲击治疗SRNS患儿有效组与无效组间性别、24h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、肌酐水平均无差异(P>0.05),而无效组发病年龄较有效组小(P<0.05);③SRNS患儿单纯型缓解率高于肾炎型(P<0.05);④SRNS病理改变以MCN、MsPGN、FSGS为主,MCN及MsPGN缓解率较高。⑤毒副作用:本组11例(55%)未见明显CTX毒副作用,8例(40%)副作用是呕吐反应,其次为白细胞减少1例(5%)。远期副作用因随访时间短未评估。结论 CTX冲击治疗SRNS患儿总有效率为75%;可能多种因素共同影响治疗效果。     

激素耐药型原发性肾病综合征患儿肾间质微血管密度与钙敏感受体表达变化

目的探讨糖皮质激素（GC）耐药原发性肾病综合征（PNS）患儿肾小管上皮细胞钙敏感受体（CaSR）表达与肾小管间质损害、钙磷代谢紊乱、肾小管间质周围微血管密度之间的关系。方法将人选的36例PNS患儿按是否糖皮质激素耐药分两组,激素敏感组（16例）,激素耐药组（20例）,采用半定量评分法对肾小管间质病理损害程度进行评价,利用全自动生化仪测定血清钙（ca）、磷（P）浓度,免疫组化法检测肾小管上皮CaSR表达与肾小管间质周围微血管密度。结果激素耐药组患儿血清P水平[（2．26±0．15）mmol／L]高于激素敏感组[（1．90±0．12）mmol／L,P〈0．05];激素敏感组患儿。肾小管上皮细胞CaSR表达（4．63±0．78）低于激素耐药组（6．56±1．22,P〈0．05）,微血管密度高于激素耐药组（2．98±0．35VS2．02±0．24,P〈0．05）;肾小管间质轻度损害时,激素敏感组肾小管上皮细胞CaSR表达（4．15±0．58）低于耐药组（4．264-0．61）,但差异无统计学意义（P〉0．05）,微血管密度则高于耐药组（3．12±0．33,3．01±0．21）,但差异无统计学意义（P〉0．05）;肾小管间质中度损害时,激素敏感组（5．35±0．64）肾小管上皮细胞CaSR表达低于耐药组（7．37±0．81,P〈0．01）,微血管密度则明显高于耐药组（2．81±0．16,2．02±0．14,P〈0．05）;与轻、中度。肾小管间质损害的激素耐药患儿相比,重度肾小管间质损害的激素耐药患儿肾小管上皮细胞CaSR表达（11．46±1．38）显著增高,微血管密度（1．15±0．11）显著降低（均P〈0．01）。结论糖皮质激素耐药型PNS患儿肾小管上皮细胞CaSR表达增高与肾小管周围微血管密度下降,可能是由于GC的细胞毒作用损害肾小管上皮细胞后,继发钙磷代谢异常与血管内皮损害所致。     

The cortico-resistent idiopathic nephrotic syndrome of child. Study of 14 observations

Cortico-resistent nephrosis represent 10% of idiopathic nephrosis in nephrosis in children and progresses in almost half of the cases to end-stage renal failure. 14 cases of cortico-resistant idiopathic nephrotic syndrome, collected over a period of 13 years (1990 - 2002), are reported. This study involved 10 boys and 4 girls, aged 8 years on average. A history of allergy was present in two cases. Two other children had a family history of cortico-resistant nephrosis (CRN). Consanguinity was found in 6 patients. The diagnosis of cortico-resistant idiopathic nephrotic syndrome (CRINS) was suggested by oedema in all cases. Two patients had a transitory high blood pressure and 5 others had a macroscopic hematuria associated with oedema. Laboratory studies confirmed the diagnosis of nephrotic syndrome, which was severe in 10 cases, and revealed a transitory renal insufficiency in 5 cases, a hyperlipidemia in 3 cases and signs of hyperaldosteronism in 12 cases. Renal biopsy practised in all patients shaved small glomerular lesions in 6 cases, a focal and segmental hyalinosis in 8 cases, one of which was associated with chronic tubulo-interstitial lesions. Treatment was based on alkylant agents in 11 cases (cyclophasplamide in 6 cases and chlorambucil in 5 cases) and ciclosparine in 6 cases. 4 years later on average, the course was marked by complete remission in one case, relapse of the nephrotic syndrome in 3 cases, persistant CRINS without end-stage renal failure in 4 cases and progression to end-stage renal failure in 4 cases.     

Child with swelling of eyelids and face; not always due to allergy]

Three boys aged 3.5, 4.5 and 2.5 years, developed puffy eyelids and a swollen face. Initially, their symptoms were attributed to allergy. However, careful history taking, physical examination and laboratory studies (urinalysis and serum albumin) showed that the presenting symptoms were the first signs of nephrotic syndrome. Specific therapy induced rapid remission of the nephrotic syndrome in all patients. In children with puffy eyelids and a swollen face, nephrotic syndrome should be considered in the differential diagnosis. Appropriate laboratory studies (urinalysis) are indicated to reach the correct diagnosis so that appropriate therapy can be initiated.     

病毒感染在小儿肾病发病机制中的作用研究

目的　探讨呼吸道病毒感染与激素敏感型单纯性肾病综合征 (SSSNS)触发的相关性。方法　采用反转录—聚合酶链反应 (RT -PCR)、桥联酶标法 (APAAP)和酶联免疫吸附试验 (ELISA) ,检测 2 6例SSSNS患儿外周血单个核细胞 (PBMC)呼吸道病毒基因、病毒抗原和血清病毒抗体 ,并以正常儿童作对照。结果　⑴SSSNS患儿活动期组PBMC中呼吸道病毒基因、病毒抗原及血清病毒抗体检出率明显高于缓解期组及正常对照组 (P <0 0 5 )。⑵SSSNS患儿病毒检出率与尿蛋白定量密切相关 (P <0 0 5 ) ,2 4h尿蛋白定量大于 5 0mg·kg- 1·d- 1)者 ,病毒检出率高于 2 4h尿蛋白定量小于 5 0mg·kg- 1·d- 1者 ,尿蛋白转阴时 ,体内病毒消失。结论　呼吸道病毒感染可能参与了SSSNS的发病     

Idiopathic nephrotic syndrome in children: report of 57 cases

The aim of this study was to analysis epidemiological, clinical, biochemical and histopathological profile of INS in children and to document their management and their final course. A retrospective study of 57 children with INS hospitalized in the pediatric department of Monastir hospital from the 1st of January 1989 to the 31 th of December 1999 was conducted. The annual rate was of 3,2 cases 1000 admissions, sex ratio was of 1,28 with 32 boys and 25 girls. The mean age at the onset of the affection was of 5 years and 3 months. The renal biopsy was performed in 18 children. The histological finding were a minimal change histology in 50% of cases, a focal segmental glomerulosclerosis in 33% of cases and membrano-proliferative glomerulonephritis in 11% of cases. A cortico-therapy was initiated in all children. 87,5% of them were steroid sensitive. 22,4% of patients had steroid dependent nephrotic syndrome and 12,5% of patients had steroid resistant nephrotic syndrome. All children steroid resistant underwent immunosuppressive therapy; however chronic failure was observed in 57% of them. After a mean follow up period of 46 months, recovery was obtained in 48,2%, complete remission in 28,5% and death in 5,3% of cases.     

辛伐他汀治疗儿童肾病综合征高脂血症的疗效观察

目的:观察辛伐他汀治疗儿童肾病综合征高脂血症的临床疗效。方法:将肾病综合征患儿55例随机分为治疗组和对照组,其中治疗组30例、对照组25例。对照组给予泼尼松治疗,治疗组在泼尼松治疗的基础上加用辛伐他汀,治疗4周后分别检测两组患者的总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL)和载脂蛋白B(apoB)水平。结果:治疗组在治疗4周后TC、TG、LDL、apoB水平明显低于对照组(P0.01)。结论:辛伐他汀治疗儿童肾病综合征高脂血症有较好的临床疗效。     

肾病综合征患儿CD44表达及其临床意义

目的探讨原发性肾病综合征(NS)患儿外周血粘附分子CD44的表达特征及临床意义。方法采用流式细胞术对28例NS患儿外周血CD44进行了检测分析,以20例正常儿童作为对照。结果NS活动期患儿CD44表达较正常组显著增高(P<0.01),其中肾炎型肾病组CD44阳性细胞数增高显著,与单纯型肾病组比较差异有统计学意义(P<0.05);NS缓解期CD44表达明显降低(P<0.05),NS患儿CD44表达与24 h尿蛋白呈明显正相关,与血清白蛋白呈负相关(r=0.596及r=-0.482,P<0.05)。结论黏附分子CD44在NS活动期外周血中表达增强,与疾病的轻重有关,提示其在肾小球疾病发展过程中起重要作用。