小儿先天性巨结肠经肛门Ⅰ期根治术与Duhamel根治术的比较观察

经肛门Ⅰ期Soave巨结肠根治术(onestage transand endorectal pull-through，TAS)，是一种治疗先天性巨结肠(Hirschsprung‘s disease，HD)的新术式。我院外科2001年3月以来应用该术式治疗婴幼儿HD54例，随机选择与本组年龄相似的近期Duhamel根治术治疗的54例HD患儿进行对比，近期疗效分析如下。     

腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术115例

目的探讨腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术的疗效及并发症的防治。方法回顾性分析本院2008—2013年收治的115例先天性巨结肠患儿临床资料,均行腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术,其中男81例,女34例,年龄1个月至14岁,短段型24例,常见型72例,长段型11例,全结肠型8例。结果115例患儿手术均获成功,手术时间60-120 min,平均（95．70±14．17）min,术中出血量3-8 mL,平均（4．8±1．65）mL,术后近期大便5-12次,3-6个月后大便接近正常,每日2-5次,术后发生小肠结肠炎10例,污粪15例,便秘复发2例,吻合口瘘结肠回缩1例,肛周皮炎15例,肛门狭窄3例。结论腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠创伤小,操作简单,安全有效,但也存在一定的并发症。术前诊断、术中术后规范处理,可减少术后并发症的发生。     

经脐单孔腹腔镜辅助下Swenson-like巨结肠根治术38例

目的探讨经脐单孔腹腔镜辅助下采用Swenson-like巨结肠根治术治疗儿童先天性巨结肠的安全性、可行性。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科2018年6月至2019年6月收治的38例先天性巨结肠患者临床资料,术式为单孔腹腔镜辅助下Swenson-like巨结肠根治术。男21例,女17例;平均手术年龄(7±3)个月;短段型8例(21%),常见型18例(47%),长段型11例(29%),全结肠型1例(3%)。采用门诊、电话和互联网随诊了解患者术后情况。结果 38例均顺利完成经脐单孔腹腔镜辅助下Swenson-like巨结肠根治术,平均手术时间为(126±21)min,平均切除肠管长度为(24±17)cm,肠功能恢复时间为(15±4)h,住院时间为(6±2)d,术后疼痛评分为(3±1)分;21例男性患者术后均可观察到阴茎不自主勃起。术后随访6～18个月,主要术后并发症为污粪(3例,7.89%)和小肠结肠炎(2例,5.26%),术后脐部无可视性手术瘢痕。结论经脐单孔腹腔镜辅助下Swenson-like巨结肠根治术适用于儿童先天性巨结肠的治疗,近期效果良好,术后外观满意。     

经肛门SoaveⅠ期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠

目的 总结经肛门SoaveI期拖出根治术治疗小婴儿先天性巨结肠的手术过程、疗效及短期随随访。方法 自1999年经该术式治疗小婴儿先天性巨结肠14例。均经钡剂灌肠和直肠粘膜吸引活检诊断为常见型巨结肠。结果 14例切除结肠17～24cm,均于术后2～4d开始进食,术后1个月随访;每日排便8～10次,其中9例行钡剂灌肠未见结肠扩张,24h钡剂潴留;6个月随访（12例）每日排便1～3次,无污染。结论 经肛门SoaveI期拖出根治术治疗小婴儿常见型先天性巨结肠,手术创伤小、操作简单、近期疗效良好。     

腹腔镜改良Soave巨结肠根治术后排便功能的随访

目的　评价腹腔镜改良Soave根治术后患儿排便控制情况。方法　自 1999年 5月～2 0 0 1年 9月 ,对 6 4例年龄为 10d～ 1岁的先天性巨结肠患儿行腹腔镜改良Soave巨结肠根治术。术后定期随访患儿 ,平均随访时间为 (2 3.8± 1)个月 ,对患儿大便控制能力、便秘及结肠炎的发生率进行评价。结果　获访 4 3例患儿。大便控制评分正常 (10分 ) 2 2例 ,好 (6～ 9分 ) 18例 ,欠佳 (1～ 5分 )3例 ;1例患儿 (2 .3% )有持续便秘 ;5例 (11.6 % )患儿曾出现结肠炎。结论　应用腹腔镜改良Soave巨结肠根治术治疗新生儿及小婴儿先天性巨结肠 ,术后可获得良好的排便控制功能。     

63例先天性巨结肠同源病的诊治分析

先天性巨结肠同源病 (HDallieddis orders,HAD)作为小儿便秘的又一病因 ,逐渐为临床工作者重视。因其临床表现类似先天性巨结肠 (HD) ,并可与之合并存在 ;术前有效诊断存在困难 ;治疗方法的选择仍有争议 ,因此如何有效诊治HAD是患儿便秘诊治过程中一个重要的问题。回顾我院 1991～ 2 0 0 2年间收治的 2 5 8例“HD”患儿 ,通过临床和病理资料分析 ,探讨其中HAD的临床特点和治疗结果。临床资料一、一般资料2 5 8例临床诊断为“HD”的患儿 ,年龄 1个月～ 14岁 ,男 2 33例 ,女 2 5例 ,2 4 3例行巨结肠根治术 ,7例行肠造瘘并多处肠活检 ,8例仅行直肠肌层活检。依据钡灌肠和术中所见的临床分型 :常见型 14 5例、短段型 5 7例、长段型 35例、全结肠型14例、先天性肛门闭锁并发巨结肠和外院术后并发症转入的 7例。二、肠神经异常的分类参考国内外文献中有关HAD的病理分类和诊断标准。1.肠神经元性发育异常 (intestinalneuronaldysplasia ,IND ,见图 1)①节细胞增多症 (hyperganglionosis) ,单位长度肠壁...     

腹腔镜辅助Soave巨结肠根治术的中长期随访报告

目的总结腹腔镜辅助Soave巨结肠根治术115例的中长期随访疗效,评价术后肛门功能及生活质量,探讨腹腔镜辅助Soave巨结肠根治术的经验与效果。方法回顾性分析本院2008—2013年收治的115例先天性巨结肠患儿临床资料,术前均予钡剂灌肠、直肠肛门测压和直肠黏膜活检确诊,术中应用4个Trocar,经腹腔探查找到移行和扩张的肠段;予多处浆肌层活检确定诊断和病变肠段范围,彻底游离病变肠管,经肛门直肠肌鞘内拖出切除,近端与肛门吻合。采取问卷调查方式评估患儿肛门功能、生长发育及生活质量评分。结果 115例获随访1.5~7年,平均(51.32±21.05)个月,其中1~3年41例,3~5年42例,5年32例,参照Heikkinen评分标准:术后3个月、1年、3年肛门排便优良率分别为69.1%(76/115)、91.3%(105/115)、92.4%(91/98);术后3个月、1年、3年肛门静息压力分别为(35.35±6.52)mmHg、(55.65±8.69)mmHg、(57.31±9.43)mmHg;与同年龄组肠套叠术后门诊复诊患儿肛门静息压力(60.11±8.69)mmHg比较,术后3个月肛门静息压力明显降低(t=12.926,P=0.000),术后第1年、第3年肛门静息压力与对照组比较无明显差异(t=1.851,P=0.07;t=1.117,P=0.270);术后1年钡剂结肠造影显示结肠痉挛、移行及扩张段消失,肛管直肠角正常,患儿均生长发育正常。结论腹腔镜辅助Soave巨结肠根治术治疗先天性巨结肠创伤小,操作简单,安全有效,术后肠功能恢复快,中长期随访肛门功能和生活质量良好。     

116例疑诊新生儿先天性巨结肠的诊治分析

目的探讨新生儿期疑诊先天性巨结肠的诊断与治疗选择。方法回顾性分析2010年12月至2014年3月我们收治的116例新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿的临床资料。其中10例确诊为先天性巨结肠后于新生儿期行巨结肠根治术;94例先予清洁回流灌肠,症状缓解者,教会家长清洁回流灌肠或扩肛等保守治疗措施后出院,3个月后复查,其中28例排便正常,获痊愈,60例症状未缓解者经确诊后行巨结肠根治术,6例失随访;12例新生儿期清洁回流灌肠效果不佳,一期行肠造瘘术,二期行巨结肠根治术。结果116例疑诊先天性巨结肠患儿中,随访110例,随访率为94.8%,获随访病例中,82例经手术治疗痊愈,28例经保守治疗痊愈;12例大便次数多,伴肛周糜烂,2例排便困难,1例肛门狭窄,1例偶有污粪。结论对新生儿期疑诊为先天性巨结肠患儿,可先行清洁回流灌肠、扩肛等保守治疗,3个月后明确诊断者再择期手术治疗。对长段型或全结肠型巨结肠经回流灌肠等治疗效果不佳者,可先行一期肠造瘘术,二期行巨结肠根治术。     

腹腔镜辅助下先天性巨结肠升结肠拖出根治术

目的 运用腹腔镜及超声刀技术对不能用经肛门拖出术式的小儿长段型巨结肠病例施行根治手术，充分发挥腹腔镜的微创手术优点，探讨其操作方法和特点。方法 对2000年6月至2001年11月收治的8例长段型先天性巨结肠患儿，使用腹腔镜及超声刀技术施行升结肠逆时针翻转拖出（Deloyers法）的先天性巨结肠根治术（改良Soave术）。观察手术过程、术中出血、术后合并症的出现、大便排出等情况。术后门诊随访。结果 8例手术均获成功，手术时间190－240min，平均218min。手术出血最多1例为20ml，余均少于5ml，无术后继发性出血，无术中和术后早期并发症。8例术后均在门诊复诊，随访3－20个月，所有患儿每日排便1－8次，无大便失禁或污粪。5例术后3个月大便稀糊状，半年后转成形大便。结论 应用腹腔镜超声刀技术可有效地施行升结肠拖出手术治疗长段型巨结肠，手术可弥补经肛门拖出手术和开腹手术的不足，近期效果良好。     

先天性巨结肠微创化手术治疗研究

目的探讨先天性巨结肠微创化手术治疗的方法。方法回顾性分析2004年1月至2007年1月本院收治的68例先天性巨结肠患儿的病例资料。年龄2个月至3岁，其中短段型12例，普通型40例，长段型10例，全结肠型6例。手术方式包括直肠肌条切除术、单纯经肛门结肠拖出术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术。结果7例行直肠肌条切除术，35例行单纯经肛门结肠拖出术，20例行腹腔镜辅助下巨结肠根治术，6例行开腹手术。均治愈出院，出院后随访4个月至4年，63例排便正常，5例仍存在便秘。结论进一步规范儿童先天性巨结肠的微创治疗，制定儿童先天性巨结肠微创化治疗标准是提高儿童先天性巨结肠疗效的保证。     

经肛门Soave巨结肠根治术并发症的防治

目的探讨经肛门Soave巨结肠根治术后并发症的防治方法。方法回顾性分析2002年6月￣2005年12月我院56例经肛门Soave巨结肠根治术患儿的手术以及诊疗经过。结果56例巨结肠中44例获得成功,无并发症发生,12例出现并发症,其中小肠结肠炎2例,术后腹腔大出血1例,大网膜嵌顿导致结肠梗阻1例,直肠肌鞘感染1例,便秘1例,肛周红斑及糜烂7例,均经治疗痊愈,随访2个月￣3年,1例轻度粪污,其余患儿肛门无狭窄,每日排便1￣3次,生长发育正常。结论经肛门Soave巨结肠根治术具有创伤小,出血少,术后恢复快、无肠粘连等优点,预防和处理术后并发症是治疗的重要课题。     

扩肛治疗在婴幼儿便秘及巨结肠根治术后的应用研究

目的评估扩肛治疗在婴幼儿便秘以及巨结肠根治术后处理中的疗效。方法对60例功能性便秘婴幼儿(为便秘治疗组)和60例经肛门巨结肠根治术后1个月的患儿(经肛门巨结肠根治术组)运用本院专利扩肛器分别行扩肛治疗,并进行排便功能问卷调查、结肠钡灌肠和肛门直肠测压检查,对扩肛前后肛肠功能进行综合评价。结果便秘治疗组60例经过扩肛治疗后,50例便秘消失(每日均排大便);8例便秘好转(偶有停止排便2~3 d,干预后恢复);2例无效;复查结肠钡灌排空延迟,RAIR阴性率、肛管蠕动波紊乱较扩肛前明显减少(P0.01)。经肛门巨结肠根治术(Soave)组60例于术后1个月行扩肛治疗,随访6个月后,42(70%)例排便次数逐渐减少至每日1~2次,复查钡灌排空延迟,RAIR阴性率、肛管蠕动波紊乱较扩肛前明显减少(P0.05)。结论扩肛治疗对于婴幼儿功能性便秘而言,可以建立反射,刺激便意;促进蠕动,缓解肛压;阻断肠神经元病变的继续发展。对于巨结肠根治术后患儿而言,可以扩开瘢痕,使排便通过无阻力;促进新建直肠顺应性恢复;促进直肠肛管抑制反射建立;促进蠕动,缓解肛压,减少肠炎发生,最终使肛管直肠排控便机制达到正常。     

全结肠切除回肠肛管吻合及肛门内括约肌部分切除术在全结肠型巨结肠手术中的应用

目的：探讨肛门内括约肌部分切除术治疗全结肠型巨结肠的临床疗效。方法自2012年1月至今我们共收治全结肠型巨结肠26例,其中男性17例,女性9例,年龄1～14个月;随访23例,失访 3例。23例先行回肠造瘘,二期根治,3例行全结肠巨结肠一期根治术,术式采用回结肠多处活检,全结肠切除,回肠肛管吻合术,全部患儿术中行肛门内括约肌部分切除。术后分别于3个月、6个月、12个月、24个月进行随访。结果患儿均手术顺利,术后感染 3例,末段回肠血栓形成、局部坏死,行二次手术1例。无直肠肌鞘感染,吻合口瘘等术后并发症。最终全部患儿治愈出院。术后随访无一例便秘复发,偶发轻微小肠结肠炎9例（64．2％）,持续小肠结肠炎1例（7．1％）,4例（33．3％）存在轻度污粪,无便失禁;轻度吻合口狭窄1例（7．1％）。全部患儿术后体重增加,2例生长发育落后,其余营养状况良好。结论全结肠型巨结肠采用全结肠切除,回肠肛管吻合术同时行肛门内括约肌部分切除,避免了术后便秘复发,对术后小肠结肠炎的控制效果较好,术后大便次数和控制可逐渐恢复,患儿生活质量可,是可以选择的手术方式。     

改良Soave术治疗婴儿和新生儿先天性巨结肠27例

目的总结改良Soave根治术治疗婴儿和新生儿先天性巨结肠的手术体会。方法对27例10d￣3个月的先天性巨结肠患儿行改良Soave根治术,其中14例常见型巨结肠经肛门直接拖出,4例因根治术前肠穿孔行结肠造瘘术。腹部不切开肠管亦不剥离肌鞘,而是转至会阴部操作,保留肌鞘后壁距齿状线0.5cm,前壁距齿状线2￣3cm。结果术后无内括约肌征候群及肌鞘感染,每月随访1次,无便秘、腹胀及失禁现象,大便控制良好。结论改良Soave根治术应用于小婴儿和新生儿先天性巨结肠,创伤小,恢复快,减轻了患儿痛苦,术后可获得良好的排便控制功能,近期疗效满意。     

新生儿巨结肠类缘病

目的探讨新生儿期先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床和病理特征及恰当的处理方式。方法回顾性总结1990～2004年间手术治疗的HD患儿315例，重新复习术后病理切片(HE染色)。发现新生儿HAD17例。其中14例表现为腹胀、便秘、呕吐；3例表现为肠穿孔的症状。病理分型混合型11例：HD IND3例、HD 节细胞减少症1例、HD 节细胞未成熟7例；单纯型6例：IND3例、肠神经元发育异常3例。经历的手术方式：单纯肠造瘘；小肠部分切除 肠吻合或造瘘；右半结肠切除；巨结肠根治术；造瘘口关闭术；肠粘连松解术等。6例行过2次手术；10例曾行3次(包括3次)以上手术；1例行回肠造瘘。13例已行巨结肠根治术。结果2例死于多次手术导致的肠功能异常、营养不良、感染等；2例需经常回流洗肠协助排便；1例回肠造瘘后4月在观察中；2例失访；其余随年龄增长肠道功能逐渐恢复正常。结论HAD的存在应引起临床医生足够的重视，疑似HD的患儿术前应尽量做到诊断明确，以便施以正确的术式，避免多次手术。按HD根治术后效果不满意者，应再复习病理切片，防止遗漏HAD的诊断。     

结肠造口术后单切口腹腔镜辅助Duhamel巨结肠根治术

先天性巨结肠症(Hirschsprung's discase,HD)是以结肠壁内神经节细胞缺如为特征的消化道发育畸形.对诊断明确的常见型HD可行Ⅰ期拖出根治术;但对于长段型HD因直肠灌洗效果不佳或并发小肠结肠炎需要采取分期手术,即在新生儿期先进行结肠造口缓解症状,待营养状况好转后再Ⅱ期根治手术.随着微创外科技术的进步和单切口腹腔镜手术的兴起,我们在常规腹腔镜巨结肠根治术的基础上,针对结肠造口术后患儿,利用原造口部位完成单切口腹腔镜辅助下Duhamel术治疗3例长段型HD,取得良好效果,报告如下.     

经肛门婴幼儿先天性巨结肠症根治术

外科治疗小儿先天性巨结肠症,传统手术方法需开腹手术或经腹会阴手术,以及经改进的腹腔镜辅助经会阴手术都对患儿创伤较大,且并发症较多。我院于2001年6月～2004年11月采用不开腹Ⅰ期经肛门巨结肠根治术治疗婴幼儿先天性巨结肠症13例,效果良好,现报告如下。1资料与方法1.1病例资料本组13例中,男9例,女4例,年龄4个月～3岁。术前根据病史、临床表现、肛门指诊及钡灌肠X线片等检查明确诊断。术中及术后病理检查证实先天性巨结肠症诊断。其病理类型:短段型4例,常见型9例,均无严重并发症。术前准备给予温盐水清洁回流灌肠10～15d,术前3d给予肠道…     

Soave术根治全结肠型巨结肠中远期预后的相关因素分析

目的探讨Soave术根治全结肠型巨结肠的预后相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2013年7月作者收治的31例全结肠型巨结肠Soave根治术患儿临床资料,并进行电话随访,随访时间2~6年,平均随访时间(3±2.4)年。电话随访内容包括患儿体重、排便次数、排便性状及大便失禁情况、术后小肠结肠炎的发生次数等。结果 31例均行经腹会阴Soave术,其中3例行Ⅰ期根治术,28例行回肠造瘘术后再择期行根治术,患儿完成Soave术手术月龄1~13个月,平均(5.2±2.3)个月,手术时平均体重(6.4土2.5)kg,手术剩余小肠长度90~250 cm,平均(169±40)cm,近端肠管中见发育成熟的神经节细胞24例,发育较成熟的神经节细胞7例。患儿按年龄别体质量:术后正常者19例,轻度营养不良8例,中度营养不良3例。术后患儿均无大便失禁,3例偶有污粪,无肛门狭窄需扩肛病例。粪便呈糊状或成形28例(28/31例),糊状或水样3例(3/31例);每日排便次数5次28例,6次或以上3例;术后小肠结肠炎2次24例,3次或以上7例。手术剩余小肠越长,大便情况越好;近端肠管发育成熟神经节细胞患儿术后小肠结肠炎的发生率较发育较成熟患儿明显降低(P0.01)。结论全结肠型巨结肠患儿实施经腹会阴Soave术远期疗效满意,能获得较好的营养发育和直肠肛门功能,手术后剩余小肠长度和近端肠管神经节细胞发育成熟度是影响远期预后的重要因素。     

经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠

先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)是小儿外科常见的消化道畸形。我院自2004年1月至2005年1月采取经肛门I期改良Soave术式治疗先天性巨结肠患儿共20例。现总结如下。1临床资料1.1一般资料本组20例,其中男16例,女4例,平均年龄2.5岁(1～4.8岁)。短段型5例,常见型15例。1.2     

直线切割吻合器在全结肠型巨结肠根治术中的应用

目的探讨直线切割吻合器在全结肠型巨结肠根治术中的应用价值。方法自2006年6月至2013年6月我们收治15例新生儿全结肠型巨结肠患儿,患儿均存在严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔,均一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检,术后经病例检查明确诊断为全结肠型巨结肠;6~12个月后,均采用直线型切割吻合器行二期行回肠与升结肠侧侧吻合术+直肠回肠心形吻合术。收集患儿术中情况,术后并发症以及随访期间排便情况。结果所有患儿均治愈。术后并发小肠结肠炎2例。无一例发生肠吻合口瘘、切口感染或肛门狭窄。术后随访1~2年,平均随访1.2年。术后早期肛周有红肿,糜烂,6个月后基本消失;大便次数约6~9次/d,术后2年大便次数约2~3次/d;粪便由稀水样转为软粪;1例出现污粪,无大便失禁;患儿生长发育良好。结论回肠与升结肠侧侧吻合术根治全结肠型先天性巨结肠,可以保留部分升结肠吸收水分、电解质和营养功能,应用直线切割吻合器缩短了手术时问,简化了操作,降低了术后早期并发症的发生率。