54例运动神经元病患者的临床和肌电图分析

运动神经元病是由多种原因引起的脊髓前角细胞、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病。主要临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力，是严重危害人们健康的疾病。现将2005年8月至2007年7月经肌电图检测的54例运动神经元病患者的临床及肌电图特点分析如下。     

运动神经元病20例分析

目的 探讨运动神经元病(MND)的临床特点、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析20例运动神经元病患者的临床资料.结果 5例患者累及呼吸肌,其中4例死亡,1例呼吸机维持,死亡病例占20％.结论 MND是一列慢性进行性神经系统变性疾病,可景及上、下运动神经元,诊断主要依据临床表现和肌电图,临床易误诊,需与其他疾病相鉴别.     

运动神经元病神经肌电图检查的临床研究

目的:对神经肌电图在检查运动神经元病中的作用进行探讨。方法:选择我院临床确诊的30例患者进行研究,选测3个以上有或没有病理改变的肢体的肌电图和神经电图。结果:经检测的大部分肌肉有插入电位延长和/或出现少量～大量(+～+++)纤颤、正锐波的情况,小部分患者的运动神经传导速度有所减慢,且运动末梢潜伏时间延迟。结论:神经肌电图在诊断运动神经元病中非常重要。     

成人型脊髓性肌萎缩症的骨骼肌病理与肌萎缩的关系

背景：脊髓性肌萎缩症是运动神经元疾病中病变仅影响下运动神经元的一组疾病。成人型少见，目前对其研究较少。目的：总结成人型脊髓性肌萎缩症骨骼肌病理学特征。设计：以诊断为依据的回顾性研究。地点和对象：收集1998-02／2002-02在解放军第八一医院南京医学院第二附属医院和南京军区总医院经肌肉活检确诊的、有完整临床资料的门诊和住院患共46例。方法：结合临床特征及病理学改变进行分析。主要观察指标：病史、家族史、完整体格检查、相关血液及血生化、肌电图和肌肉活检。结果：临床表现为进行性对称性肢体近端肌萎缩，肌无力，实验室检查血肌酸磷酸肌酶12例中轻度升高，肌电图检查2例正常，3例呈轻度肌源性损害，余37例呈神经元性损害，肌活检主要为小群性肌萎缩，腺苷三磷酸酶染色见同型肌群化及肌纤维代偿性肥大。结论：肌活检对成人型脊髓性肌萎缩症具有诊断和鉴别诊断意义。适当、持久的康复锻炼可能对维持患的运动功能有帮助。     

进行性腓肌萎缩症的神经电生理学研究

目的 研究进行性腓肌萎缩症患者的肌电图、周围神经传导速度及F反应特点,探讨神经电生理检查对诊断该病的价值.方法 对31例进行性腓肌萎缩症患者的肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)及F波进行检测.结果 肌电图异常率90%,运动神经传导速度异常率100%,感觉神经传导速度异常率90%,F波检测异常率34%.结论 神经电生理检查是诊断进行性腓肌萎缩症的可靠方法.     

进行性神经性肌萎缩症的临床与检查--附58例分析

目的:研究进行性神经性肌萎缩症的临床及实验室检查特点。方法:对58例进行性神经性肌萎缩症患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌肉活组织检查(活检)及腿部肌肉CT扫描结果进行回顾性分析。结果及结论:本病临床呈良性过程,病人仍能保持一定的劳动力;7例肌酶轻度增高;肌电图改变有两类,一类表现为神经源性损害伴传导速度减慢或不能引出,共52例,另一类是神经源性损害伴高电位出现,6例;肌肉活检23例,19例表现为大群性肌萎缩,4例为小群性肌萎缩,其中4例病人出现肌病性改变;6例患者行腿部肌肉CT扫描,均显示肌肉密度减低。对患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌活检、CT检查结果进行综合分析有助于进行性神经性肌萎缩症的诊断和对其进行分类。     

全身疾病误诊为运动神经元病15例分析

目的:分析误诊为运动神经元病的原因.方法:回顾性分析误诊为运动神经元病15例患者的临床资料.结果:被误诊为运动神经元痛15例中皮肌炎2例,肌强直性营养不良2例,多灶性运动神经痛1倒,双侧足神经炎1例,青年性上侧远端肌萎缩症3例,铅中毒1例,颈椎病5例.绪论:仅依据肌萎缩、无力、无感觉障碍易误诊为运动神经元病,全面、详细的肌电图对诊断及鉴别诊断有重要价值.     

肌萎缩侧索硬化症及其电生理表现

肌萎缩侧索硬化(amyotrthiclateralsclerosis,ALS)是运动神经元的退行性疾病。临床可表现为进行性延髓性球麻痹,假性延髓性球麻痹,四肢肌萎缩和双侧锥体束征。此4方面可有不同组合,因此表现复杂多样。进行性加重迅速,多在3～5年死亡。治疗是困难的,但近年已有可在早期、轻型患者中延缓病情进展的药物。因此,早期诊断至关重要。电生理是可以帮助早期确诊及发现临床下病例的。电生理测定包括,感觉运动传导速度及诱发电位波幅,肌电图观察四肢及棘旁肌的纤颤电位,瞬目反射,F波、H反射、躯体感觉诱发电位以及单纤维肌电图等。     

肌萎缩侧索硬化症及其电生理表现

肌萎缩侧索硬化(amyotrthic lateral sclerosis，ALS)是运动神经元的退行性疾病。临床可表现为进行性延髓性球麻痹，假性延髓性球麻痹，四肢肌萎缩和双侧锥体束征。此4方面可有不同组合，因此表现复杂多样。进行性加重迅速，多在3～5年死亡。治疗是困难的，但近年已有可在早期、轻型患者中延缓病情进展的药物。因此，早期诊断至关重要。电生理是可以帮助早期确诊及发现临床下病例的。电生理测定包括，感觉运动传导速度及诱发电位波幅，肌电图观察四肢及棘旁肌的纤颤电位，瞬目反射，F波、H反射、躯体感觉诱发电位以及单纤维肌电图等。     

进行性腓骨肌萎缩症1A型电生理研究

目的研究17p11.2-12基因重复的进行性腓骨肌萎缩(CMT1A)症1A型患者电生理特点.方法应用肌电图仪检测和分析来自21个家系的22例CMT1A患者的电生理特征,包括肌电图及运动、感觉神经传导速度.结果77.3%(17/22)的患者肌电图上出现纤颤、正相电位,81.8%(18/22)的患者运动单位电位时限延长.CMT1A患者正中运动神经传导速度(MCV)与无重复的CMT1患者相比差异无显著性意义(t=1.63,P＞0.05).90.9%(20/22)的患者下肢感觉神经传导速度(SCV)引不出,分别有13例和12例患者正中神经和尺神经的引不出.1例患者所检神经的均在正常范围,而他的MCV都明显低于正常;1例患者尺神经正常,而其MCV＜20m/s;还有1例患者正中神经SCV正常,而其MCV只有38m/s.但13例正中未引出的患者中,对应的MCV仅1例未测出,最快的传导速度高达41.6m/s;12例尺神经SCV未引出者,对应的MCV仅3例未测出,最快的传导速度为32m/s.结论该组CMT1A患者电生理特点为大多数患者肌电图呈神经源性损害;下肢感觉神经病变重于上肢;感觉神经与运动神经不一定同时受累,受累的严重程度亦可能不一致,存在个体差异.     

运动神经元病的物理治疗与护理(附11例报告)

运动神经元病(MND)是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,缓慢进展的神经系统变性疾病,临床上可分为肌萎缩侧束硬化症(ALS)、进行性脊肌萎缩症(PSMA)、进行性延髓麻痹(PBP)和原发性侧束硬化症(PLS)[1].MND发病率1~1.5/10万,大部分为散发病例,男性多于女性,只有5%~10%呈常染色体显性遗传[2].本科2008年3月以来对MND运用物理疗法和护理措施,取得了较好疗效.报告如下.     

1例运动神经元病病人机械通气78d成功撤机的护理

运动神经元病是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。维持有效通气、保证足够营养、加强心理疏导、专业的康复护理是成功撤机的关键。我科于2008年4月23日收治1例运动神经元病病人,经呼吸机治疗78d成功撤机,未出现泌尿道感染、压疮、严重肺部感染等并发症。现报告如下。     

1例肌萎缩侧索硬化病人的中医辨证施护

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元损害并存的慢性进行性变性疾病,是慢性运动神经元病的最常见类型。     

腓骨肌萎缩症的临床特点肌电图和周围神经传导速度研究--附35例报告

目的:研究腓骨肌萎缩症患者的临床、肌电图、周围神经传导速度特点,探讨肌电图、神经传导速度对诊断该病的价值.方法:对35例腓骨肌萎缩症患者的临床特点、肌电图、神经传导速度进行回顾性分析.结果:除1例患者双手第1骨间肌稍微变细外,其余所有患者均表现双下肢或四肢对称远端进行性肌无力和肌萎缩,27例(77%)有肌束震颤,16例(46%)腱反射减弱或消失,15例(43%)伴有自主神经功能障碍,12例(34%)有感觉障碍.除3例肌电图正常外,其余患者均表现为神经源性损害;所有患者的运动神经传导速度减慢或消失,感觉神经传导速度3例正常,其余均减慢或消失;7例患者在出现临床症状之前已有感觉神经纤维功能的受损.结论:腓骨肌萎缩症以慢性进行性双下肢或四肢远端肌无力和肌萎缩为主要特征,肌电图、周围神经传导速度是诊断腓骨肌萎缩症的可靠方法,且有可能发现亚临床病变.     

精确分解肌电图临床应用的初步研究

用精确分解肌电图（ＰＤＥＭＧ）检测１５例正常人和１２例临床病人，从中获取受募集运动单位数、平均发放率、不同运动单位间最大发放交叉相关系数和最大发放同步率等参量．所获结果显示正常肌肉收缩力量的增强受上述多因素影响，在肌病、运动神经元病和脑血管病三种病变条件下，这些参量分别有不同改变，可能表明了神经系统对运动控制的不同病理生理特性，有助加深对疾病的认识和研究。     

表面肌电图在脑卒中和腰突症中的评价与治疗应用

表面肌电图近年来在国内医院中逐渐运用于神经肌肉疾病的评价与康复治疗，已显现出一定的临床应用价值，本文通过对近年来发表过的有关表面肌电图在脑卒中和腰椎间盘突出症（简称腰突症）方面应用文章的综述，探讨表面肌电图在神经肌肉病损评价与治疗的应用前景。     

自体骨髓干细胞移植治疗运动神经元病的护理

运动神经元病是一种病因不明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后角运动神经元皮质锥体细胞以及锥体束的慢性进行性变性疾病。主要通过口服药物抑制中枢系统谷氨酸的释放，减少兴奋性递质的毒性作用，延迟病人发生呼吸功能障碍时间和延长存活期。近年来，随着分子生物学和细胞生物工程技术的发展以及对骨髓干细胞研究认识的深入，人们发现骨髓干细胞可以分化为心肌细胞、血管内皮细胞和神经元细胞等，而且体内移植可以改善病人呼吸和吞咽功能，为运动神经元病病人带来新的希望。我院于2006年3月--2006年10月先后为10例运动神经元病病人进行自体骨髓干细胞移植治疗。现报告如下。     

肌萎缩侧索硬化症的诊断

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。当代ALS的概念代表一组运动神经元进行性变性的疾病,涵盖了经典型的ALS(也称Charcot′s ALS)、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等4种常见类型,也包括连枷臂综合征、连枷腿综合征和ALS-痴呆等特殊类型。Brain等[1]则用运动神经元病来统称此类疾病,两者的概念实际是等同的。ALS的年发病率约为     

表面肌电图在脑卒中后吞咽障碍中的应用现状

吞咽障碍是临床上常见的并发症,可由多种疾病引起,如中枢神经系统疾病,颅神经病变,神经-肌肉接头疾病等,其中脑卒中是引起吞咽障碍的常见的疾病之一。表面肌电图（sEMG）作为一种简单、无放射性、无创性的方法,可用来监测吞咽过程中的肌肉活动模式,有利于吞咽障碍患者的筛查及早期诊断。本文就表面肌电图在脑卒中后吞咽障碍中的应用现状进行综述,旨在更好地指导sEMG在康复领域中的应用。     

运动神经元病患者肌电图检测的护理指导

2002年5月~2004年11月,我们对行肌电图检测的32例运动神经元病患者进行全过程护理指导,效果满意。现报告如下。1资料与方法1.1临床资料本组男26例,女6例,12~68岁,平均36.8岁。病程2个月~15年,平均4.5年。肌萎缩侧索硬化症23例;进行性肌萎缩症6例;进行性延髓性麻痹3例。本组共检