先天性下唇窦道

称天性下唇窦道是较罕见畸形，常伴有唇和／或腭裂，又称作Ｖａｎ ｄｅｒ Ｗｏｕｄｅ综合征。虽然下唇窦道本身并不总需要外科治疗，值得注意的是此综合征的伴发畸形的遗传倾向。我们介绍了４例先天性下唇窦道并对有关问题进行了讨论。     

先天性下唇窦道

先天性下唇窦道是较罕见畸形,常伴有唇和/或腭裂,又称作 Van der Woude 综合征。虽然下唇窦道本身并不总需要外科治疗,值得注意的是此综合征的伴发畸形和遗传倾向。我们介绍了4例先天性下唇窦道并对有关问题进行了讨论。     

关于重唇的几个问题

关于重唇的几个问题作者单位：０７５０００张家口市解放军２５１医院李才友王贺忠杨海英重唇畸形，有先天性重唇畸形，也有后天因外伤后形成重唇，还有极少数是因为粘液腺囊肿形成；上下唇均可发生［１］，但下唇重唇很少见。先天性重唇，国外报道是非常少见的畸形，曾有...     

先天性鼻筛窦道假性三鼻孔畸形的诊断和整形修复

目的探讨先天性鼻筛窦道假性三鼻孔畸形的发病原因、诊断标准和有效治疗方法。方法对1993年2月至2006年3月13例先天性鼻筛窦道假性三鼻孔畸形从发病原因、临床表现、鉴别诊断、手术方法等进行了系统研究。采用窦道切除、重建再造筛窦开口、鼻表浅肌肉腱膜瓣移植、鼻唇沟皮瓣移植、鼻翼软骨肌肉环修复重建等综合手术方法一期整形修复。结果13例术后均自觉症状消失，双侧对称，外形满意，无并发症发生。结论应用窦道切除、再造重建筛窦开口、鼻唇沟皮瓣移植、鼻表浅肌肉腱膜瓣移植及鼻翼软骨肌肉环修复重建等综合手术方法一期整形修复，是治疗先天性鼻筛窦道假性三鼻孔畸形的安全有效方法。     

先天性唇窦道一例

病例　男,17岁,以先天性下唇窦道于1999年1月15日就诊,检查发现下唇中线两侧干湿面交界处各有一个皮肤窦孔,左侧较大,呈圆形凹陷状,直径约为3～4ｍｍ,右侧较小,呈针眼状,直径约2ｍｍ,用探针测深度,左侧约为15ｃｍ,右侧08ｃｍ,一直通到下唇口内粘膜下,咀嚼时瘘口溢液。无家族史。在局麻下手术,术前先在瘘口内注入美兰,插入探针沿窦道口粘膜做横梭形切口,紧贴窦道壁剥离直到窦道盲端,将整个窦道完整切除,仔细止血后,严密缝合肌层,缝合粘膜时注意不使下唇变形,术后7ｄ拆线。半年后随访,患者无不适,外观形态正常。　　讨论　先天性唇瘘或窦道为…     

铜针治愈下唇巨大海绵状血管瘤一例

病例 患者男，21岁，出生后不久即发现下唇较厚，随年龄增长亦趋明显，同时表面皮肤发红。曾多次用激光及注射硬化剂等治疗，均无效。检查，下唇明显大且厚，约3cm，触之柔软，病变部位为整个下唇和颈前部，其表面和两颊部片状红斑（图1），未见其它先天性畸形，诊断：下唇海绵状血管瘤，面部毛细血管瘤。     

先天性鼻窦道的诊断和整形修复

目的：提出先天性鼻窦道的概念，并探讨先天性鼻窦道的诊断标准和手术修复方法.方法：自1993年以来笔者对11例特殊的先天性鼻畸形从发病原因、畸形特点、CT扫描、组织病理、术前设计、手术方法进行了研究，采用鼻唇沟皮瓣移植、窦道切除、鼻腔内中鼻道再造重建筛窦开口、鼻背浅表肌肉腱膜瓣移植等综合手术方法一期整形修复.结果：11例术后均双侧对称，鼻窦炎症状消失，外形满意.结论：应用鼻唇沟皮瓣移植、窦道切除、鼻腔内中鼻道再造重建筛窦开口、鼻背表浅肌肉腱膜瓣移植等综合手术方法，一期整形修复先天性鼻窦道，是一种安全有效的方法。     

Klippel-Feil综合征研究进展

综合征是一组以颈椎形成及分节障碍为特征的先天性畸形，又称短颈畸形。除了颈椎畸形外常合并其他系统器官的异常。对该综合征的诊断及预后判断有一定的困难，故应对患者进行全面评估，以选择正确的治疗方法。另外，对于Klippel—Feil综合征是独立存在的疾病还是一组先天性脊柱畸形中的一种，至今尚存争议。其确切遗传学病因至今不明，     

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目的 分析先天性血管畸形的治疗经验。方法 从1995年7月至2003年5月上海第二医科大学附属第九人民医院共治疗先天性血管畸形204例，其中先天性动静脉瘘58例，海绵状血管瘤72例，静脉畸形骨肥大综合征74例。先天性动静脉瘘采用手术、栓塞和手术联合栓塞等方法进行治疗；海绵状血管瘤采用手术和手术联合Nd：YAG激光治疗；静脉畸形骨肥大综合征采用保守治疗、外侧畸形静脉和曲张静脉切除、受压的深静脉段松解和胭动脉分支结扎等治疗。结果 经过治疗的先天性血管畸形大部分在临床均能取得一定的疗效，部分病人症状复发甚至加重。结论 先天性血管畸形的治疗仍是临床所面临的难题之一，积极的并根据病情所采用的个体化和联合的治疗方法是非常必要的，常可取得一定的临床效果。     

Poland综合征合并乳腺癌1例

Poland综合征是一种少见的先天性畸形，又称胸大肌缺损并指综合征（pectoralis deficiency syndatyly syndrome）。表现为单侧胸壁的畸形和多种表现的上肢畸形。本文报告Poland综合征合并乳腺癌1例。     

Van der Woude syndrome: report on five patients

Congenital sinuses of the lower lip in association with cleft lip, cleft palate, or both, are rare and occur in the Van der Woude syndrome. This syndrome is believed to be due to an autosomal dominant gene with 80 to 100% penetrance and a variable expressivity. Five patients with Van der Woude syndrome are presented and the penetrance in the families is examined.     

Aesthetic considerations of the cleft lip operation

The results of a cleft lip operation are checked from the anterior, the profile, and the caudal views and even if the deformities are minimal, for aesthetic reasons they should be repaired. Philtrum length, philtrum shape, philtrum depth, nasolabial triangular area, vermilion thickness, Cupid's bow peak, horizontal upper lip groove, vermilion border, alar size, depth of alar groove, nasal deviation, nostril shape, nasal tip, columella height, sill shape, columella width, and facial balance of the anterior, profile, and caudal views are used as aesthetic checkpoints for the results of a cleft lip operation. If deformities are found, the aesthetic plastic surgeon should repair them to achieve a more satisfactory result. In addition, augmentation rhinoplasty, augmentation mentoplasty, or other craniofacial surgery may be performed.Presented at the VIII Congress of International Society of Aesthetic Plastic Surgery, Madrid, Spain, September 15–18, 1985     

改良鼻翼悬吊术在唇裂继发鼻畸形矫正中的应用

目的探讨鼻翼悬吊术矫正唇裂继发鼻畸形的手术效果。方法对12例唇裂继发鼻畸形施行改良的鼻翼悬吊成形术。矫正鼻翼塌陷畸形。结果所有患者随访3个月,12例患者术后鼻翼塌陷畸形明显改善,效果稳定,无复发。结论改良鼻翼悬吊术对于唇裂继发鼻畸形实施效果良好且稳定,是矫正鼻翼塌陷畸形的一种简单,有效的手术方法。     

单侧唇裂继发畸形修复中口轮匝肌的重建

目的介绍口轮匝肌复位重建在单侧唇裂继发畸形修复中的效果。方法对采用直线缝合法修复的唇裂患者，在行继发畸形修复中，选Millard旋转推进法设计皮肤切口，切开皮肤，将裂隙的健、患两侧的口轮匝肌进行解剖，在健侧，分离口轮匝肌达正常侧人中嵴处；在裂隙侧，将口轮匝肌从皮肤下解剖达10mm；在口腔裂隙的健侧从鼻棘，裂隙侧从鼻翼基部，将口轮匝肌从黏膜下分离出来。使用透明的尼龙线缝合肌肉。将裂隙健、患侧分离的口轮匝肌每侧水平分成4束，互相交叉缝合，然后缝合皮肤。结果术后患侧鼻孔大小、对称性、鼻小柱长度、鼻小柱的位置、患侧人中嵴、患侧唇峰、唇珠、人中凹、鼻尖的高度、突度的变化，术后均近似正常，近期效果满意。结论利用口轮匝肌的重建来修复单侧唇裂继发畸形，以恢复正常上唇正中解剖结构及对称的鼻孔大小，是一种有用的方法。     

Unilateral cleft lip and palate: Simultaneous early repair of the nose, anterior palate and lip

Unilateral cleft lip and palate is a defect involving the lip, nose and maxilla. These structures are inter-related, and simultaneous early correction of all the aspects of the defect is necessary to obtain a satisfactory result that will be maintained with growth. The surgical technique combining various procedures is presented and compared with previously published reports.     

应用改良Bardach法矫正单侧唇裂术后鼻畸形

单侧唇裂修复后鼻畸形的矫正较为棘手,采用改良的 Bardach 法对29例进行矫正手术并获得比较满意的效果。认为手术成功的关键在于延长患侧鼻小柱和将移位的鼻翼软骨充分游离修整复位以形成端正的鼻尖。文内详细叙述了手术方法,术中注意事项,并对鼻畸形手术矫正的术前应考虑到的一些问题和改良 Bardach 法的特点进行了讨论和评价。     

Millard法修复单侧唇裂的分析和研究

目的：分析阐明Millard法在修复单侧唇裂中的优点和缺陷。方法：对30例单侧唇裂的患儿，应用Millard I或Ⅱ型法修复，同时在唇红缘裂隙处作一交叉三角辨的改良，并一期复位鼻翼软骨。结果：经6个月－1年的随访，解剖复位效果满意，瘢痕隐蔽，人中完整，唇红丰满，鼻翼软骨复位良好，鼻小柱得以延长。结论：Millard法是修复单侧唇裂较为理想的方法，应用交叉三角瓣修复唇红缘，弥补了Millard法唇红缘修复方面的不足。一期鼻翼软骨钝性解剖复位效果良好，符合东方人种的特点。     

双侧唇裂修复术的改进

要双侧唇裂畸形多较复杂,修复术后常出现上唇过紧,唇红过薄等继发畸形。为矫正畸形,设计了在直线修复术的基础上增设鼻唇沟瓣及两个小三角瓣的手术方法,取得了较满意的临床效果。认为本方法可恢复前唇的正常功能,有利鼻的发育。