儿童垂体功能减退症

垂体是维持生命的重要器官,包括垂体前叶和垂体后叶,垂体前叶也称"腺垂体",由5种细胞分泌6种激素,分别为生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH)、促黄体生成激素(LH)、促卵泡刺激激素(FSH)及催乳素(PRL);垂体后叶为神经垂体,分泌血管加压素.垂体前叶激素TSH、ACTH、LH、FSH促使其相应腺体(靶器官)分泌三碘甲状腺原氨酸(T3)及甲状腺素(T4)、肾上腺皮质激素、性激素包括睾酮(T)和雌二醇(E2),GH、PRL则直接与相应的细胞受体蛋白相结合发挥其各自的生理效应.     

原发甲状腺功能低下患儿治疗前后生长激素的变化

目的　观察原发甲状腺功能低下患儿 (甲低 )治疗前后生长激素 (GH)的变化。方法　用放射免疫法测定患儿治疗前后空腹T3、T4 、甲状腺刺激激素 (TSH)、卵泡刺激素 (FSH)、黄体生成素 (LH)、催乳素 (PRL)、生长激素 (GH) ,并做头颅CT或MRI。结果　治疗前T3、T4 明显下降 ,TSH、FSH、LH、PRL明显上升 ,GH刺激试验示GH分泌不足 ,头颅CT或MRI示垂体微腺瘤。用甲状腺片治疗后T3、T4 、TSH、FSH、LH、PRL渐正常 ,并于 3、6个月复查头颅CT或MRI示垂体微腺瘤消失 ,GH刺激试验示GH分泌正常。治疗前后各组数据有显著差异 ,与治疗前比较P <0 .0 1。结论　原发甲低患儿可出现暂时GH下降及垂体假性微腺瘤     

女孩性早熟

女孩在8岁以前呈现性发育征象即为性早熟,是儿科临床工作中较常见的内分泌疾患之一。现将其诊疗和有关基础的近代概念简述如下。 一、下丘脑-垂体-性腺轴的发育 人体下丘脑-垂体-性腺轴的功能发育是一个持续过程。胎儿下丘脑在12周胎龄时即可分泌促性腺激素释放激素(GnRH),促使垂体分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促滤泡生成激素(FSH)。20周胎龄时,下丘脑分泌的GnRH即达高峰,使其血循环中Gn和性激素浓度剧增。由于此时胎盘也大量分泌雌激素,且胎儿的中枢神经系统已具备抑制功     

特发性垂体性生长激素缺乏症下丘脑—垂体—靶腺轴完整性探讨

对２５例典型的垂体性ＧＨ缺乏症进行下丘脑－垂体－甲状腺、肾上腺和性腺轴功能评价。经ＴＲＨ、ＩＴＴ和ＬＨＲＨ激发试验结果表明：单一ＧＨ缺乏症３例，占１２％，多种垂体激素缺乏２２例，占８８％。其中垂体ＴＳＨ、ＡＣＴＨ、ＦＳＨ或ＬＨ储备和分泌功能低下分别为１４（５６％）、３（１２％）和２０（８０％）例。伴随ＴＳＨ和ＦＳＨ／ＬＨ同时受累１１例（４４．０％），ＴＳＨ和ＡＣＴＨ同时受累２例（占８％），ＴＳＨ、     

夜尿促性腺激素与儿童下丘脑-垂体-性腺轴启动的关系

目的探讨夜尿促性腺激素与儿童下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)启动的关系。方法生长或发育异常患儿68例。男20例,女48例。性早熟42例(其中伴垂体微腺瘤3例),预测终身高矮小11例,生长激素缺乏症6例,特发性矮小3例,男性乳房女性化2例,颅咽管瘤(术后放疗)、超重伴垂体微腺瘤、代谢性骨病和Turner综合征各1例。均住院行促性腺激素释放激素类似物激发试验。激发试验前留取其夜间12h尿。应用免疫化学发光法检测其血清和尿促黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH),且夜尿LH(NULH)和夜尿FSH(NUFSH)用肌酐(Cr)校正。激发试验0min血液作为血自发性LH(SLH)和血自发性FSH(SFSH)标本。结果NULH/Cr与血LH峰值的相关系数为0.584,P<0.001;NUFSH/Cr与血FSH峰值的相关系数为0.206,P=0.092。NULH/Cr、NUFSH/Cr、NULH/NUFSH、SLH、SFSH和SLH/SFSH判断HPGA启动的受试者工作特性曲线下面积分别为0.790、0.665、0.713、0.762、0.799和0.634。当NULH/Cr≥68.8064IU.mol-1时,判断HPG...     

复合刺激试验对单纯性肥胖儿童下丘脑-垂体 GH轴和性腺轴功能的评价

目的 探讨肥胖儿童下丘脑-垂体轴分泌生长激素（GH）及促性腺激素（Gn）功能。方法 采用复合刺激试验检测27例单纯性肥胖儿童和19例对照儿童：生长激素（GH）用放免法检测,促卵泡生成素（FSH）、促黄体生成素（LH）采用全自动荧光免疫分析系统测定。结果肥胖儿童的GH峰值（PGH）明显低于对照组（,J〈0.01）;PGH〈10μg／L者占肥胖儿童总数的88.89％。所有受试儿童血LH峰值（PLH）／LH基础值（BLH）均〉3;PLH／PFSH（FSH峰值）比值在青春期肥胖和对照组均〉0．7,但在青眷期前肥胖组有4例〉0.7;PLH值达到性腺轴发育标准者,在青春期肥胖组7例、对照组lO例、青春期前肥胖组l例。有4例青春期前肥胖儿存在中枢性性早熟,占30．77％。结论 肥胖儿垂体分泌GH功能和反应能力低下,但其身高正常,提示肥胖儿的生长调控机制较为复杂。采用PLH／PFSH比值和／或PLH值作为性腺轴功能成熟的判断标准较为理想。     

夜间尿促性腺激素对判断儿童促性腺激素释放激素类似物治疗后下丘脑-垂体-性腺轴功能的价值

目的 探讨免疫化学发光法( ICMA)检测夜间12 h尿促性腺激素对判断儿童促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗后下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能状态的价值.方法 患儿12例,其中中枢性性早熟4例(女,年龄7.3 ～9.8岁),青春期预测终身高矮小8例(男3例,女5例;年龄8.8～12.3岁).在GnRHa治疗前及治疗3个月后检测其夜间12 h尿黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH).结果 GnRHa治疗前后患儿夜间12 h尿液LH/Cr分别为(339.14±264.02) IU·mol -1和( 43.39±36.65) IU·mol-1(t=3.727,P=0.003),FSH/Cr分别为(1841.59±1287.46) IU·mol -1和( 348.20±165.22) IU·mol-1(t =3.968,P=0.002),当尿LH/Cr＞ 56.44 IU·mol-1同时又有FSH/Cr＞ 604.97 IU·mol-1时,其灵敏度及特异性分别为91.7％及100.0％;而仅当FSH/Cr＞ 604.97 IU·mol-1时,诊断HPGA未被抑制状态具有93.8％的灵敏度及85.7％的特异性;仅当LH/Cr＞ 56.44 IU·mol-1时,则其具有91.7％的灵敏度及83.3％的特异性.结论 夜间12 h尿液LH/Cr和FSH/Cr可用来判断GnRHa治疗后HPGA功能状态.     

TRH兴奋试验在生长激素缺乏症患儿中的意义

探讨GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的改变。方法诊断为生长激素缺乏症患儿22例，根据GHRH兴奋试验结果分为两组：Ⅰ组为垂体性GHD（5例，GH峰值＜15μg/L；Ⅱ组为下丘脑性GHD（17例，GH峰值≥15μg/L），用GH治疗前进行TRH兴奋试验。结果两组患儿TSH、PRL对TRH刺激反应均低于正常对照组，且以Ⅰ组为著。互组与Ⅱ组垂体TSH储备或分泌功能低下发生率分别为40％和294％。Ⅰ组患儿PRL峰值与GHRH兴奋试验时GH峰值显著正相关（r＝0.8648，P＜0．05）；Ⅱ组两者呈负相关（r=-0．2576），但相关无显著性。结论GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能存在一定程度的异常。此外，ThH兴奋试验时PRL（90min）峰值及ThH（30min）峰值对GHD患儿病变部位（下丘脑或垂体）的鉴别可能有潜在的参考价植。     

原发性生长激素缺乏症与高瘦素血症

为探讨瘦素与下丘脑垂体性腺轴、生长轴关系 ,选择12例原发性生长激素缺乏症(GHD)伴低促性腺激素睾丸发育不良患者(年龄 :15.3岁±1.2岁)及12例正常对照男童(14.3岁±0.2岁) ,GHD经重组人生长激素 (健豪宁 ,rhGH)0.1IU/(kg·d)治疗1年。两组均测血清瘦素、LH、FSH和睾酮。结果 :GHD组血清瘦素明显高于对照组(P<0.0001) ;血清瘦素与身高、体重和体块指数呈正相关(r=0.99,P<0.0001 ;r=0.98,P<0.0001 ;r=0.87,P<0.0001) ,与睾酮呈负相关(r= -0.42,P<0.001) ;经rhGH治疗后血清瘦素较治疗前显著降低(P<0.005)。提示 :①血清瘦素变化可涉及下丘脑垂体性腺轴和生长轴活动。②高浓度瘦素可影响促性腺激素和GH分泌 ;③由于雄激素能抑制瘦素合成与分泌 ,故睾酮低值可能与患者高瘦素血症有关 ;④rhGH能依赖体脂改变间接降低机体瘦素水平     

矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子轴功能检查的意义

目的检测矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴(GHRH-GH-IGF-1)功能,了解矮小儿童的发病因素及确定下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷病因分类。方法矮小儿童30例。用统一印制的矮小儿童表格记录其临床特征。对矮小儿童进行甲状腺功能测定;用胰岛素 左旋多巴行生长激素(GH)刺激试验;放射免疫法测定血清IGF-1和血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平;同时行患儿骨龄、垂体增强MRI扫描、染色体核型分析、性激素测定。根据矮小症诊断标准和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1轴缺陷不同,将矮小儿童进行病因定位和分类。结果矮小儿童30例中,下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷12例,占40%,其中肯定生长激素缺乏(GHD)4例,怀疑生长激素不敏感综合征2例,可疑GHD 6例。Turner′s综合征2例,占6.67%;体质性青春期延迟2例,占6.67%;特发性矮小14例,占46.6%。磁共振发现垂体微腺瘤2例;垂体发育不良12例。结论1.矮小儿童所占比例最大的为特发性矮小,其次为下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷。2.IGF-1水平和IGFBP-3水平与生长激素刺激试验测定生长激素水平不一致,考虑存在生长激素抵抗和受体缺陷。3.矮小儿童可能存在先天性垂体发育异常,致使垂体分泌生长激素不足。     

急性白血病化疗对垂体、性腺、甲状腺激素的影响

目的评价儿童急性白血病(AL)及联合化疗对其垂体、性腺、甲状腺激素的影响。方法测定37例(男23例,女14例)AL患儿化疗前后和20例对照组血清促卵泡激素(FSH)、黄体生成素(LH)、睾酮(T)、雌二醇(E2)、催乳素(PRL)、生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)水平。结果AL患儿FSH、LH、T、E2、GH、FT4、TSH水平化疗前后及对照组各组差异无显著意义(P>0.05),PRL水平治疗前高于对照组(P<0.01),男童PRL水平治疗前后比较差异有显著意义(P<0.01)。FT3治疗前低于对照组(P<0.001),治疗后趋于正常(P>0.05)。结论AL本身及联合化疗对患儿垂体-性腺轴功能及GH水平无明显影响。AL本身可使PRL水平升高,而化疗药物可抑制男童PRL的分泌。联合化疗对甲状腺功能无影响,FT3水平对判断AL患儿病情变化、疗效及预后有一定参考意义。     

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下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)主宰生殖系统的发育和功能。下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素(GnRH),垂体前叶细胞分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促卵泡生成素(FSH),卵巢或睾丸分泌雌二醇或睾酮。上述激素组成了复杂的网络系统,调控着人体性腺、性器官的发育及生殖功能的成熟。青春期前,GnRH分泌少。青春发育(10岁左右)时,GnRH分泌增加,其分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加,LH和FSH分泌脉冲峰值亦在夜间增高,以后不随睡眠时间更替并持续增高。下丘脑发育成熟的早晚与遗传因素有关。外界环境因素的干预,包括营养…     

Kisspeptin/GPR54系统与促性腺轴及青春期发育关系的研究进展

1青春期发育的研究现状 下丘脑合成和分泌的促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone，GnRH）是启动下丘脑-垂体-性腺（hypothalamic-pituitary-gonadal，HPG）轴的一种重要神经激素，以脉冲方式释放至垂体门脉循环，刺激垂体卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH）的合成和释放，     

内分泌系统疾病

970329脐带血中促-陛腺激素与新生儿甲中国医学史摘·)七科学1997年第16卷第l期低筛查/王瑞兰…//中华儿童保健杂志一1996,4(1)一封四 测定垂体促黄体激素(LH)含量为29.69士14.4llU/L(n=96),垂体促甲状腺激素(TSH)为1 .62土1 .gIU/L(n=96),绒毛膜促性腺激素(HCG)为一00 .99士54 .94xU/L(n=93)。脐带血纸片标本TSH均值为5 .75士3.“mIU/m1(n二101)。经统计学处理与脐带血中LH、FSH、HcG的含量均无相关性,:值分别为0.3015、一0.0738和0.1215。新生儿脐带血中TSH测定结果,可受诸多因素的影响。(林榕) 970330乳房早期发育8例报告/陈…     

生长激素缺乏症患儿重组人生长激素治疗前、后肾上腺皮质功能的变化

目的观察生长激素缺乏症(GHD)患儿重组人生长激素(rh GH)治疗前、后肾上腺皮质功能的变化。方法选取72例确诊GHD并接受rh GH治疗6个月以上的患儿,其中32例伴促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏,回顾性分析其在接受rh GH治疗前及治疗后3、6个月时清晨空腹血皮质醇(COR)、ACTH水平的变化。结果 32例伴ACTH缺乏患儿通过外源性补充氢化可的松(HC)使COR达正常水平后,再开始rh GH治疗,治疗前COR水平和使COR达正常下限时的HC剂量呈显著负相关(r=-0.899,P0.01)。单纯HC治疗1个月后COR水平较治疗前明显增高,ACTH水平明显下降,差异均有统计学意义(P0.001);经rh GH和HC替代治疗后3、6个月后COR及ACTH水平与单纯HC治疗1个月差异无统计学意义(P0.05)。40例无ACTH缺乏患儿在rh GH治疗后COR水平显著降低,与治疗前比较差异有统计学意义(P0.01),其中10例MRI显示下丘脑-垂体异常患儿表现为COR水平低下。结论 GHD患儿在rh GH治疗过程中可出现肾上腺皮质功能减低,特别是MRI显示垂体异常的患儿,应注意监测肾上腺皮质功能,及早干预。     

31例生长激素缺乏症患儿生长激素释放激素激发试验结果分析

对31例生长激素(GH)缺乏症患儿进行了生长激素释放激素(GHRH)激发试验,发现14例(45.2%)在注射GHRH后15～60分钟GH峰值显著升高(>10ng/ml),峰值范围14.93～42.27ng/ml,平均24.58ng/ml,表明此类患儿系因下丘脑缺乏GHRH所致。身高在均数-3SD以下和具有典型GH缺乏症面容和体态者,GHRH缺乏组均明显少于垂体性GH缺乏组(P均<0.01),提示对一些临床表现不典型的身材矮小患儿应疑及下丘脑性GHRH缺乏。     

小儿慢性胃十二指肠炎测定胃泌素、ACTH、生长激素的意义

胃十二指肠疾病主要发病机理是胃的激素调节障碍,胃泌素具有重要作用,它是由胃窦部G细胞分泌,是消化腺主要兴奋剂,能刺激胃酸、胃蛋白酶分泌,释放组织胺,分泌胰岛素,对胃粘膜的营养有刺激作用。G细胞还分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)生长激素(GH)和内啡肽。无论来源于垂体或胃的ACTH、GH对胃泌素的合成均有增强作用。现已证实垂体激素直接参与胃消化功能调节,在其相互关系失调时可产生胃十二指肠病变(应激反应)。作者用放射免疫法测定157例8～14岁慢性胃十二指肠炎患儿血中胃泌素、ACTH、GH含量,其中极期95例,缓解期62例,并以15例正常儿童作为对照,探讨激素含量与疾病的关系,用于诊断。检查结     

青春发育期儿童晨尿及血FSH,LH测定：附100例报告

促滤泡刺激素(FSH)和促黄体生成素(LH)为临床对青春期延迟、性早熟、下丘脑—垂体—性腺轴功能检测的重要指标。一般测定血中浓度,亦可自尿中检测。本文参照Morel的报道,建立以晨尿检测FSH、LH的方法,并对方法学进行了鉴定亦与血清中的FSH、LH作了相关性比较,证实本法灵敏、精确。晨尿和血中的FSH、LH浓度有相关性,适合于儿科临床和科研工作中推广应用。     

空蝶鞍患儿的垂体激素改变及治疗剂量观察

目的探讨空蝶鞍（ES）患儿垂体激素的改变及激素替代治疗（HRT）的剂量。方法测定1999年9月～2006年3月以生长迟缓就诊的20例ES患儿（经下丘脑-垂体MRI确诊）垂体激素,并与年龄匹配的正常对照组进行比较;同时观察HRT的合适剂量。结果20例中18例有难产史,所有患儿均伴有多种垂体激素缺乏症（MPHD）：ES患儿FT4和F显著低于对照组,其中12例〉10岁的男性患儿FSH、LH、T均显著低于对照组（P〈0.001）,E2和PRL均显著高于对照组,6例禁水加压素试验和MRI检查证实为垂体性尿崩症。相应HRT剂量：重组人生长激素为（0.11±0.01）U/（kg·d）,左旋甲状腺素钠（1.6±0.7）μg/（kg·d）,氢化可的松（10.2±2.4）mg/m^2,弥凝（0.11±0.03）mg/m^2。中枢性甲减患儿甲状腺素用量小于先天性甲减患儿。结论ES患儿常伴MPHD,需全面激素替代治疗才能使其安全生长。有难产史或MPHD表现者应常规做下丘脑垂体MRI,以了解其形态结构改变,协助治疗及改善预后。     

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1肾上腺功能不全1.1概述肾上腺功能不全根据病因可分为原发性和继发性。临床上更常见的是继发性肾上腺功能不全。继发性肾上腺功能不全是由于下丘脑或垂体病变引起促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)不足或长期大量应用外源性糖皮质激素抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)功能,而导致的肾上腺功能不全[1]。