原发性中枢神经系统淋巴瘤临床分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）约占所有颅内肿瘤的1％～3％，起病急，病程短，恶性度高，预后差。现将我院自1994年6月～2005年12月收治的15例PCNSL报告如下：     

原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿：病例报告并文献分析

目的探讨原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿的临床表现、影像学及病理学特点。方法回顾分析一例原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿患者的临床及影像学表现、组织学及分子生物学特点,并复习相关文献。结果男性患者,57岁。表现为记忆力减退3个月,地点定向障碍,计算力和理解判断力下降。影像学检查显示双侧额叶占位性病变,呈等T1、长T2信号,强化不均匀。术中可见病变区域脑组织稍膨胀,表面黄染,切面组织颜色灰白,质地较软,血供较丰富。组织学表现为以血管为中心的淋巴细胞增生性病变,破坏血管壁,部分区域增生的淋巴细胞以T细胞为主。伴大量吞噬细胞浸润及星形胶质细胞反应性增生,伴小血管增生,血管壁呈玻璃样变性,呈淋巴瘤样肉芽肿结构;部分区域增生的淋巴细胞弥漫成片,B细胞所占比例升高,细胞呈明显异型性,并具有憎K链的单克隆性扩增,表现为淋巴瘤样改变,EB病毒检测阴性。结论淋巴瘤样肉芽肿作为淋巴瘤的前期病变,应该被列入中枢神经系统弥漫性及多发性病变的鉴别诊断中,原发于中枢神经系统的淋巴瘤样肉芽肿与EB病毒的相关性尚有待进一步探讨。     

肝脾γδT—细胞淋巴瘤累及中枢神经系统1例报告

目的 :探讨 1例首发中枢神经系统症状的肝脾γδT 细胞淋巴瘤。方法 :观察患者的临床和肝穿刺标本行病理检查。结果 :肝病理示异常细胞弥漫浸润于肝索间及汇管区。结论 :肝脾γδT 细胞淋巴瘤可累及中枢神经系统     

原发性中枢神经系统淋巴瘤8例临床分析

目的 分析原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床资料、CT、MRI表现及病理。方法 对8例经病理证实的PCNSL患者的临床资料，CT、MRI表现及病理进行对照研究。结果 8例患者的临床病程各不相同，有起病较急，有起病较慢，大部分是亚急性起病，从发病至确诊时间2～8个月不等，易误诊为恶性胶质瘤、脑瘤转移及脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可以自发缓解和消退，数周或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。CT与MRI表现复杂多样，缺乏特征性表现，误诊率高。结论 PCNSL临床表现、CT、MRI均无明显特异性，有几点可有助于诊断：①PCNSL常无钙化；②CT平扫常为略高密度或等密度灶，瘤周水肿多不明显，增强扫描多表现团块状、结节状均匀强化；③临床表现类似于神经系统肿瘤、炎症、脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可自发缓解和消退，数周或数月后复发。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤43例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征、治疗及预后。方法对43例PCNSL患者的临床资料进行回顾性分析。结果PCNSL患者临床表现无特异性，颅内压增高、神经功能缺失为常见症状。本组患者中位生存时间18．0个月（95％CI14．2～21，8个月）。Cox回归分析显示室管膜、脑膜受累与否是影响预后的因素（P=0．002）。结论PCNSL预后差且术前诊断困难，其最佳治疗方案仍在探索之中。     

原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤(PCNSNHL)的早期诊断、治疗方法及预后。方法回顾性分析86例术后经病理证实为PCNSNHL的临床特征、影像学特点、治疗方法及预后。结果术前早期诊断12例。随访63例,死亡48例,平均生存期13.74个月。术后行放、化疗组,平均生存期14.68个月(最长达5年);未行放、化疗组,平均生存期仅2个月。结论PCNSNHL术前早期诊断有可探讨之规律,尤其是影像学特征;采用包括手术和放、化疗在内的综合治疗是提高疗效的关键。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤6例临床及MRI分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特征、磁共振表现及预后.方法 通过临床及病理确诊的6例原发性中枢神经系统淋巴瘤的回顾性分析.结果 PCNSL患者的临床表现复杂多样,其中以高颅压、癫NFDCC发作和神经系统缺损症状和体征为主要表现,脑脊液蛋白正常或增高,肿瘤单发或多发,好发于大脑半球及脑室周围、基底节、胼胝体和丘脑.结论 PCNSL临床表现复杂多样,PCNSL影像学有其特点,但均缺乏特异性.脑活组织病理检查是确诊的唯一手段.     

病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤40例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床与影像学特点，治疗与预后。方法对40例病理证实的PCNSL的临床与影像学表现、治疗和预后情况进行回顾性分析。结果PCNSL好发于50～60岁男性，急性或亚急性起病。肿瘤单发者占75．0％，多发者占25．0％，多位于脑脊液循环通路附近，即深部结构近脑室（57．5％）或靠近皮质的浅表部位（32．5％）。病理均为B细胞型，有特征性的“血管周围淋巴套”和“星空现象”。临床不具有特异性。头颅MRI多为T1低信号，T2高信号，界限清晰，水肿明显，显著均匀强化占67．6％，厚壁环形强化占13．5％。采用大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）化疗者，存活率（75．0％）较未采用者（48．1％）高。平均生存时间14．8个月，复发后69．2％的患者存活不足6个月。结论PCNSL临床表现无特异性，确诊需靠穿刺活体组织检查。治疗首选HDMTX为基础的综合化疗，预后差。     

中枢神经系统表面铁沉积症一例

目的 讨论中枢神经系统表面铁沉积症的病例特点及诊断.方法 对1例患者进行临床相关资料分析.结果 中枢神经系统表面铁沉积症是由于铁沉积在中枢神经系统表面而产生.临床典型特征为:进行性感音性听力下降,小脑性共济失调和锥体束征,磁共振的梯度回波序列T2*加权像上可见颅脑及脊髓表面显著低信号带,脑脊液中铁蛋白含量增高.结论 中枢神经系统表面铁沉积症容易误诊,通过病史及体格检查并结合相关检查可以在疾病的早期确诊.磁共振的梯度回波序列T2*加权像及脑脊液的相关检查有助于诊断.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤29例临床分析

目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种较少见的中枢神经系统恶性肿瘤。近年发病率有逐年增高的趋势,本文探讨PCNSL的临床、影像学表现、病理特征及治疗。方法:回顾性分析我院近10年来经手术及病理证实的29例PCNSL的临床、影像学表现、病理特征及治疗。结果:本组共29例(男性18例,女性11例,年龄8～72岁,病程15天～5个月)。本病以中老年人多见,发病急,病程短,病情进展快。CT扫描多表现为等密度肿块,MRI显示T1加权像多呈低信号,T2加权像多呈高信号,CT和MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化;肿瘤常发生于幕上,可单发或多发,极少发生出血、钙化或囊变;对放疗、化疗敏感。结论:PCNSL是一组异质性肿瘤,侵袭性强,预后差,其临床、影像学表现复杂多变,无特异性,术前诊断困难,确诊主要依靠病理检查。最佳治疗方案是手术加放疗、化疗的联合治疗。     

Eales＇病并发中枢神经系统损害的临床特点及文献复习

目的：对Eales’病并发中枢神经系统损害的流行病学、临床特点及诊断进行总结和分析。方法：结合文献对1例Eales’病患者并发中枢神经系统损害的流行病学、临床特点和影像学表现进行回顾性分析。结果：该患者Eales’病并发中枢神经系统损害的临床表现为眼前黑点、记忆力减退和头痛；病灶位于视网膜、大脑半球、脑干及脊髓。结论：Eales’病是一种视网膜血管炎，出现眼部症状后数个月至数年并发中枢神经系统损害症状，诊断需结合临床特点、眼底荧光造影及影像学表现。皮质激素及硫唑嘌呤治疗有效。     

中枢神经髓鞘脂质对T细胞增殖能力的影响

目的 揭示脂质体对T淋巴细胞增殖的直接作用以及脱脂神经髓鞘为抗原,比较加入脂质体和无脂质体作用增殖反应的差别。方法 用富集粘附细胞作为抗原提呈细胞,经体外细胞培养后,测T淋巴细胞增殖试验。结果 实验Ⅰ:J细胞增殖反应10μg/ml半乳糖脑苷脂为(1729±906)Bq(P<0.001);实验Ⅱ:半乳糖脑苷脂2μg/ml为(1135±164)Bq(P<0.05),10μpg/ml为(2492±724)(P<0.001)。而两种浓度的神经鞘氨醇在两组实验中均使细胞全部死亡。结论 半乳糖脑苷脂使T细胞增殖反应增强,并与浓度相关。而两种浓度的神经鞘氨醇均使细胞全部死亡。提示正常神经髓鞘的脂质可能与维持正常免疫稳定性有关。     

铁代谢异常与中枢神经系统疾病

由于血脑屏障的存在,脑铁代谢与外周器官不同.铁在脑内代谢的异常可致脑铁沉积或脑内铁缺乏,导致细胞生理功能障碍,引起神经细胞的死亡.目前已经发现阿尔茨海默病、帕金森病、癫、不宁腿综合征的发病机制及疾病的发展与脑铁代谢异常有关.     

69例中枢神经系统结核感染临床与病理

目的 :探讨中枢神经系统结核感染诊断。方法 :回顾性分析经尸检证实的 69例中枢神经系统结核感染病例。结果 :生前误诊 3 5例 ,误诊率 5 0 73 %。尸检发现脑膜病变为主 ,脑实质、脑室、脑血管、脊髓均受累。临床表现除脑膜刺激症、颅高压征 ,可有中枢神经系统局灶损害症状。颅高压是主要的死因 (61/ 69,88 4% )。结论 :中枢神经系统结核感染临床表现与结核病变性质、部位密切相关 ,认识其临床表现和病理特点有助提高诊断率     

儿童中枢神经系统肿瘤（附766例分析）

目的:探讨儿童中枢神经系统肿瘤的发病特点。方法:对华山医院１９８６~１９９８年儿童中枢神经系统肿瘤７６６例,进行回顾性分析。结果:本组占同期中枢神经系统肿瘤病例数的６．１４%。部位:颅内７２５例,其中幕上４９９例,幕下２７６例,椎管内４１例。组织学分类:前三位分别是:星形细胞性肿瘤(１９例,占２６．０%);颅咽管瘤(１１５例,占１５．０%);髓母细胞瘤(１０１例,占１３．２%)。性别:男孩多见。发病涉及各年龄组,病例数随年龄的增长而增加。结论:儿童中枢神经系统肿瘤位于幕上者多于幕下,颅内肿瘤以星形细胞性肿瘤最常见,男孩比女孩好发,为１．５０:１。     

The Central Nervous System of Vertebrates

edited by R. Nieuwenhuys, H.J. ten Donkelaar and C. Nicholson, Springer-Verlag, 1997. £1060.00, $1644.20 (xvi+2219 pages) ISBN 3 540 56013 0     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病的诊断

目的:探讨中枢神经系统窦组织细胞增生症的诊断及治疗。方法:对我院收治的2例颅内窦组织细胞增生症病例的临床资料进行回顾性分析。结果:2例患者病灶分别位于左侧大脑镰旁和左侧中颅窝。术前CT,MRI诊断为脑膜瘤。手术全切肿块。术后病理和免疫组化发现病变组织由大量淋巴细胞、浆细胞及S100和CD68标记阳性的组织细胞构成,并呈“明暗”相间的组织学特征,部分组织细胞内有吞噬淋巴细胞现象。结论:原发颅内窦组织细胞增生症少见,易被误诊,免疫组化检查有助于鉴别诊断。手术是治疗本病的主要手段。     

脑代谢性疾病中染色质旁和染色质间颗粒的研究

目的:探讨中枢神经系统代谢性疾病的神经细胞核中染色质旁颗粒和染色质间颗粒增多的意义。方法:对12例诊断为中枢神经系统代谢性疾病患者的脑活检标本行回顾性电镜观察,并与正常脑组织的超微结构进行比较。结果:与对照组比较,12例脑代谢性疾病患者标本的神经细胞核内均可见数量繁多的染色质旁颗粒和染色质间颗粒,其中染色质旁颗粒多位于染色质周边,靠近核孔;而染色质间颗粒则位于染色质之间,靠近核仁。结论:中枢神经系统代谢性疾病的神经元中染色质旁颗粒和染色质间颗粒的数量增多,可能有助于诊断,其发生机制可能与基因突变有关。     

Alzheimer病的T淋巴细胞功能活性检测

目的　探讨外周Ｔ淋巴细胞功能活性与Ａｌｚｈｅｉｍ ｅｒ病（ＡＤ）病情的关系。方法　流式细胞仪测定Ｔ细胞亚群;ＭＴＴ法检测ＣｏｎＡ刺激ＡＤ外周淋巴细胞的增殖功能;ＥＬＩＳＡ法检测细胞因子及其受体表达。结果　（１）ＣＤ４＋ 、ＣＤ８＋ Ｔ细胞比例和ＣＤ４＋ ／ＣＤ８＋ 比值各组间无统计学差异。（２）淋巴细胞增值在轻、重ＡＤ组略下降,但刺激指数（ＳＩ）都大于２,与对照无明显差异。（３）ＩＬ－２的分泌在重度ＡＤ组和ｓＩＬ－２Ｒ表达在轻、重度ＡＤ组明显升高（Ｐ＜ ０．０５）,ＩＬ－２Ｒ的表达各组间差异无显著性。结论　Ｔ淋巴细胞亚群变化与ＡＤ病情的联系不明显,细胞因子分泌功能与ＡＤ进展有关。     

周细胞与中枢神经系统疾病

周细胞存在于毛细血管壁,发挥调节脑血流量、维持血脑屏障、稳定新生血管等多种重要 作用。周细胞损伤引起毛细血管病变导致微循环功能障碍,是卒中、糖尿病视网膜病变、阿尔茨海默 病等多种中枢神经系统疾病的病因。本文就周细胞的分布、功能及其与中枢神经系统疾病的关系进 行综述。