多发性肌炎和皮肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞Ⅰ和Ⅱ类抗原分子的表达

目的检测多发性肌炎（ＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和非肌炎患者肌肉组织中组织相容性白细胞Ⅰ、Ⅱ类抗原（ＨＬＡ－Ⅰ、Ⅱ）分子，探讨ＰＭ和ＤＭ的发病机制。方法用链菌素亲生物蛋白－过氧化物酶连结技术对１７例已确诊的ＰＭ和ＤＭ患者、７例非肌炎患者肌肉组织染色观察。结果ＨＬＡ－Ⅰ和ＨＬＡ－Ⅱ类分子在肌炎组的阳性率分别是８８．２４％和６４．７１％，对照组为阴性。它们主要沉积在肌纤维表面、单核细胞、毛细血管和小血管壁上。结论研究结果提示ＨＬＡ－Ⅰ、ＨＬＡ－Ⅱ类分子在ＰＭ和ＤＭ的免疫发病机制中占有重要地位。     

体液细胞免疫在进行性肌营养不良症发病过程中的作用

探讨体液免疫和细胞免疫在进行性肌营养不良症（ＰＭＤ）发病过程中的作用。方法应用免疫组化ＳＰ法及免疫荧光一步法。结果ＰＭＤ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＭ、ＩｇＧ和补体Ｃ３的阳性表达率分别为５０．０％、３１．１％和１１．１％，ＩｇＭ与对照组相比，差异有显著性意义（Ｐ＜０．０５），主要定位于肌膜和间质小血管壁上，与肌纤维萎缩性病变有关；ＰＭＤ肌组织中有巨噬细胞和Ｔ淋巴细胞浸润，阳性反应率分别为１００．０％和５５．５％，巨噬细胞聚集在坏死灶中，Ｔ细胞分布于退变肌纤维和血管周围，以ＣＤ８＋Ｔ细胞为主，多数表达ＨＬＡ－ＤＲ。结论提示免疫因素可能参与ＰＭＤ的病变过程。     

多发性肌炎/皮肌炎的组织病理定量研究和超微结构观察

对３１例多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）肌活检标本的７种病理改变进行了定性和定量研究。结果发现ＤＭ组束周萎缩的定性和定量评价指标均显著高于ＰＭ组和重迭综合征组（ＩＭ￣＋），其它６种病理改变各组间有很大程度的重迭。１１例ＰＭ／ＤＭ的超微结构观察发现肌纤维的改变为非特异性。毛细血管损伤仅见于ＤＭ组和ＩＭ￣＋组．。本研究提示：（１）束周萎缩足ＤＭ较具特征性的病理改变；（２）毛细血管损伤可能为电镜下区别ＰＭ和ＤＭ的参考依据。此外，本文还对束周萎缩的发生机制进行了探讨。     

包涵体肌炎的临床研究进展

包涵体肌炎的临床研究进展段宏伟郭玉璞包涵体肌炎（ＩＢＭ）属于特发性炎性肌病（ＩＩＭ）范畴，在ＩＩＭ中以多发性肌炎（ＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和ＩＢＭ最为常见。关于前两组肌病，国内外研究报道颇多，并为临床医师熟知。而ＩＢＭ目前正引起国外学者的关注，其临床病...     

线粒体肌病与其它神经肌病破碎红纤维的对比研究

为了探讨破碎红纤维（ＲＲＦｓ）对线粒体肌病的诊断价值，对线粒体肌病、多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）和脊髓性肌萎缩（ＳＭＡ）３组病人ＲＲＦｓ的形态特点和出现频率进行了对比研究，同时对３组病人线粒体的超微结构改变进行了对比观察。结果发现总ＲＲＦｓ出现频率线粒体肌病组３．０％～１５．２％，ＰＭ／ＤＭ组５．２％～１１．１％，ＳＭＡ组４．５％～４９％。线粒体肌病组以典型ＲＲＦｓ为主，ＰＭ／ＤＭ组以均匀红染纤维为主，ＳＭＡ组以红边纤维为主。线粒体的超微结构观察发现线粒体肌病组线粒体形态改变、嵴排列异常及嵴内包涵体多见，受累线粒体较多。ＰＭ／ＤＭ组和ＳＭＡ组线粒体主要改变是数量增多，形态变小，而外形改变和嵴排列异常少见。未见嵴内包涵体。本研究结果提示ＲＲＦｓ及出现频率不能作为诊断线粒体肌病的形态学标准，典型ＲＲＦｓ对线粒体肌病的诊断较有价值。电镜观察线粒体超微结构改变的不同特点有助于线粒体肌病的鉴别诊断     

PERIFASCICULAR EXPRESSION OF THE NEURAL CELL ADHESION MOLECULE IN INTERSTITIAL MYOSITIS

（１）目的：突发性多发性肌炎（ＩＰＭ）、皮肌炎（ＤＭ）和包含体肌炎（ＩＢＭ）在形态学上定义明确，但仅有间质性肌炎的诊断标准不够明确。为了确定ＩＢＭ形态学上的特征，作者用光镜试图探索肌纤维束周Ｌｅｕ１９抗原表达对ＩＢＭ的诊断意义。（２）方法：１５例无肌无力的正常对照，１２例ＩＰＭ，１４例ＤＭ，２６例ＩＢＭ，８例坏死性血管炎（ＮＶ），１５例神经性肌萎缩（ＮＭ），作肌肉活检。除作常规光镜检查外，还作免疫组化研究，用小鼠抗Ｌｅｕ１９、Ｌｅｕ２ａ、ＣＤ４、ＣＤ１６、ＣＤ２２、ＣＤ６８、Ｃ５ｂ－９单克隆抗体作一抗，再用碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶法显色。（３）结果：肌纤维束周Ｌｅｕ１９抗原表达阳性率：ＩＢＤ、ＤＭ和ＮＶ依次为８５％、１００％和１００％，而正常对照、ＮＭ均为０％。（４）结论：在其它方面正常而有肌纤维束周Ｌｅｕ１９抗原表达是ＩＢＭ的病理学特征，所以可能有诊断价值。     

多发性肌炎／皮肌炎的组织病理定量研究和超微…

对３１例多发性肌炎／皮肌炎肌活检标本的７种病理改变进行了定性和定量研究。结果发现ＤＭ组束周萎缩的定性和定量评价指标均显著高于ＰＭ组和重迭综合征组，其它６种病理改变各组间有很大程度的重迭，１１例ＰＭＫＭ的超微结构观察发现肌纤维的改变为非特异性。毛细血管损伤仅见于ＤＭ组和ＩＭ＾＋组，本研究提示（１）束周萎缩是ＤＭ较具特征性的病理改变；（２）毛细血管损伤可能为电镜下区别ＰＭ和ＫＭ的参考依据，此外，本文还     

脑血管疾病与动态血压监测

采用动态血压监测技术（ＡＢＰＭ）观察２４０例腋血管病（ＣＶＤ）患者和４０名正常成人。其中脑动脉粥样硬化４６例，短暂性脑缺血发作（ＴＩＡ）２８例，脑出血３６例，脑血栓形成４０例，腔隙梗塞９０例。ＡＢＰＭ监测结果显示：正常人血压波动呈长柄“构”型，少数正常人（２．５％）昼夜节律消失。２４０例ＣＶＤ患者ＡＢＰＭ异常者２２８例（９５．０％），其中平均收缩压（ＭＳＢＰ）、平均舒张压（ＭＤＢＰ）超过正常值者１８９例（７８．８％），夜间基础血压＞１４．６／９．３ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）１６５例（６８．８％），血压波动较大者１２２例（５０．８％）（即每小时之间相差＞２０％），其中多数合并存在ＭＳＢＰ、ＭＤＢＰ升高；低血压状态２８例（１１．７％），血压正常１５例（６．３％）；昼夜节律逆转１０例（４．２％）。血压异常包括高血压、低血压、血压波动、夜间血压高值等多种类型，它们与脑血管病发病有密切关系。ＡＢＰＭ比传统的随测血压有诸多优势，并指导临床用药和估计血压异常的预后。因此，ＡＢＰＭ对于研究血压异常在ＣＶＤ发病中的作用有重要价值。     

脑血管疾病与动态血压监测

采用动态血压监测技术（ＡＢＰＭ）观察２４０例脑血管病（ＣＶＤ）患者和４０名正常成人。其中脑动脉粥样硬化４６例。短暂性脑缺血发作（ＴＩＡ）２８例，脑出血３６例，脑血栓形成４０例，腔隙梗塞９０例。ＡＢＰＭ监测结果显示：正常人血压波动呈长柄“杓”型，少数正常人（２．５％）昼夜节律消失。２４０例ＣＶＤ患者ＡＢＰＭ异常者２２８例（９５．０％），其中平均收缩压（ＭＳＢＰ），平均舒张压（ＭＤＢＰ）超过正常值者１     

β淀粉样蛋白与生长因子变化与老年性痴呆致病因素的研究

目的：检测血清β淀粉样蛋白（β－ＡＰ）和多肽生长因子含量变化,探讨其在Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）和血管性痴呆（ＶＤ）发病机制中的可能作用。方法：采用放射免疫分析法（ＲＩＡ）检测临床诊断为ＡＤ患者８例,ＶＤ患者１５例及６３例缺血性脑血管病（ＩＣＶＤ）患者血清β－ＡＰ、转化生长因子α（ＴＧＦ－α）和类胰岛素样生长因子Ⅱ（ＩＧＦ－Ⅱ）的水平,同时与健康对照组比较。结果：ＡＤ与ＶＤ患者β－ＡＰ、ＴＧＦ－α和ＩＧＦ－Ⅱ水平明显高于ＩＣＶＤ组和健康对照组,均具有显著性差异。ＩＣＶＤ患者血清β－ＡＰ、ＴＧＦ－α和 ＩＧＦ－Ⅱ水平亦明显高于对照组,其中以脑梗塞后遗症（ＳＣＩ）和椎基底动脉供血不足（ＶＢＩ）组增高十分明显,与对照组比较差异显著（Ｐ＜０．０５）。ＡＤ与 ＶＤ患者 ３项测定指标之间具有明显的正相关。结论：①β－ＡＰ可能是ＡＤ和ＶＤ发病的危险因素。②引起ＡＤ和ＶＤ神经元毒性作用进而导致痴呆．这可能与ＴＧＦ－α和ＩＧＦ－Ⅱ增多有关。③β－ＡＰ与ＴＧＦ－α、ＩＧＦ－Ⅱ密切相关,在老年斑形成过程中可能起重要作用。     

HLA-DQβ遗传多态与重症肌无力的易患性

目的探讨ＨＬＡＤＱβ对重症肌无力（ＭＧ）的遗传易患性。方法采用聚合酶链反应限制片段长度多态性（ＰＣＲＲＦＬＰ）法对３５例ＭＧ患者及５０名健康对照ＨＬＡＤＱβ链对应的ＨＬＡＤＱＢ１基因进行分型，并对患者组和健康对照组的ＤＱＢ１各等位基因频率和ＤＱβ氨基酸序列进行比较分析。结果ＤＱＢ１０２０１和ＤＱＢ１０３０２的频率在患者组中升高，其中两组的ＤＱＢ１０３０２的频率差异具有显著性意义（ＲＲ＝４．４１，Ｐ＜０．０５）；ＨＬＡＤＱβ氨基端５７位的丙氨酸在患者组中显著升高（ＲＲ＝５．１０，Ｐ＜０．００５），在伴有胸腺瘤的ＭＧ患者中差异更显著（ＲＲ＝５７．８８，Ｐ＜０．００１）。结论ＨＬＡＤＱβ５７位的丙氨酸表现对中国人ＭＧ的易患性，特别是在伴有胸腺瘤的ＭＧ患者。这种易患性的遗传基础为非极性的疏水氨基酸丙氨酸替换了带负电荷的极性氨基酸天冬氨酸。     

当归对周围神经损伤后肌肉组织影响的实验研究

为探讨当归对神经损伤后肌重及肌肉脂质过氧化的作用，我们造成大鼠坐骨ＳｅｄｄｏｎⅡ类损伤模型并用当归进行治疗。同时测定趾长伸肌肌重及丙二醛（ＭＤＡ）和超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）的含量，结果显示中药当归能显著延缓肌萎缩，并增加肌肉组织ＭＤＡ、ＳＯＤ的含量。其机理可能与当归促进肌肉血液循环改善代谢有关。     

重症肌无力患者HLA－DRB_1等位基因分析

作者应用ＰＣＲ－ＳＳＰ方法，对３４例重症肌无力（ＭＧ）患者和８６名健康汉人ＨＬＡ－ＤＲＢ１等位基因进行分析、研究，结果发现，ＭＧ病人组ＭＲＢ１区域内０９０１、１３０１两对等位基因的频率明显高于对照组（ＲＲ分别为１６．９４４和５．５１２，Ｐ均＜０．０１）。其中８例伴有胸腺瘤的ＭＧ患者除０９０１、１３０１两对等位基因频率增高外，０４０１基因频率亦明显高于正常对照组（ＲＲ分别为３９．５０３、４．９８０和４．０００．Ｐ均＜０．０１）。作者认为，ＭＧ发病可能与ＨＬＡ－ＤＲＢ１区域内０９０１、１３０１和０４０１三对等住基因相关联。     

难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展

难治性多发性肌炎／皮肌炎的治疗进展焉传祝综述李大年审校类固醇激素是治疗多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）的首选药物，但约有２０％的病人对类固醇治疗无效或不能耐受，称为难治性（ｉｎｔｒａｃｔａｂｌｅ）ＰＭ／ＤＭ，其临床处理比较困难。近年来，人们对难治性Ｐ...     

老人院内痴呆患病率及其主要原因的研究（附临床与病理对照资料）

对某老人院内３７６例老年人进行了痴呆患病率和痴呆病因调查，并在此基础上对其中１５例死亡患者进行了病理和临床对照研究。主要结果：（１）临床痴呆调查发现，３７６例中，痴呆及可疑痴呆者１２０例，占调查总数３１．９％；其中ＨＤＳ在１０分以下的肯定痴呆患者４４例，占调查总数１１．７％，占ＨＤＳ异常得分者总数３６．７％。不同年龄及文化背景各组中ＨＤＳ异常者的比率无显著异差．（２）对４４例肯定痴呆患者进行临床诊断分类，结果显示痴呆患者中可能为ＳＤＡＴ者２７例（６０％）；ＭＩＤ者８例（１７．５％）；ＭＩＸ者９例（２２．５％），ＳＤＡＴ比例大于ＭＩＤ和ＭＩＸ，Ｐ＜０．０１．（３）１５例脑病理检查结果表明，７例临床检查有痴呆症状的患者中，４例经病理组织学证实为ＳＤＡＴ，３例符合ＭＩＤ诊断．８例临床智力正常者，无１例发现ＳＤＡＴ改变．上述结果表明ＳＤＡＴ在我国老年人中的发病率可能高于ＭＩＤ．     

HLA-DPB_1等位基因对广西汉族重症肌无力的遗传易感性研究

目的探讨ＨＬＡ－ＤＰＢ１等位基因对广西汉族重症肌无力（ＭＧ）的遗传易感性。方法用限制性片段长度多态性（ＰＣＲ－ＲＦＬＰ）多酶共同消化法对ＨＬＡ－ＤＰＢ１的３１个等位基因进行分型。结果发现广西汉族ＭＧ患者的ＨＬＡ－ＤＰＢ１０５０１及３６０１的频率明显高于正常人。ＤＰＢ１２７０１在全身型ＭＧ明显增多。ＤＰＢ１易感基因为纯合子时，ＭＧ发病早，并与全身型ＭＧ密切相关。早发病ＭＧ与晚发病ＭＧ、男性ＭＧ与女性ＭＧ、眼肌型ＭＧ与全身型ＭＧ的ＨＬＡ－ＤＰＢ１遗传背景有所不同。结论广西汉族ＭＧ的ＨＬＡ－ＤＰＢ１易感基因为０５０１、３６０１及２７０１，其中前两者对ＭＧ发病最重要，后者见于全身型病人     

世界卫生组织老年认知功能评价成套神经心理测验的临床初步应用

目的 验证世界卫生组织老年认知功能评价成套神经心理测验（ＷＨＯ－ＢＣＡＩ）并探讨阿尔茨海默病（ＡＤ）早期认知功能改变的特点。方法 采用ＷＨＯ－ＢＣＡＩ对２６例轻中度,ＡＤ患者（ＡＤ组）２７例轻度认知功能损害的老年人（ＭＣＩ组）和８３名认知功能正常的老年人（ＮＣ组）进行测试,结果 在全部（２５项）测验中３例组间比较差异均有非常显著性（Ｐ〈０．０１）,两两比较,ＡＤ组与ＭＣＩ组（除１项（视觉再认）外和     

肝豆状核变性患者肌肉铜、锌、铁、镁含量及二巯基丁二酸钠疗效探讨

本文对２５例肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者的腓肠肌铜、锌、铁、镁含量及二琉基丁二酸钠（ＤＭＳ）疗效进行了研究。２５例ＨＬＤ脓肠肌铜含量显著高于对照组（Ｐ＜０．００１），锌、铁、镁无明显差异（Ｐ＞０．０５）。ＤＭＳ治疗在１１例患者中虽引起部分症状加重或一过性加重，但按症状出现及好转例次统计，好转率为８３．６２％。治疗后自第二疗程始２４小时尿铜显著增高（Ｐ＜０．０５）；而阶肠肌铜含量轻度增高（Ｐ＞０．０５），且与症状加重高度相关，因此认为ＤＭＳ在增加尿排铜的同时可能引起体内铜离子的再分布。     

人类白细胞抗原和氯氮平诱发的粒细胞缺乏症

目的探讨氯氮平诱发的粒细胞缺乏症（简称为粒缺）与人类白细胞抗原（ＨＬＡ）的相关关系。方法对２９例精神分裂症患者进行了ＨＬＡ分型研究。结果２９例中７例发生粒缺患者的ＨＬＡ－ＤＲ１２（５）抗原频率显著高于２２例粒缺未发生的患者，Ｐ＜０．０１。在精神分裂症患者与健康对照组之间，未发现该抗原频率差异有显著性。结论提示服用氯氮平发生粒缺的患者可能有特异的遗传素质，遗传基础与ＨＬＡ－ＤＲ１２（５）基因有关，相对危险性（ＲＲ）＝３８．１５６，而与疾病自身因素无关。     

I型,II型精神分裂症迟发性运动障碍调查分析

对１３０例住院男性精神分裂症患者（Ｉ型５４例、Ⅱ型７６例）的迟发性运动障碍（下称ＴＤ）作了调查。采用阴性症状量表（ＳＡＮＳ）、阳性症状量表（ＳＡＰＳ）、及异常不自主运动量表（ＡＩＭＳ）进行评定，结果表明。ＴＤ的总发生率为１６．９２％（２２／１３０），Ｉ型及Ⅱ型患者ＴＤ的发生率分别为５．５６％（３／５４）和２５％（１９／７６），ＴＤ组阴性症状综合评价总分明显高于非ＴＤ组，ＴＤ的患病率随年龄的增大，服