Monobloc截骨牵引成骨和颅骨重塑治疗Crouzon综合征

目的 总结Monobloc截骨外置牵引和颅骨重塑治疗1例Crouzon综合征伴颅缝早闭额部后缩病例的经验体会.方法 经颅内外联合径路.额部颅骨截骨前移重塑加植骨,Monobloc截骨并外置牵引器,将额、双侧眼眶和面中部颧骨上颌骨整体逐步前移,牵引结束后同定4个月.结果 截骨牵引手术顺利.额眶、面中部牵引前移达20mm,患儿突眼、反咬合得到完全纠正,术前重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征转为轻度.结论 Monobloc截骨外置牵引和颅骨重塑为治疗Crouzon综合征提供了一种安全有效的方法.     

中面部外置式牵引成骨治疗Crouzon综合征

目的应用中面部牵引成骨技术治疗Crouzon综合征。方法选用LeFortIII型截骨法在眶面部截骨,在颅骨上安装外置REDII型外置式中面部牵引器。术后6.4d开始牵拉,每天牵拉前移1mm,待中面部到达良好位置和咬合关系时,停止牵拉,并固定该装置2～4个月。结果已完成治疗8例患者,平均年龄11.9岁。中面部平均前移9.7mm,并下移1.6mm。术后面部外形明显改观,突眼度由术前的平均20.3mm矫正为术后的平均11.9mm;X线头颅侧影定位测量,∠SNA平均增加9°,∠ANB平均增加8.8°。87.5%患者治疗后睡眠时呼吸阻塞症状明显好转。除1例固定脚处的头皮感染和1例头皮血清肿外,术后无严重并发症。平均随访5个月,无面部后缩等复发症状。结论牵引成骨技术可首选为治疗学龄儿童和畸形严重的Crouzon综合征的方法。     

牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin综合征呼吸阻塞

目的 探讨应用牵引成骨术治疗新生儿Pierre Robin综合征呼吸阻塞的可行性.方法 2007至2009年,用骨牵引技术治疗8例新生儿Pierre Robin综合征.行双侧下颌骨斜行截骨,安置下颌骨牵张器,术后第1天开始牵引,每天3次,每次0.4 mm,每天牵引1.2 mm,直至延长到所需长度.结果 8例患儿均按设计要求顺利完成牵引,无感染发生,无口角歪斜等面神经损伤症状.骨牵引达到预期的长度,约12～20 mm,平均15 mm.Pierre Robin综合征患儿的阵发性青紫、吸气性呼吸困难及哺乳困难等症状均消失.结论 牵引成骨术是治疗新生儿Pierre Robin综合征严重呼吸阻塞比较理想的手术方法,是可行和安全的.     

Monobloc分段截骨双向牵引治疗婴儿Crouzon综合征

目的 总结Monobloc截骨、外置牵引和上颌骨延长在婴儿Crouzon综合征伴颅缝早闭后缩病例的治疗经验。方法 对1例9个月的女婴经颅内外联合径路进行手术。设计Monobloc 截骨线,将整个面骨分成额部、眶部、上颌3段截骨,固定后前移重塑颅面骨,并外置牵引器,将额、双侧眼眶和面中部颧骨上颌骨整体逐步前移,同时内置延长器向下延长上颌骨,牵引结束后固定3个月。结果 患儿顺利完成Monobloc截骨牵引,牵引器调节螺丝杆前移达18 mm,三维影像测量颅面骨实际前移12 mm。牵引结束时、拆除牵引器后1个月及6个月均显示患者面部轮廓有6 mm的回缩,头部畸形和面中部严重凹陷得到良好纠正,患儿突眼、反咬合得到完全纠正,术前重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征改善,但上颌向下延长长度有限。结论 Monobloc截骨外置牵引和上颌骨延长可以应用于婴儿Crouzon综合征,并且为呼吸困难型的Crouzon综合征患儿提供了一种早期的安全有效的治疗方法。     

定向两次牵引成骨术在下颌骨肿瘤术后缺损修复中的应用

目的 探讨定向两次牵引成骨术在下颌骨肿瘤术后缺损修复中的应用.方法 2002年1月至2006年12月,对6例因肿瘤术后致下颌骨缺损患者,先牵引下颌骨体部,再牵引下颌骨升支部.结果 手术过程顺利,外形恢复良好,局部成骨满意,无感染等并发症.下颌骨最大体部单侧牵引幅度为5.5 cm,平均5.2 cm,升支部最大4.2 cm,平均3.4 cm.咬合及张口度恢复良好.结论 定向两次牵引成骨术用于修复肿瘤术后下颌骨缺损,创伤小、手术时间短、操作简单,并可避免植骨及由此带来的供、受区并发症,效果稳定可靠;缺点是整个治疗时间长,需3次手术.     

额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征中三维重建模板的辅助作用

目的探讨三维重建模板在额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征中的应用效果。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科治疗的Crouzon综合征患儿的临床资料。根据具体治疗方法将患儿分为2组, 研究组为应用三维重建模板行额眶重建联合牵张成骨术, 对照组为未使用三维重建模板行该手术。对2组患儿术中出血量、手术时间、住院时间、头颅指数、额眶回缩率采用独立样本t检验进行分析比较, 2组并发症发生比例采用Fisher确切概率法进行分析比较, P<0.05为差异有统计学意义。结果研究组纳入10例患儿, 男6例, 女4例, 平均年龄19个月(9～37个月);对照组纳入8例患儿, 男5例, 女3例, 平均年龄25个月(8～46个月)。研究组术后随访18个月(12～36个月), 头颅外形均得到较好改善, 其中2例延长杆出口发生感染。对照组术后随访18个月(12～30个月), 头颅畸形得到改善, 其中1例发生皮下血肿, 1例延长杆出口发生感染。2组术中出血、手术时间、住院时间、头颅指数、额眶回缩率及并发症发生比例分别比较, 差异均无统计学意义(P均&g...     

外置支架牵引成骨术治疗复杂面中部后缩畸形

目的 应用外支架牵引成骨治疗复杂面中部后缩畸形.方法 对1例继发性面中部凹陷畸形、2例Crouzon综合征和1例Parry Romberg综合征患者,采取Le Fort Ⅲ型截骨或同时行Le Fort Ⅰ型截骨,应用颅面外支架牵引装置对目标骨块进行牵引治疗.牵引开始于截骨后第7天,牵引速度为每天1 mm,牵引完成后,固定外支架牵引装置3个月.结果 所有病例按计划完成牵引,面中部前移10～14 mm,后缩畸形明显改善.结论 外支架牵引成骨技术是治疗各种复杂面中部后缩畸形的一种有效方法.     

额眶内牵张成骨术治疗突眼严重的学龄期Crouzon综合征

目的探讨额眶内牵张成骨术治疗突眼严重的学龄期Crouzon综合征患儿的效果。方法回顾性分析2016年1月至2021年2月南京医科大学附属儿童医院应用额眶内牵张成骨术治疗的学龄期Crouzon综合征患儿临床资料, 统计并分析临床效果、并发症(脑脊液漏、感染等)及手术安全性情况。结果共纳入12例患儿, 男9例, 女3例, 年龄6岁～12岁1个月, 平均7.1岁;颅型4例, 颅面型6例, 其他2例;均伴有明显的突眼畸形。手术过程顺利。随访3～20个月, 平均14个月。术后头颅前后径延长距离为(19.1±3.3)mm, 范围15.2～25.6 mm, 头颅指数从术前的97.5%降低至术后的80.0%, 颅面外形良好, 突眼和后颅平坦外观均得到较好改善;除1例患儿出现牵张成骨器延长杆外置部位感染外, 无额眶回缩、脑脊液漏、颅内感染等其他并发症发生。结论额眶内牵张成骨术治疗学龄期伴严重突眼的Crouzon综合征效果肯定, 突眼改善明显, 术后脑脊液漏及感染发生率低, 效果稳定。该术式是伴严重突眼的大龄Crouzon综合征患儿的一种较好选择。     

下颌升支牵引成骨矫治半侧颜面发育不全

目的 探讨下颌升支牵引成骨在矫治半侧颜面发育不全中的应用价值.方法 1999至2006年采用下颌升支牵引成骨矫治半侧颜面发育不全畸形患者15例,其中幼儿及青少年患者12例,成年患者3例,部分患者一期或二期采用了上颌Le Fort Ⅰ型截骨术、健侧下颌升支矢状劈开截骨术、颏成形术及游离肩胛皮瓣移植修复术等.结果 所有患者术后均顺利完成牵引治疗,平均牵引距离21.25舢(15～40 mm).临床及影像学观察新骨形成良好后去除牵引器.术后患侧面部丰满度和面部对称性均得到明显提高,咬合关系均较术前明显改善,咬合平面基本摆正.无一例出现感染或成骨不良等并发症.未出现永久性下牙槽神经功能损伤症状.结论 下颌升支牵引成骨技术是矫治严重半侧颜面发育不全的较好方法,且矫治效果优于传统正颌外科.     

严重小下颌畸形患者牵张成骨后软组织侧貌变化

目的 比较严重小下颌畸形患者下颌骨牵张成骨术前、后软组织面型及唇颏部变化,评价下颌骨牵张成骨术治疗下颌发育不全的效果.方法 对16例患者行颞颌关节成形术+颞肌筋膜瓣转移修复术,并于术后5 d开始行骨牵引延长,每日2次,每次0.4 mm.颌骨测量每例患者手术前、后头颅侧位定位片软组织面型、唇颏部结构各项指标,用配对t检验比较术前术后变化.结果 患者下颌骨牵引成骨术前、后面突角、软组织下面高、面下份凸度、下唇长度、唇间隙、唇颏比、上下唇至审美平面距、颏唇沟深度和颏软组织厚度变化,差异均有统计学意义,其中面突角从治疗前(35.488±6.510)°减小为治疗后(8.295±3.985)°,面下份凸度从治疗前(-40.281±7.558)mm变为治疗后(-14.506±3.359)mm,唇颏比从术前(78.375±12.340)%增加至术后(50.744±5.412)%.结论 下颌骨牵引成骨术治疗严重小下颌畸形可使患者面中下部软组织得到适应性改变.     

羟基磷灰石材料结合牵拉成骨技术修复骨缺损的实验研究

 目的 探讨羟基磷灰石（hydroxyapatite/tri-calcium phosphase,HA/TCP）材料结合牵拉成骨技术是否能减少治疗骨缺损所需的时间并促进骨的矿化过程。方法 将36只健康雄性新西兰大白兔（20~24周,体重2.2~2.8 kg）随机分为3组,每组12只。于左胫腓关节下方做1 cm的胫骨缺损。A组：将骨缺损两端靠拢,外固定架加压固定。B组：将1 cm长的HA/TCP材料填入1 cm的骨缺损中,外固定架加压固定。C组：将骨缺损两端拉近至间距0.5 cm,将0.5 cm长的HA/TCP材料填入剩余的0.5 cm骨缺损中,外固定架加压固定。除B组外,A、C组均于术后7 d开始延长胫骨,A组延长10 d,C组延长5 d。在术后即刻、12、17、27、37 d用“C”型臂X线机观察各组新生骨的矿化过程。所有动物于术后37 d处死,取新生骨样本测量骨矿物质含量（BMC）和组织矿物质含量（TMC）,行胫骨扭转实验及组织病理学分析。结果 C组BMC为（454.44±89.98） mg和TMC为（454.40±89.97） mg显著高于A、B两组。C组新生骨的最大扭矩、新生骨的成熟度均明显高于A、B两组,骨的矿化和重塑也较快。C组在观察期总共37 d内骨愈合良好,但A、B两组在37 d内并未达到骨愈合。结论 在兔胫骨缺损延长模型中,与单一疗法相比,联合应用羟基磷灰石材料和牵拉成骨技术可减少治疗时间并促进骨的矿化。     

电穿孔介导的基因治疗兔下颌骨牵引成骨模型的建立

目的 探讨电穿孔技术介导的重组质粒体内转染兔下颌骨牵引成骨的可行性.方法 以新西兰大白兔为实验动物模型,于术后3 d开始下颌骨牵引,每天0.8 mm,连续牵引7 d后,将实验动物分为3组:质粒+电穿孔组(A组),质粒组(B组),生理盐水组+电穿孔组(C组).各组动物分别于注射后3 h及1、3、7、14 d处死,切取牵引区组织0.4 cm×0.4 cm行冰冻切片检查,采用荧光显微镜观察绿色荧光蛋白(GFP)表达以检测外源基因的表达.检测兔血清肝功能指标丙氨酸转氨酶(ALT)、天门冬氨酸转氨酶(AST)和肾功能指标尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)和心、肝、肾组织学检查.结果 A组转染新西兰大白兔,3 h可观察到GFP的表达,1 d时GFP的表达增强,3 d时GFP的表达最强,其后开始逐渐下降,7 d后GFP的表达减少,14 d仍可观察到微弱GFP的表达.B组的GFP的表达时限与A组相同,但各时相点的GFP的表达强度明显弱于A组,C组在各时间段均未观察到GFP的表达.3组肝、肾功能指标两两比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 电穿孔技术介导的带有荧光标记的重组质粒体内转染,可在兔下颌骨牵引区组织内表达,电穿孔能明显提高重组质粒的体内转染效率,提示电穿孔技术介导的重组质粒体内转染兔下颌骨牵引成骨的动物模型是可行的,用于体内试验是安全的.     

中药土鳖虫对兔下颌骨牵张成骨作用的研究

目的 研究单昧中药土鳖虫能否促进下颌骨牵张成骨过程中的骨形成.方法 将30只日本大耳白兔(性别不限,体重2.0～2.5 kg)随机分为实验组和对照组,每组各15只,均建立右侧兔下颌骨牵张成骨模型.实验组自牵张期第1天起每天喂食土鳖虫粉2 g,直至处死;对照组正常饮食.于固定期24、72 h,1、4和7周分别处死实验组和对照组大耳兔各3只,对标本进行大体观察、X线观察、组织学观察及骨形成蛋白(bone morphogenetic proteins,BMPs)、血管内皮生长因子(vascularendothelial growth factor,VEGF)免疫组织化学染色分析.结果 实验组动物牵张间隙区内的新骨形成速度明显快于对照组,同一时期实验组成骨活动较对照组活跃;实验组BMPs及VEGF的表达明 显高于对照组(P＜0.05).结论 中药土鳖虫可促进兔下颌骨牵张成骨过程中的骨形成,其作用机制可能与其促进BMPs及VEGF的表达有关.     

唇腭裂上颌复合体在不同类型上颌截骨内置式牵引下生物力学研究

目的 探讨唇腭裂继发上颌发育不全应用不同类型截骨内置式牵引的生物力学变化特点.方法 采用三维有限元方法,建立唇腭裂上颌复合体Le Fort Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型截骨骨块及相应软组织有限元模型,分别模拟临床上新型内置牵引方式,使截骨块上牵引器固位点沿牵引方向前移10mm,比较分析其生物力学变化情况.结果 唇腭裂上颌复合体不同类型截骨内置式牵引下,Le FortⅠ型截骨腭部出现压缩现象,而Le Fort Ⅱ、Ⅲ型截骨腭部压缩现象不明显.矢向位移比较,Le FortⅢ型截骨内置式牵引可以整体前移截骨体,Le Fort Ⅰ、Ⅱ型截骨存在不同程度的旋转.垂直向位移比较Le FortⅡ型截骨出现较多的逆向旋转.结论 三维有限元仿真研究应用于内置式牵引成骨手术,可以较好地反映颌骨位移情况,为手术计划提供理论依据.     

牵张成骨术整复猕猴腭裂骨桥蛋白与骨钙蛋白表达研究

目的 以牵张成骨术整复猕猴腭裂骨缺损,定量分析新骨在不同时期骨桥蛋白(osteopetin,OPN)与骨钙蛋白(osteocalcin,OC)的表达水平,探讨新骨生成与改建的规律.方法 以猕猴为对象建立腭裂动物模型.实验组动物21只行牵张成骨术整复其聘部软硬组织缺损,关闭裂隙后固定.固定期第1、2 4、6、8、12及24周分别取材,各3只动物.采用实时定量PeR法(real-time,RT-PCR)定量比较OPN与OC的mRNA表达水平,并以酶联免疫吸附试验法(ELISA)定量分析其OPN与OC含量,与实验对照组及健康对照组(各2只动物)结果进行比较.结果 固定期第2周OPNmRNA表达上调,第4周达最高(7.59±0.37);而OC mRNA表达则自第4周开始上调(4.98±0.21),第6周时达最大值(7.94±0.31);随后开始下降,至第24周时两者的mRNA表达水平接近健康对照组(P>0.05).ELISA结果显示:固定期第4、6周OPN分别为(4.75±0.15)ng/mg和(4.86±0.09)ng/mg,OC分别为(3.18±0.16)ng/mg和(3.63±0.33)ng/mg,两者均为高水平表达.至第8～12周以后蛋白表达趋势与其对应mRNA表达基本一致.结论 应用牵张成骨术整复腭裂骨缺损,其牵张区域新骨生成,裂隙被骨运送盘移动封闭,腭部裂隙被完全修复.