神经节苷脂相关吉兰巴雷综合征病例的回顾性分析

摘 要 目的：了解单唾液酸四己糖神经节苷脂(GM1)相关吉兰巴雷综合征的发生与特点,为临床安全用药提供参考。 方法： 收集某院静注GM1注射液致吉兰巴雷综合征病例,同时检索中文期刊数据库中GM1相关吉兰巴雷综合征的个案报道,合并文献病例与院内病例,回顾性统计分析患者性别、年龄、原患疾病、基础疾病、前驱感染史、用药剂量及疗程、合并用药、不良反应起始症状、主要表现、双侧腱反射减弱或消失情况、发生时间、疾病平均达峰时间、实验室检查、严重程度、治疗和转归等项目。 结果： 收集院内病例5例,文献检索获得病例17例,合计入选病例22例,其中男21例,女1例,50~60岁患者占50.00%。GM1相关吉兰巴雷综合征多发生于脑出血、脑梗死及脑外伤患者;31.82%的患者有自身免疫相关性疾病。GM1的剂量、疗程与不良反应严重程度无明确相关性。GM1相关吉兰巴雷综合征多以肌力及肌张力下降起病,所有病例均以四肢无力为主要表现,且大多合并颅神经受累、意识障碍、自主神经功能障碍、感觉及呼吸功能异常。不良反应多在8~14 d出现,1~3 d达峰;所致肢体瘫痪程度较重,临床结局较差。 结论：GM1可能导致吉兰巴雷综合征,临床应用时应严格把握用药指征,用药时加强用药监护,确诊吉兰巴雷综合征后应及时停药并应用静注人免疫球蛋白,避免不良反应的进一步加重。     

神经节苷脂致吉兰巴雷综合征的文献分析

目的通过查阅文献分析神经节苷脂致吉兰巴雷综合征的临床特点、发生原因及预防治疗措施。方法以"神经节苷脂""复方脑肽节苷脂""复方曲肽""脑苷肌肽"和"吉兰巴雷综合征""格林巴利综合征"为主题词检索中国知网、万方和维普数据库,检索时间为2009年1月1日至2019年8月30日;选择使用神经节苷脂治疗后致吉兰巴雷综合征的病例,对患者的性别、年龄、用药原因、不良反应出现时间、临床表现、转归、合并用药和血清半乳甘露聚糖-免疫球蛋白M(GM-IgM)抗体情况等进行分析。结果共纳入文献16篇、病例46例。患者大部分为>55岁中老年人,用药原因主要为中枢神经系统疾病、外伤等,使用神经节苷脂注射液7~14 d后出现以四肢无力为主要表现的症状,部分患者可累及呼吸肌,多数患者预后不佳。结论吉兰巴雷综合征为神经节苷脂类药物罕见但严重的不良反应,临床药师应密切监护患者的临床表现及电生理变化,并警示临床使用该类药物的风险。     

神经节苷脂相关性急性吉兰-巴雷综合征1例报告

<正>患者,男,56岁,因左侧肢体无力1 d于2015-03-20入院,既往高血压病史,血压控制不详,否认糖尿病、冠心病病史。入院后神经系统查体:血压160/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),高级皮层功能正常,意识清,精神差,应答切题,查体配合。双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,直接及间接对光反应均灵敏,双侧鼻唇沟对称,示齿口角不歪,伸舌居     

免疫检查点抑制剂相关吉兰-巴雷综合征的病例分析

目的 探讨免疫检查点抑制剂（ICIs）相关吉兰-巴雷综合征（GBS）的发生规律和临床特点,为临床安全用药提供参考。方法 检索中国知网、万方数据库、维普数据库、PubMed、Embase、Web of Science等数据库收录的ICIs相关GBS的个案报道,对其临床特点、神经电生理、脑脊液结果及治疗预后进行分析。检索时间从建库至2021年10月31日。结果 纳入文献30篇,涉及患者34例,以老年男性为主,平均年龄为（66±11）岁,年龄范围为37～85岁。中位发病时间为49 d。临床表现以肢体无力、腱反射减退/消失、感觉异常/消失为主;31例脑脊液蛋白不同程度升高。28例（82.35%）患者接受了静注人免疫球蛋白（IVIG）和糖皮质激素的治疗。ICIs相关的GBS预后较差,6例（17.65%）患者基本恢复或完全康复,21例（61.76%）患者治疗后仍遗留持续的神经症状,7例（20.59%）死亡。结论 在免疫治疗开始时,应警惕GBS的发生,并做好相关检查和常规监测。一旦怀疑ICIs相关的GBS,应立即给予对症治疗,对于是否重启ICIs治疗需谨慎决定。     

神经外科术后患者应用单唾液酸四己糖神经节苷脂的合理性分析和不良反应研究

目的分析我院神经外科术后患者应用单唾液酸四己糖神经节苷脂的合理性与不良反应发生的规律和特点。方法回顾性分析我院2018年10月至2019年10月1107例神经外科术后患者应用过单唾液酸四己糖神经节苷脂的病例,参照其说明书和相关指南进行合理性分析,对不良反应发生率、发生的时间和临床表现等进行分析统计。结果1107例病例中,用药疗程不合理13例(1.17%),用法用量不合理78例(7.05%),滴注速度不合理39例(3.52%),联合用药不合理34例(3.07%)。发生不良反应的有16例(1.44%),主要累及皮肤及其附件、全身和神经系统。其中吉兰巴雷综合征的发生率比已有文献报道高。结论神经外科术后的患者应用单唾液酸四己糖神经节苷脂存在不合理情况,其中用法用量和滴注速度不合理所占比例较大。临床工作中应提高其使用合理性,并严密观察病情变化,及早识别不良反应,尤其是吉兰巴雷综合征的发生,确保患者用药安全。     

药师参与吉兰巴雷综合征治疗实践1例

目的:通过临床药师参与1例吉兰巴雷综合征患者的治疗实践,探讨药师在临床发挥的作用。方法:临床药师参与该患者的整个治疗过程,围绕激素、免疫球蛋白及抗菌药物的使用等方面开展药学监护,对治疗药物的选择、剂量、疗程提出合理化建议,关注药品不良反应。结果:患者病情逐步得到控制并好转,住院期间患者出现了皮疹及肝功能异常,经抗敏、保肝治疗后好转,未对原患疾病造成明显影响。结论:临床药师参与疾病治疗工作,旨在优化治疗方案,确保患者用药安全、有效。     

吉兰巴雷综合征的临床研究

吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre’Syndrome,GBS)是一种可能与感染有关和免疫机制参与的急性特发性多发性神经病,GBS的年发病率我0.6～1.9110万人,男性略高于女性,各年龄组均可发病。     

神经节苷脂类药物用于脊髓损伤患者的安全性及有效性研究进展

神经节苷脂是一类存在于哺乳动物细胞膜内,尤其是神经细胞的细胞膜内的含有唾液酸的鞘脂类.临床上用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤,但神经节苷脂类药物属于辅助用药中神经营养药物的范畴,根据国务院办公厅关于完善公立医院药品集中采购工作的指导意见,需重点跟踪监控辅助用药,规范辅助用药的应用.因此,本文从神经节苷脂类药物治疗...     

注射用神经节苷脂致格林-巴利综合征

1例56岁男性患者,因脑外伤静脉输注单唾液酸四己糖神经节苷脂(100 mg·L-1,qd),7 d后出现四肢无力,心慌、胸闷;翌日,四肢无力加重,腱反射消失,不能行走。肌电图检查并经上级医院专家会诊确诊为格林-巴利综合征。治疗方案:大剂量甲强龙冲击治疗(500 mg×3 d,240 mg×3 d,120 mg×3 d),再调整为口服强的松。辅以人血免疫球蛋白(27.5 g,qd,ivgtt),连用5 d。甲钴胺1 mg静推。6周后病人好转,能自行站立。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂相关格林巴利综合征

1例52岁男性患者,因外伤给予单唾液酸四己糖神经节苷脂40mg加入0.9%氯化钠注射液250mL,1次/d静脉滴注;天麻素注射液200mg,2次/d肌内注射,共治疗14d。用药8d后患者突然出现四肢酸痛,伴肢体无力。10d后四肢无力加重,无法直立,伴有多汗。查体示四肢肌力、肌张力降低,腱反射未引出。脑脊液检查显示蛋白-细胞分离。给予营养周围神经、脱水、改善脑细胞代谢治疗,并未再使用单唾液酸四己糖神经节苷脂和天麻素注射液。15d后病情好转。     

复发性吉兰—巴雷综合征的临床回顾性研究

吉兰－巴雷综合征（GBS）是急性对称性脱髓鞘性多发性神经根神经病,其特点是急性发病,多有前驱感染史,四肢对称性迟缓性瘫痪,可伴脑神经损害,多呈单向病程,恢复中症状可有短暂波动,极少复发,复发率约为3％。现将我院治疗的8例复发性GBS（RGBS）报告如下。     

31例吉兰-巴雷综合征临床特点分析

目的：总结吉兰-巴雷综合征的流行病学特点,为临床提供参考。方法：回顾分析本院31例临床确诊的吉兰-巴雷综合征患者的临床资料,对其流行病学、临床表现、辅助检查、治疗及预后进行总结。结果：患者以青壮年居多,女性稍多于男性,全年均发病;多有前驱感染史,平均12d发病,表现为四肢对称性无力、四肢远端感觉异常,部分患者有颅神经受损;发病1～2周多有蛋白细胞分离现象;经治疗大多效果良好。结论：吉兰-巴雷综合征是一种免疫介导性周围神经病,临床表现多样,经治疗效果良好。     

伴有疼痛的吉兰-巴雷综合征的诊断及治疗

目的探讨伴有疼痛的吉兰-巴雷综合征(GBS)的诊断及治疗。方法62例伴有疼痛的GBS患者,以维生素B族、神经保护剂、改善血循环及对症支持治疗为基础治疗。重症、极重症GBS静脉给予免疫球蛋白(IVIG)0.4g/(kg·d),5d为1疗程。疼痛明显者应用地塞米松、盐酸多塞平和/或卡马西平等药物治疗。结果62例患者中18例(29.03%)无须应用止痛药物,44例(70.97%)应用地塞米松;16例神经根痛患者加服盐酸多塞平和/或卡马西平,其中12例(19.35%)曾用非甾体类抗炎药。经治疗58例1个月内疼痛完全缓解,4例2个月后疼痛完全缓解。结论疼痛是GBS的常见症状,其有多种表现形式,以疼痛为首发或为主要症状者容易被误诊。对于疼痛明显者应给予积极处理,并针对疼痛的性质选择治疗药物。     

人血丙种球蛋白治疗急性吉兰 巴雷综合征13例

目的观察早期静脉注射人血丙种球蛋白治疗吉兰 巴雷综合征的疗效。方法将25例发病后2周内入院的吉兰 巴雷综合征患者分为治疗组13例和对照组12例,均给予对症支持、神经营养药物及防治并发症治疗,有吞咽功能障碍者鼻饲流质饮食,有呼吸肌麻痹者呼吸机辅助通气,共2周。治疗组静脉注射人血丙种球蛋白0.4 g&#8226;kg－1&#8226;d－1,共5 d。按照Hughes评分,治疗2周后及出院后3个月随访,对两组的疗效进行评分。结果入院时两组评分差异无统计学意义,治疗2周后治疗组评分［（2.8±1.6）分］显著低于对照组［（3.6±1.4）分］（t＝－2.306 7,P＜0.05）;出院3个月后随访,治疗组评分［（2.0±1.3）分］显著低于对照组［（3.2±1.0）分］（t＝－2.570 4,P＜0.01）。结论早期静脉注射人血丙种球蛋白治疗吉兰 巴雷综合征疗效明显。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂钠相关格林-巴利综合征1例

摘要：<正>1 病例资料患者,男,74岁,2019年7月15日因"鞍区占位1月"入院。2010年患者曾因"小肠疝气"行手术治疗,否认其他手术及疾病史,否认食物、药物过敏史。入院双眼视力粗测下降,余体检无殊。MRI提示垂体瘤。临床诊断:垂体瘤。7月24日全麻下行经鼻蝶垂体瘤切除术,术中予注射用头孢呋辛钠1 500 mg预防感染,术后予埃索美拉唑钠40 mg抑酸,地塞米松5 mg激素治疗,维生素B6注射液0.2 g、维生素C注射液2 g、10%氯化     

23例复发型吉兰-巴雷综合征的临床分析

目的：探讨复发型吉兰-巴雷综合征（RGBS）的临床特点。方法回顾我院收治的23例复发型GBS患者,分析初发和复发时的诱发因素、临床表现、脑脊液检查、电生理检查、治疗资料。结果84%的患者发作有前驱感染史,重症患者比例比初发高（初发组60.%,复发组81.5%）,脑脊液蛋白-细胞分离、电生理异常率增加。结论 RGBS与经典GBS临床症状相似,感染是重要诱因,反复发作症状逐渐加重。     

吉兰-巴雷综合征的护理进展

吉兰-巴雷综合征又称急性炎症性、脱髓鞘性、多发性神经病,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病.其病因未明,发病率为1.0/10万～1.5/10万,以儿童和青壮年多见,临床主要表现为:运动障碍、感觉障碍、脑神经损害、自主神经功能障碍、呼吸障碍,多数患者在症状稳定后1～4周开始恢复,预后良好[1].本病临床表现复杂、病程长,尤其对于重症患者护理质量与其预后密切相关,在治疗过程中有针对性的护理显得至关重要.     

免疫球蛋白联合糖皮质激素大剂量冲击疗法在1例吉兰巴雷综合征患者的应用病例分析

目的：通过临床药师参与1例吉兰巴雷综合征（GBS）患者的治疗实践,探讨激素及免疫球蛋在在吉兰巴雷综合征的治疗作用。方法：临床药师参与该患者的整个治疗过程,围绕激素、免疫球蛋白的合理使用及对治疗药物的选择、剂量及作用机制方面展开探讨。结果：患者病情逐步得到控制并好转,住院期间患者出现眩晕,脑部、周围血流循环障碍、胃肠道异常,经抗晕,改善血流循环及抗胃酸药治疗后好转,未对原患疾病造成明显影响。结论：大剂量人免疫球蛋白联合糖皮质激素大剂量冲击疗法的使用对患者病情的控制起到了一定作用,糖皮质激素对于 GBS 的疗效仍需进一步探讨。