易误诊的脑淀粉样血管病分析并文献复习

目的 根据脑淀粉样血管病的临床表现及磁共振影像资料探讨脑淀粉样血管病的临床特征及诊断方法。方法 回顾性分析我院就诊的3例脑淀粉样血管病患者的临床表现、MRI及磁敏感加权成像(SWI)特点。结果 3例脑淀粉样血管病可以以复发性和(或)多发性脑叶出血、痴呆、认知和神经功能减退、暂时性局灶性神经症状发作为主要表现形式,早期难以诊断及鉴别诊断,行SWI检查显示皮质及皮质下多发点状微出血灶,给予对症治疗后症状改善显著。结论 脑淀粉样血管病的早期诊断需要结合临床表现及影像学检查,磁敏感成像(SWI)示皮质及皮质下多发点状微出血灶为主要诊断依据,早期诊断及治疗,减少误诊和漏诊。     

脑淀粉样血管病变相关炎症

为了提高对脑淀粉样血管病变(CAA)相关炎症(CAA-I)的认识。现将该院1例CAA-I患者的临床表现、影像特点、诊疗过程进行整理回顾。患者为男性,70岁,以癫痫发作、认知功能减退为临床表现。脑脊液(CSF)检查提示细胞数及蛋白轻度升高。头颅计算机断层扫描(CT)提示凸面型蛛网膜下腔出血、脑白质变性。头颅磁共振成像(MRI)提示紧邻皮质的斑片状T2WI及FLAIR异常高信号影,非对称性并延伸至皮质下白质,伴软脑膜强化。磁敏感加权成像(SWI)提示≥1处皮质―皮质下微出血灶及皮质表面铁沉积。基因检测为载脂蛋白E(APOE) E2/E3。诊断为很可能的脑淀粉样血管病相关炎症。经甲泼尼龙冲击治疗后病灶明显好转,1个月后随访认知功能改善、无癫痫发作。CAA-I是脑淀粉样血管病的罕见亚型,临床医生多对此病认识不足,多序列的磁共振检查,尤其是SWI有利于其诊断,激素治疗效果显著。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(6): 59-64]     

脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后。方法 回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料,包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后。结果 (1)临床特征：男2例,女4例;发病年龄58～80岁。急性起病3例,亚急性2例,慢性1例。以认知功能减退为首发症状起病2例,头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例。(2)头MRI检查：T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例;增强扫描显示软脑膜线样强化5例,无强化1例;SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号。经治疗后头T2WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小,5例软脑膜增强信号消失。(3)脑脊液：压力增高1例,蛋白增高5例;2例行Aβ40检测,其中增高1例,降低1例,3例行Aβ42检测,结果显示均降低;载脂蛋白E基因筛查4例,其中ε3/ε4型3例,ε3/ε3型1例。(4)预后：经糖皮质激素或联合免疫治疗后,患者临床症状均明显好转。结论 CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重;T2W...     

脑淀粉样血管病相关炎症3例临床分析并文献复习

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation, CAA-RI)患者的临床表现，血清、脑脊液检查，影像学特征以及治疗。方法 收集3例临床诊断为CAA-RI患者的临床资料，对其临床表现，血清、脑脊液检查，影像学特征及治疗进行回顾性分析并复习相关文献。结果 2例患者主要临床表现为精神异常、认知功能下降，1例患者仅表现为头晕、失眠。3例患者中2例脑脊液白细胞数轻度升高、1例正常，3例蛋白水平均升高，2例脑脊液淀粉样蛋白β(β-amyloid, Aβ)42水平降低；2例行血载脂蛋白E(Apolipoprotein E,APoE)基因检测显示1例为?3/?3,另1例为?4/?4。3例患者颅脑磁共振(Magnetic resonance imaging, MRI)均表现为非对称性多发脑白质病变，磁敏感加权序列(Susceptibility-weighted imaging, SWI)表现为多个脑叶弥漫分布的微出血。经糖皮质激素治疗，3例患者临床症状均有改善。结论 CAA-RI常见临床表现为认知功能下降、精神异常、癫...     

脑淀粉样血管病相关性炎症1例报道并文献复习

目的提高对脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-Ⅰ)的认识。方法回顾性描述1例CAA-Ⅰ患者的临床表现和影像学特点,并复习相关文献进行分析。结果患者为中老年男性,以头痛为临床表现,MRI提示多发非对称性白质高信号病灶并延伸至皮质下白质,SWI提示颅内散在皮质、皮质下多发微出血病灶,基因检测为Apo Eε4/ε4,11C标记的匹兹堡复合物B PET检测阳性,经验性大剂量激素冲击治疗后颅内病灶明显改善。结论 CAA-Ⅰ病例报道较少,临床医生对此病的认识不足。多序列的MRI检查(尤其是SWI)可提高CAA-Ⅰ的诊断率。     

脑小血管病的MRI表现分析

目的旨在分析脑小血管病的典型影像学特征,提高对脑小血管病的认识和影像学诊断水平。方法回顾性分析2013年6月至2019年6月复旦大学附属华山医院收治的170例脑小血管病患者的临床及其影像学资料,所有患者均行磁共振成像(MRI) T1WI、T2WI、Flair、DWI、SWI等序列检查,总结脑小血管病MRI的异常表现。结果 170例患者的MRI主要6种异常表现:白质高信号131例、腔隙灶113例、脑萎缩102例、血管周围间隙98例、脑微出血73例和近期皮质下小梗死44例。仅单一征象患者35/170例(20. 6%),其中24例单独出现微出血征象; 116/170例(68. 2%)出现3种及以上数量的脑小血管病异常影像特征。结论脑小血管病头颅MRI具有6种典型的异常影像学表现,MRI诊断脑小血管病的准确度与影像异常特征出现数量密切关联,正确掌握脑小血管病影像学异常特征有助于临床诊治评估。     

脑淀粉样血管病1例尸检报道

目的 探讨脑淀粉样血管病相关脑出血的临床表现和病理特点。方法 回顾性分析1例脑淀粉样血管病患者的临床表现，通过尸检观察病理改变。结果 脑淀粉样血管病相关脑出血临床上呈复发性和多灶性，刚果红染色可见淀粉样物质沉积于血管壁。结论 对于临床上出现的复发性和多灶性的脑出血，尤其是脑叶出血，要警惕脑血管淀粉样变性的可能，脑活检刚果红染色可以协助诊断。     

复发脑淀粉样血管病相关性炎症1例报告

正脑淀粉样血管病(CAA)在老年人中发病率较高,病理特征为β淀粉样蛋白的异常沉积~([1])。脑淀粉样血管病相关性炎症(CAA-I)是其罕见的可治疗的临床亚型,危险因素为APOE4基因。头部MRI呈现可逆的皮质或皮质下白质高信号,免疫抑制治疗有效。我们收治1例复发的CAA-I患者,基因检测示APOEε4/ε4型,重复激素治疗有效。现报道如下。1临床资料患者,女性,63岁,因"发作性头痛14 m余,再发并加重     

脑淀粉样血管病相关炎症研究进展

脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-I)是脑淀粉样血管病的罕见亚型,逐渐受到临床医师的关注。CAA-I组织病理学兼具脑淀粉样血管病和血管炎的特点;临床主要表现为认知功能减退、癫■发作、头痛等,具有较大的临床异质性;头部MRI检查是临床诊断及评估疗效的重要手段,可见T_2WI和FLAIR成像脑白质高信号病灶和多发脑微出血灶;免疫抑制治疗反应良好,与脑淀粉样血管病有一定差异。本文拟就CAA-I病因和病理生理学机制、病理学特点、临床表现、辅助检查、治疗等方面研究进展进行综述。     

脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作的临床、影像及诊治分析(附3例病例报告及文献复习)

目的探讨脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作(CAA-TFNE)的临床特点、影像学特点及治疗方案选择。方法通过回顾性分析3例典型CAA-TFNE病例的临床资料、影像学特点、治疗情况及预后,并结合文献总结该病的临床特点。结果 3例患者结合临床表现及影像学诊断为CAA-TFNE,2例患者表现为发作性的肢体麻木和无力,另1例患者表现为发作性的感觉性失语,3例患者血尿便常规、生化、颅内动、静脉血管等未见明确异常,3例患者的影像学提示头部核磁SWI的皮质蛛网膜下腔出血和皮质含铁血黄素沉积,2例患者认知功能存在减退,1例患者认知正常,给予抗癫痫药物后3例患者的发作性症状基本缓解。结论 CAA-TFNE是一种临床少见的疾病,临床发作特点为反复、短暂,刻板。正确识别该病对于抗栓策略的选择及后期脑出血的预防具有重要意义。     

脑淀粉样血管病相关炎症的临床诊断

目的总结脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现及辅助检查的特点,探讨临床诊断的要点。方法本研究纳入2016-07—2018-07在河南省人民医院诊治的10例CAA-RI患者,总结其临床表现、诊治经过及随访情况。分析头颅MRI上白质病变和CAA相关出血病变的特点及分布情况。结果本组CAA-RI患者临床症状上以认知障碍最为常见,头痛发生率较国外高,临床表现多样化,无诊断特异性。头颅MRI显示,脑白质病变特征均符合血管源性水肿,以FLAIR序列显示最佳,皮质下白质(U型纤维)均受累。CAA相关出血影像,以脑微出血发生率最高(100%),SWI序列对诊断非常重要。结论CAA-RI临床表现多样化,无诊断特异性。头颅MRI特征性白质病变合并CAA相关出血影像特征为诊断核心。     

脑淀粉样血管病相关炎症并发蛛网膜下腔出血一例并文献复习

<正>脑淀粉样血管病相关炎症(cerebral amyloid angiopathy related inflammation, CAA-RI)是由β淀粉样蛋白(amyloid β-protein, Aβ)沉积于脑皮层及软脑膜小血管引起的自身免疫性疾病，为一种相对罕见的可逆性脑病综合征^[1]。头颅MRI影像学检查有助于早期诊断，而脑脊液检查多无特异性。目前，国内外尚未检索到以血性脑脊液为特点的CAA-RI病例报道。     

累及脊髓的脑淀粉样血管病相关炎症1例

脑淀粉样血管病相关炎症（cerebral amyloid angiopathy-related inflammation,CAA-ri）是由β淀粉样蛋白（amyloid β,Aβ）沉积于中枢神经系统血管壁而引起的一种罕见的中枢神经系统血管炎。本文报告1例患者,临床表现为发作性肢体无力、精神异常、头痛、认知功能减退、癫痫和尿潴留。MRI显示脑叶皮质及皮质下白质多发病灶伴出血,增强后部分病灶呈脑回样强化。脊髓MRI显示病变累及圆锥。该患者曾诊断为“短暂性脑缺血发作”及“病毒性脑膜脑炎”,经治疗后症状仍然加重。最终通过脑组织病理活检,确诊为CAA-ri。予激素治疗后,患者仍然死亡,总病程7个月。累及脊髓的CAA-ri临床罕见,通过对该病例分析及相关文献复习,以提高临床医生对该病的早期识别和诊断,从而帮助患者改善预后。     

脑淀粉样血管病研究现状

<正>脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是由淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下及软脑膜动脉的一种常见于老年人的脑小血管病,主要累及中小动脉,很少累及静脉,临床上以反复性多发性脑叶出血、认知功能减退等为主要表现~([1])。β淀粉样蛋白(Aβ)在脑血管壁上过量沉积是其主要发病机制。CAA已成为老年人自发性脑出血的常见病因之一,CAA相关性脑出血至少约占自发性脑出血的20%~([2])。     

磁敏感加权成像及T_2*梯度回波序列在颅内静脉血栓形成中的应用

目的分析大脑静脉系统血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)的临床及影像学特点,主要是磁敏感加权成像及T_2*梯度回波序列。方法收集我院11例大脑静脉系统血栓形成病例(6例皮质静脉血栓,4例静脉窦血栓,1例皮质静脉合并静脉窦血栓),分析其病因及影像学特点。结果 11例CVT女3例,男8例,平均年龄(40±21)岁。头部CT及MRI示不同脑叶出血性梗死、窦汇高密度、横窦束带征、静脉窦高信号等。MRV和全脑血管造影术(digital subtraction angiography,DSA)示静脉窦血栓形成,皮质静脉血栓或横窦乙状窦先天发育不良。头部MRI的SWI和T_2*序列示静脉窦血栓或皮质静脉区血栓,2例未发现异常。6例SWI和T_2*序列显示静脉血栓一致。2例SWI和T_2*序列阴性病例通过MRV或DSA诊断。结论 CVT是颅内静脉系统的血栓栓塞性疾病,多见于中青年,头部MRI的SWI像和T_2*序列对于皮质静脉血栓诊断非常重要,对于静脉窦血栓形成病例有很大帮助。T_2*和SWI序列可作为颅内静脉血栓形成的常规检查。     

脑淀粉样血管病的影像学标志物及临床相关性研究进展

脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy,CAA）是一种多见于老年人群中的脑小血管病, 不同于高血压导致的脑小血管病易累及脑深部区域,CAA多累及皮层及软脑膜小血管。多发脑叶微出 血是CAA患者常见的影像学表现,研究认为其与症状性脑叶出血及进行性认知功能下降相关。随着 近年来对脑小血管病影像学表现的深入研究,发现皮层蛛网膜下腔出血与皮层表面含铁血黄素沉 积是CAA相对特异的影像学表现,并且与短暂性局灶性神经系统症状发作相关。此外,脑白质高信号、 小梗死灶等脑小血管病影像学标志均在CAA患者中出现,提示除外临床较关注的出血性改变,CAA患 者的缺血性损伤也是导致临床症状的重要因素。     

脑小血管病:犹如“风暴”过后的全脑灾难

正脑小血管病(cerebral small vessel d isease,CSVD)是一种临床及影像综合征,病变累及脑的穿通小动脉、毛细血管及小静脉,临床表现为卒中、痴呆、情感障碍及步态异常,影像学表现为近期皮层下梗死及微梗死灶、腔隙灶、白质高信号(white matter hyperintensitie,WMH)、微出血及出血灶、血管周围间隙扩大及脑萎缩。脑小血管病是累     

脑静脉窦血栓形成的临床和影像学特征

目的:评价脑静脉窦栓形成(Cerebral Venour Sinus Thrombosis,CVST)的病因、临床特征和影像学表现。方法:回顾性分析18例已确诊的脑静脉窦血栓形成患者的临床资料和影像学资料(包括CT.MRI.MRV.DSA)。结果:脑静脉窦血栓形成的病因很多,以感染、产褥期、口服避孕药为常见原因。临床表现以头痛、视乳头水肿等颅内压增高征象为主,部分病例可伴有局灶神经功能异常如偏瘫、癫痫发作、视力下降等。CT可见条索征、空三角征,脑实质内低、高或混杂密度灶。MRI特征性表现为窦内短T_1、长T_2异常信号,MRV和DSA显示血栓形成之静脉窦闭塞而不显影。结论:脑静脉窦血栓形成患者多数可找到病因。临床表现多种多样,以亚急性颅内压增高表现为主。CT、MRI和MRV或DSA对脑静脉窦血栓形成的诊断起重要作用。     

Neurology:假瘤样脑淀粉样血管病相关炎症反应

正脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是常见的脑小血管病,特征为大脑皮层和软脑膜的小到中等粗细动脉、小动脉和毛细血管等血管壁β淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ)逐渐沉积。脑叶出血是CAA典型的临床表现,还可以表现为认知功能下降,痴呆,以及短暂性神经系统症状。磁共振成像(magnetic resonance imaging,     

脑淀粉样血管病及其相关认知功能障碍研究进展

脑淀粉样血管病是临床常见的脑小血管病,以β-淀粉样蛋白在颅内血管壁包括软脑膜、皮质中小动脉和毛细血管中层和外膜沉积为主要病理学特点,可导致认知功能障碍。脑叶微出血、脑白质高信号、扩大的血管周围间隙和皮质表面含铁血黄素沉积为其特征性影像学标志。目前以对症治疗为主,抗血小板和抗凝治疗仍存争议。