真皮弹力纤维疾病

20120978光线性弹性组织变性及其机制(综述)/李燃(南京医大第一医院皮肤科),陈斌∥国际皮肤性病学杂志.-2011,37(6).-380～382皮肤光老化的组织学改变之一为光线性弹性组织变性,主要表现为弹性纤维增多增粗,卷曲、扭结,形成无定形、颗粒状物质,排列紊乱或聚集成团,沉积在真     

光线性弹性组织变性及其机制

光线性弹性组织变性为皮肤光老化的一部分,在组织学上主要表现为弹性纤维结构和功能的异常.目前,其机制尚不完全清楚,其中,紫外线起着重要的作用.其可通过影响基质金属蛋白酶、弹性蛋白酶、簇连蛋白等多种酶和蛋白的表达,导致弹性蛋白和微原纤维等弹性纤维成分发生改变,并促使光线性弹性组织变性的形成和发展.此外,非酶糖化反应、红外线及热休克反应在光线性弹性组织变性中也发挥一定的作用.     

光线性弹性组织变性形成机制的研究进展

光线性弹性组织变性的形成机制包括弹性纤维变性和堆积.弹性纤维的变性涉及活性氧簇增多、成纤维细胞的损伤和衰老、弹性蛋白酶和基质金属蛋白酶生成增加.堆积机制主要包括成纤维细胞合成弹性纤维增多、弹性蛋白分别与溶菌酶和皮肤来源的抗白细胞蛋白酶结合抵抗弹性蛋白酶降解、组织蛋白酶K活性降低等.组织蛋白酶K在光线性弹性组织变性堆积中的作用机制可能是未来研究光老化的新方向.     

弹性纤维与皮肤衰老

成熟的弹性纤维主要由弹性蛋白、原纤维蛋白微纤维及与弹性纤维有关的蛋白组成。内源性老化的皮肤弹性和柔韧度降低,弹性纤维网断裂和衰退。光老化皮肤不仅是富含原纤维蛋白的微纤维在表皮真皮交界处丢失,弹性蛋白变性,更重要的是在真皮深层混乱的弹性纤维蛋白物质的沉积,弹性蛋白的功能也受到影响。弹性纤维的修复可归纳为促进组成蛋白表达、改善组装条件、减少破坏因素3方面。     

儿童线状局限性弹性组织变性

报告1例儿童线状局限性弹性组织变性.患儿男,4岁.因出生时即发现左股部淡黄色水平条纹而就诊.皮损组织病理检查:真皮中层胶原纤维束间隙增宽.Verhoeff-van Gieson染色见真皮中层簇集大量弹性纤维碎片.该文作者对线状局限性弹性组织变性的临床和组织病理进行了研究,并对近30年的文献作一复习.     

角化性皮肤病

20100153光线性角化病132例临床及组织病理分析/廖文俊(四军大附属西京医院全军皮研所),樊平申,王雷…∥临床皮肤科杂志.-2009,38(7).-423～426对132例光线性角化病进行临床及组织病理分析。男64例,女68例,皮损发生于面部及颈部,临床表现多为肤色或褐色角化性丘疹,上覆磷屑,皮损周围皮肤可见萎缩、毛细血管扩张或淡黄色斑等慢性光损伤的表现。皮损组织病理特点为角化过度、角化不全,基底层至棘层不典型角质形成细胞增生,细胞排列紊乱,基底层不典型角质形成细胞呈芽蕾状伸入真皮乳头层,真皮浅层嗜碱性病变,炎性细胞浸润。组织病理分型主要为肥厚型和萎缩型。有关光线性角化病的性质还存在争议     

皮肤表面纹理分级是评估皮肤光老化的有效指标

皮肤表面硅胶印模常被用于测定光老化的程度。迄今，应用皮肤表面纹理评估光老化这一方法还没有在社区卫生服务机构进行过验证。澳大利亚昆士兰医学研究所Battistutta教授等在一个社区卫生服务机构评估了皮肤表面纹理分级测定光老化的有效性，探讨皮肤表面纹理分级作为光老化其他组织学指标测定的预期价值，并对真皮弹性组织变性作为光老化评估金标准的合理性进行评价。     

单侧性真皮中层弹性组织溶解症一例

患者女,38岁,颈右侧黄色丘疹伴带状萎缩20年。皮损缓慢发展,无明显症状。否认有长期日晒及家族史。皮肤科检查：颈右前侧皮肤见沿皮纹方向、大小不一的黄色丘疹、斑块;颈右后侧见多数以毛囊为中心的针帽大丘疹;整个颈右侧皮肤呈境界较清楚的带状萎缩斑,表面为细皱纹样改变,似老年人皮肤外观。颈部左侧皮肤大致正常,黄色丘疹处组织病理检查：表皮大致正常;真皮浅层血管周稀疏淋巴组织细胞及少量噬黑素细胞浸润,未见日光性变性改变;真皮中层胶原纤维增粗,排列紧密,未见明显炎细胞浸润。弹力纤维染色示真皮网状层弹性组织几乎完全缺失,剩余的少量弹性纤维肿胀、断裂明显。Von Kossa染色阴性。诊断：单侧性真皮中层弹性组织溶解症。     

真皮弹力纤维疾病

20100578获得性弹性纤维减少性疾病(综述)/薛燕宁(中国医科院北京协和医学院皮研所),曾学思,孙建方∥国际皮肤性病学杂志.-2009,35(5).-315～317弹性纤维异常相关的疾病分为先天性和获得性两大类,其中获得性弹性纤维减少性疾病相对少见。综述这类疾病的临床和病理特点,其中包括:丘疹性弹性组织破裂、毛囊周围弹性组织溶解、颈部白色纤维性丘疹病、弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症、炎症后弹性组织溶解和皮肤松弛、肢端角化性类弹性纤维病、斑状萎缩、真皮中部弹性组织溶解、获得性皮肤松弛症、肉芽肿性皮肤松弛症等。但是,目前这组疾病的病因及发病机制仍不明确,治疗也缺乏有效的手段。参11(樊靖     

获得性弹性纤维减少性疾病

获得性弹性纤维减少性疾病包括一组相对少见的疾病,现已较为公认的包括斑状萎缩、获得性皮肤松弛症、肉芽肿性皮肤松弛症和肢端角化性类弹性纤维病,而近年来陆续报道的一些少见病还未被广泛认识,包括:丘疹性弹性组织破裂、毛囊周围弹性组织溶解、颈部白色纤维件丘疹病、弹性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症、真皮中部弹性组织溶解.这些疾病临床和病理均有显著的特点.     

皮肤弹性过度1例

患儿男,5岁。皮肤弹性过度,脆性增加,关节伸展过度4年。皮损组织病理示真皮胶原纤维疏松、紊乱。弹性纤维染色示真皮上、中部弹性纤维数量增加。诊断:皮肤弹性过度。     

皮肤共振传导时间的测量及其意义

皮肤的生物物理特性是由皮肤局部及机体系统的生物功能所决定。皮肤弹性的改变系多种因素所导致真皮胶原或/和弹力纤维的变化而引起。这些变化可体现在皮肤共振传导时间的改变。通过测量同一部位不同方向共振传导时间,不仅能判断皮肤弹性的变化,同时还可推测哪个方向胶原或/和弹力纤维发生了改变。此外,本测量方法简便。因此,在判断皮肤老化(光老化和自然老化)程度和评估改善皮肤弹性产品的效果时,测量皮肤共振传导时间是值得一试的手段之一。     

播散性浅表性光线性汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性1例并文献复习

报告1例播散性浅表性光线性汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性。患者女,69岁。躯干及四肢褐色环状斑片30年,加重伴瘙痒1年。皮肤科检查:胸部、右侧肩部及四肢可见散在分布、边界清晰的直径0.3～1.5 cm环形褐色斑片,边缘呈角化性堤状隆起,中央略萎缩凹陷。双侧小腿可见圆形或类圆形直径0.1～0.3 cm褐色丘疹,表面粗糙,质硬,其间可见大小不一的环状或不规则形褐色斑片。右肩部皮损组织病理检查:角化过度,表皮性凹窝中可见角化不全柱,下方无颗粒层,真皮浅层少量淋巴细胞浸润,可见噬色素细胞,符合播散性浅表性光线性汗孔角化病。下肢皮损组织病理检查:角化过度,未见角化不全柱,表皮轻度增生,真皮乳头层增宽,其内有强折光性、轻度嗜伊红物质,其间有裂隙,可见组织细胞和噬色素细胞浸润。刚果红染色阳性,符合皮肤淀粉样变性。诊断:播散性浅表性光线性汗孔角化病继发皮肤淀粉样变性。     

皱纹与皮肤光老化

皱纹是皮肤光老化的重要特点之一,临床上以皮肤粗糙,皱褶深大、不易平复为特征。从真皮病理改变、基底膜变化和真皮变化等组织学方面综述与光老化有关的皮肤皱纹的病理学改变,阐述皮肤光老化在皮肤皱纹形成中的作用。为进一步治疗和预防光老化皱纹提供依据和思路。     

广谱防晒剂可有效防止UVA在体外重建皮肤及人体皮肤中诱导的基因表达

UVA(320～400 nm)照射与光老化、光线性皮肤病、皮肤光致癌的发生密切相关,因此应用具有UVA防护能力的广谱防晒剂非常重要.为了有效地评价防晒剂在分子水平上的生物学效应,该研究不仅将体外重建皮肤模型作为体外研究(in vitro)对象,同时又在志愿者皮肤上进行了体内研究(in vivo).体外重建皮肤模型是由具有活性的真皮类似物和分化完全的表皮组成,可用在体外重现UVA诱导的组织特异性损伤,包括氧化应激反应导致的真皮改变(如真皮内成纤维细胞的凋亡、基质金属蛋白酶(MMP-1)的释放等).利用这些生物终点可以在体外重建皮肤模型上有效地评估防晒剂防护UVA的功效.     

皮肤自然老化和光老化过程中弹性蛋白的变化及溶菌酶的重要作用

皮肤老化是一种累及多种皮肤成分的复杂生物学行为，它包含两个相互独立的过程：自然老化（亦称固有老化）和日光导致的光化性损伤。虽然它们在生物学、生物化学和分子机制方面截然不同，但都导致弹性纤维发生明显改变，表现为：光化性损伤皮肤出现弹性纤维成分的集聚，而非曝光皮肤老化则伴随弹性纤维数目的下降。二者均会导致弹性纤维功能障碍，使皮肤回弹力和弹性丧失而出现皮肤老化表现，如：皱纹、皮肤松弛等。光老化皮肤的组织学特征是真皮弹性组织变性（elastosis），表现为弹性纤维增多增粗，卷曲扭结，最终形成无定形颗粒状物质，但其具体机制尚不清楚。该研究检测皮肤自然老化和光老化过程中真皮弹性纤维的质变与量变，并探讨溶菌酶在其中的作用。     

EGFR、PTEN、c-Jun和MMP-1在面部脂溢性角化病中的表达及意义

目的:检测皮肤光老化传导通路中的4个关键因子表皮生长因子受体(EGFR)、10号染色体同源丢失性磷酸酶-张力蛋白(PTEN)、转录因子活化蛋白-1(AP-1)的主要组分c-Jun、以及基质金属蛋白酶-1(MMP-1)蛋白在面部脂溢性角化病(SK)及面部正常皮肤组织中的表达,探讨SK的发病与皮肤光老化的相关性。方法:应用免疫组织化学染色及EVG染色技术检测54例面部SK患者皮损标本和20例面部正常者皮肤标本(对照组)中EGFR、PTEN、c-Jun和MMP-1的蛋白表达及弹力纤维的含量变化情况。结果:SK组中的EGFR、c-Jun和MMP-1表达均高于对照组(Z值分别为-4.45,-2.33,-2.37,P值均<0.05),PTEN的表达略低于对照组(Z=-1.55,P>0.05);Spearman等级相关分析表明SK皮损中EGFR、c-Jun与MMP-1表达呈正相关(r值分别为0.71、0.69,P值均<0.05),PTEN与MMP-1的表达呈负相关(r=-0.31,P<0.05);SK皮损下方真皮中弹力纤维变性情况较对照组明显,且皮损下方弹力变性组织堆积随年龄增长而增加(P<0.05),而胶原蛋白减少。结论:与皮肤老化有关的生物学指标EGFR、c-Jun、PTEN、MMP-1表达的变化及真皮中弹力纤维变性增加,提示皮肤光老化与SK的发生相关,面部SK可能是在光老化的基础上产生。     

皮肤弹性过度

报告1例皮肤弹性过度。患儿男,16岁。全身皮肤脆性增加,弹性过度,关节伸展过度14年。皮损组织病理检查示真皮组织变薄,胶原纤维疏松。弹性纤维染色示真皮上、中部弹性纤维数量增加。诊断:皮肤弹性过度。     

广谱防晒剂可有效防止UVA在体外重建皮肤及人体皮肤中诱导的基因表达北大核心CSCD

UVA（320～400nm）照射与光老化、光线性皮肤病、皮肤光致癌的发生密切相关,因此应用具有UVA防护能力的广谱防晒剂非常重要。为了有效地评价防晒剂在分子水平上的生物学效应,该研究不仅将体外重建皮肤模型作为体外研究（in vitro）对象,同时又在志愿者皮肤上进行了体内研究（in vivo）。体外重建皮肤模型是由具有活性的真皮类似物和分化完全的表皮组成,可用在体外重现UVA诱导的组织特异性损伤,     

皮肤弹性过度综合征一例

摘 要：报告1例皮肤弹性过度综合征。患儿女,7岁。双下肢易受外伤,伤口不易愈合4年。皮损组织病理检查示：表皮无异常。真皮胶原纤维纤细、断裂,着色浅淡,排列疏松。弹力纤维染色：弹力纤维明显增多。病理诊断：皮肤弹力过度性皮肤。诊断：皮肤弹性过度综合征。