系统性红斑狼疮并发继发性抗磷脂综合征肾损害11例临床病理分析

目的 分析系统性红斑狼疮（SLE）并发继发性抗磷脂综合征（APS）肾损害的临床病理表现,旨在提高对该类疾病的认识。 方法 回顾性分析北京协和医院2000年至2010年期间确诊SLE并发继发性APS（SLE伴APS）并行肾组织学检查的11例患者的资料,分析其临床病理特点,并比较其和SLE不伴APS患者在肾损害的临床病理及预后上的差异。 结果 11例SLE伴APS患者均有肾脏受累,突出表现为高血压（54.5%）、大量蛋白尿（≥3.5 g/d）（72.7%）和肾功能异常（45.5%）。SLE伴APS患者的舒张压、平均动脉压以及肾小球滤过率（eGFR）均明显高于SLE不伴APS患者（均P < 0.05）。8例（72.7%）SLE伴APS患者存在肾内血管的“血管闭塞性表现”,即符合抗磷脂综合征肾病（APSN）的病理表现,包括肾小血管、肾小球毛细血管血栓形成以及肾小动脉内膜增生、局灶性肾皮质萎缩、肾小管甲状腺样化,其中慢性APSN表现5例（45.5%）,急性APSN表现4例（36.4%）（其中1例同时有急性和慢性表现）;其APSN的发生率以及急性APSN的发生率明显高于SLE不伴APS患者（P < 0.05）。 结论 SLE并发APS肾损害患者除狼疮肾炎外,多并发APSN,临床上高血压和肾功能异常更为突出。     

原发性抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是指血清抗磷脂抗体(APL)阳性，临床上有静脉或动脉血栓形成、大于3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状者。目前国际上将不伴有自身免疫疾病、感染、肿瘤的APS称为原发性APS(PAPS)，否则成为继发性APS(SAPS)。PAPS和SAPS临床表现相似，但也存在差异，如在SAPS患者中，     

抗磷脂综合征的诊治进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是由抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物（lupus anticoagulants,LA）和抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies,aCL）所引起的一种自身免疫性疾病,临床上以静脉或动脉血栓形成、习惯性流产及血小板减少症为其主要表现。     

灾难性抗磷脂综合征1例并文献复习

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是血清中存在的抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody, aPL)引起的一种自身免疫疾病。临床上可将抗磷脂综合征可分为原发性、继发性和灾难性，其中灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS)[1]是最严重的特殊类型，临床十分少见，发生于约1%的APS患者。     

疑诊抗磷脂抗体相关性肾病一例

由于抗磷脂抗体相关性肾病(antiphospholipid antibody-associated nephropathy,APLN)缺乏特异的临床及组织病理学表现,其临床诊断存在一定难度。本例患者为中年女性,临床表现为血肌酐缓慢升高伴血压升高,少量尿蛋白,溶血性贫血,失蛋白肠病,辅助检查提示低补体血症,抗核抗体(ANA)阳性,抗心磷脂抗体(anticardiolipin,aCL)、抗β2糖蛋白-1抗体、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)高滴度阳性。肾穿刺活检光镜及电镜均提示缺血性肾损害,且发现相对特征性的甲状腺样肾小管萎缩,未见电子致密物沉积。故综合临床和病理,诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus eythematosus,SLE)、继发性抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)、APLN可能性大。     

抗磷脂综合征诊治进展

抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome，APS)是一组以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现的一组临床综合征，该综合征与抗磷脂抗体(antiphosphohpid antibody，aPL)密切相关。抗磷脂抗体综合征是涉及包括风湿科、血液科、神经科、皮肤科、眼科、妇产科和血管外科在内的众多学科的一种综合征，临床表现多变复杂，     

抗磷脂抗体综合征相关血栓病理机制的研究进展

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以持续存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APA)为特征、以动静脉血栓形成和病理妊娠为主要临床表现的自身免疫性疾病[1]。血栓是APS最重要的病理特征,但APA诱导血栓形成的机制众多,尚无明确的病理机制。目前认为,这是一种血栓炎症性疾病,特点是磷脂结合蛋白和附着在细胞膜受体、线粒体、氧化脂蛋白和补体成分上的抗原与相关抗体结合,细胞被激活导致凝血和补体级联反应被触发,最终发生血栓或病理妊娠。据统计,APS的年发病率为(2~5)/10万,患病率为(40~50)/10万,患者10年死亡率约为10%[2]。因此,加强对APS相关血栓的认识至关重要,本文对其病理机制进行综述如下。     

狼疮肾炎合并抗磷脂抗体综合征的中西医结合诊疗

抗磷脂抗体综合征(APS)是系统性红斑狼疮(SLE)常见继发病症。以循环中出现抗磷脂抗体、血栓形成和病态妊娠为特征性表现。合并APS的狼疮肾炎(LN)患者易出现更多并发症，预后较差，对治疗的敏感性降低。抗凝和(或)抗血小板是治疗LN合并APS的关键，血浆置换则对重症APS患者有一定疗效。近年来，新型药物与治疗方法如利伐沙班、美罗华及干细胞移植展现出了巨大的治疗潜力。中西医结合治疗是另一种极有希望的治疗方法，多位中医大家均认为活血化瘀法可有效治疗LN合并APS患者。现代临床与药理研究也发现了中药治疗LN合并APS的价值。     

抗磷脂综合征与妊娠丢失的研究进展

自身免疫性疾病或免疫功能异常影响妊娠,在自身免疫疾病中,抗磷脂综合征(APS)占了一定比例.本文就抗磷脂抗体(APA)的形成及APA导致妊娠丢失的作用机制进行阐述,旨为今后APS的临床治疗带来更多的启示.     

复发性流产患者抗心磷脂抗体和抗β2-GPI抗体的检测与分析

复发性流产(recurrent miscarriage,RM)病因复杂,其中约40％～60％原因不明[1].抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫性疾病,常伴持续性抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody,APA)阳性,是引起复发性流产的主要原因之一.APA在正常妇女中的阳性率为1％～5％,但在复发性流产妇女中可达到15％～50％[2].根据APA成分可将其分为两类,一类抗体与磷脂结合介导反应,主要为抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibodies,ACA)等,而另一类与磷脂结合蛋白结合介导反应,主要是抗β2-GPI(β2-glycoprotein Ⅰ)抗体[2].ACA与磷脂的免疫病理反应是通过β2-GPI而起作用.研究[3]发现一部分APS患者ACA呈阴性,而β2-GPI抗体呈阳性,此外抗β2-GPI抗体也能通过与β2-GPI结合发挥与ACA     

感染诱发灾难性抗磷脂综合征合并肢端坏死一例报告

灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)是在很短的时间内出现多器官受累,并存在多发性小血管闭塞的组织病理学证据和实验室证实存在抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL);。1992年,学者Asherson;首先提出了CAPS的概念。CAPS的概念提示临床医生对该病的早期诊断及治疗干预有助于挽救病人短期内出现的多器官功能衰竭;。目前,国内尚无关于CAPS截肢的报道,国外报道也甚少。本文分析华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的1例感染诱发CAPS合并截肢病例,结合相关文献复习,对CAPS的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析总结。     

抗心磷脂抗体定性定量方法在抗磷脂综合征疗效评价中的应用

目的探讨抗磷脂综合征(APS)患者治疗前后的抗心磷脂抗体(ACA)的定性定量水平及其对妊娠结局的影响,比较ACA定量与定性的准确性和灵敏度。方法对我院门诊APS孕妇40例,用定性定量方法监测治疗前后ACA的变化及对治疗后妊娠结局的影响。结果(1)定量方法检测治疗前的ACA-IgG和ACA-IgM滴度分别为(67.63±2.53)U和(49.40±3.64)U;治疗后的ACA-IgG和ACA-IgM滴度分别为(23.87±1.54)U和(21.60±2.59)U,两者比较,治疗后的ACA滴度水平显著低于治疗前水平(P<0.01)。定性方法检测APS孕妇,治疗后ACA转阴率为75%。(2)40例孕妇经治疗均娩出正常新生儿,ACA定量转阴组的妊娠并发症发生率(0.6%)较未转阴组(14.3%)显著降低(P<0.01)。ACA定性定量同时阴性组的妊娠并发症发生率(0.9%)较定性阴性而定量阳性组(7.1%)显著降低(P<0.05)。(3)治疗后30例孕妇ACA定性转阴,但其ACA-IgG和ACA-IgM滴度分别为(27.63±6.05)和(20.13±5.60)U/ml。结论ACA定性与定量均能准确有效的监测ACA水平,反映疗效及预测预后;ACA定量是一种较定性更准确灵敏的诊断监测方法。     

葡萄籽原花青素对糖尿病大鼠糖基化终产物及肾脏结缔组织生长因子的影响

系统性红斑狼疮（SLE）伴抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）并发视网膜血管阻塞较为罕见,现报告1例。患者,女,15岁,因反复水肿3个月,视物模糊20 d入院。入院时双眼视力0.01,双下肢轻度水肿。实验室检查BUN 21.05 mmol/L,Scr 138.2μmol/L.UA 369.8μmol/L,Alb 22.5 g/L,Glo 28.6 g/L,TG 4.52 mmol/L,     

狼疮患者中与抗磷脂抗体相关的心脏瓣膜病的危险增加

抗磷脂抗体（aPL）是动、静脉血栓、反复流产的危险因子,也是所谓的抗磷脂抗体综合征（APS）的标志物。心脏瓣膜病（HVD）定义为赘生物、瓣膜增厚、功能异常,包括Libman-Sacks（LS）心内膜炎,常见于APS,尤其是SLE相关的APS。     

硫酸羟氯喹联合抗凝药物治疗抗磷脂综合征的临床研究

目的评价硫酸羟氯喹(HCQ)联合抗凝药物治疗抗磷脂综合征(APS)患者的有效性和安全性。方法回顾性分析2011年1月至2016年12月于我院就诊查尿HCG阳性且诊断符合悉尼标准的APS患者109例,行HCQ治疗后的妊娠结局及药物不良反应情况。根据是否联合使用HCQ分为HCQ组和对照组,48例HCQ联合抗凝药物治疗的患者为HCQ组;61例只接受常规抗凝药物治疗的患者为对照组。结果与治疗前比较,HCQ组治疗后验孕日抗β2糖蛋白1抗体IgG(抗β2-GP1抗体IgG)、抗心磷脂抗体IgM(aCL-IgM)、抗心磷脂抗体IgG(aCL-IgG)滴度均有显著降低(P0.05),而抗Annexin V抗体及抗β2-GP1抗体IgM滴度虽有下降趋势,但无显著性差异(P0.05)。与对照组比较,HCQ组抗β2-GP1抗体IgG、aCL-IgG及抗Annexin V抗体平均滴度较对照组低,但无显著性差异(P0.05)。HCQ组早期流产率显著低于对照组(10.4%vs.27.1%,P0.05),3个月继续妊娠率及活婴出生率均高于对照组(分别为85.4%vs.72.9%;89.6%vs.82.0%),但均无显著性差异(P0.05)。结论 HCQ联合常规抗凝药物与常规抗凝治疗相比可以更有效降低APS患者早期流产率,其机制可能是通过降低aCL-IgG、抗β2-GP1抗体IgG滴度水平发挥作用,但仍需大样本量进一步验证。     

一例狼疮样抗凝物和抗磷脂抗体综合征患者在非体外循环下行冠状动脉旁路移植术时Hepcon(R)系统的应用

狼疮样抗凝物(LAC)血清抗体阳性,伴或不伴抗磷脂综合征患者的心脏手术是一项特殊的挑战.其中首要的难题是如何处理狼疮样抗凝抗体对抗凝监测的干扰.本文报道了这样一例拟行冠状动脉旁路移植术(CABG)的患者,并对狼疮样抗凝物、抗磷脂综合征作了综述,以及在以往的研究基础上提出了一套在心脏手术中充分抗凝的方案.     

CD19~+CD24~(hi)CD38~(hi)调节性B细胞在复发性流产合并抗磷脂综合征患者中的表达及意义

目的探讨调节性B细胞(Breg)在复发性流产(RM)合并抗磷脂综合征(APS)中的作用。方法应用流式细胞术检测11例对照女性、18例复发性流产合并抗磷脂综合征患者(APS/RM)和37例无抗磷脂综合征的复发性流产患者(Non-APS/RM)外周血CD19~+CD24~(hi)CD38~(hi) Breg细胞比例及表达IFN-γ或TNF-α的辅助性T细胞(Th)的比例。结果与对照组相比较,CD19~+CD24~(hi)CD38~(hi) Breg细胞比例在APS/RM组[(3.42±1.31)%vs.(7.16±1.28)%,P0.01]和Non-APS/RM组[(4.79±1.10)%vs.(7.16±1.28)%,P0.01]显著降低,外周血表达IFN-γ的Th细胞比例在APS/RM组[(29.20±8.01)%vs.(20.60±2.63)%,P0.01]和Non-APS/RM组[(25.00±6.06)%vs.(20.60±2.63)%,P0.01]中均显著增高,表达TNF-α的Th细胞比例在APS/RM组[(46.30±7.36)%vs.(29.70±3.94)%,P0.01]和Non-APS/RM组[(39.70±9.35)%vs.(29.70±3.94)%,P0.01]中亦显著增高。与Non-APS/RM组相比,外周血CD19~+CD24~(hi)CD38~(hi) Breg细胞比例在APS/RM组显著降低(P0.01),而表达IFN-γ或TNF-α的Th细胞比例显著增加(P0.05)。相关性分析结果显示,在对照组中CD19~+CD24~(hi)CD38~(hi) Breg细胞比例与表达IFN-γ(r2=0.38,P0.05)或TNF-α(r2=0.49,P0.05)的Th细胞比例呈显著负相关性,而在APS/RM组和Non-APS/RM组中无显著相关性(P0.05)。结论 APS/RM患者存在明显免疫失衡,即表达IFN-γ或TNF-α的Th细胞比例显著增加,可能与CD19~+CD24~(hi)CD38~(hi) Breg细胞表达减低导致的免疫抑制功能不足有关。     

1例抗磷脂综合征并发癫痫和脑出血患者的护理

对1倒抗磷脂综合征并发癫痫和脑出血患者采取抗凝、预防出血、免疫治疗及全身支持治疗,结果患者住院38d,病情稳定出院。出院后1个月因肺部感染、多器官功能衰竭死亡。提出抗磷脂综合征并发癫痫和脑出血的护理重点是密切观察病情,做好基础护理、对症处理、加强营养和药物护理,以缓解患者症状,提高其生存质量。     

抗磷脂综合征并发急性肾衰竭22例临床分析

抗磷脂综合征(APS)是指临床表现为反复的动脉和(或)静脉血栓形成、自发性流产和血小板减少症,并伴有狼疮抗凝物(LA)和(或)抗磷脂抗体(APL)阳性的综合征~([1]).我们曾报道过91例APS患者的肾脏损害~([2]).APS引起急性肾衰竭(ARF)临床少见,其主要病因包括肾动脉或肾静脉血栓形成、血栓性微血管病~([3]),其他罕见情况包括肾皮质坏死~([4]).有关APS并发ARF的文献报道国内罕见.我们收集了本院22例APS并发ARF患者的临床资料,分析其临床特点、治疗以及预后情况,以增进对该疾病诊治的认识.     

1例抗磷脂综合征并发癫痫和脑出血患者的护理

对1例抗磷脂综合征并发癫痫和脑出血患者采取抗凝、预防出血、免疫治疗及全身支持治疗,结果患者住院38 d,病情稳定出院.出院后1个月因肺部感染、多器官功能衰竭死亡.提出抗磷脂综合征并发癫痫和脑出血的护理重点是密切观察病情,做好基础护理、对症处理、加强营养和药物护理,以缓解患者症状,提高其生存质量.