抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并卵巢畸胎瘤3例分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并卵巢畸胎瘤的流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高对该类型脑炎合并畸胎瘤患者的认识。方法回顾性分析郑州大学人民医院收治的3例抗NMDAR脑炎合并卵巢畸胎瘤患者的临床特点。结果 3例患者均有前驱症状,且临床过程中均出现精神行为异常、癫痫发作、低通气、不自主运动及自主神经系统功能异常。2例出现记忆力下降,另外1例正常。3例均接受畸胎瘤切除手术,术后病理均提示成熟型畸胎瘤。3例血清及脑脊液抗NMDAR抗体均呈阳性,随访3~12个月,1例遗留记忆力减退及反应迟钝,2例完全恢复正常,3例均未出现症状及肿瘤复发。结论合并畸胎瘤的抗NMDAR脑炎患者,早期给予畸胎瘤切除术并联合免疫治疗,预后良好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并畸胎瘤二例

正例1女性,28岁,因头痛、发热7 d,精神异常5 d,进行性加重,伴间断性抽搐发作1 d,于2015年4月25日入河北省人民医院。患者7 d前出现发热、感冒,体温最高达39.6℃,伴头痛、恶心、呕吐,无头晕,外院头部CT和脑电图检查均未见明显异常,临床高度怀疑"病毒性脑炎",予抗病毒治疗(具体方案不详)后头痛症状好转,仍有低热(37.6℃)。5 d前间断出现幻觉、错觉,持续约10 min后自行缓解,     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl- D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征与抗NMDAR抗体在诊断该病中的意义.方法 选择62例各种病因的脑炎、脑病及其他中枢神经系统疾病患者,采用转染细胞间接免疫荧光法检测其血清及脑脊液抗NMDAR抗体,同时对该病的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析.结果 28％(9/32)的临床诊断脑炎病例组患者血清或脑脊液抗NMDAR抗体为阳性.脑脊液抗体的阳性率高于血清,其中5例抗体滴度较高的患者伴有血脑屏障破坏.这些患者均未发现肿瘤,临床上以发热、精神异常、癫痫、肌张力障碍与自主神经功能障碍表现突出,并有头颅MRI与脑电图异常,早期免疫治疗有效.结论 脑脊液及血清中抗NMDAR抗体检测有助于自身免疫性抗NMDAR脑炎患者的早期诊断与治疗.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是近几年发现的边缘叶脑炎,为抗NMDA受体抗体介导的一种自身免疫性疾病,常合并肿瘤表现为副肿瘤综合征。该病患者可出现边缘叶损害症状,颅脑MRI可见边缘叶异常信号,脑脊液及血清能检测到NMDA受体抗体。该疾病较其它副肿瘤综合征发病率高、易误诊且病情重,但及时治疗预后良好。本文就抗NMDA受体脑炎发病机制、临床特点、辅助检查、诊断治疗等研究现状进行综述,进而提高对该疾病的认识,指导临床治疗。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

边缘性脑炎(LE)是一种亚急性起病的以短时记忆丧失、精神障碍、痫性发作为主要表现的炎症性脑病,主要累及边缘系统[1].其中,自身免疫性LE与针对两类不同抗原(胞内抗原和包膜抗原)的自身抗体有关:胞内抗原抗体(经典抗体)包括神经元核抗体1型(Hu抗体)、Ma2蛋白抗体等,包膜抗原抗体包括电压门控性钾离子通道抗体、N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体等[2].NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎--抗NMDAR脑炎(ANRE)因具有比其他LE更常见[3]、累及范围较广、症状严重,而对免疫疗法更敏感、症状可逆[4]等特点,故该病的早期诊断对预后至关重要.目前国内仅见1例关于ANRE的报道[5].为了引起临床医生的重视,减少该病的漏诊或误诊,我们就ANRE的研究进展综述如下.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床特点分析

正抗N-甲基-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是一种自身免疫性神经系统疾病。2005年Vitaliani等[1]报道了4例出现精神症状、癫痫、记忆障碍、意识障碍及中枢性通气不足症状的年轻女性畸胎瘤患者。随后,Dalmau等[2]发现该病的致病抗体和诊断标志物——抗NMDA受体抗体,并对抗NMDA受体脑炎进行了详细的描述。目前抗NMDA受体脑炎是自身免疫性脑炎中最常见的类型。尽管该病病情比     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎精神症状特点

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎精神症状特点,以帮助早期识别该疾病。方法回顾11例抗NMDAR脑炎患者临床资料,采用神经精神症状问卷(neuropsychiatric inventory,NPI)及精神检查评估患者精神症状出现时间及特点。结果 11例抗NMDAR脑炎患者精神症状NPI评分症状呈现多样性,得分中位数(下四分位数,上四分位数)为63(41, 66)分。精神症状主要表现为激越冲动、情感异常、幻觉妄想、紧张症及感觉异常、现实解体、失眠等。在发病后的第1周,感觉异常、失眠等最常见(10例),其次是情感异常(8例),以及幻觉妄想(4例),激越冲动在第2～3周最多见(8例),紧张症第2周出现最多(3例),所有精神症状均可在第1～3周出现。所有患者在发病第1周即伴随言语异常、谵妄、抽搐、自主神经功能异常等多种神经症状。结论抗NMDA受体脑炎的精神症状出现时间早、症状表现丰富,早期即伴随神经症状。     

20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点分析

目的回顾性分析总结20例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点,增强对抗NMDAR脑炎的认识。方法对90例临床疑似脑炎患者的血清和脑脊液进行抗NMDAR-IgG检测,分析确诊为抗NMDAR脑炎的20例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果抗NMDAR脑炎患者男女比例为6:14,中位年龄24岁,首发症状及主要精神症状多有不同。20例抗NMDAR脑炎患者中有12例患者血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体均阳性,其他8例仅在血清或脑脊液中检测到抗NMDAR-IgG抗体。5例盆腔检查异常,其中1例病理确诊为成熟囊性畸胎瘤。6例患者脑电图异常,7例头颅MRI异常。除1例患者未接受免疫治疗死亡外,其余患者接受免疫治疗后症状均有不同程度的缓解,其中3例未伴畸胎瘤的患者用二线免疫治疗后复检血清和脑脊液中抗NMDAR-IgG抗体水平下降。结论抗NMDAR脑炎患者中年轻女性发病率较高。二线免疫治疗可能对不伴有畸胎瘤患者的疗效更好。CSF中的抗NMDAR-IgG抗体的阳性率高于血清,同时检测血清和脑脊液中抗NMDAR抗体可以提高疾病的诊断效率。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎14例临床分析

目的 分析14例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床资料,总结其临床特点。方法 纳入14例确诊为抗NMDAR脑炎的患者为研究对象,收集患者的人口统计学、临床表现及实验室检查等临床资料进行分析,使用改良Rankin量表(mRS)对其神经功能进行评价。结果 本研究14例患者中男性6例,女性8例,平均年龄(9.90±7.16)岁。85.71%患者表现为精神行为异常,64.29%有癫痫发作。重症患者与普通患者脑脊液抗NMDAR抗体滴度差异无统计学意义。所有患者均接受一线免疫治疗,有4例患者接受了二线免疫治疗,治疗有效率78.57%(P<0.05),随访复发率为21.43%。其中重症患者组治疗总有效率40.00%。结论抗NMDAR脑炎常见于青少年及儿童,以精神行为异常、癫痫发作、运动功能障碍等为主要临床表现,早期进行免疫治疗有利于患者的预后。对于重症抗NMDAR脑炎患者,适时采用二线免疫治疗及多学科综合治疗可能是提高治疗有效率的途径之一。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎8例临床分析

目的总结分析抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartic)受体脑炎患者的临床资料,进一步提高该病的诊疗水平。方法回顾性分析2015年11月至2018年6月中国科学技术大学附属第一医院住院治疗后确诊的8例抗NMDA受体抗体阳性脑炎患者的临床资料,包括临床症状、体征,影像学检查,细胞学以及治疗与预后。结果 8例患者中,年轻女性占据了7例,1例为中年男性;临床表现中8例患者均有癫痫发作以及精神行为异常,出现不自主运动以及自主神经功能障碍各6例,所有患者均出现认知功能的障碍和意识水平下降,3例患者需要辅助通气呼吸;3例患者MRI检查出现异常,1例患者为缺血性改变,2例患者大脑内存在异常信号,主要分布在颞叶、岛叶;6例患者出现脑电图改变,主要表现为慢波增多;8例患者脑脊液抗NMDA抗体均为阳性,5例患者血抗NMDA抗体阳性;仅1例患者合并畸胎瘤;所有患者均接受甲强龙联合丙种球蛋白冲击治疗,预后均良好。结论抗NMDA受体脑炎常以精神行为异常以及痫性发作起病,症状表现多样,需加强对于该病认识,尽早完善相关影像学以及脑脊液抗NMDA受体检查,尽早诊断,尽早治疗。     

抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎3例临床分析

目的：总结抗NMDA受体脑炎的临床表现、诊断、治疗及预后等特点,以期提高对该病的认识。方法分析3例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、对免疫治疗的反应及预后。结果3例患者均表现有显著的精神症状,难治性癫痫和自主神经功能障碍,部分患者伴有运动障碍;脑脊液及血清抗 NMDA 受体阳性;免疫治疗有效。结论无精神病史的患者出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足,特别是伴有卵巢畸胎瘤者应警惕抗NMDA受体脑炎,及时诊断和治疗有助于抗NMDA受体脑炎患者的恢复。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎20例临床分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者临床表现、头颅MRI、脑电图(EEG)、脑脊液(CSF)特点。方法收集20例抗NMDAR脑炎患者的临床、MRI、EEG和CSF资料。结果 20例抗NMDAR脑炎患者男性13例,女性7例。年龄3~61岁,平均年龄25±19岁。入院时头颅MRI异常率为60%(12/20),其中4例累及边缘系统,5例累及额顶颞枕叶、放射冠及半卵圆中心等结构。例4入院时头颅MRI检查未见异常,第24天复查见双顶枕叶、右侧胼胝体及扣带回区异常信号。16例患者行EEG检查,14例(88%)异常,异常的EEG主要为非特异性慢波,其中1例(例4)患者住院期间复查EEG出现大量δ波。90%(18/20)患者CSF结果异常;细胞学检查以淋巴细胞反应为主,例9有激活性单核细胞增多。11例(55%)患者血清和CSF NMDAR抗体阳性,7例(35%)患者仅CSF NMDAR抗体阳性,2例(例11、例14)患者仅血清NMDAR抗体阳性。结论本组以男性青少年多见。其主要临床表现为精神异常、癫痫、记忆力下降、行为异常、不自主运动等,严重者可出现中枢性低通气。头颅MRI病变不仅局限于边缘系统。重症患者EEG可出现δ波。早期诊断、治疗预后较好,部分患者可复发。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎5例临床分析

<正>自身免疫性脑炎(antibody-mediated encephalitis,AE)是由自身免疫抗体所导致的脑炎,其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎发病率居AE之首~([1]),主要表现为语言记忆受损、癫痫、面臂肌张力障碍、意识水平降低、自主神经功能紊乱等。抗NMDAR脑炎以青年、女性高发,免疫治疗效果良好。本文报道了作者医院收治的5例抗NMDAR脑炎的临床特点。1 对象和方法     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者脑脊液细胞学特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的脑脊液细胞学特点.方法 收集2015-01-01—2018-12-31河南省人民医院及北京协和医院收治的抗NMDAR脑炎患者的脑脊液细胞学、常规、生化、抗NMDAR抗体滴度、寡克隆区带等结果,...     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析9例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 9例患者(女7例,男2例)均入住ICU治疗;平均发病年龄27.7岁;平均病程22.4 d,ICU平均住院时间50.9 d。主要临床表现有发热(7例)、精神行为异常(9例)、癫痫发作(9例)、意识障碍(8例)、运动功能异常(7例)、自主神经功能障碍(9例)及低通气(6例)。3例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,6例血清抗NMDAR抗体阳性,7例CSF-Ig A升高。3例患者头颅MRI示颞叶或海马异常信号。5例患者EEG示异常慢波。9例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。5例患者完全恢复,4例患者症状改善伴残留症状。结论重症抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。多数重症抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

目的 探讨抗N-甲基-M-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗.方法报道1例伴卵巢畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征.结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足.早期发现畸胎瘤,脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性.行畸胎瘤手术切除,联合静脉用免疫球蛋白和激素冲击治疗,患者临床痊愈.结论 抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病.早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好.     

复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究进展

复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是近年来报道越来越多的一种自身免疫性脑炎,其影像学表现和临床表现多种多样,并伴脑脊液中抗NMDAR抗体再次升高,伴或不伴有抗NMDAR脑炎特征性的影像学表现。研究表明,不适当的治疗可导致复发性抗NMDAR脑炎的再次发生或多次复发,免疫抑制剂的应用可降低该病的复发率。本文对复发性抗NMDAR脑炎的病因、临床表现、实验室检查、治疗等研究进展做一综述。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

<正>患者女性,25岁。主因抽搐、发热伴意识障碍16 d,于2015年7月25日入院。患者入院前20 d旅游归来先后出现亢奋、言语增多,以及抑郁症状和悲观情绪,伴呕吐、睡眠障碍和小便失禁;睡眠中偶有抽搐发作(牙关紧闭、面色青紫、口吐白沫),持续约5 min,并出现发热(37.8℃)、意识模糊等症状,当地医院具体诊断与治疗过程不详。此后发生1次     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究现状

<正>2007年,美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等[1]提出了"抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎"的概念,系由机体针对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种边缘性脑炎(LE)。此后,对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。抗NMDAR脑炎最早发现于合并卵巢畸胎瘤的女性患者,近年研究显示,抗NMDAR脑炎可见于任何年龄阶段的男性和女性患者,但儿童和男性患者较少合并肿瘤[2]。通常表现为一系列临床症状,包括前期的感染症状(如头痛、发热等),以及随后出